我們的身體就像一台精密的機器，不是嗎？為了讓這台機器正常運轉，每個部件都需要協同工作、協調運作。我們體內有一個非常重要的系統，叫做內分泌系統。這個系統中的腺體產生激素，控制著我們身體的許多活動。然而，有時這個系統會故障。今天我們要討論一種罕見但非常重要的疾病，那就是多發性內分泌腫瘤，簡稱「MEN」。
那麼，內分泌系統究竟是什麼呢？
簡單來說，我們的內分泌系統是由遍佈全身的腺體和器官組成的網絡。它們負責產生被稱為激素的化學物質，並將它們釋放到血液中。你可以把這些荷爾蒙想像成傳遞訊息的信使，它們在我們的體內傳遞訊息。這些資訊告訴我們的器官、皮膚和肌肉該做什麼以及何時做。
我們的內分泌系統由幾個主要腺體和器官組成：
- 下視丘：位於大腦底部，控制內分泌系統的許多功能。
- 腦下垂體：這個與下視丘相連的小腺體，產生控制許多其他腺體的激素，包括甲狀腺、腎上腺、卵巢和睪丸。
- 甲狀腺：這個位於頸部前方的蝴蝶狀腺體控制著我們身體的新陳代謝，也就是我們如何利用從食物中攝取的能量。
- 副甲狀腺：這四個小腺體通常位於甲狀腺附近，控制著我們體內的鈣和磷的水平。
- 腎上腺：這兩個腺體位於腎臟上方，控制新陳代謝、血壓、性發育和壓力反應。
- 松果體：此腺體產生褪黑激素，並調節我們的睡眠週期。
- 胰臟：胰島素在這裡產生。它對新陳代謝和血糖控制非常重要。它也是我們消化系統的一部分。
- 卵巢：這是產生雌性性荷爾蒙雌激素、黃體素和睪固酮的地方。
- 睪丸：男性在產生精子的同時，也會產生睪固酮激素。
那麼，什麼是多發性內分泌腫瘤（MEN）？
多發性內分泌腫瘤（MEN）是一種罕見的遺傳性疾病，患者體內多個內分泌腺體和組織會發展出腫瘤，我們之前已經討論過。有時，這些腫瘤會癌變。
這種（男性）疾病主要有兩種類型：
1.多發性內分泌腫瘤1型（MEN 1型）：這是一種內分泌系統不同腺體中出現多個腫瘤的疾病。也稱為MEN-1和韋爾默症候群。
2.多發性內分泌腫瘤2型（MEN2型）：這是一種影響多個腺體的遺傳性癌症。 MEN2患者會罹患一種稱為甲狀腺髓樣癌（MTC）的甲狀腺癌。他們罹患其他內分泌腺體腫瘤的風險也較高。這種情況也稱為MEN-2或Sipple症候群。
為什麼會出現這種「（男性）」情況？
這兩種男性型疾病都是由基因改變（即突變）引起的。想像一下，我們的身體就像一本說明書，基因就是如此。如果這本說明書上哪怕只有一個字母出錯，也就是基因發生突變，身體的某些功能就會受到影響。
- 1 型多發性內分泌腫瘤 (MEN1)是由MEN1 基因突變引起的。 MEN1 基因是一種抑癌基因，它能夠控制細胞分裂，防止腫瘤形成。如果該基因功能異常，有些細胞就會不受控制地生長，最終形成腫瘤。
- （MEN 2 型）是由RET 基因突變引起的。 RET 基因與癌症的發生發展密切相關。當基因發生突變時，某些器官和腺體中的細胞會不受控制地生長並形成腫瘤。
這些基因突變可能遺傳自父母，也可能在胎兒發育過程中隨機發生。如果父母一方患有多發性內分泌腫瘤（MEN），子女約有50%的機率會患上這種疾病。
讓我們更深入地了解一下「(MEN)」1 型（「MEN 1 型」）
患有 MEN 1 型的患者會在內分泌系統的多個腺體中發生腫瘤。最常受累的部位是：
- 副甲狀腺：這是最常見的。
- 胃腸胰道：這意味著腫瘤可以在胰臟、胃和消化系統的其他部分（如十二指腸）形成。
- 腦下垂體。
大多數情況下，MEN 1 型患者出現的腫塊是良性的（非癌性） 。然而，有些腫塊可能是惡性的（癌性）。它還可以擴散（轉移）到身體的其他部位。長有腫瘤的腺體通常會釋放過多的荷爾蒙進入血液。這會導致各種各樣的症狀和健康問題。
醫師在第1型多發性內分泌腫瘤症候群（MEN 1）患者中發現了20多種內分泌和非內分泌腫瘤。還有一些不太常見的腫瘤類型，例如：
- 發生於胸腺（胸部的淋巴結）和支氣管（肺部的氣道）的神經內分泌腫瘤。
- 腎上腺皮質腫瘤形成於腎上腺的外層。
- 皮下形成的脂肪腫塊（脂肪瘤） 。
- 乳癌。
- 腦膜瘤和室管膜瘤等腫瘤可能發生在腦部或脊髓。
男性型中風（MEN 1 型）的症狀有哪些？
多發性內分泌腫瘤1型（MEN 1型）的症狀因人而異，差異很大。這取決於受影響的腺體及其荷爾蒙分泌量。有些人可能完全沒有症狀，有些人可能只有輕微症狀，有些人則可能出現嚴重的、甚至危及生命的症狀。即使在同一家族中，甚至雙胞胎之間，症狀也可能存在差異。
讓我們來看看幾種主要的腫塊類型及其相關症狀：
- 由於副甲狀腺功能亢進（副甲狀腺功能亢進）導致：
90% 的 MEN 1 型患者在 50 歲之前會患上這種疾病。在這種情況下，副甲狀腺會過度活躍。
- 輕微症狀：關節疼痛、肌肉無力、疲倦、憂鬱、注意力不集中、食慾不振。
- 嚴重症狀：噁心、嘔吐、意識混亂、健忘、極度口渴和頻尿、便秘、骨痛。
- 由於胰臟和小腸第一部分（胃泌素瘤）的腫瘤：
約40%的第1型多發性內分泌腫瘤（MEN）成年患者會發展成一種稱為胃泌素瘤的腫瘤。這些腫瘤會產生一種稱為胃泌素的激素，導致胃酸分泌過多。
- 症狀：胃痛、腹瀉、灼熱（胃酸逆流）、胃潰瘍（消化性潰瘍）。
- 此類腫瘤中還有一種是胰島素瘤。胰島素瘤會產生胰島素，導致低血糖（低血糖症）。
- 症狀：意識混亂、顫抖、流汗、極度飢餓、躁動、心跳加速、暫時性視力變化。
- 由於腦下垂體腫瘤（泌乳素瘤）：
約25%的1型多發性內分泌腫瘤（MEN 1型）患者會發展為腦下垂體腫瘤。其中最常見的是泌乳素瘤，這種腫瘤會產生泌乳素。
- 女性症狀：月經不規則或閉經（閉經）、難以懷孕、非懷孕或哺乳期乳頭溢乳（溢乳）、性慾減退。
- 男性症狀：由於睪固酮水平下降導致性慾減退、勃起功能障礙（ED）和難以生育。
- 如果腫塊較大：頭痛、噁心/嘔吐、視力變化（複視、側視減少）。
重要提示：並非所有患者都會出現相同的症狀。此列表並不完整。在「MEN 1 型」中還可能出現許多其他類型的腫塊。
我們也來了解一下 `(MEN)` 類型 2（`MEN type 2`）
所有患有 MEN 2 型的人都會患有一種稱為甲狀腺髓樣癌 (MTC) 的甲狀腺癌。這種癌症起源於甲狀腺中一種稱為 C 細胞的特殊細胞。這些細胞會產生一種稱為降鈣素的荷爾蒙。 MTC 可擴散至淋巴結和其他器官。主要的治療方法是手術切除甲狀腺（甲狀腺切除術）。
此外，患有「（MEN 2 型）」的人可能會出現以下一種或兩種症狀：
- 嗜鉻細胞瘤：這是一種罕見的腫瘤，發生於一側或雙側腎上腺的髓質中部。大多數情況下，嗜鉻細胞瘤是良性的。約有10%-15%的病例會癌變擴散。
- 副甲狀腺功能亢進：由於副甲狀腺過度分泌副甲狀腺素（PTH），導致血液中鈣含量升高。
男性型中風（MEN 2 型）的症狀有哪些？
這裡的症狀也不同。這些症狀通常是由癌症（MTC）和某些腫瘤產生的高水平荷爾蒙引起的。
- 甲狀腺髓樣癌（MTC）的症狀：
- 頸部前方出現腫塊、頸部疼痛、聲音沙啞、咳嗽、吞嚥困難、呼吸困難。
- 嗜鉻細胞瘤引起的症狀：（約50%的病例會出現這些症狀）
- 只有當這些腫瘤產生過多荷爾蒙（例如腎上腺素）時才會出現症狀。有些腫瘤不產生激素，因此可能不會出現任何症狀。
- 常見症狀（通常為陣發性出現和消失）：高血壓、頭痛、無故出汗過多、心跳過快或不規則、震顫。
- 副甲狀腺功能亢進引起的症狀：
- 與「（MEN 類型 1）」一樣，可能會出現關節疼痛、肌肉無力、疲勞、憂鬱、注意力難以集中、食慾不振、噁心、嘔吐、口渴和頻尿、便秘和骨痛等症狀。
哪些人會患上這種（男性）疾病？這種疾病有多常見？
多發性內分泌腫瘤（MEN）會影響男性和女性。 MEN 1 型的發病年齡差異很大，最小的病例為 8 歲兒童，最大的病例為 80 歲成人。
`(MEN)` 是一種罕見疾病。
- （MEN 類型 1）影響大約三萬分之一的人。
- （MEN 2 型）影響約 35,000 人中的 1 人。
一些研究人員認為，由於漏診或誤診，實際患有這些疾病的人數可能更高。
醫生如何診斷男性勃起功能障礙（MEN）？ （診斷）
診斷男性性腺功能不全（MEN）可能有點複雜，因為它會影響不同的腺體。
- （MEN 類型 1）的鑑定：
如果一個人患有上述三種主要內分泌腫瘤中的至少兩種（副甲狀腺腫瘤、腦下垂體腫瘤和/或胃腸道腫瘤），或患有其中一種腫瘤且其家族成員患有 MEN 1 型，則通常會診斷該人患有 MEN 1 型。
- 測試：
- 血液檢查：檢查某些荷爾蒙（如副甲狀腺素 (PTH)、鈣）的含量是否過高。
- 影像檢查：這些檢查可以幫助發現腫塊區域，例如 CT 掃描（電腦斷層掃描）或 MRI（磁振造影掃描）。
- 基因檢測：檢查「MEN1」基因是否有突變。
- （MEN 2 型）的鑑定：
如果一個人患有甲狀腺髓樣癌 (MTC)，同時伴隨嗜鉻細胞瘤和/或副甲狀腺增生或腺瘤，則診斷為 MEN 2 型。
- 測試：
- 血液檢查：檢查荷爾蒙水平，例如降鈣素（用於診斷 MTC）、副甲狀腺素 (PTH) 和兒茶酚胺（用於診斷嗜鉻細胞瘤）。
- 影像檢查：採用CT掃描或MRI掃描。
- 基因檢測：檢查「RET」基因是否有突變。
男性型勃起功能障礙（MEN）有哪些治療方法？
多發性內分泌腫瘤的治療完全取決於受影響的內分泌腺和器官。通常需要由包括內分泌學家、外科醫生和腫瘤學家在內的多科醫生團隊進行治療。
可能有多種治療方案：
- 藥物治療：控制症狀並減輕過量荷爾蒙的影響。
- 手術：切除腫塊或整個受影響的腺體（例如甲狀腺）。
- 荷爾蒙替代療法：如果內分泌腺體以手術切除，則將其產生的荷爾蒙透過體外給藥。
- 癌症治療：如果癌症已擴散到其他部位（轉移），則可採用化療和放射治療等治療方法。
因為每位男性性功能障礙（MEN）患者的情況都不同，所以適合每個人的治療方案也各不相同。不要害怕與醫生討論最適合您的治療方案。
男性型多發性硬化症（MEN）可以徹底治癒嗎？可以預防嗎？
遺憾的是，目前尚無治癒多發性內分泌腺疾病（MEN）的方法。但是，可以進行控制。醫生會根據具體情況，透過手術或藥物治療來改善每個腺體的變化。
由於多發性內分泌腫瘤（MEN）是由基因突變引起的，因此無法預防其發生。這些基因突變可能遺傳自父母，也可能在胚胎發育階段隨機發生。
但是，如果您的近親（父母、兄弟姐妹）被診斷出患有 MEN，那麼您務必諮詢醫生是否需要進行 MEN基因檢測。這樣做有助於及早發現您本身可能患有的腫瘤。
與男人同住會發生什麼事？ （預後）
多發性內分泌腫瘤的預後取決於多種因素：
- （MEN）被辨識的速度有多快。
- 哪些內分泌腺受影響？
- 腫塊是否為癌性。
- 所採用的治療方法。
- 癌性腫瘤是否已擴散到身體其他部位（轉移）稱為。
如果您被診斷出患有 MEN，您的醫生可以為您提供最佳的治療方案和後續治療計劃。
何時應該去看醫生以及應該問哪些重要問題
如果您被診斷出患有 MEN，您需要定期去看醫生，以監測您的病情並確保您的治療有效。
另外，如果您的近親患有“（MEN）”，請與您的醫生討論基因檢測，如前所述。
如果您患有男性性功能障礙（MEN），向醫生諮詢以下問題可能會有所幫助：
- 我擁有哪種類型的男人？
- 男性對我的身體有什麼影響？
- 我該注意哪些症狀？
- 我有哪些治療方案？
- 不同治療方法的優缺點是什麼？
- 治療需要多長時間才能見效？
- 我的家人是否也應該接受（MEN）檢測？
最後，請記住以下幾點（要點總結）
多發性內分泌腫瘤（MEN）是一種罕見疾病。此外，由於MEN可引起多種症狀，且每個人的病情都不盡相同，因此有時很難確定自己是否患有此病。
如果您出現任何令您擔憂的新症狀，或註意到身體有任何變化，最好的方法是去看醫生。
雖然有些多發性骨髓瘤（MEN）病例是隨機發生的，但它也可能具有家族遺傳傾向。如果您的近親患有多發性骨髓瘤（MEN），進行基因檢測以確定您是否有患病風險至關重要。如果您對多發性骨髓瘤（MEN）的風險有任何疑問，請諮詢您的醫生。他們會竭誠為您提供協助。不要害怕，不要害怕，也不要害怕提問。
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