第一種治療原發性膽汁性膽管炎（PBC）的藥物無效？讓我們來討論第二步（原發性膽汁性膽管炎）。

您是否患有原發性膽汁性膽管炎（PBC）這種肝臟疾病？如果是，醫生最初開給您的藥可能效果不如預期。別擔心，很多人都有類似的經驗。重要的是保持希望，並了解接下來可以做些什麼。今天，我們就來探討一下在這種情況下您可以做些什麼，以及有哪些新的治療方法。

首先，簡單來說，PBC是什麼？

原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種複雜的慢性疾病，患者自身的免疫系統會攻擊肝臟中的小膽管。你可以把這些膽管想像成肝臟內的細小管道。它們的主要功能是將膽汁（一種幫助消化食物的液體）從肝臟排出。

現在，在原發性膽汁性膽管炎（PBC）中，我們自身的免疫系統細胞會損傷這些管道。然後這些管道就會堵塞，膽汁無法正常流動，滯留在肝臟內，就像汽車塞車一樣。當膽汁以這種方式積聚時，就會開始損傷肝細胞。隨著時間的推移，這種損傷會導致肝臟瘢痕形成，我們稱之為肝纖維化。當這種情況進一步惡化時，可能會導致肝硬化，也就是肝衰竭。

這與其他自體免疫疾病略有不同。因為原發性膽汁性膽管炎（PBC）對用於治療其他自體免疫疾病的免疫抑制藥物反應不佳。原因之一可能是，在確診時，肝臟已經受到一定程度的傷害。但不用擔心，隨著科學的進步，現在已經有了有效的治療方法。

治療的第一步：服用熊去氧膽酸（UDCA）

治療原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的主要目標有幾個：減緩疾病進展、控制症狀和預防肝損傷引起的併發症。

一旦確診原發性膽汁性膽管炎（PBC），醫生通常會先開熊去氧膽酸，簡稱UDCA 。您可能更熟悉它的商品名稱－熊去氧膽酸（Ursodiol）。這種藥物的作用機轉是幫助肝臟釋放滯留在肝臟中的膽汁，並減少肝臟瘢痕（纖維化）的形成。這一點至關重要，因為肝臟瘢痕最終會導致肝硬化和肝衰竭。

為什麼單用熊去氧膽酸（UDCA）還不夠？

研究發現，服用熊去氧膽酸（UDCA）的患者中，有25%至50%未能獲得預期療效。這意味著他們的肝功能檢查結果沒有顯著改善。

這樣一來，對熊去氧膽酸（UDCA）反應不佳的人患肝硬化的風險會增加五倍，死於肝硬化的風險也會增加三倍。因此，如果UDCA無效，重要的是與醫生討論下一步的治療方案，而不是繼續服用。

您是否想知道為什麼 UDCA 沒有正常發揮作用？這可能由多種原因造成。

如果您符合上述一項或多項情況，就應該考慮二線治療方案。此方案的目標不僅是改善您的血液檢查結果，控制影響您生活品質的症狀也至關重要，例如難以忍受的搔癢、過度疲勞和失眠。因為熊去氧膽酸（UDCA）對這些症狀的緩解效果並不顯著。

二線治療方案：這些新方案有哪些？

原發性膽汁性膽管炎（PBC）的治療方案正在迅速發展。幾種新藥已進入審批的最後階段。讓我們來看看目前和即將推出的治療方法。

奧貝膽酸（OCA）

如果熊去氧膽酸（UDCA）效果不佳，或者您無法耐受UDCA，醫生接下來會考慮的主要藥物是奧貝膽酸（ OCA） 。它通常以商品名Ocaliva銷售。

有時奧貝膽酸（OCA）可以與熊去氧膽酸（UDCA）合併使用。也就是說，這兩種藥物同時使用。奧貝膽酸屬於法尼醇X受體激動劑類藥物。簡單來說，它的作用是：

1. 減少肝臟產生的膽汁量。

2. 幫助膽汁排出肝臟。

這樣，當單獨使用 OCA 或與 UDCA 一起使用時，肝功能得到改善，肝臟瘢痕形成率降低。

PBC 的治療領域不斷發展，因此為了您的健康，與您的醫生保持聯繫並討論新的治療方法非常重要。