你常生病嗎？這可能是原發性免疫缺陷。

你總是生病嗎？還是你覺得自己比周遭的人更容易傳染疾病？如果你感冒了，但很久都好不了，不要輕易認為這是正常現象。這可能是你的免疫系統比較弱。今天我們要討論一個很多人不了解但卻非常重要的議題：原發性免疫缺陷症（PIDD）。

什麼是原發性免疫缺陷？

簡而言之，我們身體的免疫系統就像一支保衛國家的軍隊。這支軍隊的職責是透過抵禦細菌和病毒等外來入侵者來保護我們免受疾病侵害。

現在想像一下，如果這支軍隊裡有些士兵訓練不足，或是缺少必要的武器，會發生什麼事？敵人豈不是很容易就會入侵並造成破壞？原發性免疫缺陷症候群（PIDS）患者的情況也是如此。患有這種疾病的人，從出生起免疫系統的部分功能就存在缺陷。這意味著他們的身體防禦能力較弱。

正因如此，你可能比其他人更容易生病。此外，你更容易患上更嚴重的疾病，或出現通常較輕微且自限性疾病的併發症。

這主要有哪些類型？

已知的原發性免疫缺陷症有400多種。有些症狀很輕微，對身體影響不大。但有些則非常嚴重，甚至危及生命。有些類型在出生時就會出現症狀，而有些類型可能要到成年後才會出現症狀。

以下是一些屬於此類的主要疾病。這些名稱聽起來可能有點陌生，但在與醫生交談時了解它們很重要。

所有的免疫缺陷都是先天性的嗎？

不，這是一個非常重要的問題。我們目前討論的原發性免疫缺陷是一種先天性免疫缺陷，由遺傳因素引起。

然而，還有另一種類型叫做繼發性免疫缺陷。這種情況發生在出生後，可能是由於其他疾病或服用的藥物引起的。雖然這是一種完全不同的疾病，但症狀可能非常相似。

讓我們來看看什麼會導致繼發性免疫缺陷。

如果我懷疑自己患有這種疾病，我該注意哪些症狀？

好了，現在你可能在想，「哦，我不知道自己是不是也有類似的症狀。」我們來看看主要症狀有哪些。出現其中一兩個症狀並不代表你得了這種病。但如果你經常出現其中幾個症狀，最好還是去看醫生，諮詢一下。

• 比其他人更容易生病：如果你比周圍的人更容易生病。
• 需要很長時間才能康復的疾病：即使是普通感冒也可能持續數週。
• 長期服用抗生素：即使是幾天就能痊癒的細菌感染，也需要服用抗生素數週。
• 脾臟腫大。
• 淋巴結腫大。
• 不明原因的體重減輕，或者，如果是兒童，則表現為生長遲緩。
• 頻繁出現胃部不適和腹瀉。
• 接種活疫苗時，比其他疫苗更容易出現副作用。

患有這些疾病的人大多在 20 歲之前出現症狀，但症狀也可能在人生的任何階段出現。

為什麼會發生這樣的事情？

正如我們之前提到的，原發性免疫缺陷的主要原因是基因改變。就像電腦程式中的一個小錯誤可能會持續存在一樣，基因（我們身體的基本藍圖）的改變會導致免疫系統發育不全或功能異常。

這就是免疫系統的作用機轉：

• 可能表現低於正常水準。
• 某些重要的細胞類型可能缺失。
• 它甚至可能完全處於非活性狀態。

這些疾病通常有家族遺傳傾向。這意味著如果你的父母或兄弟姐妹患有這種疾病，你也有患病的風險。此外，這些疾病在男性中更為常見。

醫生是如何發現這個問題的？

當你去看醫生時，他/她會考慮多種因素來確定你是否患有這種疾病。

1.您的病史：您將被問及您最近患過的任何疾病以及您生病的頻率。

2.身體檢查：您將接受全面的身體檢查。

3.你的症狀：詢問你正在經歷的不適。

4.家族病史：詢問家族中是否有人患有這種疾病。

之後，可能需要進行多項檢查以確診該疾病。

有哪些治療方法？

治療方案取決於您患有哪種類型的免疫缺陷。醫生會告訴您預防和控制感染的最佳方法。

主要治療方法有：

• 抗生素是用於預防或治療細菌感染的藥物。
• 用於治療病毒感染的抗病毒藥物。
• 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療：這種療法是將來自健康人的抗體注射到體內，就像給身體的「軍隊」增添了一批訓練有素的新兵，可以暫時增強免疫力。
• 幹細胞移植：這是一種治療重症患者的療法。該療法將從健康人身上提取的幹細胞移植到患者體內，以期重建新的、健康的免疫系統。
• 基因療法：這是一種仍在研發中的新療法。它旨在修復缺陷基因或用健康基因取代它。

我應該什麼時候去看醫生？

每個人都會偶爾生病，這很正常。但誰能比你更了解自己的身體呢？如果你感覺“不對勁，我總是生病”，千萬不要忽視這種感覺，應該立即就醫。

此外，如果您已經在接受這種疾病的治療，

• 如果你覺得吃藥沒有幫助
• 如果您有發燒或其他感染症狀

請立即告知您的醫師。他/她會給您必要的指導，以預防併發症。

你如何面對這種情況？

患有這種疾病的生活可能充滿挑戰。您必須隨時注意預防感染。您可能需要終身服藥。但您並不孤單。您的醫生、家人和朋友都會幫助您。

你可以採取一些簡單的措施來預防感染：

• 務必用肥皂徹底洗手。這一點在飯前和如廁後尤其重要。
• 請按時接種醫生建議的疫苗。
• 確保充足睡眠。
• 遵循均衡、健康的飲食習慣。
• 盡可能保持身體活躍。

你的親人也能幫助你保護自己。請把這件事告訴你的家人和朋友。如果他們感冒或其他疾病，請他們在來看你之前先告訴你。這樣，你就能避免被傳染。

患有這樣的疾病有時會讓人感到難以承受。但請記住，這只是你健康狀況的一部分，它並不能定義你這個人。