你聽過PML（進行性多灶性白質腦病變）這種疾病嗎？你可能對這個名字不太熟悉。這是因為PML是一種非常罕見的腦部感染。這種疾病的病理機制是，產生髓鞘（包裹在腦神經細胞周圍的保護層）的細胞會逐漸被破壞。髓鞘是一種類似油的物質，它保護著大腦和脊髓（我們的中樞神經系統）中的神經元。因此，當髓鞘流失時，大腦中的白質就會受到損傷。
PML這個名稱是什麼意思？
現在我們來看看PML這個名稱中的字母分別代表什麼。了解這一點將有助於你對這種疾病有一個大致的了解。
- P－進行性：這意味著病情正在逐漸惡化。這意味著症狀可能會隨著時間推移而加重。
- M——多灶性：這意味著這種疾病並非局限於大腦的某個區域，而是影響多個區域。就像大腦的多個區域都存在微小的病灶。
- L－腦白質病變：這個詞聽起來有點複雜，不是嗎？簡單來說，就是這種疾病主要影響大腦中的髓鞘，也就是白質。
因此，進行性多灶性白質腦病變（PML）會導致腦損傷。這種損傷可能引發多種神經系統問題，例如智力障礙、視力問題和行走困難。由於PML是一種進行性疾病，病情會隨著時間而惡化。然而，對於某些患者而言，早期治療可以延緩疾病的進展。
PML的早期症狀有哪些？
對許多人來說，進行性多灶性白質腦病變（PML）的症狀起初非常輕微。此外，症狀也會因大腦受感染的部位不同而有所差異。你可以把它想像成樹枝枯死後，該樹枝上的其他功能都會停止運作。
PML的首發症狀可能包括：
- 笨拙或缺乏協調性
- 說話或思考困難
- 身體感覺虛弱
隨著感染的加重，您可能還會出現以下症狀：
- 癡呆症，記憶力喪失
- 言語障礙
- 視力喪失
- 行為和性格變化
有些人可能還會出現頭痛或癲癇發作，但這很少見。不幸的是，進行性多灶性白質腦病變通常會隨著時間推移而惡化，而且它往往是致命的。然而，結果可能因患者的潛在疾病和對治療的反應而異。
什麼原因會導致進行性多灶性白質腦病變（PML）？
進行性多灶性白質腦病變（PML）是由一種名為JC病毒（JCV）的病毒引起的。該病毒以首位感染者（約翰·坎寧安）名字的首字母命名。這種病毒也稱為人類多瘤病毒2型。
令人驚訝的是，約85%的成年人體內都帶有JC病毒。但專家們仍不確定該病毒是如何在人與人之間傳播的。有證據表明，兒童可能透過食物或水感染該病毒。尿液檢測中也發現了該病毒。因此，該病毒有可能透過尿液-口腔途徑傳播。
然而，雖然許多人體內都帶有JC病毒，但它並不會激活，而是處於休眠狀態。因此，通常不會出現任何症狀。但是，在免疫系統較弱的人群中，這種病毒可能會在體內活化並發展成進行性多灶性白質腦病變（PML）。它就像一個沉睡的敵人，會在我們虛弱時甦醒並攻擊我們。
哪些人最容易罹患這種疾病？
進行性多灶性白質腦病變（PML）通常只發生在免疫系統非常虛弱的人身上。如果您有以下任何一種情況，也可能面臨患此病的風險：
- 愛滋病毒/愛滋病感染
- 例如，血液和骨髓癌症，如白血病。
- 淋巴系統癌症，例如淋巴瘤或何杰金氏病。
- 自體免疫疾病，如類風濕性關節炎、多發性硬化症（MS）或狼瘡
此外，如果您是器官捐贈接受者，並且正在服用免疫抑制劑以防止身體排斥器官，您也可能面臨風險。
醫生如何診斷進行性多灶性白質腦病變（PML）？
醫生會先為您進行檢查，並仔細詢問您的症狀。然後，他們會透過幾項檢查您大腦和脊髓的檢查來確診進行性多灶性白質腦病變（PML）。您可能需要接受以下檢查：
- 腦部核磁共振掃描：這項檢查可以拍攝腦部白質病變的影像。它就像一台攝影機，可以觀察大腦內部的狀況。
- 腰椎穿刺/脊椎穿刺：這項檢查需要抽取少量腦脊髓液（CSF）樣本，腦脊髓液是環繞大腦和脊髓的液體。它可以檢測是否存在JC病毒。
- 腦部切片：這種情況非常少見，僅在難以確診時才會進行。
PML如何治療？
治療進行性多灶性白質腦病變（PML）的關鍵在於增強免疫系統。記住，疾病的發生是由於人體防禦能力減弱。因此，最重要的是重建並增強這種防禦能力。
- 例如，如果您患有愛滋病，可能會接受抗病毒療法（ART） 。這些藥物透過減少體內HIV病毒的數量來發揮作用。這種治療可以在一定程度上幫助您的免疫系統發揮功能。
- 有些人可能還會受益於一種稱為血漿置換的治療方法。這種治療方法可以清除血液中的一些免疫抑制劑。它還可以透過增強免疫系統的功能來幫助免疫系統對抗JC病毒。
科學家目前正在測試幾種治療進行性多灶性白質腦病變（PML）的新藥。美國食品藥物管理局（FDA）已特別批准部分患者使用這些藥物，但結果好壞參半。
我應該什麼時候去看醫生？
如果您知道自己的免疫系統較弱，並且感覺自己逐漸出現一些症狀，您認為這些症狀可能與進行性多灶性白質腦病 (PML) 有關，那麼立即就醫並進行檢查是非常重要的。
我該問醫生哪些問題？
看醫生時，你可以問一些類似這樣的問題：
- 我罹患進行性多灶性白質腦病變（PML）的風險有多大？
- 我能做些什麼來降低這種風險？
- PML有哪些症狀需要注意？
- 服用免疫抑制劑有哪些風險？
- 我的病情還有其他治療方法嗎？
- 目前治療方法的風險和好處是什麼？
透過提出這些問題，您可以更好地了解這種疾病及其治療方法。
PML患者的預期壽命是多少？
這是一個非常難以啟齒的話題。進行性多灶性白質腦病變（PML）是一種進行性疾病，這意味著症狀會隨著時間推移而加重。 PML患者的預期壽命取決於病情嚴重程度和所接受的治療。約有30%至50%的患者在確診後的最初幾個月內死亡。即使存活時間較長，患者的症狀也會持續存在，並且會逐漸加重。這些症狀可能導致嚴重的併發症，例如失語症和視力喪失。
然而，最新研究表明，少數感染愛滋病毒的進行性多灶性白質腦病變（PML）患者病情可以穩定，壽命得以延長。在抗病毒療法（ART）出現之前，只有10%的PML患者能存活超過一年。如今，隨著ART的應用，一年存活率已提高至50%。在某些情況下，ART還能幫助免疫系統對抗JC病毒。
PML有可能完全康復嗎？
服用免疫抑制劑期間發生進行性多灶性白質腦病變（PML）的患者，停藥後可能康復。接受抗病毒療法（ART）成功治療的患者也可能從PML中康復。然而， 80%的PML倖存者不會出現症狀復發。這是因為受損區域不再產生新的髓鞘。永久性神經損傷較常見。但是，部分患者在PML痊癒後仍可存活長達15年。
接受血漿置換的患者可以期待什麼？
如果您的進行性多灶性白質腦病變 (PML) 症狀是由免疫抑制劑引起的，那麼一旦停用該藥物，您的症狀可能會消失。您也可以接受血漿置換療法，以清除體內部分免疫抑制劑。血漿置換療法的目的是增強您的免疫系統。對於某些患者而言，血漿置換療法可能延緩 PML 的進展並延長壽命。然而，其益處尚未完全明確。
許多患者在停藥或接受血漿置換後，PML 的症狀仍可能持續存在。另一些患者則可能出現神經系統問題。停藥還會帶來其他風險。因此，在決定用藥方案時，請務必諮詢醫師。
我如何知道自己是否有進行性多灶性白質腦病變（PML）的風險？
如果您患有削弱免疫系統的疾病，請諮詢醫生您患有進行性多灶性白質腦病變 (PML) 的風險。
其他疾病會增加我罹患進行性多灶性白質腦病變（PML）的風險嗎？
患有多發性硬化症 (MS) 或克羅恩病等疾病的人也應該進行血液檢查，以檢查是否有 HIV 等會增加 JC 病毒感染風險的疾病。
醫生通常會開立一種名為那他珠單抗（Tysabri®）的藥物來治療多發性硬化症或克隆氏症。這種藥物可能會增加進行性多灶性白質腦病變（PML）的風險。
即使您體內沒有JC病毒且沒有症狀，您也可能可以服用那他珠單抗。但是，請務必與您的醫生討論其風險和益處。
最後，請記住以下幾點（要點總結）
進行性多灶性白質腦病變（PML）是一種罕見的腦部感染，由JC病毒再活化所引起。大多數人的體內都潛伏著JC病毒，這種病毒不會對免疫系統未受損的人造成任何傷害。
如果您免疫系統較弱，了解 PML 的症狀並與醫生合作治療非常重要。
這種疾病通常會隨著時間而惡化。但是，有一些治療方法可以幫助延緩疾病進展，延長壽命。所以，不要放棄希望。最重要的是盡快就醫。
👩🏽⚕️ 其他問題（常見問題）
💬 什麼是骨盆腔發炎（PID），一種阻塞輸卵管的疾病？
骨盆腔發炎是一種嚴重的女性生殖系統（子宮、輸卵管和卵巢）感染，由細菌/病原體經由陰道進入陰道所引起。最常見的原因是未經治療的性傳染病（淋病/披衣菌感染）。
💬 如何辨識體內發生的這種感染？
此病的主要症狀是持續性劇烈下腹痛。此外，陰道也會流出異常的黃綠色、有異味的分泌物。性交時會感到疼痛（性交困難），也可能出現排尿灼熱、發熱或疲倦等症狀。
💬 我是不是因為這個原因永遠都不能生育了？
如果提前發現並連續服用醫生處方的抗生素（頭孢曲松/多西環素）約兩週，大多數人都能康復。但是，如果忽視治療，細菌會滋生並完全堵塞輸卵管（形成疤痕組織）。這樣一來，永久性不孕和子宮外孕的風險就會大大增加。
進行性多灶性白質腦病變（ PML）、JC病毒、腦部感染、免疫系統、神經系統疾病、髓鞘
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