您是否突然失去聽力並感到頭暈？這可能是自體免疫性內耳疾病（AIED）嗎？

想像一下，你的一隻耳朵突然失聰……幾週或幾個月後，另一隻耳朵也失去了聽力。同時，你感到頭暈目眩，耳朵裡還持續發出嗡嗡聲……如果發生這種情況，任何人都會感到非常害怕，對吧？今天我們要討論一種會導致這些症狀的疾病，雖然這種疾病比較罕見，但了解它非常重要。它就是自體免疫內耳疾病，簡稱AIED。

簡單來說，什麼是AIED？

為了理解這一點，我們先來簡單了解人體的防禦系統。人體擁有免疫系統，它就像一支保衛國家的軍隊。這支軍隊的士兵（免疫細胞）的主要職責是發現、捕捉並消滅入侵我們身體的敵人，例如細菌、病毒和微生物。

但是，有時候我們自身的免疫系統也會出現問題。它們會開始攻擊我們自己一些健康的細胞，把它們誤認為是「敵人」。這就是我們所說的「自體免疫疾病」 。

這就是自體免疫性內耳疾病（AIED）的成因。我們的免疫系統會將內耳中脆弱的細胞誤認為是敵人，並對其進行攻擊和損傷。這是一種非常罕見的疾病，只有不到1%的聽力損失患者患有此病。它在中年女性中特別常見。

這種疾病的主要症狀是什麼？

由於自體免疫內分泌疾病（AIED）的症狀非常常見，有時會與其他疾病混淆。但了解這些症狀非常重要。

與其他自體免疫疾病的關係

這一點也非常重要。約30%的自體免疫內分泌疾病（AIED）患者可能同時患有其他影響全身性的自體免疫疾病。例如：

• 類風濕性關節炎
• 狼瘡
• 硬皮症
• 潰瘍性結腸炎
• 乾燥症（乾眼症）

這意味著免疫系統可能不僅攻擊耳朵，還會攻擊身體的其他器官。

如何診斷這種疾病？

說實話，AIED的診斷可能有點困難，因為上述症狀也可能出現在其他更常見的疾病中，例如耳部感染。很多情況下，直到聽力下降從一邊耳朵開始蔓延到另一邊耳朵，人們才會懷疑是AIED。

醫生會透過以下方式診斷這種疾病：

1.他們會問你很多問題：他們會問你很多細節，例如你的健康史、你的家人是否有人得過這種疾病，以及你的症狀是如何開始的。

2.進行身體檢查：徹底檢查耳朵、鼻子和喉嚨。

3.聽力測試：將進行一項特殊測試，以檢查您的聽力狀況。

4.平衡測試：這可以檢查你的內耳與大腦之間的溝通狀況。

5.血液檢查（驗血）：目前尚無血液檢測可以確診自體免疫內分泌疾病 (AIED)，但這些檢測可以讓你大致了解你是否正在經歷自體免疫反應。

大多數情況下，即使無法百分之百確診，醫師也會根據症狀和檢查結果決定開始治療。這是因為如果治療延誤，對耳朵的損傷可能是不可逆的。對於某些患者，如果在開始治療後症狀有所改善，則可以確診為自體免疫性內耳疾病（AIED）。

你們採取什麼治療方法？

AIED 的治療主要目標是控制免疫系統功能失調，防止對內耳造成進一步損害。

• 類固醇：醫生可能會先給您服用大劑量抗發炎藥物，例如類固醇。這些藥物已被證明對自體免疫性內臟疾病 (AIED) 有效。但是，它們可能會產生副作用，因此不應連續使用超過幾週。
• 免疫抑制劑：停止使用類固醇後，可以長期服用其他「抑制」免疫系統的藥物（例如硫唑嘌呤、甲胺蝶呤）。
• 助聽器：如果您有聽力損失，可以使用助聽器來彌補。
• 人工耳蝸：對於重度聽力損失，醫生可能會建議您植入人工耳蝸。這是一種小型電子設備，透過手術植入耳後皮下。它可以刺激內耳神經，將聲音轉換成訊號並傳遞到大腦。

隨著醫學的進步，未來可能會出現副作用更少、療效更好的藥物以及基因療法等現代療法來治療自體免疫性腦病。