走路時是否也會失去平衡，眼球運動困難？這可能是進行性核上性麻痺（PSP）！

你是否經常走路時失去平衡跌倒？或是當你低頭時，是否感覺難以控制自己的視線？也許你認識的人有人有過類似的經驗。這些都可能是進行性核上性麻痺症（PSP）的早期症狀，這是一種罕見疾病，我們今天就來詳細了解。別擔心，我們會詳細講解。

什麼是PSP（進行性核上性麻痺）？讓我們來簡單了解一下！

好了，現在我們來看看這個名字有點長的疾病－PSP（漸進性核上性麻痺症）。簡單來說，它是一種進行性神經系統疾病，會損害我們大腦的某些部分。它會影響你的行走方式、思考方式、吞嚥方式以及眼球運動方式。它還有其他一些名稱，例如斯蒂爾-理查森-奧爾謝夫斯基症候群。

你看，如果你理解名字中的一些詞，那就很容易了。

• 正如我之前提到的， 「進行性」意味著這些症狀會隨著時間的推移而逐漸惡化。原因是腦細胞逐漸衰弱（一種神經退化性疾病）。
• 「核上性」和「麻痺」這兩個詞組合在一起，用來描述一種影響眼球運動的疾病。 「核上性」意味著損傷位於大腦中控制眼球運動的神經核上方。 「麻痺」意味著眼球肌肉無力或難以使用。

請記住，進行性核上性麻痺（PSP）有時會與帕金森氏症混淆，尤其是在疾病早期。醫生稱之為「非典型帕金森氏症候群」或「帕金森疊加症候群」。這意味著，儘管它的症狀與帕金森氏症相似，但它是一種不同的、更複雜的疾病。但請記住，PSP 的進展速度比帕金森氏症更快。

這種疾病最常見於60歲以上的人。 40歲以下的人患此病極為罕見。

進行性核上性麻痺（PSP）主要有哪些種類？

PSP主要分為四種類型或表型。雖然所有這些類型都具有一些共同的症狀，但也存在一些細微的差別。其中最常見的兩種類型是：

1.理查森綜合症

2.帕金森氏症樣變異型（PD樣變異型 - PSP-P）

這兩種類型約佔PSP患者的75%。

患有理查森症候群的人可能會出現以下許多症狀：

• 行走和平衡困難。
• 言語異常（言語不清、聲音改變）。
• 記憶力和思考能力出現問題。
• 難以控制眼球運動（尤其是向下看時）。
• 臉部表情彷彿雙眼圓睜，直視前方。

帕金森氏症樣變異型（PSP-P）患者的症狀與理查森症候群相似，但更接近帕金森氏症。主要症狀是震顫（不自主肌肉收縮引起的抖動）。震顫比平衡障礙和行為改變更為明顯。與其他類型的進行性核上性麻痺（PSP）相比，PSP-P對抗帕金森氏症藥物的反應較好。

另外兩種罕見類型是：

• 皮質基底節症候群。
• 純粹性運動不能和步態凍結（行走時難以移動和僵住）。

進行性核上性麻痺（PSP）是常見疾病嗎？

不，PSP是一種非常罕見的疾病。據估計，每十萬人中只有大約五人患有此病。每年新確診的病例也只有十萬人中一人。所以你可以看出它有多罕見。

進行性核上性麻痺症 (PSP) 的症狀有哪些？

PSP的症狀因人而異。它們通常起病緩慢，並隨著時間的推移逐漸加重。

最常見的首發症狀可能包括：

• 行走或上下樓梯時失去平衡。這會導致頻繁跌倒，尤其是向後跌倒。
• 眼睛向下看有困難。
• 臉部表情彷彿雙眼圓睜，直視前方。

其他可能出現的症狀包括：

• 吞嚥食物和飲料困難。
• 肌肉僵硬導致身體活動受限（活動能力下降）。
• 說話困難。聲音可能緩慢且含糊不清，發音也可能困難。
• 情緒變化：抑鬱、冷漠、易怒。
• 性格變化。
• 行為改變：行事魯莽，無法分辨是非。
• 癡呆症（記憶力和智力逐漸衰退）。
• 失眠。
• 快速動眼睡眠行為障礙（RBD）（夢中尖叫和四肢亂舞）。
• 對強光敏感（畏光）。

進行性核上性麻痺（PSP）的病因是什麼？

科學家至今仍不清楚PSP的確切原因。然而，研究發現，一種名為「tau」的蛋白質與此有關。 tau蛋白對大腦健康至關重要，它能夠保護腦細胞（神經元）的正常結構。

如果你患有進行性核上性麻痺（PSP），你腦中的這些tau蛋白會聚集在一起形成團塊。這些tau蛋白團塊會損傷腦細胞。研究者提出了幾種可能的原因：

• 隨機基因突變。
• 不明傳染源。
• 一種存在於我們環境（空氣、水、食物）的不明化學物質，會緩慢損害大腦的某些敏感部位。

進行性核上性麻痺症（PSP）對每個人的影響都不盡相同。在疾病的不同階段，它對大腦不同區域的影響程度也各不相同。最終，PSP會擴散到大腦的大部分區域。在早期階段，此疾病最常影響基底核和腦幹。

腦幹負責許多重要功能，例如吞嚥和姿勢控制。基底神經節也幫助你維持姿勢、移動眼球、思考和控制情緒。

進行性核上性麻痺（PSP）是遺傳性的嗎？

不，PSP非常罕見。如果您患有PSP，您的其他家庭成員，包括您的兄弟姐妹和子女，患病的風險非常低。所以無需擔心。

發生進行性核上性麻痺（PSP）的危險因子有哪些？

進行性核上性麻痺（PSP）的主要風險因素是年齡。 60歲及以上人口患PSP的風險會增加。男性患有此病的幾率略高於女性。

進行性核上性麻痺（PSP）有哪些併發症？

隨著進行性核上性麻痺症 (PSP) 的進展，患者通常會失去對口腔、喉嚨和舌頭肌肉的控制。

咽喉肌肉控制喪失會導致吞嚥食物和飲料困難。這可能導致需要使用餵食管以防止食物卡住和引發胸部感染。

許多進行性核上性麻痺症患者也存在腸道和膀胱功能障礙。例如：

• 便秘。
• 排尿困難。
• 夜間頻繁排​​尿。
• 非自主排便（大便失禁）。
• 尿失禁。

如何診斷進行性核上性麻痺（PSP）？

進行性核上性麻痺症（PSP）對醫生來說診斷起來可能有些挑戰。正如我之前提到的，它很容易與帕金森氏症混淆，尤其是在早期階段。目前尚無針對進行性核上性麻痺（PSP）的特異性檢測方法。醫生通常根據患者的症狀和腦部影像檢查結果來診斷疾病。

如果醫生懷疑您患有進行性核上性麻痺（PSP），他/她很可能會安排您進行腦部磁振造影（MRI）檢查。這可以排除其他可能導致您出現這些症狀的疾病，例如帕金森氏症或中風。此外，如果MRI顯示中腦萎縮，會增加您患有PSP的可能性。

要準確診斷這種疾病，您可能需要去看專門治療帕金森氏症和運動障礙的神經科醫生。

雖然進行性核上性麻痺症 (PSP) 有許多症狀，但確診該疾病的主要症狀是眼球上下運動困難。其他常見症狀包括頻繁跌倒和吞嚥困難。

進行性核上性麻痺（PSP）有哪些治療方法？

遺憾的是，目前尚無治癒或治療進行性核上性麻痺症（PSP）的方法。但是，有一些治療方法可以幫助控制症狀並改善生活品質。

治療方案包括：

• 口服藥物。
• 運動療法。
• 眼部治療。
• 經皮內視鏡胃造瘻術（PEG）－透過插入胃部的導管餵食。
• 安寧療護。

您可能也可以參與一些進行性核上性麻痺（PSP）的臨床試驗。請向您的醫療團隊諮詢相關資訊。

口服藥物

抗帕金森氏症藥物有時可以幫助控制進行性核上性麻痺（PSP）的症狀。它們可以暫時緩解平衡障礙、肌肉僵硬、運動遲緩和震顫等症狀。然而，這些藥物並非對每個人都有效。最常用的PSP藥物包括：

• 左旋多巴（例如 Atamet®、Rytary®、Sinemet®）。
• 左旋多巴與抗膽鹼能藥物聯用。
• 金剛烷胺（例如 Symmetrel®）。

抗憂鬱藥物用於治療臨床憂鬱症。醫生可能會開立此類藥物，以幫助您應對進行性核上性麻痺（PSP）引起的心理健康問題。最常用的抗憂鬱藥物包括：

• 氟西汀（例如百憂解®）。
• 阿米替林（例如 Elavil®）。
• 丙咪嗪（例如托夫拉尼爾®）。

心理治療（談話療法）也是幫助解決心理健康問題和應對疾病的好方法。

運動療法

這些治療方法可以幫助緩解PSP的一些症狀：

• 物理治療：物理治療有助於控制疼痛、僵硬和行動困難等問題。
• 職能治療：職能治療師可以幫助您提升完成日常任務的能力。他們可以教您如何站立、坐下、移動，或使用各種設備來安全地完成工作。
• 語言治療：言語治療師幫助人們克服言語和吞嚥困難。

眼部治療

這些治療方法可以幫助治療多種眼部問題：

• 肉毒桿菌注射：如果您難以控制眼瞼，肉毒桿菌注射可以暫時放鬆眼瞼肌肉。
• 眼藥水和人工淚液：如果眼睛因潤滑不足而乾澀，這些可以幫助滋潤眼睛。
• 特殊眼鏡：帶有棱鏡鏡片的特殊眼鏡可以幫助你看到視線以下的物體。
• 環繞式眼鏡：如果您對強光敏感，戴上像太陽眼鏡一樣環繞眼睛的深色眼鏡可以緩解不適。

經皮內視鏡胃造瘻術（PEG）

當進行性核上性麻痺（PSP）病情嚴重時，您可能會發展到無法吞嚥任何食物或飲料的地步。這意味著您將無法進食或飲水。在您發展到這種程度之前，醫生可能會建議您進行經皮內視鏡下胃造瘻術（PEG） 。

簡單來說，PEG手術是指外科醫生將一根管子經腹部插入胃部。食物、藥物和液體都會經由這根管子進入體內。

安寧療護

安寧療護是一種專門的護理形式，旨在為患有進行性核上性麻痺等嚴重疾病的人提供症狀緩解、舒適感和支持。它不僅為患者提供支持，也為他們的照顧者和家人提供支持。

除了醫生為您進行的治療之外，您還可以獲得安寧療護，以幫助您控制進行性核上性麻痺症（PSP）。安寧療護提供您所需的醫療、社會和心理支持，使您能夠更舒適地生活，並更好地應對重症。

進行性核上性麻痺（PSP）的預後如何？ （預後）

進行性核上性麻痺（PSP）的預後通常較差。症狀會隨著時間推移而加重，目前尚無治癒方法可以逆轉或阻止PSP的進展。然而，越早確診並開始治療，您的生活品質就能得到越好的改善。

許多進行性核上性麻痺症（PSP）患者最終都需要輪椅。他們可能在發病三到四年內需要兼職或全職護理。然而，具體情況因人而異。隨著時間的推移，PSP的併發症可能會危及生命。

進行性核上性麻痺症（PSP）患者的預期壽命是多少？

PSP患者確診後通常能存活六到九年，但具體存活時間可能有所不同。

進行性核上性麻痺（PSP）的症狀會增加肺炎的風險，而肺炎可能致命。 PSP患者最常見的死亡原因是吸入性肺炎。這是指由於喉嚨肌肉無力且協調性差，食物和飲料意外會經由氣管進入肺部。

進行性核上性麻痺症（PSP）患者跌倒的風險也較高。跌倒可能導致骨折和頭部受傷。跌倒造成的嚴重傷害也是PSP患者常見的死亡原因。

進行性核上性麻痺症（PSP）可以預防嗎？

由於研究人員仍然不清楚 PSP 的確切病因，因此目前還沒有辦法預防它。

我應該什麼時候去看醫生？

您需要定期與醫療團隊見面，以監測您的症狀進展情況，並確保您的治療方案有效。

如果您出現任何令您擔憂的症狀，請立即致電您的醫生。

得知自己患有進行性核上性麻痺（PSP）可能會讓人難以接受。您的醫療團隊將協助您制定個人化的症狀管理方案。最重要的是確保您獲得所需的支持，並始終關注自身健康。請記住，您的醫療團隊會一直支持您和您的家人。

最後，請記住以下最重要的事情。

PSP是一種複雜且罕見的疾病。然而，了解這種疾病、及早識別症狀並尋求適當的醫療建議和治療至關重要。

• 及早發現症狀：注意行走困難、失去平衡、低頭困難等狀況。
• 尋求醫療建議：如有疑問，請去看神經科醫生進行檢查。
• 繼續治療：雖然這種疾病無法治愈，但可以透過治療來控制症狀並提高生活品質。
• 請關注您的心理健康：患有此類疾病時，保持心理堅強至關重要。如有必要，請尋求心理諮商。
• 了解支持服務：物理治療、職能治療、語言治療和臨終關懷也能為您提供幫助。

希望這些資訊對您有所幫助。如果您或您的親人正面臨這個問題，請不要獨自承受。有了適當的醫療支持和親人的關懷，您一定能夠克服這個挑戰。

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