您是否了解孩子可能患有的這種罕見心臟疾病？ （肺動脈閉鎖）

沒有什麼比看著新生兒更讓人欣喜的了。但有時，當小傢伙吸吮母乳時突然哭鬧，臉色驟然發青，每位父母都會感到害怕。今天，我們要談談一種罕見但嚴重的先天性心臟疾病，這種疾病會出現上述症狀。醫學上稱為肺動脈閉鎖。聽到這個名字，請不要驚慌。如今先進的治療方法可以有效治療這種疾病。讓我們從最簡單的層面來了解。

簡單來說，什麼是肺動脈閉鎖？

為了理解這一點，我們首先來回顧心臟的工作原理。心臟有四個主要腔室。右下方的腔室（右心室）將含氧量低、不純淨的血液泵送到肺部進行氧合。將這些血液輸送到肺部的主要血管是肺動脈。

想像一下，在心臟右心室和肺動脈之間有一個像閘門的結構。我們稱之為肺動脈瓣。這個瓣膜的開合控制著血液流向肺部。

肺動脈閉鎖是指胎兒在子宮內發育過程中肺動脈瓣發育不全的疾病。有時，此瓣膜會被一層厚膜完全覆蓋。這意味著血液從右心室流向肺部的主要通道完全阻塞。

心臟的「替代路徑」及該疾病的變異

當這條主要供血通道阻塞時，肺部必須設法獲得血液供應才能存活。幸運的是，懷孕期間心臟中一些「臨時」供血通道此時能起到救命的作用。

• 卵圓孔：心臟上部兩個腔室之間的小孔。它允許缺氧血液從右側流向左側。
• 動脈導管：連接全身主要動脈（主動脈）和肺部動脈（肺動脈）的一條細小通道。透過這條通道，少量血液從全身回流到肺部。

這些暫時性通道通常會在出生後幾天內閉合。然而，患有肺動脈閉鎖的嬰兒只有在這些通道保持開放的情況下才能存活。因此，嬰兒出生後，醫生會立即給嬰兒服用藥物，以保持這些通道（尤其是動脈導管）開放。

我們可以從兩個主要方面來看待肺動脈閉鎖的狀況。

1.肺動脈閉鎖伴隨室間隔完整（IVS）：在這種情況下，心臟下部兩個腔室之間的隔膜（室間隔）完整，沒有孔洞。然而，正因如此，右心室沒有足夠的空間泵血，通常發育不良且體積較小。

2.肺動脈閉鎖合併室間隔缺損（VSD）：這種情況下，除了肺動脈瓣阻塞外，心臟下部兩個腔室之間的隔膜上還有一個孔（室間隔缺損 - VSD）。這個孔允許血液從右心房流向左心房，因此右心房可能比正常情況略大。

治療方法取決於嬰兒患有的是這兩種類型中的哪一種。

家長可以注意哪些症狀？

這些症狀通常在寶寶出生後的幾個小時或幾天內出現。雖然醫生在醫院會非常注意這些症狀，但您回家後也需要了解這些症狀。

為什麼我的寶寶會發生這種事？有哪些風險因素？

這個問題縈繞在每位父母的心頭：「我做錯什麼了嗎？」您或許會這樣想。首先，目前尚不清楚確切原因。這不是您的錯。這是由於胎兒心臟在懷孕初期8週形成過程中一個非常複雜的機制出現異常所致。

然而，已經發現一些因素會略微增加這種情況發生的可能性或風險。

• 遺傳因素：如果家族中有人（母親或父親）患有先天性心臟病，則患病風險會略高。它也可能與某些遺傳疾病有關，例如迪喬治氏症。
• 孕期母體健康狀況：母親在懷孕期間患有未控制的糖尿病。
• 懷孕期間服用某些藥物：某些藥物的使用可能對胎兒產生不良影響（致畸胎作用）。因此，建議在懷孕期間不要在未諮詢醫生的情況下服用任何藥物。
• 吸煙：指孕婦在懷孕期間或懷孕前吸煙。
• 母親年齡：隨著母親年齡的增長，這類出生缺陷的風險可能會略有增加。

醫生是如何發現這個問題的？

以目前的技術，這種疾病有時可以在嬰兒出生前，也就是懷孕期間診斷出來。

• 懷孕期間：如果常規超音波檢查顯示胎兒心臟有任何異常，醫生可能會建議您進行稱為胎兒心臟超音波檢查的特殊檢查。這項檢查可以非常清楚地顯示胎兒心臟的結構和功能。

嬰兒出生後，如果醫生在檢查嬰兒時聽到異常的心臟雜音或看到皮膚發紺（皮膚呈藍色），他們將進行幾項檢查以確認這種情況。

• 脈搏血氧飽和度監測：這是一項非常簡單、無痛的檢查。將一個小型夾子狀裝置夾在嬰兒的大腳趾上，即可測量血液中的氧氣含量。如果氧氣含量低，可能是心臟問題的徵兆。
• 胸部 X 光檢查：胸部 X 光檢查可以大致了解肺部的大小、形狀和血流狀況。
• 心電圖（ECG/EKG）：一種記錄心臟電活動的檢查。它可以檢查心肌是否有壓力以及心跳節律是否有任何變化。
• 心臟超音波檢查（簡稱「心臟超音波」）：這是最重要、最具體的檢查。它類似於超音波掃描，可以清楚顯示心臟內部的所有結構，包括心腔、瓣膜、血管以及血液流動情況。肺動脈閉鎖最準確的診斷方法是透過這項檢查。

嬰兒需要接受哪些治療？

雖然這種疾病無法完全治愈，但手術和其他治療方法可以顯著改善嬰兒心臟的血液流動，使他們能夠過正常的生活。治療方案因人而異。

第一步：穩定寶寶

嬰兒出生後，首要目標是保持名為動脈導管的救命血管暢通，防止其閉合。

• 藥物治療：經由靜脈注射（IV）持續輸註一種名為前列地爾的藥物。這可以防止臨時血管閉塞，從而為血液流向肺部開闢一條額外的通路。
• 其他方法：有時，心臟科醫生會使用一根非常細的管子（導管），通過腿部的血管到達心臟，並在動脈導管內放置一個小型網狀物（支架），以保持其暢通。

第二步：手術過程

患有肺動脈閉鎖的嬰兒通常需要在出生後的頭幾年接受一系列手術。這些手術不能一次完成，而是隨著嬰兒的成長分階段進行。

通常進行的三個外科手術是：

1. BTT 分流術（首次手術 - 最初幾週內）：該手術是將一根細小的人工導管（分流管）連接在為全身供血的主血管分支和為肺部供血的血管之間。這可以為肺部提供穩定的血液供應。

2.格倫手術（第二次手術 - 大約 4-8 個月）：當嬰兒稍大一些後，移除先前植入的分流器。然後，將來自上半身的缺氧血液直接連接到肺動脈。這大大減輕了心臟的負擔。

3.馮坦手術（第三次也是最後一次手術－大約在2-4歲時進行）：在此手術中，來自下半身的缺氧血也被直接連接到肺動脈。手術後，血液流動得到調整，使來自全身的缺氧血液直接流向肺部，而不是流向心臟的右側。

手術後，嬰兒需要在醫院的加護病房 (ICU) 待上一到兩週。

手術後的生活如何？

經過這一系列手術後，孩子將能夠正常上學和玩耍。然而，這種情況需要終身醫療監護。

• 定期體檢：您應該定期去看心臟科醫師進行複診。您至少每年需要做一次心臟超音波和心電圖等檢查。
• 併發症：隨著時間的推移，可能會出現心律不整、肝臟問題和心臟衰竭等併發症。因此，定期體檢非常重要。
• 預防感染：這些兒童心臟內膜炎（心臟內膜感染）的風險較高。因此，您應該諮詢醫生，在進行某些醫療操作（例如拔牙）之前，是否需要服用抗生素來預防感染。
• 活動：您應該諮詢醫生，決定您的孩子可以做哪些運動和體育活動，不可以做哪些運動和體育活動。

得知孩子患有這種疾病時，您心中的痛苦、恐懼和震驚難以言喻。但請記住，您並不孤單。由經驗豐富的醫生和護士組成的龐大團隊正竭誠為您的孩子提供最好的照顧。如有任何疑問或擔憂，請隨時與您的醫生溝通。