當我們發現身體出現變化時，感到有些害怕是很正常的，對吧？尤其是當脖子、腋窩或腹股溝長出小腫塊時，我們都會想：「這是什麼？」今天我們要討論一種罕見的疾病，它會導致這類腫塊，但很多人可能都沒聽說過。這種疾病叫做羅賽-多夫曼病。
你知道羅斯-多夫曼病（RDD）是什麼嗎？
簡單來說，我們體內有一種叫做組織細胞的白血球。它們就像我們體內的警察，負責抵抗致病細菌，是我們免疫系統的重要組成部分。然而，當這些組織細胞過度增殖時，就稱為羅斯-多夫曼病（RDD）。這其實並非癌症（良性） ，也就是說，它不是一種會從身體一個部位擴散到另一個部位的危險疾病。但是，當這些細胞過度積聚時，我們可能會感到不適並出現一些症狀。
大多數情況下，這些過多的組織細胞會積聚在頸部的淋巴結中，導致頸部淋巴結腫大，形成腫塊。醫生有時會將這種淋巴結腫大稱為「淋巴結病」。但它不僅會影響頸部，還會影響身體其他部位的淋巴結。有時，除了淋巴結之外，這些細胞還會積聚在身體的其他部位（淋巴結外部位）。
這種疾病也稱為「伴隨大量淋巴結腫大的竇性組織細胞增生症」。這是一種罕見疾病，屬於「非朗格漢斯細胞組織細胞增生症」類疾病。
Ross-Dorffmann 病（RDD）主要有哪些類型？
這種疾病並非對每個人都有相同的影響。有些人只會在某一部位出現腫脹，而有些人則可能在多個部位出現腫脹。此外，這些組織細胞不僅會在腫塊中積聚，也會在身體的其他部位積聚。這就是它的分類依據。
- 經典型（淋巴結型）羅斯-多夫曼症（經典/淋巴結型RDD）：這是最常見的類型。它主要表現為頸部淋巴結腫大。然而，症狀會因受累淋巴結的數量而有所不同。
- 淋巴結外RDD：在這種類型中，組織細胞會在淋巴結以外的組織中累積。皮膚是最常受累的部位，稱為皮膚RDD（CRDD） 。此外，此疾病還可能涉及鼻竇、眼睛和眼瞼、骨骼以及中樞神經系統（CNS），即大腦和脊髓。有時，呼吸系統和消化系統也可能受到影響。
正如您所提到的，大約 40% 的 RDD 患者除了疣之外，身體其他部位也可能聚集這些組織細胞。
哪些人最容易罹患這種疾病？
羅斯-多夫曼病主要影響兒童、青少年和青年。通常在20多歲的人群中確診。然而，也有報道70多歲的人也患有此病。
影響睪丸的RDD在非裔男性中較為常見。但前文提到的皮膚病「CRDD」在亞裔女性中較為常見。 「CRDD」最常見於20歲、30歲和40歲的人。
羅斯-多夫曼病有多罕見？
這是一種非常罕見的疾病，大約每二十萬人中就有一人患病。例如，在美國，每年大約報告100例新病例。這意味著在斯里蘭卡，病例數甚至更少。
羅斯-多夫曼病（RDD）有哪些症狀？
您出現的症狀取決於組織細胞過度增生在體內的哪個部位累積。如果只有頸部淋巴結受到影響，您的症狀可能較輕微甚至沒有症狀。但是，如果這些細胞積聚並幹擾某個器官的功能，您的症狀可能會更嚴重。
典型（結性）症狀
組織細胞常在頸部組織中累積。因此，最常見的症狀是頸部兩側出現無痛性腫脹腫塊。您可能還記得感冒或流感時頸部有時會出現小腫塊，對吧？沒錯，但通常不會感到疼痛。然而，根據受累組織的位置，腫脹也可能出現在其他部位。
組織細胞增多可導致的主要發炎區域包括：
- 你的脖子
- 腹股溝區域
- 腋窩
- 胸腔中部（縱膈）
除了腫脹之外，您可能不會出現任何其他症狀；或者，您可能會出現以下症狀：
- 發燒
- 蒼白的皮膚
- 極度疲勞
- 夜間盜汗
- 流鼻水
- 不明原因的體重減輕
結外症狀
羅斯-多夫曼病（Rose-Dorffmann disease，簡稱CRDD）可涉及皮膚，並可出現在身體的任何部位。這些由組織細胞聚集形成的腫塊通常生長緩慢。皮膚上可見的症狀包括：
- 扁平或凸起的凸起
- 膿瘍或實心腫塊
- 黃色、紫色、紅色或棕色的腫塊
- 它可能擴散到整個皮膚，也可能僅限於某個區域。
當這些過多的組織細胞影響特定器官或身體系統時，可能會出現各種症狀。例如，如果RDD影響到眼睛，可能會導致複視；如果影響到中樞神經系統，可能會導致癲癇發作；如果影響到肺部，可能會導致持續咳嗽。同樣，症狀也會因受影響的部位而異。
羅斯-多夫曼病（RDD）的病因是什麼？
科學家至今仍不清楚這種疾病的確切病因。由於RDD對每個人的影響各不相同，因此可能存在多種病因。例如，最近的研究表明，皮膚病「CRDD」的病因與普通RDD的病因不同。
研究人員最近發現，除了CRDD之外，其他類型的RDD也存在某些基因突變。這些突變會導致細胞不受控制地生長。
許多患有RDD的人同時也患有其他疾病。因此，這些疾病與RDD之間可能存在某種關聯。這方面還需要更多的研究。
研究發現，RDD與以下情況有關：
- 病毒感染：例如皰疹、EB病毒、鉅細胞病毒和HIV感染。
- 癌症：何杰金氏淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤以及皮膚癌，如皮膚透明細胞肉瘤。 （但請記住，RDD 不是癌症。）
- 自體免疫疾病：紅斑性狼瘡、幼年特發性關節炎、自體免疫性溶血性貧血。
羅斯-多夫曼症（RDD）如何診斷？
醫生首先會進行身體檢查並詢問您的症狀。他們會檢查是否有RDD的體徵，例如淋巴結腫大和皮膚腫塊。他們也會詢問您的病史，以確定您是否患有或曾經患有任何與RDD相關的疾病。
此外，醫生也可能進行以下檢查：
- 影像學檢查：根據懷疑含有組織細胞的組織類型，醫生可能會安排X光、超音波、MRI、CT、PET、PET/CT或骨骼掃描。這些檢查可以用來觀察體內情況。
- 血液檢查：可以進行多項血液檢查，例如全血細胞計數 (CBC) 和綜合代謝檢查，以了解身體正在發生哪些變化。
- 活檢：這是一項非常重要的檢查。這包括取一小塊受影響的組織樣本（例如，腫大的淋巴結），並在顯微鏡下檢查細胞，以確定它們是否具有RDD特徵。這種活檢還可以確定是否是其他疾病導致了異常細胞增生。
Ross-Dorffmann 病（RDD）如何治療？
有時，RDD可以無需任何治療即可自發性緩解。這意味著病情會自行好轉。然而，好轉所需的時間難以預測，可能需要數月甚至數年。但在某些情況下，病情可能不會自行消失，也可能會復發。如果不進行治療，病情可能會惡化。
您接受的治療將取決於 RDD 對您的影響程度。
- 觀察：如果您沒有出現嚴重影響生活的症狀，醫生可能會決定密切觀察您的病情。這類似於「密切觀察」的治療方法。
- 手術：腫塊可以透過手術切除。如果您患有「CRDD」（皮膚型RDD），或者腫塊阻塞了您的呼吸道或影響了您的脊髓，則可能需要進行手術。
- 放射治療：如果手術無法切除組織細胞，則可採用放射治療。放射治療是指使用儀器將定向放射束照射到細胞上，從而將其摧毀。
- 化療：如果病情嚴重，或其他治療方法（例如手術）未能減輕症狀，則可以考慮化療。化療是指使用藥物殺死快速生長的細胞，例如癌細胞。
- 皮質類固醇：皮質類固醇，例如潑尼松，可以減輕關節腫脹並緩解症狀。這類藥物具有消炎作用。
- 免疫療法：這些治療方法可以幫助你自身的免疫系統更有效地發現和摧毀過多的組織細胞。
患有羅斯-多夫曼病（RDD）的人的未來會是什麼？
預後取決於多種因素，包括受影響的細胞數量、組織細胞增生在體內的位置以及您對治療的反應。大多數情況下，RDD 可自行消退。然而，在某些情況下，需要進行治療，否則可能會出現嚴重的併發症。
一般來說，受影響的細胞數量越少，治療效果越好。若有結外RDD，涉及皮膚、胸部或上呼吸道，預後通常較好。然而，如果組織細胞出現在下呼吸道、腎臟或肝臟，情況可能會稍差一些。
我該問醫生哪些問題？
別忘了和醫生談談這些事情，因為充分了解自己的病情非常重要：
- “醫生，我的RDD症具體影響到我身體的哪些部位？”
- 我還需要做其他影像檢查（例如掃描）或血液檢查嗎？
- “我需要接受治療嗎？還是我的RDD症狀有可能自行痊癒？”
- “我應該對RDD事件感到多擔心？”
- “醫生建議我接受的最佳治療方案是什麼？”
- “治療後可能會出現哪些副作用？”
- “我的RDD症狀在治療後復發的幾率有多大？”
- “我需要多久來複診一次以監測我的病情？”
羅斯-多夫曼病（RDD）是癌症嗎？
不，很多人都會問這個問題。羅斯-多夫曼病（Rose-Dorffman disease ，RDD）不是癌症（良性） 。也就是說，它不會像癌症（惡性腫瘤）那樣從身體的某個部位擴散到另一個部位。然而，RDD引起的腫塊可能會影響器官，幹擾其功能，並引起併發症。您的醫師最了解您的RDD病情如何影響您的身體，以及您是否需要擔心。
羅斯-多夫曼病（RDD）是誰發現的？
了解這一點也很有幫助。 1965年，一位名叫皮埃爾·保羅·路易·呂西安·德斯通貝的科學家在四名患者身上發現了羅賽-多夫曼病（RDD）的症狀。隨後，在1969年，兩位科學家胡安·羅賽和羅納德·多夫曼研究了另一組具有類似症狀的患者。這種疾病現在通常被稱為羅賽-多夫曼病，由這三位科學家的名字組合而成。在極少數情況下，為了紀念這三位科學家，它也被稱為羅賽-多夫曼-德斯通貝病。
最後，請記住以下幾點（要點總結）
羅斯-多夫曼病（RDD）的診斷可能頗具挑戰性，因為它非常罕見，而且對每個人的影響都不盡相同。目前尚無針對RDD的統一治療指引。因此，與醫生坦誠溝通、了解診斷結果並熟悉各種治療方案至關重要。
您可能患有輕微的RDD，可以自行痊癒。或者，您可能需要多種治療方法結合。請諮詢您的醫生，以了解您的治療方案和預期效果將如何根據您的具體情況量身定制。
記住，你並不孤單。面對這種罕見疾病，遵循醫囑並保持堅強的意志至關重要。如有任何疑問，請諮詢醫生。不要害怕，因為提高認知是戰勝疾病的最佳武器。
羅賽-多夫曼氏症（ Rosai -Dorfman Disease，RDD）、組織細胞、淋巴結腫大、頸部腫塊、皮膚病、CRDD、罕見疾病、免疫系統
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