你是否有時會感到頭暈、胸悶或無緣無故地感覺意識模糊？雖然我們認為這些都是正常現象，但有時這些症狀背後可能隱藏著我們尚未知曉的更嚴重的原因。今天我們要討論的是一種非常罕見但可能非常重要的心臟疾病—短QT間期綜合徵，簡稱SQTS。
簡單來說，什麼是短QT間期症候群（SQTS）？
短QT間期症候群（SQTS）是一種非常罕見的遺傳性心臟疾病。患有這種疾病的人心律會變得不規則。簡單來說，心臟跳動一次後，需要短暫的停頓來準備下一次跳動。這就像拉緊橡皮筋然後放開，再彈回原位一樣。對於SQTS患者來說，這種停頓或恢復過程比正常人快得多，而且持續時間也短得多。
這就是醫學上所說的「QT間期縮短」。這種心跳加速會導致心臟電訊號系統出現問題，使心律不整。我們稱之為「心律不整」。心律不整會引起頭暈、昏厥和胸痛。在一些嚴重的情況下，心臟甚至會突然停止跳動（心臟驟停）。因此，了解這一點非常重要。
讓我們來詳細了解QT間期是什麼？
你做過心電圖檢查嗎？你會看到報告上有一條上下波動的折線圖。醫生就是用這種方法測量我們心臟的電活動。你可以把心電圖儀想像成一台記錄我們心臟電訊號的機器。
我們的心臟依靠電信號跳動。心臟的上腔（心房）和下腔（心室）在這些電訊號的驅動下收縮並泵血。此過程在心電圖上表現為 P 波、Q 波、R 波、S 波和 T 波。
- P波：當心臟上腔（心房）收縮時產生P波。
- QRS波群：當心臟下腔（細胞）收縮時就會發生QRS波群。
- T波：這是心室恢復正常並準備下一次收縮時發生的現象。
「QT間期」是指從QRS波群的起點到T波的終點之間的時間。它衡量的是心臟下腔收縮和舒張恢復正常狀態所需的時間。
正常情況下，健康人的QT間期在0.35到0.45秒之間。然而，在短QT症候群（SQTS）患者中，這個時間小於0.34秒。這意味著心臟準備下一次搏動的速度比預期快得多。
長QT間期和短QT間期有何不同？
這對你來說也很重要。有兩種疾病分別叫做短QT間期症候群和長QT間期症候群。
- 短QT間期症候群（SQTS）： QT間期異常縮短（小於0.34秒）。心臟恢復過快。
- 長QT間期症候群（LQTS）： QT間期異常延長（大於0.45秒）。心臟恢復所需時間延長。
這兩種情況都可能導致心律不整。
哪些人容易罹患這種疾病？其病因是什麼？
短QT症候群（SQTS）是一種非常罕見的疾病。目前尚無確切的統計數據顯示全球有多少人患有此病。它是一種遺傳性疾病，這意味著它可以遺傳給子女，也可以在沒有家族史的人身上發生，表現為新的基因突變。
一些研究發現，這些症狀通常在兒童出生後的第一年內出現。之後，這些症狀可能會在成年期再次出現，年齡在20歲至40歲之間。
這種疾病的主要症狀是什麼？
並非所有患有短QT症候群的人都會出現症狀。有些人可以過著正常的生活，沒有任何症狀。但如果出現症狀，可能如下圖所示。
| 症狀 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 心房顫動（心房顫動） | 這是最常見的症狀。心臟上腔（心房）的電訊號受到干擾，導致心跳過快且不規則。 |
| 心悸 | 感覺心臟跳動得又快又響，或是覺得胸口有東西在撲騰。 |
| 頭暈和昏厥 | 當心臟節律紊亂時，流向大腦的血液量會減少。這會導致頭暈、眼睛發青和意識喪失（暈厥）。 |
| 突發性心臟驟停 | 這是最嚴重、最危險的情況。由於心臟下腔（心室）出現危險的心律不整（室顫或室速），心臟會突然停止跳動。這種情況屬於緊急情況，需要立即治療。 |
令人遺憾的是，有些人（大約五分之二）是在經歷突發性心臟病後才首次被診斷出患有短QT綜合症。
如何診斷這種疾病？
如果您出現這些症狀，醫生會先詢問您的症狀並進行檢查。然後，如果他們懷疑您患有短QT症候群（SQTS），他們會安排以下檢查：
- 心電圖（ECG）：這是最重要的檢查。它測量您的QT間期。如果QT間期小於0.34秒，且您還有其他症狀，則可能懷疑患有短QT症候群（SQTS）。
- 基因檢測：這可以確認是否存在導致短QT症候群的基因突變。
最重要的是，心電圖上QT間期略微縮短並不代表所有人都患有短QT症候群（SQTS），也不能因此就斷定有猝死風險。診斷必須由該領域的專家醫生做出。
如何治療？
短QT症候群（SQTS）由心臟科醫師治療。治療方案有多種，醫師會根據您的具體情況確定最適合的治療方案。
1.植入式心臟復律去顫器（ICD）：這是一個小型裝置，透過手術植入胸部皮下靠近心臟的位置，就像心臟的一個小保護罩。該裝置持續監測心臟節律，一旦出現危險的異常心律，便會偵測到並向心臟釋放微弱的電擊，從而恢復正常節律。這是目前成人最可靠的治療方法。
2.藥物治療：醫師會開立抗心律不整藥物來控制心律。例如，奎尼丁可以幫助QT間期恢復正常。醫生也可能會開立其他藥物，例如β受體阻斷劑。
這種情況對你的生活有何影響？
這是一個敏感問題。一些患有短QT症候群（SQTS）的人有猝死的風險。據說這種風險在0-1歲和20-40歲這兩個年齡層尤其高。當新生兒受到這種疾病的影響時，有時被稱為嬰兒猝死症候群（SIDS）。
然而，這並不意味著所有患有短QT症候群的人都有這種風險。
大多數人在接受適當治療（尤其是植入式心臟復律去顫器）並遵醫囑後，都能過著正常、健康的生活。有些人可能終生都不會出現症狀。由於這是一種罕見疾病，相關研究仍在進行中。因此，您能做的最好的事情就是與您的心臟科醫生溝通，並根據自身情況安排好生活方式。
我們能否避免這種風險？
由於短QT症候群是一種遺傳性疾病，我們無法預防它的發生。這是我們無法控制的。
但如果您被診斷出患有短QT綜合徵，最好的方法是定期去看心臟科醫生並進行定期檢查。他/她會定期監測您的心臟健康狀況，並為您提供必要的建議和治療，以降低嚴重併發症（例如心臟驟停）的風險。
重點
- 短QT症候群（SQTS）是一種非常罕見的遺傳性疾病，會導致心律異常加快。
- 可能會出現頭暈、昏厥和胸痛等症狀。在一些嚴重的情況下，也可能發生心臟驟停。
- 醫生可以透過心電圖檢查和基因檢測來診斷這種疾病。
- 這種疾病可以透過植入ICD裝置和藥物治療來有效控制。
- 如果您患有這種疾病或出現這些症狀，請不要害怕去看心臟科醫生並尋求建議。透過適當的治療，您可以過正常的生活。
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