您了解鐮狀細胞危機嗎？讓我們來聊聊這種痛苦的疾病吧！

如果您患有鐮狀細胞貧血症，您可能聽說過或經歷過突然發作的劇烈疼痛。這就是我們所說的鐮狀細胞危機。這會讓人非常痛苦難耐。但別擔心，我們今天會詳細討論這個問題。

什麼是鐮狀細胞危機？

簡單來說，鐮狀細胞疾病是指人體內的「鐮刀狀細胞」（即鐮刀形紅血球）阻塞血管，導致血流減慢或停止。眾所周知，紅血球負責將氧氣輸送到全身。因此，患有鐮狀細胞疾病的人，其組織和器官無法獲得足夠的氧氣，引發劇烈疼痛和其他併發症。

想像一下，就像水管裡進了點泥沙，水流就會變慢。但這裡卡住的是鐮刀狀的紅血球。它們不像普通的圓形紅血球那樣容易彎曲，也無法穿過狹小的縫隙。這就是它們容易卡住的原因。

有時這種疾病可以在家治療，但如果症狀嚴重，可能需要住院幾天接受治療。

鐮狀細胞危像有哪些類型？

鐮狀細胞危機主要分為四種。讓我們來看看它們分別是什麼：

• 血管阻塞危象：這是最常見的類型。鐮狀細胞會阻塞微血管或其他細小血管，導致組織和器官供血不足，進而引起劇烈疼痛。其他類型的危象則會影響身體的特定部位。

• 再生障礙性貧血：這是指骨髓（骨骼內製造血球的地方）突然停止產生紅血球。這通常是由某些病毒感染引起的，尤其是細小病毒B19。

• 高溶血危象：這是指血紅素（紅血球中攜帶氧氣的蛋白質）水平突然下降。這是因為紅血球破壞太快。輸血後也可能發生這種情況，而輸血是治療鐮狀細胞貧血症的常用方法。

• 脾臟滯留：這是指鐮狀細胞滯留在脾臟（位於腹部左上方的器官）中，導致脾臟突然腫大並出現疼痛性腫脹。這種情況對幼兒尤其危險，因為大量血液會積聚在脾臟中，導致血液容量不足。

這種疾病有哪些症狀？

鐮狀細胞疾病的症狀因受影響的身體部位而異。常見症狀包括：

• 頭暈。
• 極度疲勞，疲憊。
• 頭痛。
• 黃疸（皮膚和眼睛發黃）。
• 疼痛（這是主要且最嚴重的症狀）。
• 呼吸困難。
• 弱點。

鐮狀細胞疾病引起的疼痛可能是鈍痛、銳痛、刺痛或灼痛。疼痛可持續數小時、數天甚至數週。疼痛可發生在身體的任何部位，可以是單一部位，也可以是多個部位。例如：

• 握在手中或手掌。
• 在胸口。
• 在腿部或腳部。
• 下背部。
• 在胃裡。

為什麼會發生鐮狀細胞危機？

鐮狀細胞疾病是由於鐮刀狀紅血球聚集在一起並阻塞血管而引起的。然而，專家們並不總是清楚其確切病因。

然而，有些誘因會導致這種情況：

• 脫水：當身體缺水時，血液會變得黏稠，細胞更容易堵塞。
• 前往高海拔地區（因為高海拔地區氧氣較少）。
• 感染：任何感染，如感冒或流感。
• 懷孕。
• 吸煙或使用電子煙。
• 過度劇烈的體能活動。
• 壓力：過度擔憂和恐懼。
• 溫度的突然劇烈變化（例如，在非常炎熱的環境中待了一段時間後，突然洗冷水澡）。
• 缺乏某些維生素，例如葉酸。

這會引發哪些併發症？

鐮狀細胞危機的嚴重程度取決於血管阻塞的位置。如果血管阻塞發生在組織或器官中，則可能出現以下併發症：

• 急性胸部綜合症：這是一種發生在胸部的嚴重且危及生命的疾病。症狀包括發燒、胸痛和呼吸困難。
• 血栓。
• 慢性疼痛（持續性疼痛）。
• 脾臟腫大及其他與脾臟相關的疾病。
• 腿部久治不癒的傷口。
• 肝病。
• 例如肺動脈高壓等肺部疾病。
• 壞死：由於血液流動中斷導致的骨骼或組織死亡（尤其是在髖部等部位）。
• 陰莖勃起疼痛（男性也稱為「陰莖異常勃起」）。
• 中風：由供應大腦血液的血管阻塞或破裂所引起。

你如何識別這一點？

如果您患有鐮狀細胞貧血症，您可能已經每6個月或每年進行一次血液檢查。但如果您出現鐮狀細胞危象，則需要進行全套實驗室檢查。這些檢查可能包括：

• 血型檢測（如果您需要輸血）。
• 全血球計數 (CBC) ：此檢查測量血紅蛋白水平以及紅血球和白血球的數量。
• CMP（綜合代謝檢查） ：一套全面的代謝測試，用於檢查腎臟和肝臟等器官的功能。
• 肝功能檢查。
• 網織紅血球計數：此指標測量新生成的紅血球數量，可反映骨髓的功能狀況。

此外，您的醫生可能會進行全面的身體檢查和影像學檢查，例如：

• 多普勒超音波：觀察血液在血管中的流動情況。
• 核磁共振成像：尤其是在懷疑患有中風等疾病時。
• 超音波檢查：用於觀察腹部器官和脾臟等部位。
• 胸部X光檢查：用於檢查是否有急性胸部綜合症等疾病。

如何治療？

如果您有鐮狀細胞危象，可能需要服用止痛藥來控制不適症狀。輕症患者可以在家中服用非處方藥，例如對乙醯氨基酚（如Panadol®、Tylenol®）或布洛芬（如Advil®、Brufen®）。

但是，如果疼痛劇烈，您可能需要住院幾天。醫生會給您使用強效止痛藥（例如嗎啡）、靜脈輸液（以保持血液正常流動），並在必要時提供氧氣。

此外，鐮狀細胞疾病的治療方案取決於受影響的身體部位和症狀的嚴重程度。醫生可能會使用藥物、輸血、骨髓移植或這些治療方法的組合。

長期用藥

醫生使用幾種藥物來長期控制鐮狀細胞危機並減少其發生頻率：

• 羥基脲：此藥能使紅血球體積增大，增強其摺疊能力，並增加一種稱為胎兒血紅素的血紅素。這可以減少細胞凝固。
• Crizanlizumab `（Crizanlizumab）`：這是一種單株抗體。它可以防止紅血球黏附在血管壁上。
• L-麩醯胺酸：這是一種胺基酸，有助於減少對紅血球的損傷。
• Voxelotor：這種藥物可以防止紅血球鐮刀狀化並粘連在一起。

輸血

醫生可能會使用輸血來治療再生障礙性貧血或高溶血性鐮狀細胞危機。這種治療可以補充健康的紅血球，並降低鐮狀細胞併發症的風險。有些人可能需要更頻繁地輸血。

移植

在某些情況下，骨髓移植或幹細胞移植可能是治癒鐮狀細胞疾病的唯一方法。然而，找到匹配的捐贈者（例如兄弟姐妹）可能需要一些時間。此外，骨髓移植也可能引起其他嚴重的併發症，例如移植物抗宿主疾病（GvHD）。因此，醫師在治療鐮狀細胞危機時很少進行骨髓移植。相反，治療的主要目標是緩解症狀和減輕疼痛。

這種情況可以預防嗎？

鐮狀細胞危機並非總是能預防。但是，有一些方法可以幫助降低風險：

• 完全戒菸。
• 若身處寒冷環境，請注意保暖。寒冷會導致血管收縮，引發危及生命的事件。
• 限製或完全停止飲酒。酒精會導致水腫。
• 每天至少喝 8-10 杯水（保持水分充足）。
• 每天服用葉酸片以增加紅血球生成（應遵醫囑服用）。
• 經常用肥皂洗手，以降低感染風險。
• 按時接種所有必需疫苗（例如流感疫苗、肺炎疫苗）。
• 避免過度劇烈運動，但適度運動是有益的。
• 尋找減輕壓力的方法（例如瑜珈、冥想）。

當危機發生時，我該如何照顧自己？

如果您或您身邊的人出現鐮狀細胞危象，以下措施可能有助於緩解症狀：

• 注意保暖。泡個熱水澡或在酸痛部位敷上熱敷墊可以擴張血管，改善血液循環。熱敷也有助於舒緩肌肉酸痛。（不要使用冰袋。寒冷可能會引發疼痛加劇。所以最好盡可能保持溫暖。）
• 多喝水。喝足夠的水後，紅血球的黏附性會降低，使它們更容易通過血管通道。
• 去做個按摩。輕柔的按摩可以促進血液循環，放鬆肌肉，減輕疼痛。
• 練習正念。研究表明，在短時間內將注意力集中在一個目標上，可以幫助分散大腦注意力，減輕鐮狀細胞貧血症帶來的疼痛。即使是專注於呼吸這樣簡單的事情也能有所幫助。
• 服用非處方止痛藥，如撲熱息痛、布洛芬或萘普生（如 Aleve®）。但請勿服用超過醫師處方劑量的藥物。

什麼情況下應該去急診治療中心（ETU） ？

如果您出現以下任何症狀，請立即前往最近的急診室：

*如果您突然出現劇烈疼痛，且無法透過家庭療法控制。

呼吸困難或胸痛。

*高燒（超過 101°F 或 38.3°C）。

*突然出現虛弱、說話困難、臉部一側下垂（中風症狀）。

*劇烈胃痛或腹脹。

*如果黃疸加重。

*對於男性而言，勃起疼痛持續超過 4 小時。

不要拖延。及早開始治療可以降低長期併發症的風險。

你需要記住的最重要的事情

如果你患有鐮狀細胞貧血症，想到危機可能會讓你感到不安。這些疾病會導致令人不適的症狀和終身併發症。如果你曾經經歷過鐮狀細胞危機，你就會明白時間有多珍貴。

如果服用非處方止痛藥或嘗試常用的家庭療法後症狀沒有改善，就應該去看醫生了。醫生會盡力幫助您。不要害怕和醫生談論您的病情。早期治療效果最佳。與醫師合作，制定適合您的疼痛管理方案。

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