史蒂文斯-約翰遜綜合徵，一種由藥物過敏引起的危險皮疹

想像一下，你發燒、全身酸痛，然後開始服用醫生開的藥。如果幾天之內，或許一兩週後，你身上突然出現紅斑，口腔、眼睛和生殖器部位出現潰瘍，皮膚開始起水泡並像燒傷一樣脫落，你會怎麼做？這是一種非常罕見且極度危險的疾病。今天我們要討論的就是這種叫做史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的疾病。每個人都應該了解它。

什麼是SJS和TEN？兩者之間有什麼區別？

史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）是一種嚴重的超敏反應，通常由藥物引起。它會損傷我們的皮膚和黏膜，導致細胞死亡和皮膚脫落。黏膜是覆蓋在我們口腔、鼻腔、眼睛、生殖器和肛門周圍的嬌嫩濕潤的膜。

這種疾病還有另一種更嚴重的形式，我們稱之為中毒性表皮壞死松解症（TEN） 。簡單來說，SJS 和 TEN 就像是同一種疾病的兩種表現。

• SJS（史蒂文斯-約翰遜症候群）：在這種情況下，不到 10%的身體皮膚表面會脫落。
• 中毒性表皮壞死松解症 (TEN)：這是一種非常嚴重且可能危及生命的疾病，會導致超過 30%的身體皮膚脫落。

這兩種情況都非常嚴重，因此患者必須住院治療，有時需要在加護病房 (ICU) 或燒傷病房接受治療。

哪些人最容易罹患這種疾病？

雖然史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）可發生於任何年齡，但最常見於30歲以下的兒童和年輕人。老年人也可能發生SJS。女性罹患SJS的幾率略高於男性。

從原因來看，情況略有不同：

• 兒童SJS的主要病因是肺炎等感染性疾病。
• 成人SJS/TEN的主要原因是藥物過敏反應。

SJS的具體症狀有哪些？

了解這些症狀非常重要，因為越早發現，就越早接受治療。症狀通常在開始服藥後的一到三週內出現。

以下是SJS的主要症狀。

導致SJS的主要原因和藥物類型

SJS 的主要原因是藥物過敏反應。然而，並非所有藥物都會導致這種情況。有幾種類型的藥物更容易引發 SJS。

可能導致SJS風險較高的藥物

• 磺胺類抗菌藥物：某些類型的抗生素。
• 抗癲癇藥物：例如，苯妥英鈉（Dilantin®）、卡馬西平（Tegretol®）、拉莫三嗪（Lamictal®）、苯巴比妥（Luminal®）等藥物。
• 別嘌醇：一種用於治療痛風和某些類型腎結石的藥物（`Aloprim®`，`Zyloprim®`）。
• 止痛藥（非類固醇抗發炎藥）：非類固醇止痛藥，如吡羅昔康（Feldene®）、雙氯芬酸（Cambia®、Flector®）。其他藥物，例如奈韋拉平（Viramune®）。
• 其他抗生素：某些其他類型的抗生素也可能導致這種情況。

重要提示：並非所有服用此處列出的藥物的人都會患有史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）。數以百萬計的人都在服用這些藥物。然而，這些藥物已被證實會增加SJS的風險。切勿根據本文停止服用醫生處方的藥物。

疾病的診斷和治療

如果您或您認識的人出現上述症狀，特別是如果您剛開始服用新藥，則必須立即前往最近醫院的急診室 (ETU) 。

醫生透過以下方式診斷這種疾病：

• 透過檢查您的皮膚和黏膜（如口腔、眼睛）。
• 詢問你感受到的疼痛程度。
• 透過觀察皮膚症狀的擴散速度和擴散程度。
• 如有必要，可以取一小塊皮膚進行檢查（皮膚活檢）。

SJS 的治療

治療史蒂文斯-約翰遜症候群的主要目標是停用致病藥物、控制症狀、預防併發症並幫助皮膚恢復。住院治療是必要的。

以下列出部分治療方法：

SJS的併發症及復原後的影響

SJS是一種非常嚴重的疾病，甚至可能導致死亡。約10%的SJS患者和高達50%的重症TEN患者會死亡。主要死因是嚴重的併發症，例如敗血症、肺炎和多重器官衰竭。

即使疾病治愈，有些人也可能出現長期後遺症。

• 皮膚變化：皮膚乾燥、搔癢、皮膚變色。
• 眼睛問題：眼睛乾澀、眼睛經常不適、視力模糊、畏光。
• 其他：多汗、肺部損傷、指甲脫落或畸形、掉髮、味覺障礙。