您的孩子是否覺得有些疲倦？他爬樓梯、跑步或玩耍時是否顯得有些吃力？他的眼睛和臉頰周圍是否出現紅紫色斑塊？有時我們會認為這些只是簡單的過敏反應，但這可能預示著更嚴重的疾病。今天我們要討論的是幼年皮肌炎（簡稱JDM），這是一種罕見的兒童疾病，其症狀與過敏反應類似。別被它冗長的名稱嚇到，讓我們用簡單易懂的方式來解釋。
什麼是幼年皮肌炎（JDM）？
簡單來說，JDM（幼年型皮肌炎）是指人體自身的防禦系統－免疫系統－突然失控，開始攻擊自身健康的組織。具體來說，它主要影響皮膚、小血管和肌肉。在醫學上，我們自身的免疫系統攻擊自身的疾病被稱為「自體免疫疾病」 。試想一下，保衛國家的軍隊卻在攻擊我們自己的人民。
這種疾病會導致孩子肌肉無力，使他們難以站立、爬樓梯、奔跑、玩耍，有時甚至連梳頭這樣簡單的動作都難以完成。身為父母，聽到孩子患有任何會影響日常活動的疾病，感到難過和害怕是可以理解的。但令人欣慰的是，幼年型皮肌炎（JDM）的治療可以非常有效地控制症狀，並大大改善孩子的生活品質。
哪些人最容易罹患這種疾病？
幼年型皮肌炎（JDM）是一種非常罕見的疾病。它通常發病於5至10歲的兒童。女孩患病率是男孩的兩倍。雖然任何兒童都可能患有此病，但研究發現，白人兒童的發生率更高。
成年人也可能出現這些症狀，但通常發生在40歲或50歲左右。當這種疾病發生在成年人身上時，我們稱之為皮肌炎。幼年型皮肌炎（JDM）和皮肌炎都屬於同一類疾病，即肌炎，這是一類肌肉發炎性疾病。
JDM（日本國內市場）的首要特徵是什麼？
在確診疾病之前，您可能會注意到孩子身上的一些變化。這些可能是疾病的早期徵兆。如果您留意這些變化，就能及早帶孩子去看醫生。
| 早期功能 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| 持續疲勞 | 孩子總是感到疲倦，對以前跑步和玩耍失去了興趣。 |
| 不明原因的發燒 | 你可能會感到發熱或微溫，而沒有其他原因。 |
| 關節腫脹或僵硬 | 早上醒來時，你的關節會感覺僵硬，甚至可能有點腫脹。 |
| 食慾 | 食慾下降，你可能不會像以前那樣頻繁地要吃的。 |
| 肌肉疼痛 | 孩子可能會說，他們在進行日常活動或玩耍時肌肉會疼痛。 |
| 無緣無故的體重減輕 | 如果孩子在不控制飲食的情況下體重下降，你應該要重視。 |
| 皮疹 | 臉部和手部可能會出現皮疹。皮膚變化在日曬後也可能加重。 |
讓我們深入探討一下這種疾病的兩個主要症狀。
一旦確診為幼年型皮肌炎，就會出現兩種主要的持續性症狀：皮膚變化和肌肉無力。
1. 皮疹
患有幼年型皮肌炎的兒童可能會出現非常特殊的皮疹。
- 臉部變化：最初表現為臉頰和眼瞼發紅或發紫。有時眼瞼會腫脹，因此醫生最初可能會誤診為簡單的過敏反應。
- 指甲、膝蓋和手肘：隨著時間的推移，孩子的指甲、膝蓋和手肘可能會出現乾燥、發紅的斑塊或腫塊。乍一看，這些可能類似於濕疹或牛皮癬。
- 日光敏感性：這是一個非常重要的症狀。當患有幼年型皮肌炎的兒童暴露在陽光下時，這種皮疹會加重。
2. 肌肉無力
這是幼年型皮肌炎的另一個主要且最令人困擾的症狀。這種無力感主要出現在身體中間附近的肌肉。也就是說：
- 肩膀
- 脖子
- 髖部
- 腹肌
- 上臂和腿部
當這些肌肉力量不足時，孩子很難完成日常活動。例如，從坐姿站起、爬樓梯、從椅子上站起來、跑步和梳頭都可能很困難。
在嚴重的情況下，幼年型皮肌炎也會影響兒童的呼吸和吞嚥肌肉。這會導致食物卡住、聲音沙啞和呼吸困難（呼吸急促）。
如果不及時治療，可能會出現哪些併發症？
JDM是一種需要立即就醫的疾病。如不及時治療，可能會引發嚴重的併發症。
- 鈣沉積：皮膚下會形成堅硬、粉狀的腫塊。這些腫塊會限制肌肉活動並引起疼痛。
- 肌肉攣縮：當關節彎曲時，肌肉會縮短並開始收縮。這會導致肢體難以伸展。
- 潰瘍：皮膚或胃腸道可能會出現潰瘍。
- 嚴重虛弱：呼吸肌肉和吞嚥肌嚴重虛弱可能危及生命。
但讀完這篇文章後，請不要害怕。這意味著，如果不進行治療，會發生什麼事？過去，由於缺乏有效的治療方法，大約三分之一的幼年型皮肌炎兒童會死亡。但如今，隨著治療方法的改進，超過98%的患童在確診五年後仍存活。這就是為什麼早期診斷和正確治療如此重要。
為什麼會發生這種情況？ JDM的成因是什麼？
正如我們之前討論過的，幼年型皮肌炎是一種自體免疫疾病。但為什麼我們自身的免疫系統會突然攻擊我們自己呢？醫生目前還沒有找到確切的病因。
但關於這一點，有幾種理論。一個主要的理論是，當病毒感染等病原體進入人體時，我們的免疫系統會開始對抗它。然而，即使感染已經消失，免疫系統也不會停止攻擊。相反，人們認為它會繼續發揮作用，並開始攻擊我們自身的細胞。研究人員也認為，這可能與遺傳因素有關。
醫生如何診斷這種疾病？ （診斷）
帶孩子去看醫生時，醫生會先仔細檢查孩子，特別是檢查是否有皮疹和肌肉力量。然後，醫生會詢問您孩子的症狀。
需要進行多項檢查以確診。
- 血液檢查：目前尚無單一的血液檢查可以立即確診幼年型皮肌炎（JDM）。但是，血液檢查可以檢測體內發炎程度、肌肉損傷時血液中積聚的肌肉酵素水平，以及JDM中常見的特定蛋白質（自體抗體）。
- 肌電圖（EMG）：這項檢查中，將細小的針狀電極插入肌肉，測量肌肉的電活動。這有助於檢測肌肉功能的任何異常情況。
- 磁振造影（MRI）： MRI掃描可以產生人體內部的詳細影像。它可以清晰地看到肌肉中非常細微的腫脹和發炎等情況。
- 肌肉切片：這是一種小型外科手術，從受影響的肌肉中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。這有助於確定肌肉是否存在炎症，以及炎症是由幼年型皮肌炎 (JDM) 還是其他疾病（例如肌肉營養不良症）引起的。
- 甲襞毛細血管鏡檢查：這是一個非常簡單、無痛的檢查。醫生會使用一種有特殊光源和放大鏡的設備來檢查孩子指甲下的微小血管。患有幼年型皮肌炎（JDM）的兒童，其指甲下的血管通常會腫脹。
JDM有哪些治療方法？
幼年型皮肌炎（JDM）治療的主要目標是減輕體內炎症，並提高兒童的生活品質。雖然許多患童需要與JDM共存數年，但治療可以很好地控制症狀。治療後，許多患童可以數月甚至數年沒有任何症狀。我們稱之為「緩解期」 。
治療方法可分為兩大類。
| 治療方法 | 描述 |
|---|---|
| 藥物 | |
| 皮質類固醇 | 這些是首先使用的主要藥物類型。它們能迅速減輕體內炎症，並調節免疫系統的功能。 |
| 羥氯奎 | 這種藥物常用於控制皮疹。 |
| 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） | 這種方法是將健康捐血者的純化抗體溶於生理食鹽水中，然後輸注到體內。這些抗體可以阻斷有害抗體，並抑制免疫系統。 |
| 甲胺蝶呤 | 幾乎所有患有幼年型皮肌炎的兒童都會服用這種藥物。它還能抑制免疫系統，並有助於減少類固醇的使用。 |
| 生活方式與療法 | |
| 飲食變化 | 均衡的飲食，包括水果、蔬菜、瘦肉、健康脂肪和全穀物，有助於減輕發炎。如果您吞嚥困難，可能需要特殊的營養指導。 |
| 物理治療 | 物理治療師會為孩子製定運動計劃，以增強肌肉力量、防止關節僵硬和緩解疼痛。 |
| 語言治療 | 如果吞嚥或呼吸相關的肌肉力量較弱，語言治療師可以幫助患者掌握應對方法和安全的進食方法。 |
| 防曬 | 這一點至關重要。務必使用防曬係數（SPF）30 或更高的防曬乳。戴帽子、太陽眼鏡，並穿著能遮蓋身體的衣物。尤其要注意保護孩子免受上午 10 點至下午 4 點的強烈陽光照射。 |
重點
- 幼年型皮肌炎（JDM）是一種罕見的自體免疫疾病，主要影響兒童。這意味著人體自身的免疫系統會攻擊皮膚和肌肉。
- 主要症狀是皮膚上出現紅紫色皮疹（尤其是在臉部和指關節處）以及肌肉無力。如果您的孩子出現疲勞或爬樓梯困難等症狀，請務必重視。
- 這沒什麼好擔心的。如今有了先進的治療方法，症狀可以得到很大程度的控制，孩子也能過著正常、積極的生活。
- 防曬非常重要。養成每天塗抹防曬乳和戴帽子的習慣。這對於控制這種疾病至關重要。
- 如果您懷疑孩子出現上述任何症狀，請立即諮詢合格醫師。及時診斷和治療可以保障孩子的未來。
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