ඔයාටත් සමහර වෙලාවට හිතාගන්න බැරි විදිහට අතක් පයක් ගැස්සෙනව වගේ දැනෙනවද? නැත්නම්, කලින් හොඳට මතක තිබුණු දේවල් දැන් ටික ටික අමතක වෙනව වගේද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයා දන්න කෙනෙක්ට මේ වගේ අපහසුතා තියෙනවද? මේ දේවල් වලට එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් තමයි හන්ටින්ටන් රෝගය කියන්නෙ. අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව, හරිම සරලව කතා කරමු. බය වෙන්න එපා, මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ හන්ටින්ටන් රෝගය (Huntington’s Disease) කියන්නේ මොකක්ද දන්නවද?
සරලවම කිව්වොත්, හන්ටින්ටන් රෝගය `(Huntington’s Disease)` කියන්නෙ පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ ජාන වලින් සම්ප්‍රේෂණය වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නෙ අපේ මොළේ තියෙන සමහර සෛල වලට ටිකෙන් ටික හානි වෙලා, ඒවායේ ක්‍රියාකාරීත්වය නැති වෙලා යන එක. විශේෂයෙන්ම, අපි හිතලා කරන දේවල්, ඒ කියන්නේ අත පය හොලවන එක, ඇවිදින එක වගේ ස්වේච්ඡා චලනයන් පාලනය කරන මොළේ කොටස් වලටයි, අපේ මතකයට සම්බන්ධ මොළේ කොටස් වලටයි තමයි මේකෙන් බලපෑම් ඇතිවෙන්නෙ.
මේ රෝගයේදී സാധാരണයෙන් දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ තමයි අපේ පාලනයකින් තොරව සිදුවෙන අත් පා ගැස්සීම්, වෙව්ලීම් වගේ චලනයන් සහ අපේ හිතන විදිහේ, හැසිරීමේ, සහ පෞරුෂයේ වෙනස්කම් ඇතිවෙන එක. දුකට කාරණය තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන එක. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, මේ ගැන දැනගෙන ඉන්න එකෙන් අපිට ගොඩක් දේවල් වලට සූදානම් වෙන්න පුළුවන්.
හන්ටින්ටන් රෝගයේ (Huntington’s Disease) ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
මේ හන්ටින්ටන් රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
1. වැඩිහිටි වියේදී පටන්ගන්නා වර්ගය (Adult onset): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30න් පස්සෙ තමයි මේකේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නෙ.
2. කුඩා කාලේදීම පටන්ගන්නා වර්ගය (Early onset හෙවත් Juvenile Huntington’s disease): මේක ඉතාමත්ම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන වර්ගයක්. පොඩි ළමයි සහ තරුණ දරුවන්ට තමයි මේ වර්ගය බලපාන්නෙ.
මේ රෝගය කොච්චර සුලබද? කාටද වැඩියෙන් හැදෙන්නෙ?
හන්ටින්ටන් රෝගය ලෝකේ හැමතැනම දකින්න ලැබුනත්, සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, සෑම ලක්ෂයකින් තුන් දෙනෙක්ට හත් දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය තියෙන්නෙ. විශේෂයෙන්ම යුරෝපීය සම්භවයක් තියෙන (ඒ කියන්නේ පරම්පරාව යුරෝපයෙන් පැවත එන) අය අතරේ මේක ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්.
මොනවද මේ රෝගයේදී අපිට දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ?
හන්ටින්ටන් රෝගය අපේ ඇඟට වගේම මනසටත් බලපානවා. අපි බලමු මොනවද මේ ලක්ෂණ කියලා.
ඇඟට දැනෙන වෙනස්කම් (කායික ලක්ෂණ)
මේවා තමයි ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන කායික ලක්ෂණ:
- පාලනයකින් තොරව අත් පා ගැස්සීම හෝ ඇඹරීම වැනි චලනයන්: මේවට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන්නෙ කොරියා `(Chorea)` කියලා.
- ඇඟේ සමබරතාවය නැති වීම: හරියට ඇවිදින්න, හිටගෙන ඉන්න අමාරු වෙනවා. මේකට කියන්නෙ ඇටැක්සියා `(Ataxia)` කියලා.
- ඇවිදීමේ අපහසුතා.
- ආහාර හෝ දියර ගිලීමේ අපහසුව: මේකට කියන්නෙ ඩිස්ෆේජියා `(Dysphagia)` කියලා.
- කතා කිරීමේදී වචන පැටලෙන ස්වභාවයක් (Slurred speech).
මේ කායික ලක්ෂණ එකපාරටම ලොකුවට මතු වෙන්නෙ නෑ. මුලදී පොඩි පොඩි දේවල් වලින් තමයි පටන් ගන්නෙ. හිතන්නකෝ, පෑනක් හරියට අල්ලගන්න අමාරු වෙනවා, නිතරම මොනවා හරි වැටෙනවා, ඇඟේ බැලන්ස් එක නැතිවෙනවා වගේ. හැබැයි කාලයත් එක්ක මේ ලක්ෂණ ටික ටික වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
මනසට සහ හැඟීම් වලට වෙන බලපෑම් (මානසික ලක්ෂණ)
කායික ලක්ෂණ වලට අමතරව, හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට මේ වගේ මානසික සහ චර්යාත්මක වෙනස්කම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- හැඟීම් වල වෙනස්කම්: නිතර තරහ යන එක, කලබල ගතිය, දුක හිතෙන එක (විශාදය – `Depression`), ඉක්මනින් කේන්ති යන එක.
- මතකය, අවධානය සහ එකවර වැඩ කීපයක් කිරීමේ අපහසුතා.
- අලුත් දේවල් ඉගෙන ගැනීමේ අපහසුව.
- තීරණ ගැනීමේ සහ තර්කානුකූලව හිතීමේ අපහසුතා.
මුල් කාලයේදී මේ කායික සහ මානසික ලක්ෂණ ඔයාගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු වලට ලොකු බලපෑමක් නොකරන්න පුළුවන්. ඒත් කාලයත් එක්ක මේ ලක්ෂණ නිසා තනියම වැඩ කරගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
හන්ටින්ටන් රෝගයේදී දකින මේ අත් පා වෙව්ලන එක `(Chorea)` කියන්නේ මොකක්ද?
හන්ටින්ටන් රෝගයේ මුල්ම කායික ලක්ෂණ වලින් එකක් තමයි මේ කොරියා `(Chorea)` කියන තත්ත්වය. මේකෙදි වෙන්නෙ අපේ පාලනයකින් තොරව, හිතාමතාම නෙවෙයි, ඇඟේ කොටස් ගැස්සෙන එක, ඇඹරෙන එක. සාමාන්‍යයෙන් මුලින්ම මේක බලපාන්නෙ අත් වලට, ඇඟිලි වලට සහ මූණේ පේශී වලට. පස්සෙ කාලෙකදි, අත්, කකුල් සහ ඇඟේ උඩු කොටසත් පාලනයකින් තොරව චලනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ කොරියා `(Chorea)` තත්ත්වය නිසා කතා කරන්න, කෑම කන්න, ඇවිදින්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම වාහන පදවන එක වගේ එදිනෙදා වැඩ කරගන්නත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.
ඇයි මේ හන්ටින්ටන් රෝගය (Huntington’s Disease) හැදෙන්නෙ? මොකක්ද හේතුව?
හන්ටින්ටන් රෝගය හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි අපේ ජාන වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක්. හරියටම කිව්වොත්, `HTT` කියලා ජානයක සිදුවෙන විකෘතියක් `(mutation)` තමයි මේකට මුල් වෙන්නෙ. මේ `HTT` ජානයෙන් අපේ ඇඟේ හන්ටින්ටින් කියන ප්‍රෝටීනයක් `(Huntingtin protein)` නිපදවනවා. මේ ප්‍රෝටීනය අපේ ස්නායු සෛල වලට `(Neurons)` හරියට වැඩ කරන්න උදව් වෙනවා.
හැබැයි, හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගෙ DNA වල මේ හන්ටින්ටින් ප්‍රෝටීනය හරියට හදන්න අවශ්‍ය සම්පූර්ණ තොරතුරු ටික නැහැ. ඒ නිසා, මේ ප්‍රෝටීන වැරදි විදිහට, අසාමාන්‍ය හැඩයකට හැදිලා, අපේ ස්නායු සෛල වලට උදව් කරනවා වෙනුවට ඒවා විනාශ කරන්න පටන් ගන්නවා. මේ ජාන විකෘතිය නිසා තමයි ස්නායු සෛල මැරිලා යන්නෙ.
මේ ස්නායු සෛල විනාශ වීම ප්‍රධාන වශයෙන් සිද්ධ වෙන්නෙ අපේ මොළේ චලනයන් පාලනය කරන `(Basal Ganglia)` කියන කොටසේ සහ අපේ සිතීම, තීරණ ගැනීම සහ මතකය පාලනය කරන මොළේ මතුපිට කොටසේ `(Brain Cortex)`.
මේක පරම්පරාවෙන් එන ලෙඩක්ද?
ඔව්, හන්ටින්ටන් රෝගය ඇති කරන ජානමය වෙනස්කම පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගෙ ජීව විද්‍යාත්මක දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ ජානමය වෙනස්කම තියෙනවා නම්, ඒක ඔයාටත් උරුම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේකට අපි කියන්නෙ ඔටෝසෝමල් ඩොමිනන්ට් උරුම වීමේ රටාව `(Autosomal dominant pattern of inheritance)` කියලා. මේකෙදි, දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට රෝගය තියෙනවා නම්, දරුවෙක්ට රෝගය ඇතිවෙන්න 50% ක ඉඩක් තියෙනවා. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් තිබිලා නැතුව වුණත්, අලුතින් ජාන විකෘතියක් ඇතිවෙලා කෙනෙක්ට මේ රෝගය හැදෙන්නත් පුළුවන්.
කාටද මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නෙ?
ඕනෑම කෙනෙක්ට හන්ටින්ටන් රෝගය හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, වැඩිම අවදානමක් තියෙන්නෙ ඔයාගෙ ජීව විද්‍යාත්මක පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම් තමයි. කලින් කිව්වා වගේ, ඔයාගෙ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක හැදෙන්න 50% ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.
හන්ටින්ටන් රෝගය (Huntington’s Disease) නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
හන්ටින්ටන් රෝගය කියන්නෙ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික දරුණු වෙන (progressive) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නෙ රෝග ලක්ෂණ ක්‍රමයෙන් වැඩි වෙනවා. මේ නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා තමයි:
- ඩිමෙන්ෂියාව `(Dementia)`: ඒ කියන්නෙ මොළේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම, මතකය නැතිවීම, පෞරුෂයේ ලොකු වෙනස්කම්.
- පාලනයකින් තොර චලනයන් නිසා හෝ ඇදගෙන වැටීම් නිසා ශාරීරික තුවාල සිදුවීම.
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුව නිසා කෑම බීම හරියට ගන්න බැරිවීම, ඒ නිසා පෝෂණ ඌනතා `(Malnutrition)` ඇතිවීම.
- උදව්වක් නැතුව ඇවිදගන්න බැරි තත්ත්වයට පත්වීම.
- නිතර ආසාදන ඇතිවීම, විශේෂයෙන්ම පෙනහළු ආශ්‍රිත ආසාදන වගේ `(Pneumonia)`.
කුඩා කාලේදීම හන්ටින්ටන් රෝගය වැළඳුණු දරුවන්ට අපස්මාර තත්ත්වයන් (seizures) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
කොහොමද මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නෙ? (රෝග විනිශ්චය)
වෛද්‍යවරයෙක්, විශේෂයෙන්ම මොළය සහ ස්නායු පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Neurologist)`, තමයි හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම කියන්නෙ. එතුමා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගෙ චලනයන් වල තියෙන ගැස්සීම්, වෙව්ලීම් වගේ දේවල්, ඇඟේ සමබරතාවය, ප්‍රතික්‍රියා (reflexes) සහ සම්බන්ධීකරණය (coordination) ගැන බලනවා. ඒ වගේම, ඔයාගෙ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවද කියලත් අහලා දැනගන්නවා. ගොඩක් වෙලාවට, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් `(Genetic Test)` කරන්න වෙනවා.
මේ රෝගයට සමාන ලක්ෂණ ඇතිකරන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරලා, හන්ටින්ටන් රෝගයමද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරනවා:
- රුධිර පරීක්ෂණ.
- ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic Testing)`.
- මොළයේ රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ: උදාහරණයක් විදිහට `(MRI – Magnetic Resonance Imaging)` සහ `(CT scan – Computed Tomography scan)`.
ජාන පරීක්ෂණයක් `(Genetic Testing)` කියන්නේ මොකක්ද? ඒකෙන් කොහොමද මේක හොයාගන්නෙ?
ජාන පරීක්ෂණයක් කියන්නෙ ඔයාගෙ DNA වල වෙනස්කම් හොයන්න කරන රුධිර පරීක්ෂණයක්. වෛද්‍යවරයා ඔයාගෙන් ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක ලැබ් එකකට යවනවා ඔයාගෙ DNA එක පරීක්ෂා කරන්න. මේ පරීක්ෂණයෙන් `HTT` ජානයේ අර කලින් කිව්ව විකෘතිය තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්. ජාන උපදේශකවරයෙක් `(Genetic Counselor)` (ඒ කියන්නෙ ජාන පරීක්ෂණ ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන කෙනෙක්) මේ ක්‍රියාවලිය සහ ප්‍රතිඵල ගැන ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙනවා.
සමහරවිට ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයා ඔයාගෙ පවුලේ අනිත් අයටත් මේ ජාන පරීක්ෂණය කරගන්න එන්න කියන්න පුළුවන්. ඒකෙන් එයාලට මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම කොහොමද, නැත්නම් අනාගතයේදී මේ රෝගය තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම කොහොමද කියලා තක්සේරු කරගන්න උදව්වක් වෙනවා.
රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න කලින් මේ ලෙඩේ තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, පුළුවන්. ඔයාගෙ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට හරි සහෝදරයෙක්ට හරි හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක හැදීමේ අවදානම වැඩියි. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න කලින් ජානමය තත්ත්වයන් හොයන පරීක්ෂණ `(Predictive Genetic Testing)` වලින් ඔයාට හන්ටින්ටන් රෝගය ඇතිකරන ජාන විකෘතිය තියෙනවද නැද්ද කියලා දැනගන්න පුළුවන්.
මේ වගේ තොරතුරක් දැනගත්තම මිනිස්සු විවිධ විදිහට ප්‍රතිචාර දක්වනවා. ජානය තියෙනවා කියලා දැනගන්න එක සමහරවිට ඔයාට පවුල සැලසුම් කරන්න, මූල්‍යමය තීරණ ගන්න උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මේක මානසිකව ගොඩක් අමාරු දෙයක් වෙන්නත් පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම මේ රෝගය වළක්වන්න බැරි නිසා. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න කලින් මේ වගේ පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක ඔයාට හොඳම තීරණයද කියලා ඔයාගෙ ජාන උපදේශකවරයා `(Genetic Counselor)` එක්ක හොඳට කතාබහ කරලා තීරණය කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.
හන්ටින්ටන් රෝගයට (Huntington’s Disease) තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
හන්ටින්ටන් රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්නෙ ඔයාට පුළුවන් තරම් සුවපහසුවක් ලබාදෙන්නයි. දැනට මේ රෝගය නතර කරන්න, රෝග ලක්ෂණ මතුවීම පමා කරන්න, නැත්නම් වළක්වන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් නම් හොයාගෙන නැහැ. මේ රෝගය ඔයාගෙ ශාරීරික, මානසික සහ චිත්තවේගීය සෞඛ්‍යයට බලපාන නිසා, ඔයාට විවිධ වර්ගයේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ අතර:
- භෞත චිකිත්සාව `(Physical Therapy)` හෝ වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational Therapy)`.
- කථන චිකිත්සාව `(Speech Therapy)`.
- උපදේශනය (Counseling).
- ඖෂධ (Medications).
රෝග ලක්ෂණ පාලනයට දෙන බෙහෙත් මොනවද?
ඔයාගෙ රෝග ලක්ෂණ අනුව වෛද්‍යවරයා විවිධ බෙහෙත් වර්ග නියම කරන්න පුළුවන්.
කොරියා `(Chorea)` තත්ත්වය (අත් පා ගැස්සීම) පාලනය කරන්න සාමාන්‍යයෙන් දෙන බෙහෙත් වර්ග තමයි:
- `ටෙට්‍රබෙනසීන් (Tetrabenazine)`
- `ඩියුටෙට්‍රබෙනසීන් (Deutetrabenazine)`
- `හැලොපෙරිඩෝල් (Haloperidol)`
චිත්තවේගීය රෝග ලක්ෂණ (mood swings, depression වගේ) පාලනය කරන්න වෛද්‍යවරයා මේ වගේ බෙහෙත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- විෂාදනාශක `(Antidepressants)`: උදාහරණයක් විදිහට `ෆ්ලුවොක්සෙටීන් (Fluoxetine)` සහ `සර්ට්‍රලීන් (Sertraline)`.
- මනෝවිකෘති නාශක ඖෂධ `(Antipsychotic medications)`: උදාහරණයක් විදිහට `රිස්පෙරිඩෝන් (Risperidone)` සහ `ඔලන්සැපීන් (Olanzapine)`.
- චිත්ත ස්ථාවරකාරක ඖෂධ `(Mood-stabilizing medications)`: උදාහරණයක් විදිහට `ලිතියම් (Lithium)`.
වැදගත්: මේ හැම බෙහෙතකින්ම යම් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, භෞත චිකිත්සාවෙන් පස්සෙ මස්පිඬු රිදෙන්න පුළුවන්, කොරියා තත්ත්වයට දෙන බෙහෙත් වලින් මහන්සියක්, අඩු රුධිර පීඩනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයා ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින් වෛද්‍යවරයා මේ හැමදේම ඔයාට පැහැදිලි කරලා දේවි. ඒ නිසා ඔයාට දැනුවත්ව තීරණයක් ගන්න පුළුවන්.
ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්න වෛද්‍ය කණ්ඩායම කවුද?
ඔයාට මේ රෝගයත් එක්ක කටයුතු කරන්න උදව්වෙන වෛද්‍ය කණ්ඩායමට මේ වගේ විශේෂඥයින් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- මොළය සහ ස්නායු පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Neurologist)`.
- මනෝ වෛද්‍යවරයෙක් `(Psychiatrist)`.
- ජාන උපදේශකවරයෙක් `(Genetic Counselor)`.
- භෞත චිකිත්සකවරයෙක් `(Physical Therapist)`.
- වෘත්තීය චිකිත්සකවරයෙක් `(Occupational Therapist)`.
- කථන චිකිත්සකවරයෙක් `(Speech Therapist)`.
මේ රෝගය හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?
දැනට නම් හන්ටින්ටන් රෝගය හැදෙන එක වළක්වගන්න හරි, අවදානම අඩු කරගන්න හරි ක්‍රමයක් හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි, ඔයා පවුලක් පටන් ගන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් `(Genetic Counselor)` එක්ක කතා කරලා ජාන පරීක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙන්න. ඒකෙන් ඔයාට ජානමය රෝගයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම කොහොමද කියලා තේරුම් ගන්න පුළුවන්. හන්ටින්ටන් රෝගය අනාගත දරුවන්ට උරුම වෙන එක වළක්වාගන්න ජාන පරීක්ෂණ සහිතව කෘත්‍රිම සිංචන ක්‍රම `(IVF – In Vitro Fertilization)` භාවිතා කරන්නත් දැන් පුළුවන්කම තියෙනවා.
හන්ටින්ටන් රෝගය (Huntington’s Disease) කාලයත් එක්ක දරුණු වෙන්නෙ කොහොමද? (රෝගයේ අවධීන්)
හන්ටින්ටන් රෝගය කියන්නෙ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික දරුණු වෙන තත්ත්වයක්. මේක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, සාමාන්‍යයෙන් මේ වගේ අවධීන් දකින්න පුළුවන්:
- මුල් අවධිය (Early stage): රෝග ලක්ෂණ මෘදුයි. ඔයාට ටිකක් කලබල ගතියක්, වැඩ හරියට කරගන්න බැරි ගතියක් (clumsy) දැනෙන්න පුළුවන්. සංකීර්ණ දේවල් හිතන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. පොඩි පොඩි, පාලනයකින් තොර චලනයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් සාමාන්‍යයෙන් එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගෙන යන්න පුළුවන්.
- මැද අවධිය (Middle stage): ශාරීරික සහ මානසික වෙනස්කම් නිසා රස්සාව කරන එක, වාහන පදවන එක, ගෙදර දොරේ වැඩ කරගන්න එක ගොඩක් අමාරු වෙනවා. කෑම ගිලින්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්, ඒ නිසා කතා කරන එකයි කෑම කන එකයි අභියෝගයක් වුණත්, බැරිම නැහැ. ඇඟේ සමබරතාවය නැති නිසා ඇදගෙන වැටීමේ අවදානම වැඩියි. නාන එක, ඇඳුම් ඇඳගන්න එක වගේ පුද්ගලික වැඩ තවමත් කරගන්න පුළුවන්.
- අවසාන අවධිය (End stage): එදිනෙදා වැඩ තනියම කරගන්න හරිම අමාරුයි. ගොඩක් දෙනෙක්ට උදව්වක් නැතුව ඇඳෙන් නැගිටගන්නවත් බැරිවෙනවා. මේ අවධියේදී, කෑම කන්න, නාන්න, සෞඛ්‍යය ගැන බලන්න විසි හතර පැයේම රැකවරණයක් අවශ්‍ය වෙනවා.
මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද?
හන්ටින්ටන් රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් නම් දැනට නැහැ. හැබැයි, මේ රෝගය ගැන තවදුරටත් ඉගෙන ගන්නත්, අලුත් ප්‍රතිකාර වලින් කොහොමද උදව්වක් වෙන්නෙ කියලා බලන්නත් සායනික පරීක්ෂණ `(Clinical Trials)` (මිනිසුන් යොදාගෙන කරන පරීක්ෂණ) දිගටම සිද්ධ වෙනවා.
මේ රෝගයත් එක්ක සාමාන්‍යයෙන් කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
හන්ටින්ටන් රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සෙ සාමාන්‍ය ආයු කාලය අවුරුදු 10ත් 30ත් අතර වෙනවා.
හන්ටින්ටන් රෝගය (Huntington’s Disease) මාරාන්තිකද?
හන්ටින්ටන් රෝගය කෙලින්ම මාරාන්තික නැහැ. හැබැයි, මේ රෝගය නිසා කාලයත් එක්ක එදිනෙදා වැඩ කරගන්න එක අමාරු වෙනවා. මේක කොච්චර ඉක්මනට දරුණු වෙනවද කියන එක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. ඒත්, මේ රෝගයේ සංකූලතා නිසා, උදාහරණයක් විදිහට පෙනහළු ආසාදන `(Pneumonia)` වගේ දේවල් නිසා හරි, ඇදගෙන වැටීම් වලින් වෙන තුවාල නිසා හරි මරණයට පත්වෙන්න පුළුවන්.
මම කොහොමද මේ තත්ත්වයත් එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්නෙ? (ස්වයං රැකවරණය)
හන්ටින්ටන් රෝගය දරුණු වෙනකොටත්, පුළුවන් තරම් හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් පවත්වාගෙන යන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක් තියෙනවා. මෙන්න ඒ වගේ යෝජනා කීපයක්:
- නිතිපතා ව්‍යායාම කරන්න: පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙනවා ව්‍යායාම කරන එකෙන් සමස්තයක් විදිහට හොඳක් දැනෙනවා කියලා.
- සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර ගන්න: ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයා ඔයාගෙ පෝෂණය ගැන යම් වෙනස්කම් කරන්න කියන්න පුළුවන්. පාලනයකින් තොර චලනයන් නිසා දවසකට කැලරි 5000ක් විතර දහනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා සමබල ආහාර වේලක් වැදගත්.
- හොඳට වතුර බොන්න: කෑම ගිලින්න අමාරු වෙනකොට විජලනය (Dehydration) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා සජලව ඉන්න වෛද්‍යවරයා උපදෙස් දෙයි.
- සහාය කණ්ඩායමක් (Support group) හොයාගන්න: ඔයා වගේම අනිත් අයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් ප්‍රජා සම්පත් ගැන ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- රැකවරණ සේවා ගැන හොයලා බලන්න: යම් අවස්ථාවකදී ඔයාට ගෙදරදීම සත්කාර සේවා (home care services) හරි සාත්තු නිවාසයක (nursing home) රැකවරණය හරි අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන කලින්ම දැනුවත් වෙලා ඉන්න.
- විශ්වාසවන්ත උපදේශකයෙක් පත් කරගන්න: රෝගය දරුණු වෙනකොට, ඔයාට මූල්‍යමය කටයුතු සහ තීරණ ගැනීමේ වගකීම් වෙන කෙනෙක්ට පවරන්න වෙනවා. මේක ගන්න අමාරු, ඒත් වැදගත් තීරණයක්. රෝග ලක්ෂණ නිසා තීරණ ගන්න අමාරු වෙන්න කලින් ඔයාගෙ බලාපොරොත්තු සංවිධානය කරගන්න.
මතක තියාගන්න, හන්ටින්ටන් රෝගය වළක්වන්න බැරි වුණත්, ඔයාට ඒකට සැලසුම් කරන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ දරුණු වෙන්න අවුරුදු ගාණක් යනවා. ඒ කාලය ඇතුළත ඔයාට විශ්වාසවන්ත වෛද්‍යවරු හොයාගන්නත්, අනාගතයට අවශ්‍ය සහයෝගය ලබාගන්නත් වෙලාව තියෙනවා. ඔයාට හරි ඔයාගෙ පවුලේ කාටහරි හරි හන්ටින්ටන් රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයා දැනගන්න ඕන දේවල් ගැන ජාන උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න.
ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?
ඔයාට වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:
- මගේ රෝග තත්ත්වය ඉදිරියට කොහොම වෙයිද? (Prognosis)
- ඔබතුමා/තුමිය නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?
- ප්‍රතිකාර වලින් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මම කොහොමද සංකූලතා වළක්වාගන්නෙ?
- හන්ටින්ටන් රෝගයේ අවසාන අදියරට මම කොහොමද සූදානම් වෙන්න ඕනෙ?
- මගේ පවුලේ අනිත් අයටත් ජාන පරීක්ෂණ කරගන්න කියලා ඔබතුමා/තුමිය නිර්දේශ කරනවද?
හන්ටින්ටන් රෝගය නිසා කාලයත් එක්ක ඔයාට ඔයාවම බලාගන්න එක අමාරු වෙනවා. ඔයාට හරි ඔයා ආදරය කරන කෙනෙක්ට හරි මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දැනගන්න එක හිතට ගොඩක් අමාරු දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ දරුණු වෙන්න අවුරුදු ගාණක් ගතවෙන නිසා, ඔයාට පූර්ණ කාලීන රැකවරණයට සහ උදව්වට සූදානම් වෙන්න කාලය තියෙනවා. ඔයාගෙ සෞඛ්‍යය ගැන වැදගත් දීර්ඝකාලීන තීරණ ගන්න ඕන වුණත්, ඔයාගෙ අනාගතයට බලපාන මේ තීරණ ගන්න ඉක්මන් වෙන්න ඕන නැහැ.
මේ රෝගය අනාගතයේදී ඔයාට කොහොම බලපාවිද කියලා දැනගත්තම බලාපොරොත්තු අතෑරලා දාන්න ලේසියෙන් හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයා තනිවෙලා නැහැ. ගොඩක් අය මානසික සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයෙක් එක්ක කතා කරන එකෙන් හරි, සහාය කණ්ඩායමකට එකතු වෙන එකෙන් හරි සැනසීමක් ලබනවා. ඒ වගේම, ඔයාගෙ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න උදව්වෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන තවදුරටත් ඉගෙන ගන්න පර්යේෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා.
අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු ටික (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා අනිවාර්යයෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන කරුණු කීපයක් තියෙනවා:
- හන්ටින්ටන් රෝගය `(Huntington’s Disease)` කියන්නෙ පරම්පරාවෙන් එන, මොළේ සෛල වලට හානි කරන රෝගයක්.
- මේකෙන් පාලනයකින් තොර චලනයන් `(Chorea)` සහ මානසික වෙනස්කම් ඇතිවෙනවා.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ සුවපහසුව වැඩි කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
- ඔයාට හරි ඔයාගෙ පවුලේ කාටහරි හරි මේ රෝගය ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, වෛද්‍ය උපදෙස් සහ ජාන උපදේශනය `(Genetic Counseling)` ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වුණත්, නිසි සැලසුම් කිරීම, සහයෝගය සහ දැනුවත් වීම තුළින් ඔයාට ශක්තිමත්ව මුහුණ දෙන්න පුළුවන්. අලුත් ප්‍රතිකාර ගැන පර්යේෂණ දිගටම සිදුවෙනවා. ඒ නිසා බලාපොරොත්තු තියාගන්න.
ඔයාට මේ ගැන තව මොනවාහරි දැනගන්න ඕන නම්, බය නැතුව වෛද්‍යවරයෙක්ගෙන් අහන්න. නිරෝගීව ඉන්න!
