ඔයාට කවදාහරි ඉර එළියට ගියාම හමේ දරාගන්න බැරි දැවිල්ලක්, බිබිලි දාන ගතියක් ඇතිවෙලා තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් කිසිම හේතුවක් හොයාගන්න බැරි, දරුණු විදියේ බඩේ කැක්කුමක් එක්ක ඔක්කාරය, වමනය වගේ දේවල් විටින් විට මතුවෙලා තියෙනවද? මේ වගේ ලක්ෂණ සාමාන්‍ය ලෙඩ රෝග වලට වඩා වෙනස්. සමහරවිට මේ පිටුපස තියෙන්නේ ගොඩක් අය අහලවත් නැති, බොහොම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් තමයි පොර්ෆයිරියා (Porphyria) කියන්නේ. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා. අපි අද මේ ගැන හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ පොර්ෆයිරියා (Porphyria) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ ඇඟේ තියෙන පුංචි කම්හලක් ගැන හිතමු. අපේ රතු රුධිරාණුවලට රතු පාට දෙන, ඒ වගේම පෙනහළු වල ඉඳන් ඇඟේ අනිත් හැම තැනටම ඔක්සිජන් අරන් යන හරිම වැදගත් ප්‍රෝටීනයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ ‘හීම්’ (Heme) කියලා. මේ හීම් (Heme) කියන දේ අපේ ඇඟ ඇතුළේ නිෂ්පාදන පෙළක් (assembly line) වගේ පියවර ගොඩකින් හැදෙන්නේ. හරියට වාහනයක් එකලස් කරනවා වගේ. එක එක පියවරේදී එක එක එන්සයිම (enzyme) කියන විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග වැඩ කරනවා.
දැන් හිතන්නකෝ, මේ නිෂ්පාදන පෙළේ එක පියවරක් හිර වුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් එක සේවකයෙක් (එන්සයිමයක්) හරියට වැඩ නොකළොත් මොකද වෙන්නේ? ඊළඟ පියවරට යන්න බැරුව, අමුද්‍රව්‍ය එක තැන ගොඩ ගැහෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේ, හීම් (Heme) හදන පියවරක දෝෂයක් ඇතිවුණාම, ඒකට කලින් පියවරේදී හැදෙන රසායනික ද්‍රව්‍ය, ඒ කියන්නේ ‘පොර්ෆයිරින්’ (porphyrins) සහ ‘පොර්ෆයිරින් ප්‍රීකර්සර්ස්’ (porphyrin precursors) කියන දේවල් ඇඟේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මෙන්න මේ රසායනික ද්‍රව්‍ය ඇඟේ වැඩිපුර එකතු වීම තමයි පොර්ෆයිරියා රෝගයට අදාළ ලක්ෂණ ඇති කරන්නේ. මේවා ස්නායු පද්ධතියට හෝ සමට හානි කරන්න පුළුවන්.
මේක ගොඩක් වෙලාවට පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්. ඒත් බය වෙන්න එපා, මේක ඉතාම දුර්ලභයි. ඒ වගේම මේකට දැන් හොඳ කළමනාකරණ ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
පොර්ෆයිරියා (Porphyria) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
පොර්ෆයිරියා ප්‍රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන විදිය අනුව. මේ වර්ගීකරණය තේරුම් ගත්තම ඔයාට මේ රෝගය ගැන හොඳ අවබෝධයක් ලැබෙයි.
| වර්ගය (Type) | ප්‍රධාන වශයෙන් බලපාන්නේ | සුලබ රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|---|
| උග්‍ර පොර්ෆයිරියා (Acute Porphyria) | ස්නායු පද්ධතියට | විටින් විට එන දරුණු බඩේ කැක්කුම, ඔක්කාරය, වමනය, පපුවේ වේදනාව, හෘද ස්පන්දනය වැඩිවීම, මානසික ව්‍යාකූලත්වය, වලිප්පුව. |
| චර්මීය පොර්ෆයිරියා (Cutaneous Porphyria) | සමට | ඉර එළියට සංවේදී වීම, හිරු එළියට නිරාවරණය වූ සමේ (අත්, මුහුණ, බෙල්ල) බිබිලි ඇතිවීම, සම පහසුවෙන් සීරීම, සමේ පැහැය වෙනස් වීම. |
මේ ප්‍රධාන වර්ග දෙක යටතේ තවත් අනු වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. උදාහරණයක් විදියට, උග්‍ර පොර්ෆයිරියා යටතේ එන `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` කියන වර්ගයත්, චර්මීය පොර්ෆයිරියා යටතේ එන `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)` කියන වර්ගයත් ටිකක් සුලබයි.
රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න බලපාන හේතු (Triggers) මොනවද?
පොර්ෆයිරියා ජානමය වශයෙන් තිබුණත්, හැම වෙලාවෙම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් “ඇටෑක්” (attack) එකක් එන්න යම් යම් දේවල් බලපාන්න පුළුවන්. මේවට අපි කියන්නේ ‘ප්‍රේරක’ (Triggers) කියලා. මේවා මඟහරවා ගැනීම තමයි රෝගය කළමනාකරණය කරගන්න තියෙන හොඳම ක්‍රමය.
- සමහර ඖෂධ වර්ග: සමහර වේදනා නාශක, උපත් පාලන පෙති, නිර්වින්දන ඖෂධ සහ වලිප්පුවට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට පොර්ෆයිරියා තියෙනවා නම්, ඕනෑම බෙහෙතක් ගන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න ඕන.
- මත්පැන් සහ දුම්පානය: විශේෂයෙන්ම එකවර අධිකව මත්පැන් පානය කිරීම (binge drinking) සහ දුම්පානය කිරීම ප්‍රධාන ප්‍රේරකයක්.
- ආහාර පාලනය සහ නිරාහාරව සිටීම: කාබෝහයිඩ්‍රේට් අඩු ආහාර වේල් ගැනීම, බර අඩු කරගන්න කරන දැඩි ඩයට් සහ උපවාස කිරීම වගේ දේවල් රෝග ලක්ෂණ මතු කරන්න පුළුවන්.
- මානසික සහ ශාරීරික ආතතිය: අධික මහන්සිය, මානසික පීඩනය, ශල්‍යකර්මයක් වගේ දේවල් බලපාන්න පුළුවන්.
- ආසාදන: වෙනත් ඕනෑම ලෙඩක් හෝ ආසාදනයක් ශරීරයට ඇති කරන පීඩනය නිසා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- හිරු එළිය: චර්මීය පොර්ෆයිරියා (Cutaneous Porphyria) තියෙන අයට ප්‍රධානම ප්‍රේරකය තමයි හිරු එළිය.
වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද? රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගය දුර්ලභ නිසාත්, රෝග ලක්ෂණ වෙනත් සුලබ රෝග වලට සමාන නිසාත්, සමහර වෙලාවට රෝග විනිශ්චය කරන්න ටිකක් කල් යනවා. ඔයාට පහත ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඒවා නිතර නිතර මතු වෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයෙක් හමුවීම හරිම වැදගත්.
උග්‍ර පොර්ෆයිරියා (Acute Porphyria) වලදී
දරුණු බඩේ වේදනාවක් එක්ක ඔක්කාරය, වමනය, මලබද්ධය, හෘද ස්පන්දනය වැඩිවීම, අධික රුධිර පීඩනය, මාංශ පේශී දුර්වල වීම, ව්‍යාකූල බව හෝ වලිප්පුව වගේ ලක්ෂණ මතු වුණොත්, වහාම රෝහලකට, විශේෂයෙන්ම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යෑම ඉතාම වැදගත්. මොකද මේ තත්ත්වය සමහර වෙලාවට ජීවිතයට පවා අවදානම් වෙන්න පුළුවන්.
චර්මීය පොර්ෆයිරියා (Cutaneous Porphyria) වලදී
හිරු එළියට නිරාවරණය වුණාට පස්සේ සමේ බිබිලි, තුවාල, දැවිල්ල, රතු වීම හෝ පහසුවෙන් සීරෙන ගතියක් තියෙනවා නම් චර්ම රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Dermatologist) හමුවෙන්න.
රෝග විනිශ්චය කරන ක්‍රියාවලිය:
1. වෛද්‍ය පරීක්ෂාව: මුලින්ම දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳින් අහලා ඔයාව පරීක්ෂා කරයි.
2. රසායනාගාර පරීක්ෂණ: පොර්ෆයිරියා තත්ත්වයක් ගැන සැකයක් ආවොත්, ඔයාගේ මුත්‍රා, රුධිරය සහ සමහරවිට මලපහ සාම්පල වල පොර්ෆයිරින් (porphyrins) මට්ටම කොපමණද කියලා පරීක්ෂා කරයි. උග්‍ර තත්ත්වයකදී මුත්‍රා තද රතු හෝ දම් පැහැයක් ගන්න පුළුවන්.
3. ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Tests): රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලින් රෝගය තහවුරු වුණොත්, ඒකට හේතු වූ නිශ්චිත ජාන විකෘතිය මොකක්ද කියලා හොයාගන්න ජාන පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවාද?
පොර්ෆයිරියා සඳහා ප්‍රතිකාර ක්‍රම රෝගයේ වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම අනුව වෙනස් වෙනවා. මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
උග්‍ර පොර්ෆයිරියා (Acute Porphyria) සඳහා ප්‍රතිකාර
රෝග ලක්ෂණ දරුණුවට මතු වූ විට (acute attack), රෝහල් ගත කර ප්‍රතිකාර කරන්න සිද්ධ වෙනවා.
- සැලයින් දීම (IV fluids): ශරීරයේ ලවණ සහ ජලය සමබර කරන්න.
- හීම් (Heme) එන්නත් කිරීම: ශරීරයේ හීම් ඌනතාවය පාලනය කරලා, අර එකතු වෙන පොර්ෆයිරින් ප්‍රමාණය අඩු කරන්න.
- ග්ලූකෝස් දීම: ඩෙක්ස්ට්‍රෝස් (dextrose) වැනි සීනි වර්ග නහර හරහා හෝ කටින් දීමෙන් අක්මාවට පොර්ෆයිරින් නිෂ්පාදනය අඩු කරන්න සංඥාවක් දෙනවා.
- අනෙකුත් ප්‍රතිකාර: දරුණු වේදනාවට වේදනා නාශක, ඔක්කාරයට සහ වමනයට ඖෂධ ලබා දෙනවා.
- Givosiran (Givlaari) වැනි නව ඖෂධ: නිතර නිතර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන අයට, ඒවායේ වාර ගණන සහ බරපතලකම අඩු කරන්න මේ ඖෂධය මාසිකව ලබා දෙනවා.
චර්මීය පොර්ෆයිරියා (Cutaneous Porphyria) සඳහා ප්‍රතිකාර
- හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා වීම: මේක තමයි වැදගත්ම දේ. දිග අත් දිග කලිසම් ඇඳීම, තොප්පි පැළඳීම, SPF 50+ වැනි ඉහළ ආරක්ෂාවක් සහිත හිරු ආලේපන (sunscreen) ගැල්වීම අත්‍යවශ්‍යයි.
- ෆ්ලෙබොටමි (Phlebotomy): මේකෙදි කරන්නේ සති කිහිපයකට වරක් ශරීරයෙන් රුධිරය ස්වල්පයක් (යුනිට් එකක් වගේ) ඉවත් කරන එක. මේ මගින් ශරීරයේ අමතරව තියෙන යකඩ ප්‍රමාණය අඩු කරලා, අක්මාවේ එකතු වෙලා තියෙන පොර්ෆයිරින් ඉවත් වෙන්න උදව් කරනවා.
- ඖෂධ: ක්ලෝරොක්වීන් (chloroquine) හෝ හයිඩ්‍රොක්සික්ලෝරොක්වීන් (hydroxychloroquine) වැනි ඖෂධ අඩු මාත්‍රාවලින් ලබා දීලා, අක්මාවෙන් පොර්ෆයිරින් ඉවත් කිරීම වේගවත් කරනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම සම්බන්ධවෙලා, එයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එක. ඔයාට පොර්ෆයිරියා තියෙනවා කියලා දොස්තරවරු දන්නවනම්, හදිසි අවස්ථාවකදී නිවැරදි ප්‍රතිකාරය දෙන්න ඒක ලොකු උදව්වක්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- පොර්ෆයිරියා (Porphyria) කියන්නේ ශරීරයේ හීම් (Heme) නිෂ්පාදනයට අදාළ ජානමය දෝෂයක් නිසා ඇතිවන දුර්ලභ රෝග සමූහයක්.
- මෙහි ප්‍රධාන වර්ග දෙකයි: ස්නායු පද්ධතියට බලපාන උග්‍ර (Acute) වර්ගය සහ සමට බලපාන චර්මීය (Cutaneous) වර්ගය.
- රෝග ලක්ෂණ මතු වීමට බලපාන ප්‍රේරක (triggers) හඳුනාගෙන ඒවායින් වැළකී සිටීම රෝගය කළමනාකරණයට ඉතාම වැදගත්. මත්පැන්, දුම්පානය, සමහර ඖෂධ සහ නිරාහාරව සිටීම ප්‍රධාන ප්‍රේරක වෙනවා.
- දරුණු බඩේ කැක්කුම, වමනය වැනි උග්‍ර ලක්ෂණ ඇත්නම් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න. සමේ බිබිලි සහ හිරු එළියට සංවේදී නම් චර්ම රෝග වෛද්‍යවරයෙක් හමුවන්න.
- මේක ජීවිත කාලය පුරාම පවතින තත්ත්වයක් වුණත්, නිවැරදි ප්‍රතිකාර සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් එක්ක හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. හැමවිටම ඔබේ වෛද්‍යවරයාගේ උපදෙස් පිළිපදින්න.
පොර්ෆයිරියා, Porphyria, හමේ බිබිලි, බඩේ කැක්කුම, ජානමය රෝග, හීම්, පොර්ෆයිරින්, ශ්‍රී ලංකා සෞඛ්‍ය
