ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ ගලන එක නතර කරගන්න බැරි වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන? සමහරවිට ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි එහෙම තත්ත්වයක් තියෙනවා වෙන්න පුළුවන්. මේ විදිහට ලේ ගැලීම පාලනය කරගන්න බැරිවෙන ප්‍රධානතම රෝගයක් තමයි හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ. ඉතින් ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්‍රශ්නයක් තමයි, මේක පරම්පරාවෙන් එන එකක් නම්, අපිට මේක හැදෙන එක වළක්වාගන්න බැරිද කියන එක. අපි අද මේ ගැන හරියටම, සරලව කතා කරමු.
මුලින්ම බලමු, මොකක්ද මේ හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ කොහේහරි කැපුනම, තුවාල වුණාම ලේ ගලන එක ටික වෙලාවකින් නතර වෙනවා නේද? ඒකට කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීම කියලා. හරියට බිත්තියක් බඳිද්දී ගඩොල් අතරට සිමෙන්ති දාලා හිඩැස් වහනවා වගේ, අපේ ලේ වල තියෙන සමහර ප්‍රෝටීන එකතු වෙලා තුවාල වුණු තැන “ප්ලග්” එකක් වගේ හදලා ලේ යන එක නවත්වනවා. මේ ප්‍රෝටීන වලට අපි කියනවා ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting Factors) කියලා.
හිමොෆීලියා රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ කියන ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting Factors) එකක් හෝ කිහිපයක් අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට හැදෙන්නේ නැහැ. එහෙම නැත්නම් ඒවා හරියට ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ නැහැ. ඒ නිසා, පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ ගැලීම නතර වෙන්නේ නැතුව දිගටම යනවා. සමහර වෙලාවට කිසිම තුවාලයක් නැතුව ඇඟ ඇතුළේ, විශේෂයෙන්ම සන්ධි සහ මස්පිඬු ඇතුළේ ලේ ගලන්නත් පුළුවන්.
හිමොෆීලියා හැදෙන්නේ කොහොමද? මේක පරම්පරාවෙන් එන එකක්ද?
ඔව්, හිමොෆීලියා කියන්නේ ප්‍රවේණික රෝගයක් (Genetic Disorder). ඒ කියන්නේ, මේක අපිට දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන (genes) හරහා උරුම වෙන දෙයක්. මේ රෝගයට අදාළ දෝෂ සහිත ජානය පිහිටලා තියෙන්නේ X වර්ණදේහයේ. ඔයා දන්නවානේ කාන්තාවන්ට X වර්ණදේහ දෙකකුත් (XX), පිරිමින්ට එක X වර්ණදේහයකුයි එක Y වර්ණදේහයකුයි (XY) තියෙන බව.
ඒ නිසා මේ රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ පිරිමි අය අතරේ.
- කාන්තාවන් සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගයේ වාහකයෙක් (Carrier) විතරයි වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ, ඔවුන්ගේ එක X වර්ණදේහයක දෝෂ සහිත ජානය තිබුණත්, අනිත් නිරෝගී X වර්ණදේහය නිසා ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. හැබැයි ඔවුන්ට පුළුවන් මේ දෝෂ සහිත ජානය තමන්ගේ දරුවන්ට ලබා දෙන්න.
- පිරිමි දරුවෙක්ට අම්මගෙන් මේ දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය ලැබුණොත්, ඔහුට හිමොෆීලියා රෝගය හැදෙනවා. මොකද ඔහුට තියෙන එකම X වර්ණදේහය ඒක නිසා.
ඉතින් තේරුණාද? හිමොෆීලියා කියන්නේ අපිට සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව වගේ බාහිරින් බෝවෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒක අපේ ජාන සමඟම එන, උරුමයෙන් ලැබෙන තත්ත්වයක්.
එහෙනම් ප්‍රධානම ප්‍රශ්නය: හිමොෆීලියා උරුම වීම වළක්වන්න පුළුවන්ද?
මේකට දෙන්න තියෙන කෙටිම සහ අවංකම උත්තරය තමයි, “බැහැ” කියන එක.
දැනට පවතින වෛද්‍ය විද්‍යාවට අනුව, කෙනෙක්ට දෝෂ සහිත ජානයක් උරුම වෙන එක වළක්වන්න කිසිම ක්‍රමයක් නැහැ. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ පවුලේ හිමොෆීලියා ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඒ ජානය ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවෙකුට උරුම වීමේ යම් සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒක නවත්වන්න බෙහෙතක්වත්, එන්නතක්වත් තවම හොයාගෙන නැහැ.
හැබැයි කලබල වෙන්න එපා! රෝගය උරුම වීම වළක්වන්න බැරි වුණාට, අපිට කරන්න පුළුවන් ඉතාම වැදගත් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා.
කළ හැකි දේ: ජාන උපදේශනය (Genetic Counseling)
ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හිමොෆීලියා තියෙනවා නම්, ඔයා විවාහ වෙන්න කලින් හෝ දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම් කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ තමයි ජාන උපදේශනය (Genetic Counseling) සඳහා යොමු වෙන එක.
- කවුද මේකට යොමු වෙන්න ඕන?
- පවුලේ (අම්මගේ පැත්තෙන් හෝ තාත්තගේ පැත්තෙන්) හිමොෆීලියා රෝගීන් ඉන්නවා නම්.
- ඔබ කාන්තාවක් නම් සහ ඔබ රෝග වාහකයෙක් (Carrier) දැයි දැනගැනීමට අවශ්‍ය නම්.
- දැනටමත් හිමොෆීලියා සහිත දරුවෙක් සිටින දෙමව්පියන් දරුවෙක් ගැන සිතනවා නම්.
- මොකක්ද මේ උපදේශනයේදී වෙන්නේ?
විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් හෝ ජාන උපදේශකවරයෙක් ඔයාගේ සහ ඔයාගේ සහකරුගේ/සහකාරියගේ පවුල් වල වෛද්‍ය ඉතිහාසය හොඳින් අධ්‍යයනය කරනවා. ඊට පස්සේ, ඔයාලගෙ දරුවෙකුට හිමොෆීලියා හැදීමේ අවදානම කොයි වගේද කියලා පැහැදිලි කරලා දෙනවා. අවශ්‍ය නම්, ඔබ වාහකයෙක්ද කියලා තහවුරු කරගන්න විශේෂ රුධිර පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්.
මේ උපදේශනයෙන් ඔයාලට දැනුවත් තීරණයක් ගන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා. සමහරවිට දරුවා මව්කුසේ ඉන්නකොටම රෝගය තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන් පූර්ව ප්‍රසව පරීක්ෂණ (Prenatal Tests) ගැනත් (උදා: Amniocentesis, Chorionic Villus Sampling – CVS) වෛද්‍යවරයා ඔයාව දැනුවත් කරයි.
රෝගය වළක්වන්න බැරි නම්, සංකූලතා වළක්වා ගන්නේ කොහොමද?
මේක තමයි වැදගත්ම කොටස. හිමොෆීලියා රෝගය උරුම වීම වළක්වන්න බැරි වුණත්, ඒ රෝගය නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා (complications) සහ අනතුරු වළක්වාගන්න අපිට ගොඩක් දේවල් කරන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියා එක්ක වුණත් නිරෝගී, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න මේ දේවල් උදව් වෙනවා.
| වළක්වාගත හැකි දේ (Preventable Complications) | කරන්න ඕන දේවල් |
|---|---|
| නිතර ලේ ගැලීම් සහ තැලීම් | – රග්බි, බොක්සින් වගේ ගැටුම් සහිත ක්‍රීඩා වලින් වළකින එක. – පිහිනීම, ඇවිදීම වගේ ආරක්ෂාකාරී ව්‍යායාම වල නිරත වීම. – පොඩි දරුවෙක් නම්, ගෙදර තියුණු දාර සහිත බඩු වලට ආරක්ෂක ආවරණ යෙදීම, දණහිස් සහ වැලමිටි වලට පෑඩ් දැමීම. |
| සන්ධි වලට හානි වීම (Joint Damage) | – වෛද්‍යවරයා නියම කරන ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting Factors) නිසි වෙලාවට, නියමිත මාත්‍රාවෙන් ලබාගැනීම. මේක තමයි වැදගත්ම දේ. – භෞත චිකිත්සක (Physiotherapy) උපදෙස් අනුව සන්ධි ශක්තිමත් කරන ව්‍යායාම කිරීම. |
| දත් සහ විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම | – ඉතා හොඳ මුඛ සෞඛ්‍යයක් පවත්වා ගැනීම. දිනපතා මෘදු බුරුසුවකින් දත් මැදීම. – දන්ත වෛද්‍යවරයාව නිතර හමුවීම. දත් ගැලවීමක් වැනි දෙයක් කිරීමට පෙර, තමන්ගේ හිමොෆීලියා රෝගී තත්ත්වය ගැන වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කිරීම අනිවාර්යයි. |
| අහිතකර ඖෂධ නිසා වන ලේ ගැලීම් | – ඇස්ප්‍රීන් (Aspirin) සහ NSAIDs කාණ්ඩයේ වේදනා නාශක (උදා: Ibuprofen, Diclofenac) වගේ ලේ කැටි ගැසීම අඩු කරන බෙහෙත් වර්ග ගැනීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වැළකීම. – ඕනෑම බෙහෙතක් ගැනීමට පෙර තමන්ගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අනිවාර්යයෙන්ම අහන්න. |
මේ දේවල් හරියට පිළිපදිනවා නම්, හිමොෆීලියා රෝගියෙකුට වුණත් අනතුරුදායක සංකූලතා වලින් තොරව, හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, රෝගය උරුම වීම වළක්වන්න බැහැ කියලා කණගාටු වෙනවා වෙනුවට, රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද, සංකූලතා වළක්වාගන්නේ කොහොමද කියලා දැනුවත් වීම තමයි වැදගත්ම දේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ ජාන හරහා පරම්පරාවෙන් උරුම වන රෝගයක්. එය වැළඳීම හෝ උරුම වීම දැනට පවතින ක්‍රම වලින් වළක්වන්න බැහැ.
- ඔබේ පවුලේ හිමොෆීලියා ඉතිහාසයක් ඇත්නම්, දරුවෙකු ගැන සිතීමට පෙර ජාන උපදේශනය (Genetic Counseling) සඳහා යොමු වීම ඉතාම වැදගත්.
- රෝගය වළක්වන්න බැරි වුණත්, රෝගය නිසා ඇතිවන සංකූලතා (ලේ ගැලීම්, සන්ධි වලට හානි වීම) වළක්වා ගැනීමට බොහෝ දේ කළ හැකියි.
- වෛද්‍යවරයා නියම කරන ප්‍රතිකාර (Factor Replacement Therapy) නිසියාකාරව ගැනීම, ආරක්ෂාකාරී ජීවන රටාවකට හුරු වීම සහ අහිතකර ඖෂධ වලින් වැළකීම අත්‍යවශ්‍යයි.
- ඔබට මේ සම්බන්ධයෙන් යම් ගැටළුවක් හෝ බියක් ඇත්නම්, කිසිවිටෙකත් එය හිතේ තියාගෙන ඉන්න එපා. ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව කතා කරලා නිවැරදි උපදෙස් ලබාගන්න.
හිමොෆීලියා, Hemophilia, ලේ කැටි ගැසීම, ජාන උපදේශනය, Genetic Counseling, පාරම්පරික රෝග, ලේ ගැලීම, Clotting Factors
