ඔයාගේ බබාගේ හදවතේ මේ ගැටලුව තියෙනවද? Aorta හිරවීම (Coarctation of the Aorta) ගැන කතා කරමු

ඔයාගේ පුංචි පැටියට උපතින්ම එන හෘද රෝගයක් ගැන දොස්තර මහත්තයෙක් කිව්වම හිතට ලොකු බයක්, කම්පනයක් දැනෙන එක ගොඩක් සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි අද කතා කරන්න යන Coarctation of the Aorta කියන තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනුවත් වුණොත්, මේකට සාර්ථකව මුහුණ දෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු සරලවම මේක මොකක්ද, ඇයි වෙන්නේ, සහ මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා.

මොකක්ද මේ Aorta එක හිරවීම (Coarctation of the Aorta – CoA) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Coarctation of the Aorta (CoA) කියන්නේ උපතින්ම එන හෘද රෝග තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ හදවතේ ඉඳන් මුළු ඇඟටම ඔක්සිජන් තියෙන පිරිසිදු ලේ අරගෙන යන ප්‍රධානම ලේ නහරේ, ඒ කියන්නේ මහා ධමනියේ (Aorta) එක තැනක් හිරවෙන එක. “Coarctation” කියන වචනෙ තේරුමම “හිරවීම” කියන එකයි.

හිතන්නකෝ කොළඹ ගාලු පාරේ හොඳට වාහන තදබදය තියෙන වෙලාවක පාරේ එක ලේන් එකක් හදිසියේ වහලා දැම්මොත් මොකද වෙන්නේ? වාහන සේරම හිමින් යන්න පටන් ගන්නවා, ලොකු traffic එකක් හැදෙනවා. අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි අපේ ඇඟේ මේ ලොකුම ලේ නහරේ තැනක් හිර වුණාමත් වෙන්නේ. ලේ වලට හරියට ගලාගෙන යන්න බැරි වෙනවා.

සාමාන්‍යයෙන් මේ හිරවීම තියෙන්නේ, ඇඟේ පහළ කොටස් වලට ලේ අරගෙන යන නහර බෙදෙන්න කලින්. මේ නිසා, හදවතෙන් උඩ කොටස් වලට (අත්, ඔලුව) යන ලේ වල පීඩනය (blood pressure) වැඩි වෙනවා, සහ ඇඟේ පහළ කොටස් වලට (කකුල්) යන ලේ වල පීඩනය අඩු වෙනවා. ඇත්තටම, දොස්තර මහත්තයෙක් ඔයාගේ බබාගේ අත්වලයි කකුල් වලයි blood pressure එක චෙක් කරද්දී දකින මේ ලොකු වෙනස තමයි, මේ රෝගය අඳුරගන්න තියෙන ප්‍රධානම ඉඟියක් වෙන්නේ.

රෝග ලක්ෂණ මොනවාද? බබාලගෙයි, ලොකු ළමයින්ගෙයි වෙනසක් තියෙනවද?

Aorta එක කොයි තරම් දුරට හිරවෙලාද කියන එක මත රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා. හිරවීම ටිකක් දරුණු නම්, බබා ඉපදිලා සතියකින් දෙකකින් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පටන් ගන්නවා. හැබැයි හිරවීම ගොඩක්ම පොඩි නම්, සමහරවිට ළමා කාලයේ පරක්කු වෙනකම්මවත්, එහෙමත් නැත්නම් කවදාවත්මවත් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්න ඉන්නත් පුළුවන්.

සමහර දරුවන්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් තේරෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍ය clinic එකකට ගියාම දොස්තර මහත්තයා blood pressure එක බලද්දී ඒක වැඩි බව දැකලා තමයි සමහර වෙලාවට මේ ප්‍රශ්නය තියෙනවා කියලා මුලින්ම හොයාගන්නේ.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතු මොනවාද?

මේකටමයි හේතුව කියලා හරියටම කියන්න බැරි වුණත්, මේක ජානමය බලපෑමක් (genetic component) එක්ක සම්බන්ධයි කියලා තමයි වෛද්‍යවරු විශ්වාස කරන්නේ. ඒ කියන්නේ බබා මව් කුසේ හැදෙනකොට වෙන සමහර ජානමය වෙනස්කම් නිසා Aorta එක හරියට හැදෙන්නේ නැතිවෙන්න පුළුවන්.

මේකට එක ප්‍රධාන හේතුවක් තමයි ductus arteriosus කියන පුංචි ලේ නාලය වැහෙන විදිහේ වෙනසක්.

මීට අමතරව, ටර්නර් සින්ඩ්‍රෝමය (Turner syndrome) වගේ සමහර ජානමය රෝග තත්ත්වයන් තියෙන බබාලට මේ CoA තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.

ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඇතිවිය හැකි සංකූලතා (Complications) මොනවාද?

මේ තත්ත්වය මුලදීම හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළොත්, කාලයක් යද්දී විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• මුළු ශරීරයේම අධික රුධිර පීඩනය (Hypertension) ඇතිවීම.
• හෘද පේශිය පමණට වඩා ඝනකම් වීම (left ventricular hypertrophy).
• සාමාන්‍ය වයසට වඩා කලින් හදවතට ලේ සපයන නහර වල මේදය තැන්පත් වීම (coronary artery disease).
• Aorta එකේ හෝ මොළයේ ලේ නහරයක බැලුමක් වගේ පිම්බීමක් (aneurysm) ඇතිවීම.
• හදවතට අවශ්‍ය තරම් ලේ පොම්ප කරන්න බැරි තත්ත්වයක් (heart failure) ඇතිවීම.

දොස්තර මහත්තුරු මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් ළමා හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Pediatric cardiologists) තමයි මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ. ඒකට ප්‍රධාන වශයෙන්ම බබාගේ ශාරීරික පරීක්ෂාව උදව් වෙනවා.

• අත් සහ කකුල් වල blood pressure එකේ වෙනස බැලීම.
• බෙල්ලේ සහ ඉකිළියේ නාඩි වැටීමේ වෙනස (pulse) පරීක්ෂා කිරීම.
• නලාව (stethoscope) පපුවට සහ පිටට තියලා අහනකොට ඇහෙන විශේෂ හෘද ශබ්දයක් (heart murmur).

මේවාට අමතරව, රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න සහ හිරවීමේ ප්‍රමාණය බලාගන්න Echocardiogram (echo) එකක්, ඒ කියන්නේ හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනවා. සමහර වෙලාවට CT හෝ MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

මේ එක්කම ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් හෘද රෝග

CoA තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් 45% – 75% කට විතර bicuspid aortic valve කියන තත්ත්වයත් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ හදවතේ ඉඳන් Aorta එකට ලේ යන වෑල්ව් එකේ දොරවල් තුනක් වෙනුවට දෙකක් විතරක් පිහිටන එක. මීට අමතරව හදවතේ සිදුරු (atrial septal defect or ventricular septal defect) වගේ තත්ත්වයන්ද මේ සමඟ දකින්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර විධි මොනවාද?

දරුවාගේ වයස, Aorta එක හිරවීමේ ප්‍රමාණය සහ වෙනත් හෘද රෝග තියෙනවද කියන එක බලලා තමයි ප්‍රතිකාර තීරණය කරන්නේ.

ශල්‍යකර්ම (Surgery)

පුංචි බබාලට සහ කුඩා දරුවන්ට තියෙන හොඳම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ශල්‍යකර්මයක්.

• Resection with end-to-end anastomosis: මේකෙදි කරන්නේ, හිරවෙච්ච පොඩි කෑල්ල කපලා අයින් කරලා, හොඳ කොටස් දෙක ආයෙත් එකට සම්බන්ධ කරන එක.
• Resection with extended end-to-end anastomosis: Aorta එකේ වංගුවත් එක්කම හිරවීමක් තියෙනවා නම්, මේ වඩාත් සංකීර්ණ ශල්‍යකර්මය කරනවා.

ඉපදුණු ගමන්ම දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙන බබාලට, ශල්‍යකර්මයට කලින් බබාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර කරන්න prostaglandin (PGE-1) වගේ ඖෂධ ලබාදෙන්න වෙනවා.

හෘද කැතීටරකරණය (Cardiac Catheterization)

මේක ශල්‍යකර්මයකට වඩා සරල ක්‍රමයක්. හිරවීම සුළු නම්, එහෙමත් නැත්නම් සැත්කමකින් පස්සේ ආයෙත් හිරවීමක් ඇතිවුණොත් මේ ක්‍රමය පාවිච්චි කරනවා.

• Balloon angioplasty: පුංචි බැලුමක් වගේ දෙයක් ලේ නහරයක් දිගේ ඇතුලට යවලා, හිරවෙච්ච තැන පුම්බලා පළල් කරනවා.
• Balloon angioplasty with stent placement: හිරවෙච්ච තැන බැලුමකින් පළල් කරලා, ඒ තැන ආයෙත් හිර නොවෙන්න පුංචි දැලක් වගේ බටයක් (stent) ඇතුළේ තියලා එනවා.

මගේ දරුවාගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?

වර්තමානයේ තියෙන දියුණු රෝග විනිශ්චය ක්‍රම සහ ප්‍රතිකාර එක්ක, CoA තත්ත්වය තියෙන දරුවෙකුට සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. අතීතයේදී මේ රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය ආයු කාලය අවුරුදු 35ක් විතර වුණත්, දැන් අවුරුදු 60ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් නිරෝගීව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්කම තියෙනවා.

වැදගත්ම දේ තමයි, ප්‍රතිකාර කළාට පස්සේත්, ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ ክlinics වලට යන්න ඕන.

එතකොට දොස්තර මහත්තයා,

• දරුවාගේ blood pressure එක නිතරම නිරීක්ෂණය කරයි.
• හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න ස්කෑන් වගේ පරීක්ෂණ කරයි.
• හදවතට හිතකර ආහාර රටා සහ ව්‍යායාම ගැන උපදෙස් දෙයි.
• අවශ්‍ය නම් ඖෂධ නියම කරයි.

ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇති. ඇයි මෙහෙම වුණේ කියලා හිතෙනවා ඇති. හැමවෙලේම මතක තියාගන්න, මේක ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සහ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට සහ දරුවාට හැම උදව්වක්ම කරයි. ඔවුන්ගෙන් ප්‍රශ්න අහන්න, ඔයාගේ හිතේ තියෙන බය ගැන කතා කරන්න පැකිලෙන්න එපා.

Coarctation of the Aorta Sinhala, Aorta එක හිරවීම, උපතින් එන හෘද රෝග, බබාගේ හෘද රෝග, ළමා හෘද රෝග, අධික රුධිර පීඩනය, congenital heart defect Sinhala