ඔයාට හරි, ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි “Gaucher” කියන රෝගී තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් දොස්තර මහත්තයා ඔයාට Velaglucerase Alfa කියන බෙහෙත් එන්නත ගැන කියලා ඇති. මේකේ වෙළඳ නාමය (brand name) තමයි VPRIV. මේක ටිකක් නුහුරු නමක් නිසා, “මේ මොන බෙහෙතක්ද?”, “මේකෙන් මොකද වෙන්නේ?” වගේ ප්රශ්න ගොඩක් ඔයාට ඇති. කිසි දේකට බය වෙන්න එපා. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒක වැඩ කරන විදිහ, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් වගේ හැමදේම ගැන හරිම සරලව කතා කරමු.
මේ මොකක්ද Velaglucerase Alfa කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක Gaucher රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න දෙන බෙහෙතක්. දැන් බලන්න, Gaucher රෝගය හැදෙන්නේ අපේ ඇඟේ ස්වභාවිකව හැදෙන්න ඕන එන්සයිමයක් `(enzyme)` අඩු වුණාම හරි, නැති වුණාම හරි. මේ එන්සයිමයෙන් කරන්නේ අපේ සෛල වල තියෙන මේද වර්ගයක්, ඒ කියන්නේ ලිපිඩ `(lipids)`, බිඳ දාලා ඉවත් කරන එක.
ඉතින් මේ එන්සයිමය නැති වුණාම මොකද වෙන්නේ? අර මේද වර්ගය, ඒ කියන්නේ ලිපිඩ, අපේ ඇඟේ එක එක තැන්වල, විශේෂයෙන්ම ප්ලීහාව `(spleen)`, අක්මාව `(liver)`, ඇටකටු `(bones)` වගේ තැන්වල එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. Gaucher රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ අන්න ඒ විදිහට.
Velaglucerase Alfa කියන්නේ අන්න ඒ නැතිවුණු එන්සයිමයමයි. මේ බෙහෙත එන්නතක් විදිහට ශරීරයට දුන්නාම, ඒක ගිහින් අර නැතිවුණු එන්සයිමයේ වැඩේ කරනවා. ඒ කියන්නේ එකතු වෙලා තියෙන ලිපිඩ ප්රමාණය අඩු කරනවා. එතකොට රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යනවා. හරියට අපේ ඇඟට නැතිවුණු ආයුධයක් ආයෙත් දෙනවා වගේ වැඩක්.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක හරිම විවෘතව කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්. පහළ තියෙන දේවල් වලින් එකක් හරි ඔයාට අදාළ නම්, ඒක අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන.
- ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා (Allergies) ගැන: මේ Velaglucerase කියන බෙහෙතට හරි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට හරි, කෑම වර්ගයකට, සායම් වර්ගයකට (dyes) හරි, කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) හරි ඔයාට අසාත්මිකතාවක්, ඒ කියන්නේ allergy එකක් තියෙනවා නම්, ඒ බව කියන්න.
- ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගන්න උත්සාහ කරනවා නම්: මේ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
- ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක් නම්: මේ ගැනත් වෛද්යවරයාට කියන එක හරිම වැදගත්.
මේ තොරතුරු දොස්තර මහත්තයාට දෙන එක ඔයාගේ ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්. ඒ නිසා කිසිම දෙයක් හංගන්නේ නැතුව හැමදේම කියන්න.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේක ඔයාට ගෙදරදි පාවිච්චි කරන්න දෙන බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේ බෙහෙත ශරීරයට දෙන්නේ නහරයක් හරහා දෙන එන්නතක් `(infusion)` විදිහට. මේ ප්රතිකාරය කරන්නේ රෝහලකදී හෝ සායනයකදී, දොස්තර කෙනෙක්ගේ හෝ පුහුණු හෙද කාර්ය මණ්ඩලයකගේ අධීක්ෂණය යටතේ.
පොඩි දරුවන්ට මේක දෙනවද?
ඔව්, සමහර වෙලාවට වයස අවුරුදු 4ක් තරම් අඩු වයසේ දරුවන්ටත් මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙනවා. හැබැයි ඒක කරන්නේ විශේෂ සැලකිල්ලක් සහ පූර්වාරක්ෂාවන් යටතේ. ඔයාගේ දරුවාට මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයා එක්ක හොඳට කතා කරලා විස්තර දැනගන්න.
බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුණොත්?
මේක රෝහලකදී දෙන නිසා එහෙම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත් හදිසියේවත් මේ බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුණා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරන්න, එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
වැදගත්: මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. ඒක කවදාවත් වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
බෙහෙත් වේලාවක් මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේක දිගටම ගන්න ඕන බෙහෙතක්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා දෙන දවස් වලට හරියටම ගිහින් ප්රතිකාරය ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. කිසියම් හේතුවක් නිසා ඔයාට නියමිත දවසේදී යන්න බැරි වෙනවා නම්, ඒ බව වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට හරි සායනයට හරි කතා කරලා දැනුම් දෙන්න. ඒ අය ඔයාට ඊළඟට කරන්න ඕන දේ කියයි.
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
සාමාන්යයෙන් මේ බෙහෙත වෙනත් බෙහෙත් වර්ග එක්ක ලොකු බලපෑම් (interactions) ඇති කරනවා කියලා වාර්තා වෙලා නැහැ.
හැබැයි, එහෙමයි කියලා ඔයා පාවිච්චි කරන දේවල් ගැන දොස්තර මහත්තයාට නොකියා ඉන්න එපා. ඔයාගේ ආරක්ෂාව වෙනුවෙන්, ඔයා පාවිච්චි කරන හැමදේම ගැන වෛද්යවරයාට සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් දෙන්න.
- ඔයා ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් වර්ග (Prescription drugs)
- ෆාමසියෙන් බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් නැතුව ගන්න බෙහෙත් (Non-prescription drugs)
- ආයුර්වේද හෝ ශාකසාර නිෂ්පාදන `(herbs)`
- විටමින් වර්ග හෝ වෙනත් පෝෂණ අතිරේක `(dietary supplements)`
- ඒ වගේම ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, හෝ වෙනත් මත්ද්රව්ය පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ බවත් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
බෙහෙත ගන්න කාලේදී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ගන්න කාලේදී, ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද කියලා බලන්න දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිතරම පරීක්ෂා කරයි. ඒ දවස් වලට අනිවාර්යයෙන්ම යන්න. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම් හරි, තවත් වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම් හරි ඒ බව දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
සමහර වෙලාවට මේ බෙහෙත නිසා දරුණු අසාත්මිකතා `(allergic reactions)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ අවදානම අඩු කරන්න, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට මේ එන්නත දෙන්න කලින් ඔයාට වෙනත් බෙහෙත් (උදාහරණයක් විදිහට, පෙනිරිඩීන් වගේ) දෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා එයාලා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
මේ බෙහෙතෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ. අපි බලමු ප්රධාන වශයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා.
| අතුරු ආබාධ වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| මේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාට කියන්න | |
| අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මූණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම වගේ දේවල්. |
| දිගටම පවතිනවා නම් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට කියන්න | |
| සාමාන්ය අතුරු ආබාධ |
|
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නෑ. මේවාට අමතරව වෙනත් අසාමාන්ය දෙයක් ඔයාට දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත තියාගන්නේ කොහෙද?
මේ ගැන ඔයා වද වෙන්න ඕනම නෑ. මොකද මේ බෙහෙත ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න දෙන්නේ නෑ. ඒක රෝහලේ හෝ සායනයේ, නිසි උෂ්ණත්ව පාලනය යටතේ, ආරක්ෂිතව ගබඩා කරලා තියෙන්නේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Velaglucerase Alfa කියන්නේ Gaucher රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න, ශරීරයේ නැතිවුණු එන්සයිමයක් වෙනුවට ලබාදෙන බෙහෙතක්.
- මේක ලබාදෙන්නේ රෝහලකදී හෝ සායනයකදී නහරයක් හරහා දෙන එන්නතක් විදිහට.
- ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා, ඔයා ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් ඇතුළු සියලුම සෞඛ්ය තොරතුරු දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- බෙහෙත ගත්තට පස්සේ අසාත්මිකතා ලක්ෂණ (සම පලු දැමීම, ඉදිමීම වැනි) ඇතිවුණොත් වහාම වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න.
- නියමිත දිනවලට ප්රතිකාර ලබාගන්න එක අතපසු කරන්න එපා. යන්න බැරි නම්, කලින්ම දැනුම් දෙන්න.
- මේ බෙහෙත ගැන ඔයාට තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක්, බයක් හෝ සැකයක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න.
Velaglucerase Alfa, VPRIV, Gaucher disease, Gaucher රෝගය, එන්සයිම ප්රතිකාර, enzyme replacement therapy, අතුරු ආබාධ, බෙහෙත්, එන්නත, infusion
