Kom ons leer oor die vreemde proteïene wat in die hart neergelê word? (Kardiale Amiloïdose)

Kom ons leer oor die vreemde proteïene wat in die hart neergelê word? (Kardiale Amiloïdose)

Voel jy soms moeg of sukkel jy effens om asem te haal? Jy gee dalk nie veel aandag aan hierdie dinge nie. Maar soms kan dit 'n teken van 'n hartprobleem wees. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat die hart aantas, waarvan jy dalk nog nie gehoor het nie , maar dit is baie die moeite werd om daarvan te weet. Moenie bekommerd wees nie, ons sal eenvoudig en op 'n manier wat jy kan verstaan, hieroor praat.

Wat is dit (kardiale amiloïdose)?

Eenvoudig gestel, `(Kardiale Amiloïdose)` is 'n siekte wat veroorsaak word deur misvormde proteïene in ons liggaam, wat in en om die hart neerslaan. Dink daaraan soos 'n blokkasie in 'n waterpyp. Hierdie opbou van proteïene verminder jou hart se vermoë om bloed te pomp. Die hart moet dan harder werk. Uiteindelik kan hierdie ekstra moeite die hart verswak en beskadig, wat lei tot `(Hartversaking)`.

Daar kan baie redes hiervoor wees. Sommige mense erf dit van hul ouers, wat beteken dat dit geneties is. Ander kan die toestand ontwikkel sonder enige genetiese skakel. Dit kan ook deur ander siektes, soos kanker, veroorsaak word. Alhoewel hierdie toestand, genaamd "Amiloïdose", nie heeltemal genees kan word nie, is daar goeie behandelings vir sommige tipes.

Wat is die tipes kardiale amiloïdose?

Die proteïene in ons liggame is lang kettings van molekules. Hierdie proteïene help ons om baie dinge te doen, insluitend om energie te verskaf, chemiese reaksies in ons liggame uit te voer en boodskappe tussen verskillende stelsels te kommunikeer. Maar daar is 'n probleem. Ons selle kan hierdie proteïenkettings slegs gebruik as hulle in die regte vorm is. Proteïen-misvouingsversteurings, soos amiloïdose, veroorsaak dat hierdie proteïene verdraai, verkeerd gevou en nie behoorlik kan funksioneer nie.

Wanneer proteïene op hierdie manier te ongeorganiseerd raak, raak hulle deurmekaar en kan die liggaam hulle nie gebruik nie. Wanneer hulle nêrens het om heen te gaan nie, klonter hierdie deurmekaar proteïene saam, kleef aan mekaar vas en sit vas in verskeie dele van die liggaam.

Amiloïdose kan baie stelsels in die liggaam aantas, veral die hart. Daar is drie hooftipes amiloïdose wat die hart aantas (ander tipes kan ook die hart aantas, maar hulle is baie skaarser).

AL (Ligte Ketting) Amiloïdose

Ons liggaam gebruik dinge wat "ligte kettings" genoem word as deel van sy immuunstelsel. Hierdie beskerm ons teen kieme soos virusse en bakterieë. "AL Amiloïdose" vind plaas wanneer selle in ons beenmurg wanfunksioneer en te veel van hierdie "ligte kettings" produseer. Dit kan op sy eie gebeur, of dit kan veroorsaak word deur sekere tipes bloedkanker of kankers van die immuunstelsel. Hierdie tipe word gewoonlik na die ouderdom van 50 gediagnoseer.

ATTR-amiloïdose

Transtiretien (TTR) is 'n proteïen wat help om sekere chemikalieë in ons liggame rond te beweeg. Dit kry sy naam omdat dit tiroïedhormoon en vitamien A (retinol) vervoer. Dit is voorheen tiroksienbindende prealbumien (TBPA) genoem, maar daardie naam word nie meer gebruik nie.

Die simptome van `ATTR Amiloidose` is baie veranderlik. Dit kan so jonk as 20 jaar oud of so laat as 70 jaar oud verskyn. Daar is twee hoof subtipes:

  • Erflike ATTR: Dit is 'n genetiese toestand. Dit beteken jy erf dit van jou moeder, vader of albei.
  • Wilde-tipe ATTR: Dit gebeur wanneer die TTR-proteïen eenvoudig begin wanfunksioneer, sonder enige genetiese mutasie. Dit gebeur gewoonlik na die ouderdom van 60. Dit is voorheen Seniele Sistemiese Amiloïdose of Seniele Kardiale Amiloïdose genoem, maar hierdie name word nie meer algemeen gebruik nie.

Dialise-verwante amiloïdose

Mense wat jare lank dialise ontvang weens niersiekte, loop 'n verhoogde risiko om amiloïdose te ontwikkel. Dit is omdat 'n proteïen genaamd beta-2 mikroglobulien (beta-2 mikroglobulien) normaalweg nie tydens die dialiseproses uitgefiltreer word nie. Hierdie proteïen, bekend as beta-2M's, versamel in die hart en ander dele van die liggaam.

Skaars (kardiale amiloïdose) tipes

Daarbenewens is daar verskeie ander subtipes van "kardiale amiloïdose", maar hulle is baie skaars.

Wie is meer geneig om dit te ontwikkel?

Daar is verskeie hooffaktore wat beïnvloed wie hierdie siekte ontwikkel:

  • Ouderdom: Alhoewel sommige mense amiloïdose in hul twintigerjare kan ontwikkel, is dit oor die algemeen skaars by mense onder die ouderdom van 40. Die siekte word meestal na die ouderdom van 50 gediagnoseer, veral in die vorm van wilde-tipe ATTR-amiloïdose.
  • Geslag: Mans is meer geneig om kardiale amiloïdose te ontwikkel as vroue. Veral met wilde-tipe ATTR-amiloïdose word daar 25 tot 50 meer mans vir elke vrou geraak.
  • Geboorteland: 'n Genetiese mutasie wat familiale ATTR-amiloïdose veroorsaak, is baie algemeen in sommige lande. Byvoorbeeld, lande soos Portugal, Japan, Swede, Finland en verskeie ander Europese lande.
  • Ras/etnisiteit: Nog 'n genetiese mutasie wat familiale ATTR-amiloïdose veroorsaak, word in ongeveer 4% van swart mense van Wes-Afrikaanse afkoms aangetref. Dit sluit Afro-Amerikaners sowel as swart mense van Latyns-Amerika en die Karibiese Eilande in.
  • Deurlopende dialise vir baie jare: Hoe langer jy op dialise is, hoe groter is die kans dat jy hierdie simptome sal ontwikkel.

Hoe algemeen is hierdie siekte?

Oor die algemeen is `(Amiloïdose)` 'n seldsame siekte. Sommige tipes `(Amiloïdose)` is egter meer algemeen as ander.

  • AL Amiloïdose: In die Verenigde State alleen word ongeveer 4 000 nuwe gevalle van AL Amiloïdose elke jaar aangemeld. Dit is ongeveer een uit elke 64 500 volwassenes.
  • Oorerflike `ATTR Amiloidose`: Hierdie toestand kan gesien word in tot 4% van swart mense van Wes-Afrikaanse afkoms. By mense van Europese afkoms word dit gesien in ongeveer een uit honderdduisend. In die lande wat hierbo genoem word, is hierdie getal egter baie hoër. Byvoorbeeld, in Portugal het ongeveer een uit 538 mense hierdie toestand.
  • Wilde-tipe ATTR Amiloïdose: Kenners glo dat dit 'n ondergediagnoseerde toestand is, met ramings wat daarop dui dat dit tot 20% van mans ouer as 80 kan affekteer.
  • Dialise-verwante amiloïdose: Dit kom voor in ongeveer 20% van mense wat vir twee tot vier jaar dialise ontvang. Dit kom voor in byna almal wat vir 13 jaar of langer dialise ontvang.

Hoe beïnvloed hierdie siekte die liggaam?

Kardiale Amiloïdose is 'n siekte wat die struktuur van jou hart verander en inmeng met sy vermoë om te pomp. Dit gebeur op die volgende maniere:

  • Verdikking van die hartwande: Wanneer `(Amiloïed)` proteïene in die hartspier neergelê word, verdik die hartwande en die hart word vergroot. Wanneer dit gebeur, moet die hart harder werk om bloed deur die liggaam te pomp. Hierdie ekstra inspanning lei uiteindelik tot `(Hartversaking)` .
  • Hartamiloïdose kan onreëlmatige hartritmes (aritmieë), of verswakte elektriese seine in die hart, veroorsaak. Atriale fibrillasie is 'n algemene tipe aritmie wat met amiloïdose geassosieer word.
  • Amiloïedafsettings: Amiloïedproteïene is wasagtige, klewerige proteïene wat maklik saamklonter en groot klonte vorm. As hierdie klonte in 'n hartklep vassteek, kan die klep gedeeltelik geblokkeer word, wat bloedvloei beperk.

Wat is die simptome?

Nie almal wat 'n genetiese mutasie het wat amiloïdose kan veroorsaak, sal die siekte ontwikkel nie. Sommige mense ontwikkel dit nooit nie. Ander wel, maar dit is nie so ernstig nie.

Simptome van kardiale amiloïdose behels gewoonlik die hart, maar kan ook ander lewensbelangrike organe soos die lewer en niere betrek. In die finale stadiums van kardiale amiloïdose kan simptome van ernstige hartversaking (hieronder gelys) voorkom.

Moontlike simptome kan insluit:

  • Kortasem: Dit kan gebeur wanneer jy aktief is of wanneer jy lê.
  • Swelling as gevolg van vloeistofophoping: Dit word gewoonlik in die bene, enkels, lies en buik gesien.
  • Moegheid:Voel uiters moeg vir 'n paar dae of langer.
  • Hartkloppings: 'n Onaangename sensasie wat jy voel asof jou hart klop sonder dat jy enige moeite doen.
  • Spatare in die nek: Dit gebeur wanneer die hart faal, omdat dit sukkel om behoorlik te pomp. Hierdie verhoogde druk plaas ook druk op die are in die nek, wat veroorsaak dat hulle vergroot.
  • Hepatomegalie: Dit is ook 'n algemene komplikasie van hartversaking, en is dieselfde rede waarom die are in die nek opgeswel raak. Die verhoogde druk van die hart plaas ook druk op die bloedvate in die lewer, wat veroorsaak dat die orgaan swel.
  • Nierprobleme: Dinge soos inflammasie van die niere of veranderinge in nierfunksie.

Ander dinge wat simptome van "kardiale amiloïdose" kan wees wat nie verband hou met die hart, lewer of niere nie:

  • Ongewone kneusplekke .
  • Geswolle tong.
  • Karpale Tunnelsindroom (Pulmonale Senuweekompressie - Dit kan 'n vroeë waarskuwingsteken wees, dikwels jare voordat die siekte verskyn).
  • Lumbale Spinale Stenose (vernouing van die ruimte rondom die rugmurg in die onderrug).
  • Visieprobleme.
  • Gehoorprobleme en doofheid.
  • Gevoelloosheid of tinteling in die hande of voete.

Wat is die oorsake van kardiale amiloïdose?

Daar is baie verskillende oorsake van die verskillende tipes amiloïdose, maar die meeste van hulle hou verband met ons DNS .

Dink daaraan soos 'n familiekookboek. Dit bevat instruksies oor hoe ons selle moet funksioneer, hoe om sekere proteïene te maak. Om DNS van ouers na kinders oor te dra, is soos om jou ouers daardie resepteboek met die hand vir jou te skryf.

Genetiese mutasies is soos tikfoute in jou DNS-resepteboek. 'n Hoofletter kan 'n resep deurmekaar maak. Dis presies dieselfde met siektes soos amiloïdose. Jou selle werk so hard as wat hulle kan, maar hulle weet net hoe om die resep te volg. Hierdie tikfoute kan op twee maniere met jou gebeur.

Geërf

Kardiale Amiloïdose is dikwels 'n familiale toestand. Dit beteken jy erf dit. Dit gebeur wanneer een of albei van jou ouers 'n mutasie in hul DNS het, en die fout in daardie "resepteboek" word in joune gekopieer.

Verwerf

Verworwe siektes is siektes wat jy nie erf nie, maar op 'n stadium in jou lewe ontwikkel. Wilde-tipe ATTR-amiloïdose en dialise-verwante amiloïdose is albei voorbeelde van hierdie verworwe siektes. Maar nie een van hierdie is verwant aan mutasies in jou DNS nie.

  • Wilde-tipe ATTR-amiloïdose kom voor omdat jou liggaam proteïene korrek vervaardig, maar mettertyd word daardie proteïene onstabiel (dit is hoekom hierdie siekte so ouderdomsverwant is). Uiteindelik vou die proteïen eenvoudig verkeerd.
  • Dialise-verwante amiloïdose vind plaas wanneer 'n normale proteïen wat nie deur dialise uitgefiltreer kan word nie, soos jou niere, in jou liggaam opbou. Met verloop van tyd bou daardie proteïen op tot 'n punt waar dit probleme veroorsaak.

Is dit aansteeklik?

Nee, `(Amiloïdose)` is geensins 'n aansteeklike siekte nie.

Hoe diagnoseer 'n dokter dit? (Diagnose)

'n Dokter sal eers '(Kardiale Amiloïdose)' vermoed op grond van jou simptome, 'n fisiese ondersoek (die dokter kyk, voel en luister na jou liggaam vir tekens van siekte), en jou familie se mediese geskiedenis. Hulle sal dan diagnostiese toetse, beeldtoetse en laboratoriumtoetse uitvoer om te bevestig of jy '(Kardiale Amiloïdose)' het of nie.

As iemand in jou familie 'n familiale vorm van amiloïdose het, benodig jy dalk nie sommige toetse nie, of dalk ander toetse. Genetiese toetse kan ook gedoen word om te sien of jy genetiese mutasies het wat kardiale amiloïdose kan veroorsaak.

Watter toetse word gedoen om hierdie siekte te diagnoseer?

As jou dokter vermoed dat jy "kardiale amiloïdose" het, kan hulle een of meer van die toetse hieronder aanvra.

Laboratoriumtoetsing

Hierdie toetse neem monsters van weefsel, bloed of ander liggaamsvloeistowwe. 'n Spesiale kleurstof genaamd Kongorooi word in baie van hierdie toetse gebruik. Hierdie kleurstof veroorsaak dat die areas waar amiloïed neergelê is, groen gloei onder sekere ligtoestande.

  • Weefselbiopsie: Hierin neem dokters 'n klein weefselmonster van 'n area, soos die hartspier, en toets dit in 'n laboratorium. Weefselmonsters kan ook van ander areas geneem word, maar as 'n monster van 'n nie-hartarea 'n positiewe resultaat gee, moet dit met beeldtoetse bevestig word.
  • Bloedtoetse: In sommige tipes kardiale amiloïdose sirkuleer amiloïedproteïene in die bloed. Laboratoriumtoetse kan hierdie proteïene opspoor.
  • Urientoetsing: In sommige gevalle kan amiloïedproteïene in die urine teenwoordig wees. Toetsing vir die teenwoordigheid van hierdie proteïene in die urine kan ook help met die diagnose.

Beeldtoetse

Omdat kardiale amiloïdose kan veroorsaak dat jou hart vergroot en van vorm verander, kan beeldtoetse help om die toestand te diagnoseer. Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

  • Ekkokardiogram:Hierdie toets is soos 'n vlermuis wat klank gebruik om sy pad te vind. Dit gebruik hoëfrekwensie-klankgolwe. 'n Toestel wat klank uitstraal, word op die vel van die bors geplaas, en dokters kan die hart "sien" deur te kyk hoe die klankgolwe van verskillende strukture binne die liggaam afbons. Dit is baie nuttig om te sien of dele van die hart buitengewoon dik is.
  • Sintigrafie: Vir hierdie toets spuit dokters 'n spoorder, 'n effens radioaktiewe (maar onskadelike) stof, in jou bloed. Die spoorder versamel in areas waar die amiloïedproteïen opgehoop het. Hierdie areas kan dan maklik gesien word met 'n beeldtoets genaamd 'n SPECT-skandering (Enkelfotonemissie-rekenaartomografie) .
  • Magnetiese Resonansiebeelding (MRI): Hierdie toets gebruik 'n baie kragtige magneet en rekenaartegnologie om 'n beeld van die hart te skep. MRI is baie gedetailleerd, sodat dokters verdikking of ander veranderinge in die hart kan sien.

Elektrokardiogram (EKG of EKG)

In 'n EKG word verskeie sensors (gewoonlik 12) aan die vel van jou bors geheg. Die sensors bespeur die elektriese stroom wat deur jou hart vloei en vertoon die sterkte van daardie elektriese sein as 'n golf op papier of 'n skerm. Opgeleide spesialiste, soos dokters, kan die golf analiseer om te sien of daar enige ongewone veranderinge is in die manier waarop sekere dele van jou hart elektrisiteit gelei.

Genetiese toetse

Afhangende van die resultate van ander toetse, kan jou dokter genetiese toetse aanbeveel. Hierdie toetse kan mutasies in jou DNS identifiseer wat jou amiloïdose kan veroorsaak.

Is daar 'n behandeling vir Amiloïdose?

Baie tipes van `(Kardiale Amiloïdose)` kan behandel word, maar die siekte kan nie altyd heeltemal genees word nie . Behandeling wissel ook na gelang van die tipe `(Amiloïdose). Oor die algemeen is vroeë diagnose baie belangrik . As `(Amiloïdose)` vroeg opgespoor word, kan langtermyn skade aan die hart beperk word. As dit nie vroeg opgespoor en behandel word nie, kan permanente skade voorkom. Die enigste manier om permanente hartskade te herstel, is 'n `(Hartoorplanting)`.

AL-amiloïdose

Behandeling vir AL-amiloïdose is grootliks soortgelyk aan die gewone metodes vir die behandeling van kanker. Hulle is:

  • Chemoterapie: Soos met kanker, kan chemoterapie wanfunksionele plasmaselle vernietig.
  • Stamseloorplanting: Hierdie behandeling word gewoonlik saam met chemoterapie gedoen en vervang die wanfunksionele plasmaselle met nuwe selle. Hierdie stamselle word gewoonlik van jou geneem (outoloog). Omdat hulle jou eie is, herken jou liggaam hulle en verwerp of reageer nie negatief daarop nie.
  • Immunoterapie:Jou immuunstelsel kan normaalweg selle wat wanfunksioneer, identifiseer en vernietig. In siektes soos kanker of AL-amiloïdose herken jou immuunstelsel nie daardie selle as foutief nie. Immunoterapie leer jou immuunstelsel om die foutiewe selle te herken en te vernietig.

ATTR-amiloïdose

Hierdie tipe "(Amiloïdose)" kom voor wanneer jou lewer proteïene produseer wat maklik afbreek. Hierdie probleem vereis dat alle behandeling gestaak word. Die lys hieronder sluit beide behandelings wat deur die regering goedgekeur is en dié wat nog in die navorsingsfase is, in.

  • Leweroorplanting: In die verlede was 'n leweroorplanting die enigste manier om te keer dat jou lewer die verkeerde proteïene vervaardig. Alhoewel dit nie meer die enigste opsie is nie, is dit steeds 'n nuttige en effektiewe metode.
  • Genetiese stilmakers: ATTR Amiloïdose word veroorsaak deur 'n genetiese mutasie in jou DNS, soos 'n tikfout in 'n resepteboek. Genetiese stilmakers is middels wat soos 'n tydelike resepkaart optree. In plaas daarvan dat jou selle die verkeerde resep volg, gee hulle hulle nuwe instruksies sodat hulle die proteïen korrek kan maak.
  • Stabilisators: Hierdie middels keer dat TTR-molekules verkeerd vou of breek.
  • Fibril-inhibeerders: Wanneer amiloïedproteïene begin saamklonter, vorm hulle veselagtige strukture wat fibrille genoem word. Hierdie middels stop die vorming van fibrille.

Dialise-verwante amiloïdose

Hierdie tipe `(Amiloïdose)` ontwikkel in mense wat `(dialise)` benodig omdat die `(beta-2M)` proteïen ophoop. Normaalweg filtreer en verwyder jou niere daardie proteïen, maar gereelde `(dialise)` kan dit nie doen nie. Dit is hoekom dit jare neem vir mense op `(dialise)` om hierdie siekte te ontwikkel. Tans is daar twee maniere om dit te behandel:

  • Nieroorplanting: ’n Gesonde nier beteken dat jy nie meer dialise nodig het nie, en ’n oorgeplante nier kan oortollige beta-2M-proteïen uitfilter. ’n Nieroorplanting kan keer dat dialise-verwante amiloïdose vererger, maar navorsers is nie seker of dit ook die amiloïedproteïen wat in die liggaam opgebou het, sal verwyder nie.
  • Spesiale filters: Alhoewel gewone dialisefilters nie beta-2M-proteïene kan verwyder nie, is daar spesiale filters wat dit ten minste gedeeltelik kan verwyder. Ongelukkig filter hierdie filters nie al die proteïene uit nie, en hulle filter ook nie alles uit nie. Dit beteken dat selfs na jare van dialise, dialise-verwante amiloïdose uiteindelik kan ontwikkel.

Nie-spesifieke behandelings

Daar is 'n verskeidenheid ander behandelings en medikasie wat mense met kardiale amiloïdose kan help. Hierdie behandel gewoonlik die simptome van die siekte en kan insluit:

  • Hartoorplanting: Mense met ernstige hartskade as gevolg van kardiale amiloïdose benodig soms 'n hartoorplanting. Hierdie operasie word dikwels gedoen nadat die oorsaak van die amiloïdose opgelos of behandel is.
  • Anti-aritmie medikasie: Hierdie medikasie help om onreëlmatige hartklop te voorkom, waarvan sommige gevaarlik kan wees.
  • Inplantbare toestelle: Hierdie toestelle sluit in pasaangeërs en inplantbare kardioverter-defibrillators (ICD's) . Hulle beheer jou hartklop deur elektriese skokke toe te dien en gevaarlike aritmieë te voorkom.
  • Diuretiese medikasie: Hierdie medikasie help spesifiek met vloeistofretensie (’n algemene simptoom van hartversaking) deur jou nierfunksie te verbeter. Jy moet egter nie hierdie medikasie neem as jy ’n toestand soos ernstige niersiekte het nie.
  • Doksisiklien : Die ligte kettings in AL-amiloïdose is ook giftig vir jou hartselle. Om redes wat kenners nog nie ten volle verstaan ​​nie, kan die antibiotika doksisiklien daardie toksiese effekte teenwerk.

Is daar enige newe-effekte van die behandeling?

Die komplikasies en newe-effekte van behandeling vir hierdie siekte wissel baie. Hieronder is 'n paar algemene moontlikhede. Jou dokter kan egter die komplikasies, newe-effekte en ander risiko's beter aan jou verduidelik. Dit is omdat hulle jou toestand eerstehands ken, sodat hulle hul inligting en verduidelikings op jou spesifieke situasie kan afstem.

Hoe gou sal ek beter voel na behandeling?

Behandeling vir kardiale amiloïdose is gewoonlik beperk tot die bestuur van jou simptome. Sommige behandelings kan 'n mate van verligting bied, maar die effekte is tydelik. In sommige gevalle kan behandelings newe-effekte veroorsaak wat jou vir 'n rukkie slegter kan laat voel, maar jou dokter kan jou medikasie en leiding gee om die erns van daardie newe-effekte te verminder.

Kan dit voorkom word? Of kan die risiko verminder word?

Ongelukkig kan amiloïdose nie voorkom word nie (met een uitsondering, sien hieronder). Aangesien die oorsaak van nie-oorerflike amiloïdose onbekend is, is daar geen manier om dit te voorkom nie. Oorerflike amiloïdose kan ook nie voorkom word nie, want dit is in die DNS wat jy van jou ouers erf.

Die enigste uitsondering is kardiale amiloïdose, wat met dialise geassosieer word. Hierdie toestand kan voorkom word as jy lank nie dialise het nie, of as jy spesiale filters gebruik om die opbou van beta-2M-proteïene te stop. Hierdie filters stop egter gewoonlik nie die opbou heeltemal nie, wat beteken dat hulle dikwels net 'n manier is om die aanvang van die siekte te vertraag.

Wat is die vooruitsigte vir hierdie siekte?

Kardiale Amiloïdose is 'n progressiewe siekte, met simptome van hartversaking wat progressief vererger. Uiteindelik kan die siekte jou hart verswak tot die punt waar dit nie meer kan funksioneer nie. Indien dit nie behandel word nie, is die vooruitsigte besonder swak.

Sonder behandeling is die gemiddelde oorlewingstyd vir mense met AL-amiloïdose minder as agt maande. Vir diegene met die ernstigste gevalle kan dit drie tot ses maande wees. Vir diegene met ATTR-amiloïdose is die gemiddelde oorlewingstyd twee tot vyf jaar. Vir diegene met onbehandelde families met ATTR-amiloïdose is die situasie selfs erger, met 'n gemiddelde oorlewingstyd van twee tot drie jaar.

Hoe kan ek na myself omsien en my simptome bestuur?

Ongelukkig is daar nie baie dinge wat jy kan doen om jouself te help onmiddellik nadat jy amiloïdose ontwikkel het nie. As iemand in jou familie die siekte het, moet jy met jou dokter praat oor genetiese toetsing. Alhoewel nie almal met 'n mutasie wat verband hou met kardiale amiloïdose die siekte sal ontwikkel nie, is dit belangrik om te weet of jy dit kan ontwikkel. Op dié manier kan jy bewus wees van die simptome en vroegtydig met behandeling begin.

As jy `(Kardiale Amiloïdose)` het, is dit baie belangrik om jou dokter se instruksies rakende medikasie en behandeling te volg. Baie van hierdie medikasie werk op baie spesifieke maniere, en vir hulle om behoorlik te werk, is dit noodsaaklik om hulle presies te neem soos jou dokter jou sê.

Wanneer moet ek 'n dokter sien of dringende sorg soek?

Nadat jy met kardiale amiloïdose gediagnoseer is, sal jou dokter gereelde opvolgbesoeke skeduleer. Afhangende van die erns van jou toestand, moet jy dalk jou dokter meer gereeld sien.

Jou dokter sal jou ook vertel watter simptome mediese aandag moet vereis. Oor die algemeen moet jy egter jou dokter skakel as jy enige van die volgende simptome het:

  • Duiselig of flou voel wanneer jy sit of staan: Dit word "ortostatiese hipotensie" genoem. Dit gebeur omdat lae bloeddruk die hoeveelheid bloed wat na die brein gaan, verminder wanneer jy opstaan.
  • Swelling van die ledemate of buik: Dit is gewoonlik as gevolg van vloeistofretensie.
  • Skielike, beduidende gewigsverlies: Dit is 'n belangrike simptoom, veral as jy nie probeer om gewig te verloor nie.

Wanneer moet ek na die ER (Noodkamer) gaan?

Omdat kardiale amiloïdose jou hartfunksie ernstig kan ontwrig, dui sommige simptome daarop dat jy onmiddellike mediese aandag benodig.Dit is nodig. Sommige van hulle is:

  • Gevoel van hartkloppings.
  • 'n Buitengewoon vinnige, stadige of onreëlmatige hartklop.
  • Moeilike asemhaling om enige rede.

Laastens, 'n paar belangrike punte (Boodskap vir die Huis Toe)

Kardiale Amiloïdose is eintlik 'n ietwat ingewikkelde toestand, maar dit is belangrik om daarvan bewus te wees.

Onthou, hoewel hierdie siekte stadig kan vorder, kan vroeë opsporing en behoorlike behandeling ' n lang pad stap om jou lewensduur te verleng en jou lewensgehalte te verbeter.

Soms kan orgaanoorplantings die toestand genees. Danksy nuwe medikasie en behandelings kan baie mense met hierdie siekte hul simptome beheer en jare lank leef nadat die siekte ontwikkel het.

As jy enige twyfel of vrae hieroor het, praat beslis met jou dokter . Hulle kan jou die regte advies gee. Moenie bang wees nie, kry inligting, vra vrae. Jy is nie alleen nie.

👩🏽‍⚕️ Bykomende vrae (FAQs)

💬 Is kardiale amiloïdose 'n siekte waar vetafsettings in die bors ophoop?

Nee! Dit is nie 'n tipiese hartaanval wat deur cholesterol (vet) neerslae veroorsaak word nie. Dit is 'n seldsame siekte waarin 'n abnormale, onoplosbare proteïen genaamd 'Amiloïed', wat in ons liggaam geproduseer word, binne die hartspier (hartwand) neergelê word.

💬 Wat gebeur met die hart wanneer hierdie proteïen neergelê word?

Wanneer hierdie proteïen opbou, word die hartwand styf en rubberagtig (stywe hart). Dan kan die hart nie behoorlik uitsit om met bloed te vul nie. Dit veroorsaak dat die hart minder doeltreffend pomp (hartversaking), veroorsaak swelling in die bene en maak dit moeilik om asem te haal, selfs met die geringste inspanning.

💬 Is dit 'n dodelike siekte wat nie genees kan word nie?

In die verlede was dit baie gevaarlik. Maar nou is daar moderne middels (soos Tafamidis) wat die produksie van hierdie abnormale proteïene stop. Deur die beenmurg direk te behandel (chemoterapie), kan hierdie toestand ook tot 'n groot mate beheer word.


Kardiale Amiloïdose, Kardiale Amiloïdose, Proteïenafsetting, Hartsiekte, Hartsiektesimptome, Amiloïdosebehandeling, AL Amiloïdose, ATTR Amiloïdose, Hartsiekte

නිතර අසන ප්‍රශ්න (FAQ)

Watter toetse word gedoen om hierdie siekte te diagnoseer?

As jou dokter vermoed dat jy "kardiale amiloïdose" het, kan hulle een of meer van die toetse hieronder aanvra.

💬 Kommentaar (0)

Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.

Voeg jou kommentaar by

Bereken asseblief: 1 + 4 =