Wat jy moet weet oor Castleman-siekte

Het jy al ooit 'n knop, wat ons 'n "knop" noem, op jou nek, oksel of lies gehad? Soms swel knoppe soos hierdie op wanneer jy 'n gewone verkoue of een of ander soort infeksie het. Dis normaal. Maar as jy geswolle knoppe soos hierdie sonder rede het, vir 'n lang tyd, en jy voel ook moeg en verloor gewig, moet jy 'n bietjie bekommerd wees. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame toestand wat in sulke tye vermoed kan word. Dit is Castleman-siekte.

Eenvoudig gestel, wat is Castleman-siekte?

Stel jou voor dat ons liggaam soos 'n land is. Dan is ons immuunstelsel die leër wat daardie land beskerm. Wanneer 'n kiem (vyand) die liggaam van buite binnedring, gaan hierdie leër in die geveg en verslaan daardie vyand. Wanneer die geveg verby is, gaan die leër terug na die barakke en word stil. Dit is wat in die liggaam van 'n gesonde persoon gebeur.

Maar met iemand met Castleman se siekte is dit anders. Wat hier gebeur, is dat die leër wat oorlog toe gegaan het, die immuunstelsel, nie kalmeer nie, selfs nadat die geveg verby is. Hulle bly aktief. Dis asof hulle altyd gereed is vir oorlog. Dit veroorsaak langtermyn- inflammasie in die liggaam. Dit kan ons organe beskadig.

Intussen is ons limfkliere, daardie klein dingetjies, soos militêre basisse. Hulle doen baie werk, soos om kieme uit te filter en immuunselle te stoor. Nou, omdat die immuunstelsel voortdurend werk, werk hierdie limfkliere ook voortdurend. Gevolglik begin die selle daarin oormatig groei. Dis hoekom die limfkliere swel in Castleman se siekte. Dis nie net swelling nie, dit veroorsaak selfs veranderinge in die weefsel van daardie limfkliere.

Wat is die hooftipes van Castleman-siekte?

Casselman-siekte word in twee hooftipes verdeel. Die simptome en behandelings vir elkeen is baie verskillend. Daarom is dit belangrik om hierdie twee tipes presies te verstaan.

Is daar subtipes van multisentriese Castleman-siekte (MCD)?

Ja, MCD word verder verdeel in verskeie subtipes. Hierdie klassifikasie word gedoen op grond van die oorsaak en ander toestande wat daarmee saam voorkom.

• POEMS-geassosieerde MCD: POEMS is 'n baie seldsame bloedafwyking. Soms kan MCD saam met POEMS voorkom.
• HHV-8-geassosieerde MCD: Dit word veroorsaak deur infeksie met 'n virus genaamd Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Hierdie tipe is veral algemeen by mense wat met MIV besmet is of wat om ander redes immuunonderdruk is.
• Idiopatiese MCD (iMCD): Die mediese term " idiopatiese " beteken "geen oorsaak gevind nie." Die meerderheid MCD-pasiënte het hierdie tipe. Dit beteken dat die presiese oorsaak nog nie bekend is nie.

Hierdie tipe iMCD word verder in drie kleiner kategorieë verdeel:

1. iMCD geassosieer met TAFRO: TAFRO is 'n naam afgelei van 'n kombinasie van verskeie simptome. Dit wil sê, Trombositopenie (lae bloedplaatjies), Anasarka (swelling van die liggaam met water), Koors (koors), Nierdisfunksie (verswakking van nierfunksie) en Organomegalie (vergroting van die lewer of milt) is die simptome wat hierin gesien kan word.

2. iMCD met idiopatiese plasmasitiese limfadenopatie (iMCD-IPL): In hierdie tipe kan die plaatjietelling verhoog wees. Daar kan ook oormatige produksie van teenliggaampies deur witbloedselle wees.

3. iMCD, nie andersins gespesifiseer nie (iMCD-NOS): iMCD-pasiënte wat nie verwant is aan TAFRO-toestande nie en vir wie geen ander spesifieke oorsaak gevind kan word nie, val in hierdie kategorie.

Wat kan die simptome van hierdie siekte wees?

Simptome wissel na gelang van die tipe Castleman se siekte wat jy het.

Unisentriese Casselman-siekte (UCD) het gewoonlik geen simptome nie . Die enigste teken is 'n geswolle limfknoop (adenoïed). Soms kom simptome (bv. pyn, kortasem) slegs voor wanneer die geswolle knoop op 'n ander orgaan druk.

In multisentriese Castleman-siekte (MCD) is die simptome egter meer voor die hand liggend. Benewens geswolle kliere, kan jy die volgende ervaar:

• Gereelde koors
• Voel uiters moeg en uitgeput sonder rede (dit kan ook as gevolg van bloedarmoede wees)
• Oormatige sweet in die nag
• Naarheid en braking
• Onverwagte gewigsverlies
• Swelling van die bene, enkels of buik
• Vergrote milt (splenomegalie) of vergrote lewer (hepatomegalie)
• Gevoelloosheid in die hande en voete (perifere neuropatie)

Waarom kom hierdie siekte voor? Is daar enige risikofaktore?

Trouens, wetenskaplikes het nog nie 'n spesifieke oorsaak vir unisentriese Castleman-siekte (UCD) gevind nie .

Multisentriese Castleman-siekte (MCD) word geassosieer met die voorgenoemde HHV-8-virus . Navorsers ondersoek egter steeds of ander infeksies, geenmutasies of outo-immuunresponse verantwoordelik kan wees vir die onbekende tipe iMCD.

Wat risikofaktore betref, is daar geen bekende risikofaktore vir UCD en iMCD nie. As jy egter MIV-infeksie of 'n ander verswakte immuunstelsel het, loop jy 'n hoër risiko om HHV-8-geassosieerde MCD te ontwikkel.

Alhoewel hierdie siekte by mense van enige ouderdom kan ontwikkel, is dit die algemeenste by mense tussen die ouderdomme van 30 en 60 .

Wat is die moontlike komplikasies van hierdie siekte?

Castleman-siekte kan jou risiko om ander toestande te ontwikkel, veral kankers , soos limfoom, 'n kanker van die limfstelsel, effens verhoog.

Daarbenewens loop mense met UCD die risiko om 'n seldsame maar ernstige veltoestand genaamd paraneoplastiese pemfigus (PNP) te ontwikkel. Mense met MCD het 'n verhoogde risiko om verskeie infeksies te ontwikkel. Indien hierdie infeksies onbehandeld gelaat word, kan dit orgaanskade en selfs die dood veroorsaak.

Maar moenie bekommerd wees nie, jou dokter sal hierdie toestand voortdurend monitor en die nodige stappe doen om hierdie komplikasies soveel as moontlik te voorkom.

Hoe diagnoseer 'n dokter hierdie siekte akkuraat?

Omdat die simptome van Castleman se siekte soortgelyk is aan dié van ander siektes, soos verkoue of griep, sal 'n dokter eers kyk vir algemene siektes. Slegs dan sal hulle Castleman se siekte vermoed en spesifieke toetse uitvoer.

Die volgende toetse word hoofsaaklik uitgevoer:

• Laboratoriumtoetse: Jou bloed sal onder 'n mikroskoop ondersoek word om te kyk vir abnormaliteite in jou bloedseltellings en ander abnormaliteite. Indien HHV-8-geassosieerde MCD vermoed word, kan 'n MIV-toets ook gedoen word.
• Beeldtoetse: CT-skanderings en PET-skanderings kan help om vas te stel waar geswolle limfkliere in die liggaam geleë is. Hulle kan ook kyk vir vergroting van organe soos die lewer en milt.
• Limfknoopbiopsie: Dit is die enigste en mees definitiewe manier om die siekte te bevestig . Dit behels die neem van 'n baie klein stukkie weefsel van die geswolle limfknoop en die ondersoek daarvan onder 'n mikroskoop. Dit kan dan met sekerheid vasstel of daar enige spesifieke selveranderinge is wat met Casselman-siekte geassosieer word.

Wat is die behandelings hiervoor?

Behandelingsmetodes wissel heeltemal afhangende van die tipe siekte.

Behandeling van Unisentriese Casselman-siekte (UCD)

Die belangrikste en suksesvolste behandeling vir UCD is chirurgiese verwydering van die aangetaste limfknoop . In die meeste gevalle word die siekte volledig genees na hierdie operasie.

Soms, as die gewas groot is, word bestralingsterapie of immunoterapie voor die operasie gegee om dit te krimp en dit makliker te verwyder.

As die knop op 'n plek is wat nie met chirurgie verwyder kan word nie, en jy geen simptome het nie, kan jou dokter besluit om dit nie te behandel nie en dit net te observeer. Vir iemand wat egter nie 'n kandidaat vir chirurgie is nie en steeds simptome het, kan dieselfde behandeling as vir MCD gegee word.

Behandeling van multisentriese Casselman-siekte (MCD)

Omdat MCD 'n toestand is wat na verskeie dele van die liggaam versprei, kan dit nie met chirurgie of bestralingsterapie genees word nie. Daarom word ander behandelings gebruik. Behandeling hang af van of jy HHV-8 het en hoe ernstig die siekte is.

Die volgende behandelings word hoofsaaklik verskaf:

• Kortikosteroïede: Hierdie medikasie help om simptome te beheer deur inflammasie in die liggaam te verminder.
• Chemoterapie-middels: Hierdie werk deur die tempo te beheer waarteen selle in die limfstelsel te vinnig groei. Rituximab word algemeen gebruik vir HHV-8-geassosieerde MCD.
• Immunoterapie: Hierdie behandelings werk deur jou liggaam se ooraktiewe immuunstelsel te kalmeer. Siltuximab (Sylvant®) is die enigste middel wat vir iMCD goedgekeur is.
• Antivirale middels: As u HHV-8-geassosieerde MCD het, kan u hierdie middels kry om MIV- of HHV-8-infeksie te beheer.

Hoe laat moet ek 'n dokter sien?

As jy 'n knop of stamp op jou nek, oksel of lies opmerk wat jy kan voel, maak seker dat jy jou dokter daarvan vertel.

Ook, as die simptome wat in hierdie artikel genoem word, soos onverklaarbare koors, gewigsverlies en oormatige moegheid, vir 'n paar weke voortduur, moet u mediese advies inwin.

Is dit moontlik om met hierdie siekte te leef?

Die antwoord op hierdie vraag hang af van die tipe Casselman wat jy het.

'n Persoon met UCD kan baie goeie uitkomste verwag . Wanneer die gewas chirurgies verwyder word, word die siekte dikwels heeltemal genees. Na behandeling sal dit nie jou normale lewensverwagting beïnvloed nie.

Die prognose vir mense met MCD is ietwat ingewikkeld . Dit wissel na gelang van die tipe en erns van die siekte. Vir sommige kan simptome skielik ernstig en lewensgevaarlik word. Vir ander kan simptome lank aanhou, maar daar is hoop. Tussen 65% en 75% van mense wat met MCD gediagnoseer is, leef langer as vyf jaar . Dit verbeter met nuwe behandelings.

Daar is geen eenvoudige, een-grootte-pas-almal-antwoord vir Casselman-siekte nie. Dit sal afhang van jou ervaring, die tipe siekte wat jy het, en of jy ander toestande het, soos MIV, TAFRO of POEMS. Soms sal chirurgie en konstante mediese monitering genoeg wees. Of jy moet dalk verskeie behandelings dwarsdeur jou lewe ontvang. Dit is dus die beste om openlik met jou dokter te praat oor jou toestand, jou behandeling en jou toekoms.