Wat is Castleman-siekte? Kom ons praat eenvoudig daaroor!

Het jy al ooit opgemerk dat jy hierdie klein knoppe op jou nek of oksels kry? Soms gebeur dit wanneer jy verkoue of griep het. Maar dit gaan nie oor iets so eenvoudig soos dit nie. Dit is 'n seldsame maar belangrike toestand om van bewus te wees. Ons noem dit Castleman-siekte .

Eenvoudig gestel, Castleman-siekte is 'n toestand waarin ons liggaam se immuunstelsel ooraktief raak . Stel jou voor, wanneer 'n kiem wat siekte veroorsaak ons ​​liggaam binnedring, veg ons immuunstelsel dit soos 'n soldaat wat oorlog toe gaan. Wanneer die siekte genees is, word daardie soldaat weer stil. Maar in 'n persoon met Castleman-siekte is hierdie immuunstelsel voortdurend 'aan'. Dit veroorsaak langtermyn-inflammasie in die liggaam, wat ons organe kan beskadig.

Op hierdie tydstip tree ons limfkliere – daardie klein knoppe noem ons hulle – op soos 'n filter. Al die kieme en immuunselle word daardeur gefiltreer. Omdat die immuunstelsel dus voortdurend werk, werk hierdie limfkliere ook oortyd. Dan groei die selle daarin oormatig, en die limfkliere swel. Nie net hierdie swelling nie, maar in Castleman-siekte is daar selfs veranderinge in die weefsel van hierdie limfkliere.

Dit is 'n baie seldsame siekte . Byvoorbeeld, in die Verenigde State word slegs 4 300 tot 5 200 nuwe gevalle elke jaar gediagnoseer. Dokters leer dus steeds baie hieroor. As jy egter met hierdie siekte gediagnoseer word, sal jy spesifieke behandelings ontvang wat spesifiek vir jou is.

Wat is die hooftipes van Castleman-siekte?

Daar is twee hooftipes van hierdie siekte.

Unisentriese Castleman-siekte (UCD)

Unisentriese Castleman-siekte (UCD) is wanneer slegs een of 'n paar limfkliere in een area van jou liggaam vergroot word . Dink net aan jou nek, of net jou oksels. Ongeveer driekwart van Castleman-pasiënte val in hierdie kategorie.

Multisentriese Castleman-siekte (MCD)

Multisentriese Castleman-siekte (MCD) is 'n toestand waar limfkliere in verskeie areas van die liggaam geswel is , eerder as net een. Om presies te wees, verdeel dokters hierdie tipe MCD verder in:

• POEMS-geassosieerde MCD: POEMS is 'n baie seldsame bloedafwyking. Soms kan POEMS saam met MCD voorkom.
• HHV-8-geassosieerde MCD: Hierdie tipe word veroorsaak deur infeksie met 'n virus genaamd Menslike Herpesvirus-8 (HHV-8) . As jy MIV-infeksie het of immuunonderdruk is, is jy meer geneig om hierdie tipe MCD te ontwikkel.
• MCD van onbekende oorsaak (Idiopatiese MCD - iMCD):Dit is die mees algemene tipe MCD. 'Idiopaties' beteken dat die presiese oorsaak onbekend is.

Nou het hierdie onbekende oorsaak iMCD ook drie onderdele:

• iMCD geassosieer met TAFRO-sindroom: Soms kan iMCD gepaard gaan met 'n toestand genaamd TAFRO-sindroom. Die naam TAFRO is afgelei van die eerste letters van die simptome. Dit is: Trombositopenie (lae bloedplaatjies), Anasarka (swelling van die liggaam met water), Koors , Nier -disfunksie, en Organomegalie (vergroting van die milt of lewer).
• iMCD met Idiopatiese Plasmasitiese Limfadenopatie (iMCD-IPL): In hierdie subtipe kan bloedplaatjies verhoog wees. Jou witbloedselle kan ook te veel teenliggaampies produseer.
• iMCD nie andersins gespesifiseer nie (iMCD-NOS): Die presiese oorsaak van hierdie tipe, genaamd iMCD-NOS, is ook onbekend, en dit hou nie verband met TAFRO nie.

Wat is die simptome van Castleman-siekte?

Die simptome van Castleman-siekte wissel na gelang van die tipe wat jy het. In die meeste gevalle, as jy unisentriese Castleman-siekte (UCD) het, mag jy geen noemenswaardige simptome hê nie. Geswolle limfkliere is dalk die enigste teken wat jy opmerk. Soms kan simptome egter voorkom as 'n geswolle limfklier op 'n ander nabygeleë orgaan druk.

As jy egter MCD het, is die simptome meer geneig om voor die hand liggend te wees. Benewens geswolle limfkliere, kan jy simptome soos die volgende sien:

• Koors
• Moegheid (dit kan 'n teken van bloedarmoede wees)
• Sweet in die nag
• Naarheid en braking
• Gewigsverlies sonder rede
• Swelling in jou voete, enkels of buik
• Vergrote milt (splenomegalie) of vergrote lewer (hepatomegalie)
• Gevoelloosheid in die hande en voete (perifere neuropatie)

Wat veroorsaak Castleman-siekte?

Die presiese oorsaak van unisentriese Castleman-siekte (UCD) is nog nie bekend nie, maar infeksie met 'n virus genaamd HHV-8 is gevind as 'n faktor in die ontwikkeling van multisentriese Castleman-siekte (MCD).

Wetenskaplikes ondersoek steeds ander moontlike oorsake van UCD en iMCD. Hulle ondersoek byvoorbeeld ander infeksies as HHV-8, geenmutasies en outo-immuunresponse .

Wie loop die grootste risiko om hierdie siekte te ontwikkel?

Spesifieke risikofaktore vir UCD of iMCD is nog nie geïdentifiseer nie. As jy egter MIV-infeksie of 'n ander toestand het wat jou immuunstelsel verswak, loop jy 'n verhoogde risiko om HHV-8-geassosieerde MCD te ontwikkel.

Castleman-siekte kan op enige ouderdom voorkom, maar dit word meestal gediagnoseer by mense tussen die ouderdomme van 30 en 60 .

Wat is die moontlike komplikasies van Castleman-siekte?

Castleman-siekte verhoog jou risiko om kanker te ontwikkel, veral limfoom .

Ook, alhoewel dit baie skaars is, loop mense met UCD die risiko om 'n ernstige toestand genaamd Paraneoplastiese Pemfigus (PNP) te ontwikkel. MCD verhoog ook jou risiko om infeksies te ontwikkel wat jou organe kan beskadig. Hierdie skade kan lewensgevaarlik wees as dit nie behoorlik behandel word nie.

Moenie bekommerd wees nie, jou dokter sal jou toestand voortdurend monitor en jou help om sulke komplikasies te voorkom waar moontlik.

Hoe diagnoseer dokters Castleman-siekte?

Die simptome van Castleman-siekte kan soortgelyk wees aan dié van ander algemene siektes, soos griep of verkoue. Jou dokter sal dus eers daardie toestande uitsluit. Dan sal hulle toetse doen om Castleman-siekte te diagnoseer en die tipe te bepaal.

Toetse en prosedures kan insluit:

• Laboratoriumtoetse: Jou dokter sal jou bloedseltelling nagaan vir abnormaliteite en ander mikroskopiese tekens van Castleman-siekte. Hulle kan ook 'n MIV-toets aanvra. As jy HHV-8-verwante MCD het, kan jou MIV-toets positief wees.
• Beeldtoetse: Toetse soos CT-skanderings en PET-skanderings kan help om geswolle limfkliere in jou liggaam te vind, asook om ander tekens van Castleman-siekte na te gaan, soos 'n vergrote lewer of milt.
• Limfknoopbiopsie: Die enigste manier om seker te weet of jy Castleman-siekte het, is om 'n biopsie te ondergaan. Dit behels die neem van 'n klein stukkie weefsel van 'n limfknoop en die ondersoek daarvan onder 'n mikroskoop. Dit sal bepaal of daar enige tekens van die siekte is.

Hoe word Castleman-siekte behandel?

Die behandeling vir Castleman-siekte wissel na gelang van die tipe wat jy het.

Behandeling van Unisentriese Castleman-siekte (UCD)

Die hoofbehandeling vir UCD is om die aangetaste limfkliere chirurgies te verwyder . Soms benodig jy dalk bestralingsterapie of immunoterapie voor die operasie. Hierdie behandelings krimp die groeisels in die limfkliere, wat hulle makliker maak om te verwyder.

Maar as chirurge nie die aangetaste limfknoop kan verwyder nie, en jy geen simptome het nie, kan jou dokter dit monitor in plaas daarvan om dit te behandel. As jy simptome het en nie 'n operasie kan ondergaan nie, kan hulle behandelings vir MCD aanbeveel.

Behandeling van multisentriese Castleman-siekte (MCD)

MCD is 'n bietjie moeiliker om te behandel as UCD. Omdat dit deur die liggaam versprei is, word chirurgie of bestralingsterapie gewoonlik nie gebruik nie. In plaas daarvan hang behandeling af van of jy HHV-8-infeksie het en hoe ernstig die siekte is.

Jou dokter mag behandelings soos die volgende gebruik:

• Kortikosteroïede: Hierdie medikasie help om inflammasie te verminder en verligting van simptome te bied.
• Chemoterapie-middels: Chemoterapie-middels beheer die oorgroei van selle in jou limfstelsel. Rituximab is 'n middel wat algemeen voorgeskryf word vir HHV-8-geassosieerde MCD.
• Immunoterapie: Hierdie behandeling behels die gebruik van dinge soos monoklonale teenliggaampies . Hierdie help om jou liggaam se immuunrespons te kalmeer. Siltuximab (Sylvant®) is die enigste behandeling wat deur die Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) vir iMCD goedgekeur is.
• Antivirale middels: As jy HHV-8-verwante MCD het, benodig jy dalk antivirale middels om MIV- of HHV-8-infeksie te behandel.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy 'n knop of 'n groeisel in jou nek, oksel of lies opmerk, raadpleeg onmiddellik 'n dokter . As jy enige van die ander simptome van Castleman-siekte hierbo genoem het wat nie na 'n paar weke verbeter nie, vertel jou dokter ook daarvan.

Hoe lank kan jy met hierdie siekte leef?

Vir die meeste mense met UCD is die prognose, of vooruitsigte, baie goed. Die verwydering van die aangetaste limfkliere kan die siekte genees. Met behandeling beïnvloed UCD gewoonlik nie lewensverwagting nie.

Maar die vooruitsigte vir mense met MCD hang af van die tipe MCD wat hulle het en die erns van die siekte. Vir sommige mense kan simptome skielik ontwikkel en lewensgevaarlik word. Vir ander kan simptome lank aanhou. Tussen 65% en 75% van mense wat met MCD gediagnoseer is, leef steeds na vyf jaar . Met nuwe behandelings is daar hoop dat hierdie situasie sal verbeter.

Daar is geen maklike antwoorde wanneer dit by Castleman-siekte kom nie. Jou ervaring sal afhang van die tipe Castleman-siekte wat jy het. Bykomende toestande, soos MIV, of verwante toestande, soos TAFRO en POEMS, kan ook jou ervaring beïnvloed. In sommige gevalle is chirurgie en noukeurige waarneming al wat nodig is. Of jy mag dalk 'n verskeidenheid behandelings dwarsdeur jou lewe benodig om komplikasies te voorkom. Vra jou dokter hoe jou diagnose jou behandeling en vooruitsigte sal beïnvloed.

So, wat is die belangrikste dinge wat ons hieruit moet onthou?

• Castleman-siekte is 'n seldsame maar potensieel ernstige immuunstelselversteuring waarin ons immuunstelsel ooraktief raak.
• Daar is twee hooftipes: UCD en MCD. In UCD swel limfkliere op een plek, terwyl hulle in MCD op verskeie plekke swel.
• Simptome wissel. Soms is daar glad geen simptome nie, net 'n geswolle knop. Of daar kan simptome soos koors, moegheid en gewigsverlies wees.
• Die oorsake is nie altyd duidelik nie, maar die HHV-8-virus is gekoppel aan MCD. Mense met MIV loop 'n hoër risiko.
• Vroeë opsporing en behoorlike behandeling kan dikwels tot goeie uitkomste lei. So as jy 'n ongewone knop, swelling of ander ongewone simptome op jou liggaam opmerk, soek onmiddellik mediese advies. Die belangrikste ding is om ingelig te bly en nie paniekerig te raak nie.

` Castleman-siekte, limfkliere, limfadenopatie, immuunstelsel, UCD, MCD, HHV-8, simptome, behandeling