Wanneer jy 'n klein wond kry, stop die bloeding na 'n rukkie, reg? Dit is as gevolg van 'n wonderlike verdedigingsmeganisme in ons liggaam. Maar vir sommige mense vind hierdie bloedstollingsproses nie behoorlik plaas nie. Selfs 'n klein wond kan aanhoudende bloeding veroorsaak. Vandag praat ons oor hemofilie, 'n oorerflike toestand wat swak bloedstolling veroorsaak.
Hoe weet ek of ek hemofilie het?
Eenvoudig gestel, wanneer ons liggame begin bloei, begin 'n ketting van chemiese reaksies dit stop. Die eindresultaat hiervan is die vorming van 'n bloedklont (fibrienklont). 'n Aantal spesiale proteïene in ons bloed help om hierdie bloedklont te vorm. Ons noem dit "stollingsfaktore" of Stollingsfaktore .
Hemofilie is 'n oorerflike toestand waarin een van die bloedstollingsfaktore, hoofsaaklik Faktor VIII of Faktor IX, ontbreek of in verminderde hoeveelheid is. Dit beteken dat die bloed nie normaal stol nie.
As 'n dokter vermoed dat jy hemofilie het, sal hulle jou verskeie bloedtoetse gee om te sien hoe goed jou bloed stol. Hierdie toetse sluit in:
- 'n Monster van jou bloed word geneem, met spesiale chemikalieë in 'n laboratorium gemeng, en dan getoets om te sien of 'n bloedklont vorm, en indien wel, hoe vinnig dit vorm.
- Indien hierdie toetse abnormaal is, sal u meer gespesialiseerde bloedtoetse ondergaan om die vlakke van Faktor VIII en Faktor IX in u bloed te meet.
Hierdie toetse sal jou dokter help om presies te bepaal watter tipe hemofilie jy het (A of B) en hoe ernstig dit is.
Wat is die behandelings vir hemofilie?
Daar is verskeie behandelings vir hemofilie. Die tipe behandeling wat jy benodig, sal afhang van die tipe hemofilie wat jy het en die erns daarvan.
Byvoorbeeld, as jy ligte hemofilie het, benodig jy dalk slegs behandeling wanneer jy 'n besering het of wanneer jy voorberei vir 'n operasie. As jy egter ernstige hemofilie het en gereeld bloei, benodig jy dalk gereelde behandeling om bloeding te voorkom en jou gewrigte teen misvorming en gestremdheid te beskerm.
Die belangrikste behandelingsmetodes is soos volg:
| Behandelingsmetode | 'n Eenvoudige verduideliking |
|---|---|
| Gee bloedstollingsfaktore (Faktorvervangingsterapie) | Die hoofbehandeling is om die ontbrekende of lae bloedstollingsfaktor (Faktor VIII of IX) deur 'n aar (intraveneus) toe te dien. |
| Ander soorte dwelms | Ander medikasie gee om bloeding te help beheer, hetsy met of sonder bloedstollingsfaktore. |
| Behandeling van bloedende gewrigte en ander probleme | Beheer van gewrigskade as gevolg van gereelde bloeding, fisioterapie en lewenstylveranderinge. |
Kom ons kyk noukeuriger na die spesifieke middels wat gebruik word.
Mense met hemofilie A kry faktor VIII, en mense met hemofilie B kry faktor IX. Hierdie faktore word op twee hoofmaniere gemaak:
1. Geskenkte bloedplasma
2. Sintetiese/Rekombinante DNS-afgeleide
Nuwer tipes faktore is nou ontwerp om langer in die liggaam te bly, wat beteken dat minder inspuitings nodig is as voorheen.
| Naam van die middel | Gebruik en funksionaliteit |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | 'n Middel wat gegee word om bloeding te voorkom of te verminder by mense met hemofilie A. Dit werk deur die ontbrekende faktor VIII op 'n ander manier te vervang. Dit word een keer per week as 'n subkutane inspuiting gegee. |
| Desmopressien (DDAVP) | 'n Middel wat aan mense met ligte hemofilie A gegee word. Dit verhoog tydelik die konsentrasie van faktor VIII in die bloed. Dit kan binneaars, deur inspuiting of as 'n neussproei toegedien word. |
| Antifibrinolitiese middels (bv. Tranexamiensuur) | Dit is medikasie wat as pille geneem kan word. Hulle werk deur te verhoed dat 'n bloedklont te vinnig oplos. In sommige gevalle word hulle saam met faktorterapie gebruik. |
| Obizur | Dit is 'n tipe faktor VIII wat van varke verkry word. Dit word nie gebruik om oorerflike hemofilie te behandel nie, maar om 'n seldsame, later-aanvangende toestand genaamd Verworwe Hemofilie A te behandel. Hierdie toestand kan veroorsaak word deur swangerskap, kanker of sekere medikasie. |
Ander kwessies en bestuur
Ons moet ook aandag gee aan verskeie ander probleme wat met hemofilie gepaardgaan.
Bloedende gewrigte
Dit is die ernstigste komplikasie van hemofilie. Wanneer bloeding in gewrigte soos die knie, elmboog of enkel voorkom, is dit belangrik om onmiddellik faktorterapie te kry. Indien dit nie gedoen word nie, kan die gewrig permanent beskadig word, wat pyn, swelling en probleme met beweging mettertyd veroorsaak. Wanneer bloeding voorkom, rus en ys die gewrig soos deur u dokter aangedui. Nadat die pyn en swelling bedaar het, is fisioterapie baie belangrik om beweging en krag in die gewrig te herwin.
Fisiese aktiwiteite
Hemofilie beteken nie dat jy heeltyd tuis moet bly nie. Dit is egter wys om weg te bly van kontaksport wat beserings kan veroorsaak. Sportsoorte soos rugby en boks is byvoorbeeld nie geskik nie. Oefeninge soos swem, stap en fietsry (op 'n veilige manier) is egter baie goed vir die liggaam. Dit is die beste om met jou dokter te praat oor watter oefeninge vir jou geskik is en wat jy nie moet doen nie.
Wat is die moontlike komplikasies tydens behandeling?
Alhoewel huidige behandelings baie veilig is, is daar twee komplikasies om van bewus te wees.
1. Bloedgedraagde siektes: In die verlede, in die 1970's en 1980's, was daar 'n hoë risiko om virusse soos MIV en hepatitis deur bloedgebaseerde faktorterapie oor te dra. Maar nou is daar geen rede om daaroor bekommerd te wees nie.Deesdae word bloedskenkers baie noukeurig gekeur. Alle bloed word vir virusse getoets en dan met spesiale prosesse behandel om dit te inaktiveer voordat dit in medisyne gebruik word. Die risiko is dus nou baie laag. As 'n hemofilie-lyer is dit egter baie belangrik om teen hepatitis A en B ingeënt te word.
2. Veranderinge in die immuunstelsel (inhibeerders): Soms sien ons liggaam se immuunstelsel die faktorproteïen wat ons van buite af gee as 'n 'vyand' en begin dit aanval. Ons noem dit die vorming van inhibeerders . Dan werk die faktorterapie wat ons gee nie behoorlik nie. Dit is 'n bietjie ingewikkeld. Daarom sal jou dokter gereeld jou (of jou kind se) bloed toets om te sien of hierdie tipe reaksie voorkom.
Boodskap vir die Huis Toe
- Hemofilie is 'n oorgeërfde bloedstollingsversteuring. Die twee hooftipes is hemofilie A (Faktor VIII-tekort) en hemofilie B (Faktor IX-tekort).
- Die siekte word deur middel van spesifieke bloedtoetse gediagnoseer.
- Die hoofbehandeling is om die liggaam 'n bloedstollingsfaktor wat ontbreek of laag is, deur 'n aar te gee.
- Die behandelings wat vandag gebruik word, is baie veilig en effektief. Die risiko's van die verlede het grootliks verdwyn.
- Indien bloeding binne 'n gewrig voorkom, is dit belangrik om onmiddellike mediese hulp te soek. Dit kan help om permanente skade aan die gewrig te voorkom.
- Bespreek altyd met jou dokter watter leefstyl en oefenroetine reg is vir jou. Dit is baie belangrik om jou dokter se advies te volg.
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by