Wat is Langerhans-selhistiocytose (LCH)? Is jou kleinding in gevaar?

Het jy al ooit gehoor van Langerhans-selhistiocytose, of wat ons kortweg LCH noem? Miskien klink die naam 'n bietjie ingewikkeld en eng. Maar in werklikheid is dit 'n baie seldsame siekte wat hoofsaaklik ons ​​jong kinders affekteer, veral pasgeborenes en kinders onder 15 jaar oud. Moet dus nie bekommerd wees nie, kom ons praat eenvoudig daaroor, in Sinhala wat jy baie goed kan verstaan, in detail, asof jy met 'n goeie vriend praat.

Wat presies is (LCH)?

Eenvoudig gestel, (LCH) is 'n toestand wat voorkom wanneer 'n kind se liggaam te veel Langerhans-selle het, 'n tipe spesiale sel in ons immuunstelsel. Hierdie Langerhans-selle is eintlik 'n tipe witbloedsel. Hul hooffunksie is om kieme wat ons liggaam binnedring, te bestry en ons teen siektes te beskerm.

Hierdie selle word normaalweg dwarsdeur ons liggame aangetref, veral in die vel, longe, limfkliere, beenmurg, milt en lewer. In die geval van (LCH) versamel hierdie Langerhans-selle egter in oormaat op een of meer plekke. Wanneer dit gebeur, kan hierdie organe beskadig word en letsels vorm.

Die verloop van die siekte kan van persoon tot persoon verskil. Sommige kinders herstel heeltemal van die siekte met gepaste behandeling. Verbasend genoeg, veral as dit slegs die vel aantas, kan dit soms sonder enige behandeling beter word. As die toestand (LCH) egter lewensbelangrike organe soos die kind se beenmurg, milt of lewer aantas, kan meer intensiewe behandeling nodig wees.

Is (LCH) kanker?

Dit is 'n vraag wat baie mense het. Trouens, die meeste navorsers beskou LCH as 'n kankeragtige toestand, dit wil sê 'n neoplasma. Sommige wetenskaplikes beskou dit egter nou as 'n inflammatoriese siekte. Onkoloë is egter dokters wat spesialiseer in kanker en bloedsiektes. Soms word kankerbehandelings, soos chemoterapie, ook gebruik om die toestand te behandel.

Wie word die meeste deur hierdie (LCH) toestand geraak?

LCH is die algemeenste by pasgeborenes en kinders tussen die ouderdomme van 1 en 15. LCH by volwassenes is baie skaars, maar dit is nie onmoontlik nie.

Hoe algemeen is dit?

Volgens statistieke word een of twee uit elke miljoen pasgeborenes elke jaar deur LCH geraak. Ook word ongeveer vyf uit elke miljoen kinders onder die ouderdom van 15 geraak. Jy kan dus sien dat dit 'n baie seldsame toestand is.

Wat is die simptome van (LCH)?

Die simptome van LCH wissel baie van persoon tot persoon. Dit kan net een area van die liggaam affekteer, of dit kan baie areas affekteer. Dus hang die simptome af van watter deel van die kind se liggaam aangetas word.

As bene aangetas word:

Ongeveer 80% van kinders met LCH ontwikkel letsels in een of meer van hul bene. Wat kan dit veroorsaak?

• ’n Swelling of knop kan ontwikkel in areas soos die skedel, die bene rondom die oë, die oorbene, die kaakbene, die ledemate, die ruggraat, die heupe of die ribbes. Hierdie swelling kan pynlik wees of kan weggaan.
• Hoofpyn.
• Nek- of rugpyn.
• Frakture.
• Moeilikheid om te loop.
• Mank loop.

Op die vel:

Uitslag word algemeen gesien as simptome van vel (LCH).

• By jong babas kan 'n uitslag wat soos 'n wiegkap lyk, op die kopvel verskyn.
• By ouer kinders en volwassenes kan dit 'n skilferige uitslag veroorsaak wat soos roos lyk.
• Hierdie uitslag kan ook op ander dele van die liggaam verskyn (lies, arms, oksels, maag, rug, bors). Hulle kan pynlik, jeukerig of hard wees.
• Sommige kinders kan vloeiende blase ontwikkel.
• Dinge soos verkleuring, verharding of afskilfering van die naels kan ook voorkom.

Wat die mond betref:

Simptome wat binne die mond gesien kan word, sluit in:

• Tandverslapping of verlies van tande.
• Tand getrek.
• Swelling van die tandvleis.
• Sere op die lippe, tong, binnekant van die wange of op die verhemelte.

Lewer- of miltverwant:

As hierdie organe aangetas word, kan simptome soos:

• Abdominale swelling as gevolg van vergroting van die lewer en/of milt.
• Vergeling van die vel en wit van die oë (geelsug).
• Jeuk.
• Moegheid.
• Maklike kneusing en/of bloeding.

As die beenmurg aangetas is:

Die beenmurg is waar bloedselle gemaak word. Indien dit aangetas word:

• Bloedarmoede, bleek vel, moegheid en verlies aan eetlus as gevolg van 'n afname in rooibloedselle.
• Gereelde infeksies en koors as gevolg van lae witbloedselle.
• Maklike kneusing en/of bloeding as gevolg van lae bloedplaatjies.

Endokriene Stelsel (Endokriene Stelsel - Hormone):

LCH kan 'n kind se endokriene stelsel beïnvloed, waar hormone geproduseer word, soos die pituïtêre klier en skildklier.

• As die pituïtêre klier aangetas word: oormatige dors (polidipsie) en gereelde urinering (ook genoem diabetes insipidus), groeiversaking, vroeë of vertraagde puberteit en gewigstoename.
• As die skildklier aangetas word: swelling van die skildklier, simptome van lae skildklierhormoonvlakke (hipotireose), en probleme met asemhaling.

Wat die ore betref:

• Gereelde oorinfeksies.
• Vloeistof dreineer uit die ore.
• Rooiheid.
• Jeukerige uitslag.
• Oorpyn.
• Gehoorverlies.

Wat die oë betref:

• Uitpeukende oë.
• Swelling bokant die oë.
• Visieprobleme.

Limfkliere:

• Geswolle en pynlike limfkliere in die nek, oksels en/of lies.

Sentrale Senuweestelsel:

Dit beteken dat die brein en/of rugmurg aangetas word.

• Hoofpyn.
• Duiseligheid.
• Braking.
• Oormatige dors.
• Gereelde urinering.
• Moeilikheid om te loop.
• Verlies van balans.
• Onvermoë om liggaamsbewegings te beheer (ataxia).
• Moeilikheid om te praat of te sien.
• Aanvalle.
• Veranderinge in gedrag en/of geheue.

Longe:

Pulmonale LCH, 'n toestand wat die longe aantas, is die algemeenste by volwassenes. Mense wat rook, loop veral die risiko.

• Borspyn.
• Droë hoes.
• Moeilikheid met asemhaling.
• Bloed ophoes.
• Longversaking (pneumotoraks).

Spysverteringskanaal:

As die kind se maag, dunderm en/of dikderm aangetas word:

• Maagpyn.
• Braking.
• Diarree.
• Bloed in die stoelgang.
• Groeiversaking as gevolg van wanvoeding.

Belangrik: Hierdie simptome kan deur enige aantal ander toestande veroorsaak word, nie net LCH nie. Daarom, as u kind hierdie simptome het, is dit belangrik om onmiddellik mediese advies in te win vir 'n behoorlike diagnose.

Wat is die oorsake van (LCH)?

Slegs omtrent die helfte van mense met LCH het 'n somatiese mutasie in 'n geen genaamd BRAF. Somatiese mutasies is veranderinge wat in sekere selle na bevrugting plaasvind. Hulle word nie van die ouers geërf nie, maar kom lukraak voor tydens die ontwikkeling van die embrio.

Die (BRAF)-geen produseer 'n proteïen wat selgroei en -ontwikkeling beheer. Normaalweg kan hierdie proteïen aan- en afgeskakel word volgens chemiese seine. Wanneer daar egter 'n mutasie in hierdie geen is, is die proteïen altyd vas in die "aan"-toestand. Dit veroorsaak dat (LCH)-selle oormatig groei en verdeel. Dit is wat weefselskade en die vorming van gewasse veroorsaak.

Wetenskaplikes het ook bevind dat mutasies in verskeie ander gene ook die siekte kan veroorsaak. Byvoorbeeld, die gene (MAP2K1), (RAS) en (ARAF). Sommige navorsers glo dat omgewingsgifstowwe en virusinfeksies ook tot die siekte kan bydra.

Wat is die risikofaktore vir (LCH)?

Sekere faktore kan jou kind se risiko om LCH te ontwikkel verhoog. Dit sluit in:

• Het 'n familiegeskiedenis van LCH.
• Spaanse etnisiteit hê (alhoewel dit nie so relevant vir ons land is nie, word dit in bronne genoem).
• Rook (veral vir volwassenes met longkanker (LCH)).
• Blootstelling aan sekere chemikalieë tydens swangerskap.
• Blootstelling aan metaal-, graniet- of houtstof by die werkplek.
• Infeksies gedurende die pasgebore periode.
• Nie aanbevole inentings gedurende die kinderjare ontvang nie.

Wat is die moontlike komplikasies van (LCH)?

Ongeveer 50% van kinders met LCH ontwikkel verskeie komplikasies as gevolg van hierdie toestand. Byvoorbeeld:

• Littekens.
• Groeivertraging.
• Muskuloskeletale gestremdheid.
• 'n Toestand soos diabetes (Diabetes insipidus).
• Hormonale wanbalanse.
• Gehoorgestremdheid.
• Geestesgesondheidsprobleme (soos depressie, angs).
• Been- en longprobleme.
• Lewersirrose.
• Sekondêre kankers (bv. leukemie, limfoom, Ewing-sarkoom).

Hoe word LCH gediagnoseer?

Jou kind se dokter sal eers oor jou kind se mediese geskiedenis vra en 'n fisiese ondersoek doen. Daarna sal hulle verskeie toetse aanvra, afhangende van die simptome wat jou kind ervaar. Afhangende van die resultate van hierdie toetse, kan jou kind na 'n pediatriese hematoloog/onkoloog verwys word, wat jou kind se behandeling en sorg sal koördineer.

Watter toetse word vir diagnose gedoen?

Omdat LCH verskillende dele van die liggaam kan aantas, is verskeie toetse nodig om die siekte akkuraat te diagnoseer.

• Bloedtoetse:
• Volledige bloedtelling (CBC): Dit kontroleer die kind se rooibloedsel-, witbloedsel- en bloedplaatjievlakke.
• Bloedchemietoetse: Hierdie toetse kontroleer die vlakke van sekere stowwe wat deur die liggaam se organe en weefsels vrygestel word.
• Lewerfunksietoetse: Hierdie toetse kontroleer die vlakke van stowwe wat deur die lewer vrygestel word.

• Urientoetse:
• Urinale ondersoek: Die kind se urine word nagegaan vir die hoeveelheid rooibloedselle, witbloedselle, proteïene en suiker.
• Waterontnemingstoets: Dit toets hoeveel die kind urineer en of die urine gekonsentreerd raak wanneer dit nie water gegee word nie.

• Biopsieë:
• Biopsie: 'n Dokter neem 'n weefselmonster, en 'n patoloog kyk daarna onder 'n mikroskoop om vir LCH-selle te kyk.
• Beenmurgaspirasie en biopsie: 'n Hol naald word gebruik om beenmurg, bloed en 'n klein stukkie been uit die kind se heupbeen te verwyder. Dit word ook deur 'n patoloog ondersoek.

• Genetiese toetsing:
• 'n Bloed- of weefselmonster word gebruik om veranderinge in die (BRAF)-geen na te gaan.

• Beeldtoetse:
• X-strale: Foto's van die bene en organe van die liggaam word geneem. Soms word 'n skeletondersoek van die hele liggaam gedoen om na abnormaliteite te soek.
• Beenskandering: ’n Radioaktiewe stof word in ’n aar ingespuit en ’n skandeerder word gebruik om te soek na abnormale neerslae in die bene. Dit word nie meer veel gebruik nie.
• CT-skandering (Gerekenariseerde tomografie - CT-skandering): Die kind kry 'n spesiale vloeistof om te drink of word in 'n aar ingespuit, en gedetailleerde foto's word vanuit verskillende hoeke binne die liggaam geneem.
• Positronemissietomografie (PET-skandering): 'n Klein hoeveelheid radioaktiewe suiker (glukose) word in 'n aar ingespuit, en die skandeerder word deur die liggaam beweeg om foto's te neem van waar die suiker gebruik word. Siek selle verskyn helder op hierdie skandering.
• MRI-skandering (Magnetiese resonansiebeelding - MRI-skandering): 'n Stof genaamd gadolinium word in 'n aar ingespuit en 'n reeks gedetailleerde foto's word geneem met behulp van magnete, radiogolwe en 'n rekenaar. Siek areas verskyn helderder.
• Ultraklank: Gebruik hoë-energie klankgolwe om beelde van die binnekant van die liggaam te skep deur eggo's van organe en weefsels terug te reflekteer.

Hoe word LCH behandel?

Behandeling vir LCH hang af van waar die LCH-selle in die kind se liggaam is en of die siekte "lae risiko" of "hoë risiko" is.

Lae-risiko organe is:

• Vel
• Been
• Longe
• Limfkliere
• Spysverteringstelsel
• Pituïtêre klier
• Skildklier
• Timus

Hoërisiko-organe is:

• Lewer
• Milt
• Beenmurg
• Sentrale senuweestelsel (SSS)

Dokters klassifiseer die toestand (LCH) as "enkelstelsel-LCH" en "multistelsel-LCH". Dit beteken:

• Enkelstelsel (LCH): LCH-selle word in slegs een deel van 'n enkele orgaan of liggaamstelsel aangetref. Die mees algemene tipe is LCH wat slegs die bene aantas.
• Multisisteem (LCH): Daar is LCH-selle in twee of meer organe, of dwarsdeur die liggaam. Dit is effens minder algemeen as enkelsisteem (LCH).

In sommige gevalle, veral dié wat slegs die vel of bene aantas (LCH), kan die toestand sonder enige behandeling verdwyn. In sulke gevalle sal dokters die siekte monitor om te sien of dit terugkom of versprei.

(LCH) Behandelingsopsies:

• Steroïedterapie: Jou dokter mag steroïede, soos prednisoon, gebruik, veral vir vel-LCH. Hierdie verminder die aktiwiteit van witbloedselle, wat ook LCH-selle kan beïnvloed.
• Chirurgie: LCH-gewasse en die omliggende weefsel kan chirurgies verwyder word. 'n Prosedure genaamd curettage behels die skraap van die LCH-selle van die been af ​​met 'n skerp, lepelagtige instrument (curette).
• Chemoterapie: Dit behels die toediening van medisyne aan kankerselle om te keer dat hulle groei. Hulle maak die selle dood of keer dat hulle verdeel. Hierdie medisyne word mondelings geneem, in 'n aar of spier ingespuit, of soms as 'n room op die vel aangewend.
• Bestralingsterapie: Hoë-energie X-strale of ander tipes bestraling word gebruik om kankerselle dood te maak of te keer dat hulle groei en verdeel.
• Immunoterapie: 'n Metode om die kind se eie immuunstelsel te gebruik om kanker te bestry. Die liggaam se natuurlike verdediging word versterk deur stowwe te gebruik wat deur die liggaam self of dié wat in 'n laboratorium gemaak word.
• Gerigte terapie: Gebruik middels of ander stowwe om spesifieke kankerselle te identifiseer en aan te val. Byvoorbeeld, middels genaamd BRAF-inhibeerders kan kankerselle doodmaak deur proteïene te blokkeer wat nodig is vir selgroei. Monoklonale teenliggaampies is immuunstelselproteïene wat in die laboratorium gemaak word.
• Stamseloorplanting: Oorplanting van nuwe selle om bloedvormende selle wat deur chemoterapie vernietig is, te vervang.

Kan LCH voorkom word?

LCH is grootliks voorkombaar omdat dit deur 'n genetiese mutasie veroorsaak word. Ons kan nie sommige risikofaktore beheer nie, soos familiegeskiedenis en etnisiteit. Daar is egter 'n paar dinge wat ons kan bestuur:

• Geen rook nie.
• Vermy sekere skadelike chemikalieë tydens swangerskap.
• Kry alle aanbevole inentings.

Wat is die prognose van (LCH)?

Die vooruitsigte vir LCH hang van verskeie faktore af:

• Hoeveel liggaamstelsels of organe word aangetas?
• Watter liggaamstelsels of organe word aangetas.
• Hoe goed die siekte op behandeling reageer.

Oor die algemeen val kinders met enkelstelsel- (LCH) en multistelsel- (LCH) siektes wat nie die lewer, milt of beenmurg aantas nie, in die "lae-risiko" kategorie. Met behandeling het kinders in hierdie kategorie 'n byna 100% kans op oorlewing. Die siekte kan egter terugkeer en/of ander langtermyn komplikasies ontwikkel.

Kinders met multisisteem hematopoïetiese stamsel (LCH) wat die lewer, milt of beenmurg aantas, val in die "hoë risiko"-kategorie.

Wanneer moet my kind die dokter sien?

Selfs nadat u kind die behandeling voltooi het, sal die dokter u kind gereeld moet sien. Dit is omdat die risiko van terugkeer van die siekte hoog is. Daarom sal u kind vir etlike jare gemonitor moet word. Tydens hierdie opvolgtoetse sal dieselfde toetse wat gedoen is toe die kind gediagnoseer is, soos ultraklank, MRI, CT-skandering en PET-skandering, herhaal moet word. Die dokter sal u sê hoe gereeld u u kind moet inbring.

Watter vrae moet ek my kind se dokter vra?

Jy mag dalk baie vrae oor jou kind se diagnose hê. Dis 'n goeie idee om dit neer te skryf en saam te bring na jou volgende dokter se afspraak. Hier is 'n paar vrae wat jy kan vra:

• Hoe sal Langerhans-selhistiocytose my kind beïnvloed?
• Het my kind behandeling nodig?
• Watter behandelingsopsies is beskikbaar vir my kind?
• Wat is die newe-effekte van die behandeling?
• Sal my kind heeltemal genees word met hierdie behandelings?
• Wat is die vooruitsigte vir my kind se siekte?
• Is daar enige ondersteuningsgroepe wat jy kan aanbeveel?

Laastens, 'n Boodskap vir die Huis Toe

Langerhans-selhistiocytose (LCH) is 'n seldsame toestand wat kinders meestal affekteer. As jou kind hierdeur gaan, voel jy dalk baie emosies. Jy mag dalk hartseer en bang wees vir jou kind. Jy mag dalk innerlik baie bang wees, maar jy probeer dalk sterk wees aan die buitekant. Al jou gevoelens is geldig. Maar onthou, jy hoef nie alleen deur hierdie reis te gaan nie. Jou kind se mediese span weet waardeur jy gaan. Hulle is daar om jou elke tree van die pad te help, om jou kind se toestand te verstaan ​​en om jou die krag te gee om te hanteer.

Onthou, vroeë diagnose en behoorlike behandeling kan jou kind 'n beter gesondheid gee. Moenie bang wees nie, trotseer dit met moed.

Langerhans -selhistiocytose, LCH, pediatrie, kanker, genetiese mutasies, simptome, behandeling