Wat is Lennox-Gastaut-sindroom (LGS)? Kom ons gesels daaroor!

Kry jou kleinding gereelde aanvalle? Het hy of sy groot veranderinge in leer en gedrag? Indien wel, wat ek gaan sê, mag dalk vir jou baie belangrik wees. Vandag gaan ons praat oor Lennox-Gastaut-sindroom , of (LGS) in kort, 'n ernstige en moeilik behandelbare epilepsietoestand. Dit kan op 'n jong ouderdom begin. Maar moenie bekommerd wees nie, nuwe medikasie en behandelings is nou beskikbaar.

Wat presies is Lennox-Gastaut-sindroom (LGS)? Wie kry dit?

Eenvoudig gestel, LGS is 'n ernstige vorm van epilepsie wat in die kinderjare begin, gewoonlik voor die ouderdom van 10, en veral tussen die ouderdomme van 3 en 5. Dit is effens meer algemeen by seuns. Dit is egter nie 'n baie algemene toestand nie. Dit affekteer ongeveer een tot twee mense in 'n miljoen. Ongeveer 1% tot 2% van alle epilepsiepasiënte het LGS.

Hoe beïnvloed dit ons liggame?

Epilepsie is 'n versteuring waarin die brein se elektriese seine, of inligting, tussen selle oorgedra word. (LGS) is 'n meer ernstige vorm van epilepsie. Daar is verskeie oorsake:

• In LGS kom meer as een tipe aanval voor. Sommige van hierdie tipe aanvalle kan ernstige beserings aan die kind veroorsaak.
• Hierdie aanvalle kan die brein self beskadig. Kinders met LGS kan ernstige breinskade, leerprobleme en ontwikkelingsvertragings hê. Dit beteken dat die kind dinge wat hulle reeds geleer het, soos loop en praat, kan verloor of vergeet. Dit is 'n baie hartseer situasie.
• (LGS) is gewoonlik baie bestand teen behandeling. Dit beteken dat dit moeilik is om dit met medikasie te beheer. Medikasie is die eerste behandeling, maar dikwels word verskeie tipes medikasie gelyktydig gegee. Selfs al word dit gegee, kan medikasie alleen selde die aanvalle heeltemal stop.

Wat is die simptome van (LGS)?

'n Kind met LGS kan 'n verskeidenheid simptome toon. Sommige daarvan is merkbaar in die alledaagse lewe en aktiwiteite, terwyl ander slegs tydens aanvalle merkbaar is.

Leer- en gedragsprobleme

Dit is algemeen dat kinders met LGS leerprobleme en gedragsprobleme ondervind. Hierdie probleme kan kort na die aanvang van aanvalle verskyn, en kan vererger soos die aanvalle voortduur. Hierdie leer- en intellektuele probleme is dikwels permanent, wat beteken dat hulle tot in volwassenheid kan voortduur.

Kinders met LGS sukkel om te leer, vriende te maak en met ander te kommunikeer. Hulle kan ook sukkel om hul emosies te reguleer. Sommige kinders kan ook simptome toon soortgelyk aan dié van kinders met outismespektrumversteuring .

Aanvalstadium

'n Aanval kan tipies in drie stadiums voorkom:

1. Prodroom of aura: Dit is iets wat sommige mense voor 'n aanval ervaar, maar nie altyd nie. Dit kan 'n effens onaangename gevoel wees. Veranderinge in visie, veranderinge in ander sintuie, of veranderinge in bui of gedrag kan op hierdie tydstip voorkom.

2. Aanval: Dit is wanneer 'n aanval plaasvind. Dit kan wissel na gelang van die tipe aanval (ons sal die verskillende tipes aanvalle hieronder bespreek).

3. Herstel na die aanval: Dit is die tydperk nadat die aanval verby is. Dit is wanneer 'n persoon sy volle bewussyn herwin.

Tipes aanvalle wat in LGS gesien word

Daar is verskeie hooftipes aanvalle wat in LGS gesien word. Die mees algemene tipes aanvalle en hul gevolge is soos volg:

• Atoniese aanvalle:
• Verlies van spierbeheer/floutes: Dit word ook 'n "valaanval" genoem, want dit behels 'n skielike verlies van beheer en val op die grond, soos 'n pop waarvan die toutjies gebreek het. Dit is baie gevaarlik, want die kind het geen beheer wanneer hulle val nie en kan ernstige, selfs lewensgevaarlike, beserings aan die kop, nek, bors en rug opdoen.
• Gedeeltelike bewussynsverlies: Hierdie aanval mag nie volledige bewussynsverlies veroorsaak nie.
• Kort duur: Hierdie aanvalle duur baie kort, soos 'n paar sekondes.

• Toniese stuiptrekkings:
• Styfheid/vries van die hele liggaam: Dit is wanneer al die spiere in die liggaam skielik saamtrek, wat die liggaam heeltemal styf maak asof dit in klip verander is.
• 'n Spesiale houding: Wanneer hulle op die grond is, is hul bene en skouers op die grond, hul rûe kan geboë wees. Die arms kan bo hul koppe uitgestrek wees, of die arms kan gebal wees en die elmboë na die kante wys, en die vuiste kan naby die heupe wees.
• Meestal gebeur dit tydens slaap: Dit gebeur meestal terwyl jy slaap. Maar dit kan ook gedurende die dag voorkom. As dit gebeur terwyl die kind wakker is, is daar 'n risiko van besering omdat die kind kan val.
• Kort duur: Dit duur ook van 'n paar sekondes tot ongeveer 'n minuut.

• Atipiese afwesigheidsaanvalle:
• Oë oop en staar leeg: In hierdie aanval is bewussynsverlies, maar die oë bly oop. Daarom kan dit dikwels verwar word met dagdromery, gebrek aan fokus en 'n gevoel van uit plek wees.
• Herhalende bewegings: Tydens hierdie aanval kan jy bewegings van die oë en mond sien. Daar kan ook bewegings van die hande wees.
• Kort duur: Dit duur ook nie meer as 'n paar sekondes nie.

Belangrik: Kinders met LGS kan aanvalle in "klusters" hê, wat beteken dat verskeie aanvalle in 'n kort tydperk voorkom. Meer as twee derdes van kinders'n Toestand genaamd "Status Epilepticus" kom voor. Dit is 'n mediese noodgeval wat nood mediese behandeling vereis!

Wat is Status Epilepticus?

Dit beteken een van twee dinge:

• 'n Enkele, langdurige aanval wat tussen 5 en 30 minute duur.
• Meer as een aanval vind binne 30 minute plaas, en die persoon herwin nie volle bewussyn tydens daardie aanvalle nie.

Status epilepticus is 'n mediese noodgeval. Dit is veral gevaarlik omdat dit permanente breinskade en selfs die dood kan veroorsaak.

Ander simptome en verwante tipes aanvalle

• Tonies-kloniese aanvalle: Tonies-kloniese aanvalle (voorheen "grand mal" genoem) begin op dieselfde manier as toniese aanvalle, maar hulle het 'n bykomende fase. Die kloniese fase is wanneer die liggaam ruk, die mees algemene kenmerk van die aanval, voorkom. Toniese en tonies-kloniese aanvalle duur gewoonlik ongeveer twee minute.
• Vinnige, kort, rukkerige bewegings: Miokloniese aanvalle is skielike, rukkerige bewegings. Hulle duur slegs 'n paar sekondes, maar soms kan hulle langer duur. Mense wat nie aanvalle het nie, kan ook hierdie soort "miokloniese rukke" hê. Dit kan byvoorbeeld hikke veroorsaak of skielik uit die slaap wakker word.
• Sensoriese, geestelike of ander simptome: Gedeeltelike of fokale aanvalle affekteer slegs 'n beperkte deel van die liggaam.

Wat is die oorsake van LGS?

Daar is verskeie moontlike oorsake van Lennox-Gastaut-sindroom. Sommige van die oorsake is teenwoordig voordat 'n kind gebore word. Ander word veroorsaak deur gebeurtenisse wat gedurende die kinderjare plaasvind. In ongeveer 'n kwart van gevalle van "(LGS)" kan geen duidelike oorsaak geïdentifiseer word nie.

Hier is 'n paar van die geïdentifiseerde redes:

• Probleme met breinontwikkeling voor geboorte.
• Ernstige kopbeserings (traumatiese breinbeserings of harsingskudding).
• Infeksies wat die brein beskadig, soos meningitis of enkefalitis.
• Oorgeërfde metaboliese siektes, byvoorbeeld `(Mitochondriale siektes)`.
• Breinskade veroorsaak deur 'n gebrek aan suurstof voor of tydens geboorte (serebrale hipoksie).
• Tubereuze sklerose.
• Breingewasse.
• West-sindroom (dit is 'n ander tipe epilepsie, wat later tot LGS kan ontwikkel).

Navorsers het bevind dat "de novo mutasies" algemeen voorkom onder mense met LGS.De novo beteken "van die begin af". Dit is defekte in 'n persoon se "(DNS)" wat skielik en lukraak voorkom. Dit wil sê, die mutasie word veroorsaak deur 'n defek in die "(DNS)" van die sperm of eiersel wat die persoon geproduseer het, maar dit is nie 'n defek in die "(DNS)" van enige van die ouers nie.

Daar kan egter 'n genetiese invloed op die toestand wees. Ongeveer 30% van mense met LGS het 'n familiegeskiedenis van epilepsie. Meer navorsing is egter nodig om presies te bepaal hoeveel van 'n genetiese faktor dit is.

Is dit aansteeklik?

Nee, Lennox-Gastaut-sindroom is nie aansteeklik nie. Dit word nie van een persoon na 'n ander versprei nie. Sommige aansteeklike siektes kan egter breinskade veroorsaak en "LGS" veroorsaak. Nie almal wat daardie infeksies het, sal egter "LGS" ontwikkel nie.

Hoe word Lennox-Gastaut-sindroom (LGS) gediagnoseer?

'n Aantal toetse word gewoonlik gedoen om LGS te diagnoseer, en 'n dokter sal 'n neurologiese ondersoek doen. 'n Kinderarts mag die toestand vermoed op grond van wat die ouers oor hul kind se simptome sê, veral as die kind leergestremdhede of gedragsprobleme het.

Watter toetse word gedoen om dit te diagnoseer?

Die mees algemeen gebruikte toetse is:

• Elektroensefalogram (EEG): Dit behels die plasing van verskeie elektrodes op die kopvel met 'n geleidende jel om die elektriese aktiwiteit van die brein te meet. 'n EEG is belangrik in die diagnose van LGS omdat dit 'n kenmerkende elektriese patroon in die breingolwe toon.
• Magnetiese Resonansiebeelding (MRI): Dit gebruik 'n kragtige magneet en 'n rekenaar om hoëresolusie-foto's van die binnekant van die liggaam te neem, veral die brein. Dit is baie nuttig om probleme met breinontwikkeling op te spoor.
• Laboratoriumtoetse: Hierdie toetse ondersoek bloed en urine om te sien of daar ander moontlike oorsake van die aanvalle is. Hulle kyk na dinge soos bloedchemie, lewerensieme en nierfunksie. Alhoewel hierdie toetse nie LGS definitief kan diagnoseer nie, kan hulle help om ander toestande uit te sluit wat LGS kan naboots.
• Genetiese toetsing: Dit kan help om te bepaal of daar oorgeërfde toestande is wat LGS kan veroorsaak, of of daar spontane mutasies is.

Daarbenewens kan ander toetse gedoen word om soortgelyke toestande uit te sluit. Jou dokter sal jou meer hieroor vertel.

Hoe kan dit behandel word? Kan dit genees word?

Daar is verskeie behandelingsopsies vir LGS. Die toestand is egter berug moeilik om te behandel. In die meeste gevalle kan een of 'n kombinasie van hierdie behandelings gebruik word:

• Medikasie
• Dieetterapieë
• Breinchirurgie of ingeplante toestelle

Medikasie

Lennox-Gastaut-sindroom is dikwels hoogs bestand teen medikasie. Daarom is dit so moeilik om te bestuur. In baie gevalle is veelvuldige medikasie nodig. Nog 'n kompliserende faktor is dat sommige anti-epileptiese medikasie, wat sommige tipes aanvalle beheer, die frekwensie van ander tipes aanvalle kan verhoog.

Wanneer die toestand weerstand bied teen behandeling, kan dokters probeer om sekere tipes aanvalle te voorkom of hul frekwensie te verminder. Byvoorbeeld, atoniese aanvalle is veral belangrik om te voorkom, aangesien dit geassosieer word met 'n hoë risiko van besering as gevolg van val.

Dieetterapieë

Vir baie mense met ernstige epilepsie kan dieetveranderinge help om die frekwensie van aanvalle te verminder of dit heeltemal te stop. Die ketogeniese dieet vir epilepsie – 'n dieet hoog in proteïene en vet en laag in koolhidrate – word dikwels deur dokters aanbeveel. Dit kan 'n goeie opsie wees wanneer medikasie nie gewerk het nie.

Alhoewel die ketogeniese dieet 'n gewilde behandeling vir ernstige epilepsie is, het dit 'n paar nadele. Hierdie dieet werk slegs as jy dit presies volg. Dit is omdat die eet van te veel koolhidrate, soos suiker en styselkos, aanvalle kan veroorsaak. Ander gewysigde diëte kan egter ook help. As jy belangstel, kan jou dokter jou help om een ​​van hierdie diëte te probeer.

Breinchirurgie en ingeplante toestelle

In sommige gevalle, veral wanneer ander behandelings nie gewerk het nie, is chirurgie die beste opsie. Hier is 'n paar tipes chirurgie:

• Vagus-senuweestimulasie (VNS): Dit behels die inplanting van 'n toestel in die liggaam wat 'n ligte elektriese stroom aan die 10de kraniale senuwee, die vagus-senuwee – wat direk aan die brein gekoppel is – lewer. Hierdie stroom kan die frekwensie en erns van aanvalle verminder. Met verloop van tyd neem die effekte daarvan toe. Dit beteken minder aanvalle en minder ernstige aanvalle. Die inplanting van hierdie toestel is 'n omkeerbare prosedure, met lae risiko's en 'n kort hersteltyd, daarom word dit dikwels oorweeg voor groot chirurgie.
• Corpus callosotomie: Die corpus callosum is 'n deel van die brein wat as 'n brug tussen die linker- en regterhemisfere dien. Wanneer die corpus callosum afgesny word, hou die abnormale seine wat aanvalle veroorsaak op om heen en weer te gaan. Dit kan die frekwensie van aanvalle verminder, of selfs ernstige, aftakelende aanvalle heeltemal stop.
• Hemisferektomie (Hemisferektomie):Dit behels die chirurgiese verwydering van een kant van die brein. Alhoewel dit dalk ekstreem lyk, kan spesialiste dit gebruik om onbeheerbare aanvalle te stop. Later kan fisioterapie dikwels die brein help om by die verandering aan te pas. Die brein herkaart homself, en die oorblywende deel neem die funksies van die verwyderde deel oor.
• Reseksie: Strukturele afwykings in die brein kan soms LGS veroorsaak. As dokters so 'n abnormaliteit kan vind, kan hulle moontlik die beskadigde of siek breinweefsel verwyder en die aanvalle stop. Omdat aanvalle egter in LGS in meer as een area van die brein voorkom, is dit gewoonlik nie 'n baie suksesvolle opsie vir LGS nie.

Komplikasies/newe-effekte van behandeling

Komplikasies van behandeling is spesifiek vir elke behandeling. Daarom is dit die beste om met jou dokter te praat oor die komplikasies en newe-effekte van die behandeling wat jy of jou kind ontvang. Die dokter kan jou dan inligting gee wat gepas is vir jou toestand, jou omstandighede en ander mediese toestande.

Hoe gou sal ek beter voel na behandeling? Hoe lank sal dit neem om te herstel?

Die hersteltyd na behandeling wissel baie, afhangende van die behandelingsmetodes wat gebruik word en jou algemene toestand. Jou dokter is die beste persoon om jou presies te vertel wat om te verwag en hoe lank dit sal neem om te herstel.

Kan Lennox-Gastaut-sindroom (LGS) voorkom word?

In die meeste gevalle is LGS nie 'n voorkombare toestand nie. Die risiko om dit te ontwikkel, kan ook nie verminder word nie. Die enigste uitsondering is om kop- en breinbeserings te voorkom wat as gevolg van LGS kan ontstaan. Die enigste manier om te verhoed dat hierdie toestand voorkom, is om jou kinders goedgekeurde, gesertifiseerde helms te laat dra.

Wat moet ek verwag as ek of my kind hierdie toestand het?

Lennox-Gastaut-sindroom is 'n toestand wat gewoonlik ernstige gevolge het. Baie kinders met hierdie toestand ontwikkel leergestremdhede en permanente breinskade wat hul verstandelike vermoëns beperk. Ook, omdat atoniese aanvalle (valaanvalle) algemeen is, en dit dikwels tot val lei, loop kinders met hierdie toestand 'n verhoogde risiko vir besering.

Hierdie toestand is ook moeilik om te behandel. Baie kinders daarmee benodig lewenslange spesialissorg omdat hulle nie vir hulself kan sorg nie. Sommige mense met hierdie toestand het egter slegs geringe breinskade, wat beteken dat hulle onafhanklik kan leef.

Hoe lank hou (LGS) aan?

Tensy behandeling gegee word om die aanvalle heeltemal te stop (wat baie skaars is), is LGS 'n lewenslange toestand.

Wat is die vooruitsigte vir hierdie situasie?

Die grootste risiko's van Lennox-Gastaut-sindroom is breinskade as gevolg van onbeheerde aanvalle, of van val wat deur aanvalle veroorsaak word. As gevolg van hierdie risiko's is die sterftesyfer vir mense met "LGS" binne 10 jaar na diagnose tussen 3% en 7%.

In sommige gevalle kan mediese prosedures aanvalle wat deur LGS veroorsaak word, stop. Dit stop die toestand, maar dit kan nie skade aan die brein van vorige aanvalle herstel nie.

Hoe sorg ek vir myself? / Hoe sorg ek vir my kind?

As jy of 'n geliefde LGS het, is dit baie belangrik om jou dokter se instruksies presies te volg. Dit sluit in:

• Medikasie neem soos voorgeskryf.
• Gaan die dokter sien soos aanbeveel.
• Monitering van aanvalle en die vermyding van snellers of situasies wat aanvalle kan veroorsaak.

Wanneer moet ek die dokter sien?

Jou of jou kind se dokter sal jou sê om vir opvolgbesoeke te kom soos nodig. Jy moet ook jou dokter sien as jou aanvalsimptome beduidend verander of as dit jou normale daaglikse roetine en aktiwiteite beïnvloed.

Wanneer moet ek na die Noodbehandelingseenheid (ETU) gaan?

As jy of jou kind 'n aanval of veelvuldige aanvalle kry wat aan die kriteria vir 'n mediese noodgeval genaamd status epilepticus voldoen, moet jy na die noodkamer by jou naaste hospitaal gaan. Dit beteken in die volgende situasies:

• As 'n enkele aanval tussen 5 en 30 minute duur.
• Indien twee of meer aanvalle binne 30 minute voorkom en die persoon nie tydens die aanvalle volle bewussyn herwin nie.

Boodskap vir die Huis Toe

Lennox-Gastaut-sindroom (LGS) is 'n ernstige vorm van epilepsie wat vroeg begin. Dit kan dikwels 'n diepgaande, soms lewenslange impak op 'n kind se lewe hê. Alhoewel dit moeilik is om te behandel, kan nuwe medikasie, operasies en behandelings help om die erns van die toestand te verminder en die verspreiding van die siekte te beperk. Selde kan behandeling die toestand heeltemal genees. Meer navorsing is egter nodig om te bepaal of hierdie toestand behandel of genees kan word. As u kind enige van hierdie simptome het, is dit die beste om so gou as moontlik 'n dokter te sien.

Lennox -Gastaut-sindroom, LGS, epilepsie, aanvalle, pediatrie, breinafwykings, neurologiese siektes