Wat is MRKH-sindroom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-sindroom)? Sal ons hieroor praat?

Het jou dogter, of 'n jong kind wat jy ken, nog nie haar menstruasie teen 'n ouderdomsgepaste tempo begin nie? Of voel sy soms pyn of ongemak wanneer sy probeer om seks te hê? Vandag gaan ons praat oor 'n spesiale gesondheidstoestand wat hierdie dinge kan veroorsaak, maar nie baie algemeen is nie en nie baie mense het daarvan gehoor nie. Dit word Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser-sindroom genoem, of "MRKH-sindroom" in kort. Alhoewel die naam dalk 'n bietjie lank lyk, is dit 'n seldsame genetiese toestand wat vroue affekteer. Kom ons praat eenvoudig daaroor, op 'n manier wat jy kan verstaan.

Wat presies is MRKH-sindroom?

Eenvoudig gestel, MRKH-sindroom is 'n toestand waarin 'n vrou se vagina en baarmoeder nie behoorlik ontwikkel nie of nie ten volle gevorm is met geboorte nie. Dink daaraan soos 'n huis wat gebou word met sommige kamers wat nie behoorlik gevorm is nie. In die meeste gevalle funksioneer die eierstokke en fallopiese buise van mense met hierdie toestand egter normaal . Ook die eksterne genitalieë, dit wil sê die onderste deel van die vagina, die vaginale opening, die labia, die klitoris en die haargroei rondom hulle, is normaal. Die uretra word nie geaffekteer nie, dus is daar geen probleem met urinering nie.

In sommige tipes MRKH-sindroom kan daar egter ontwikkelingsprobleme in ander organe wees, soos die niere en ruggraat.

Meestal word hierdie toestand op 'n jong ouderdom ontdek, dit wil sê teen die ouderdom van 15-16, wanneer menstruasie nie begin nie. Dit is omdat die baarmoeder nie ten volle ontwikkel is nie, dus vind menstruasie nie plaas nie. Soms, wanneer jy probeer om seks te hê, kan die vagina pynlik of moeilik voel omdat dit kort en smal is.

Omdat die baarmoeder nie ten volle ontwikkel is nie, of nie daar is nie, is dit nie moontlik om in hierdie situasie swanger te raak en 'n kind te dra sonder mediese hulp nie. As die eierstokke egter funksioneel is en eiers geproduseer word , kan opsies soos "IVF - in vitro-bevrugting" en "surrogaatskap" oorweeg word. As jy hoop om kinders te hê, is dit baie belangrik om met jou dokter daaroor te praat. Hulle kan jou dan adviseer oor die opsies wat reg is vir jou.

Verskeie ander name word vir `(MRKH-sindroom)` gebruik:

• Aangebore afwesigheid van die baarmoeder en vagina (CAUV)
• Vaginale agenese
• Mülleriese agenese
• Mülleriese aplasie (MA)
• Genitale nier-oorsindroom (GRES)

Is daar tipes MRKH-sindroom?

Ja, daar is twee hooftipes van `(MRKH-sindroom)`:

• Tipe 1:In hierdie tipe funksioneer die eierstokke en fallopiese buise normaal, maar die boonste gedeelte van die vagina, serviks en baarmoeder is geblokkeer of nie in plek nie. Dit beïnvloed egter geen ander organe in die liggaam nie.

• Tipe 2: In hierdie tipe, benewens die boonste gedeelte van die vagina, serviks en baarmoeder wat geblokkeer of nie in plek is nie, kan daar ook probleme met die fallopiese buise, eierstokke, ruggraat, niere of ander organe wees.

Hoe algemeen is hierdie situasie?

MRKH-sindroom is 'n baie seldsame toestand . Dit raak slegs ongeveer een uit 4 500 meisies. Dit is dus nie verbasend dat ons nie veel daarvan gehoor het nie.

Wat is die simptome van MRKH?

Die simptome van MRKH-sindroom kan wissel afhangende van die tipe wat jy het.

In die meeste gevalle is die hoofsimptoom die afwesigheid van menstruasie (amenorree) teen die ouderdom van 16. Dit is 'n teken dat die baarmoeder of vagina nie behoorlik ontwikkel het nie. Omdat die eierstokke egter normaal funksioneer, kan ander simptome wat met menstruasie verband hou, soos opgeblasenheid en buierigheid, selfs sonder bloeding voorkom.

Omdat jy vroulike chromosome en hormone het, ervaar jy normale seksuele ontwikkeling, soos borsontwikkeling en haargroei in die oksels en geslagsdele. Jy kan egter pyn of ongemak ervaar wanneer jy die eerste keer probeer om vaginale seks te hê. Dit is omdat jou vagina dunner, smaller en korter as normaal is.

As jy tipe 2 MRKH het, kan jy ook addisionele simptome ervaar soos:

• Nierkomplikasies, of die mislukking van een of albei niere.
• Probleme met die werwels van die ruggraat of ander skeletstelselmisvormings.
• Gehoorgestremdheid.
• Sommige hartkomplikasies.

Wat veroorsaak MRKH?

Navorsers weet steeds nie die presiese oorsaak van MRKH-sindroom nie. Hulle weet egter dat dit sekere probleme met gene en chromosome behels. Hulle kon dit egter nie tot 'n enkele spesifieke geen toeskryf nie. Die belangrike ding is dat dit nie iets is wat die moeder tydens swangerskap gedoen of nie gedoen het nie . Moenie daaroor bekommerd wees nie.

'n Vrou se voortplantingstelsel begin ontwikkel in die eerste paar weke van swangerskap. Die fallopiese buise, baarmoeder, serviks en boonste deel van die vagina word gevorm uit iets wat Müller-buise genoem word. By mense met MRKH-sindroom ontwikkel hierdie Müller-buise nie ten volle nie. Dit is nog nie bekend waarom dit by sommige mense gebeur nie. Omdat die eierstokke egter afsonderlik van die res van die voortplantingstelsel ontwikkel, word die eierstokke gewoonlik nie beïnvloed nie.

Hoe weet jy verseker of jy MRKH het?

Dokters diagnoseer dikwels MRKH-sindroom wanneer 'n jong meisie nie haar eerste menstruasie kry nie.

Die eerste stap in die diagnose van hierdie toestand is 'n fisiese ondersoek . Jou dokter sal 'n gehandskoende vinger in jou vagina insteek en die diepte en breedte daarvan meet. Hierdie toets kan MRKH opspoor omdat die vagina verkort is. Dan kan jy gevra word om beeldtoetse te doen, soos 'n ultraklankskandering of 'n MRI (magnetiese resonansiebeelding) skandering, om te sien of jou baarmoeder, fallopiese buise, niere of ander organe aangetas is. Soms kan bloedtoetse gedoen word om jou hormoonvlakke na te gaan.

Wat is die behandelings vir MRKH?

Behandeling vir MRKH-sindroom wissel na gelang van jou doelwitte en simptome. Daar is chirurgiese en nie-chirurgiese behandelings. Sommige hiervan sluit in vaginoplastie, vaginale dilatasie en baarmoederoorplanting.

Vaginale dilatasie

Een manier waarop dokters die vagina rek, is met toestelle wat vaginale dilatators genoem word. Hierdie is gemaak van plastiek of silikoon en kom in verskillende lengtes en breedtes. Hierdie buisagtige toestelle help om die vagina van binne af te verbreed en te rek. Jou dokter sal jou verduidelik wat die beste manier is om 'n vaginale dilatator vir jou situasie te gebruik.

Vaginoplastie (chirurgiese rekonstruksie van die vagina)

Vaginoplastie is 'n chirurgiese prosedure om 'n vagina te skep . Chirurge het verskeie maniere om hierdie prosedure uit te voer. Meestal maak hulle 'n gaatjie en bedek dit met weefsel wat van 'n ander deel van jou liggaam geneem word. Dit laat jou toe om normale seksuele omgang te hê.

Baarmoederoorplanting

'n Baarmoederoorplanting kan 'n vrou met MRKH-sindroom die kans gee om 'n kind te dra. Dit is 'n groot operasie. Dit behels die oorplanting van 'n baarmoeder van 'n skenker na 'n vrou wat nie een het nie. Dit gee mense met MRKH die kans om hul eie kind te dra en geboorte te gee. Baarmoederoorplantings word nog nie wyd in alle dele van die wêreld uitgevoer nie, maar dit kan in die toekoms 'n baie suksesvolle behandeling wees.

Kan hierdie situasie voorkom word?

Nee, daar is geen manier om MRKH-sindroom te voorkom nie . Dit kan voorkom by mense wat dit nog nooit tevore gehad het nie, of dit kan geneties wees. Soos vroeër genoem, word dit nie deur 'n enkele spesifieke geen veroorsaak nie.

Kan mense met MRKH 'n baba hê?

Ja, mense met `(MRKH-sindroom)` kan 'n baba hê!As jou eierstokke funksioneer, kan jou eiers met sperm gekombineer en bevrug word deur middel van in vitro-bevrugting (IVF). Die embrio word dan oorgeplaas na 'n swangerskapsdraer/surrogaatmoeder . Dit beteken dat jy 'n kind met jou eie gene sal hê, wat in die baarmoeder van 'n ander gesonde vrou sal groei.

Watter ander gesondheidsprobleme kan deur MRKH veroorsaak word?

Ons het voorheen bespreek dat mense met "tipe 2" MRKH ook probleme met ander organe kan ontwikkel, soos die niere, ruggraat of hart. Daarbenewens is ander gesondheidsprobleme wat algemeen voorkom by mense met "tipe 2" MRKH:

• Probleme wat verband hou met die werwels van die ruggraat.
• Skoliose.
• Niermisvormings, soos die niere wat aan mekaar verbind is of die afwesigheid van een of albei niere (renale agenesie).
• Verhoogde risiko van nierstene, urienweginfeksies en urienwegobstruksie.
• Gehoorgestremdheid.
• Hartsiekte.

Komplikasies van die voortplantingstelsel is algemeen by mense met MRKH. Benewens die onvermoë om swanger te raak of 'n kind van hul eie te hê, kan diegene met 'n onderontwikkelde baarmoeder ook toestande soos endometriose ontwikkel.

Met al hierdie dinge in gedagte, is dit normaal om emosionele stres te ervaar . Jou dokter mag voorstel dat jy by 'n ondersteuningsgroep aansluit of 'n sielkundige beradingsdiens, soos kognitiewe gedragsterapie (KGT), soek om jou te help om die situasie te hanteer. Hierdie dinge kan baie nuttig wees.

Dit is geen wonder dat dit 'n groot skok kan wees om uit te vind dat jy Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-sindroom het nie. As jy gebore word met 'n onderontwikkelde baarmoeder of vagina, weet jy dit dalk nie totdat jy jonk is en pas begin menstrueer het nie. Alhoewel dit nie 'n lewensgevaarlike toestand is nie, kan dit aansienlike stres veroorsaak, 'n vrou se vermoë om swanger te raak en seks te hê, beïnvloed. In sommige gevalle kan dit ander organe aantas en die risiko van sekere gesondheidstoestande verhoog.

Die belangrikste dinge om in gedagte te hou (Boodskap vir Huis Toe)

Goed, so nou het jy 'n beter begrip van waaroor ons gepraat het, "MRKH-sindroom." Die belangrikste ding om te onthou is dat jy nie alleen is nie . Daar is ander mense in die wêreld wat met hierdie toestande leef.

• As jy sulke simptome het, is dit baie belangrik om 'n goeie dokter te sien en 'n akkurate diagnose te kry .
• Daar is behandelings beskikbaar. Praat met jou dokter en kies die behandeling wat die beste vir jou is.
• Moenie hoop vir kinders opgee nie. Met tegnologieë soos `(IVF)` en `(surrogaatskap)`, is daar geleenthede om daardie droom te verwesenlik.
• Sorg ook vir jou geestesgesondheid.Indien nodig, soek berading en sluit aan by ondersteuningsgroepe met mense wat soortgelyke ervarings gehad het. Dit sal jou baie krag gee.
• Dit is nie jou skuld nie. Dit is 'n natuurlike toestand wat met enigiemand kan gebeur.

Jou dokter, en moontlik 'n span spesialiste, sal jou die ondersteuning en leiding gee wat jy nodig het om met hierdie `(MRKH-sindroom)` vorentoe te beweeg. Vertrou hulle. As jy enige verdere vrae hieroor het, moenie bang wees om hulle te vra nie. Wees gesond!

` MRKH-sindroom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-sindroom, vaginale agenesie, uteriene agenesie, vrouegesondheid, reproduktiewe gesondheid, amenorree