Hier is die antwoorde op jou vrae oor hierdie seldsame gewas genaamd Paraganglioom!

Voel jy soms skielik asof jy erg sweet, jou hart vinnig klop, jou kop bons? Of voel jy asof jou bloeddruk skielik sonder rede styg? Al dink jy dalk dat dit net lukrake dinge is, kan daar soms 'n ander rede hiervoor wees. Paraganglioom is so 'n seldsame maar belangrike toestand om van bewus te wees.

So, wat is hierdie paraganglioom?

Eenvoudig gestel, paragangliomas is seldsame gewasse wat in jou liggaam vorm. Hulle ontwikkel dikwels naby die karotisarterie, 'n belangrike bloedvat in jou nek, langs die senuwees in jou kop en nek, of elders in jou liggaam. Hierdie gewasse bestaan ​​uit 'n spesiale tipe sel genaamd chromafienselle . Hierdie selle produseer hormone genaamd katekolamiene en stel dit in jou bloedstroom vry.

Het jy geweet dat die byniere, wat bo ons niere geleë is, verskeie soorte hormone produseer? Hierdie katekolamiene is hormone wat verskeie baie belangrike funksies in ons liggaam beheer. Weet jy wat hulle is?

• Jou hartklop.
• Bloeddruk.
• Bloedsuikervlak (`bloedglukose`).
• Hoe ons liggaam op stres reageer.

Die hooftipes katekolamiene wat belangrik is, is:

• Dopamien.
• Epinefrien (dit is wat ons ook adrenalien noem).
• Norepinefrien (ook genoem noradrenalien).

Alhoewel paragangliomas nie in die byniere ontwikkel nie, word hierdie gewasse gevorm uit die weefsel wat in die byniere is. Daarom kan katekolamienhormone, benewens hierdie paragangliomas, ook in die bloed ophoop. Dit is wanneer verskeie simptome begin verskyn.

Wat is die verskil tussen Paraganglioom en Feochromositoom?

Hierdie twee name kan 'n bietjie verwarrend wees, reg? Paraganglioom en feochromositoom is albei seldsame gewasse wat ontstaan ​​uit die voorgenoemde chromafienselle. Die hoofverskil tussen die twee is waar hulle in die liggaam vorm.

Feochromositome ontwikkel in die middelste deel van jou bynier, wat die byniermedulla genoem word. Paragangliome ontwikkel buite die bynier. Hulle word dikwels langs arteries of senuwees in die nek aangetref. Daarom word paragangliome soms 'ekstra-bynierfeochromositome' genoem.

Is paraganglioom 'n kanker?

Dit is 'n probleem wat baie mense het. Hierdie gewasse, wat paragangliomas genoem word , kan kankeragtig (maligne) of nie-kankeragtig (benigne) wees.Rofweg gesproke is ongeveer 20% van paragangliomas kankeragtig.

Maar die uitdaging hier is dat dit soms moeilik is vir dokters om seker te sê of 'n gewas kankeragtig is of nie. Dit wil sê, selfs al word die gewas chirurgies verwyder en die weefsel daarvan onder 'n mikroskoop ondersoek, is dit soms nie moontlik om seker te sê nie. Daarom word 'n paraganglioom gewoonlik as kankeragtig beskou in die volgende gevalle:

• As die gewas na omliggende weefsel versprei het (dit word 'streekverspreiding van paraganglioom' genoem).
• As dit na verafgeleë organe versprei het, soos jou longe of bene (dit word 'metastase' genoem).
• As dit teruggekom het nadat dit aanvanklik behandel en genees is (dit word 'herhaling' genoem).

As dit kanker is, hoe versprei dit?

As hierdie paraganglioom 'n kanker is, is daar geen standaardstadiëringstelsel daarvoor nie. In plaas daarvan word dit soos volg beskryf:

• Gelokaliseerde paraganglioom: Die gewas is op slegs een plek geleë.
• Streeksparaganglioom: Die kanker het versprei na limfkliere of ander weefsels naby waar dit aanvanklik begin het.
• Metastatiese paraganglioom: Die kanker het versprei na ander dele van jou liggaam, soos jou lewer, longe, bene of verafgeleë limfkliere. Tussen 35% en 50% van kankeragtige paragangliomas kan op hierdie manier versprei (metastaseer).
• Herhalende paraganglioom: Die kanker het teruggekom nadat dit behandel en genees is. Dit kan op dieselfde plek wees as voorheen, of dit kan in 'n ander deel van die liggaam wees.

Hoe vinnig groei hierdie neute?

Gewoonlik groei paragangliomas baie stadig. Dit kan egter van persoon tot persoon verskil. Sommige mense groei dalk effens vinniger.

Wie word die meeste deur hierdie situasie geraak?

Hierdie toestand, genaamd paraganglioom , kan op enige ouderdom ontwikkel. Dit is egter die algemeenste by mense tussen die ouderdomme van 30 en 50. Ook word ongeveer 10% van gevalle by kinders aangemeld.

Hoe algemeen is paraganglioom?

Dit is eintlik 'n baie seldsame gewas. Statisties word beraam dat slegs ongeveer twee mense uit 'n miljoen paragangliomas ontwikkel. Jy kan jou dus voorstel hoe skaars dit is.

Wat is die simptome van paraganglioom?

Die simptome van paragangliomas word veroorsaak deur die gewas wat te veel van die bogenoemde adrenalien of noradrenalien in jou bloedstroom vrystel. Sommige paragangliomas produseer egter nie hierdie ekstra hormoon nie, en veroorsaak dus geen simptome nie (hulle word asimptomaties genoem).

Mees algemene simptomeIs:

• Skielike aanvang van hoë bloeddruk (hipertensie).
• Hoofpyn.
• Oormatige sweet sonder rede.
• 'n Vinnige, onreëlmatige hartklop wat so hard is dat die hart klop gehoor kan word.
• Voel asof jou liggaam bewe.

Benewens hierdie, is daar ook simptome wat minder algemeen is :

• Baie bleker wees as wat jy gewoonlik lyk.
• Naarheid en/of braking.
• Diarree.
• Hardlywigheid.
• Hoë bloedsuikervlakke (hiperglisemie).
• 'n Skielike daling in bloeddruk wat duiseligheid veroorsaak wanneer jy opstaan ​​(dit word ortostatiese hipotensie genoem).
• Om sonder rede maer te wees.

Sommige mense ervaar hierdie simptome selde, of in uitbarstings. Stel jou voor, soms is daar niks fout nie, dan verskyn hierdie simptome skielik, en dan verdwyn hulle na 'n rukkie. Dit is hoekom dit soms laat is om dit te herken.

Wat veroorsaak paraganglioom?

Meestal is daar geen spesifieke oorsaak vir paragangliomas nie. Dit wil sê, hulle kom lukraak voor. Ongeveer 25% tot 35% van mense ontwikkel egter paragangliomas as gevolg van 'n genetiese toestand wat in families voorkom (oorerflike toestand). Sommige van hierdie toestande sluit in:

• Veelvuldige endokriene neoplasie 2-sindroom, tipes A en B (MEN2A en MEN2B)).
• Von Hippel-Lindau (VHL) siekte.
• Neurofibromatose tipe 1 (NF1).
• Oorerflike paraganglioomsindroom.
• Carney-Stratakis-diade (waarin paraganglioom gepaard kan gaan met 'n gastroïntestinale stromale tumor (GIST)).
• Carney-triade (wat paraganglioom, GIST en 'n tipe longtumor genaamd pulmonale chondroma kan insluit).

Hoe word paraganglioom gediagnoseer?

Paraganglioom kan moeilik wees om te diagnoseer omdat dit 'n seldsame gewas is en soms geen simptome veroorsaak nie. Soms vind dokters paragangliomas terwyl hulle toetse vir 'n ander rede doen.

'n Dokter kan paraganglioom vermoed na oorweging van die volgende faktore:

• Jou volledige mediese geskiedenis, veral of iemand in jou familie al ooit feochromositoom of paraganglioom gehad het.
• 'n Volledige fisiese en mediese ondersoek.
• Die aard van sommige simptome. Byvoorbeeld, as jy hoë bloeddruk het wat nie deur normale behandelings beheer word nie.

Watter toetse word hiervoor gedoen?

Jou dokter mag hierdie toetse en prosedures gebruik om te bepaal of jy paraganglioom het:

• Fisiese ondersoek: Jou dokter sal jou ondersoek en jou algemene gesondheid, soos jou bloeddruk, nagaan. Hy of sy sal ook vra oor jou en jou familie se mediese geskiedenis, veral enige hormoonverwante probleme.
• 24-uur urientoets: Dit behels die versameling van 'n monster van jou urine oor 'n 24-uur tydperk en die meting van die hoeveelheid adrenale hormone wat katekolamiene genoem word. Dit soek ook na stowwe wat gevorm word wanneer hierdie hormone afbreek. As hierdie katekolamiene teen hoër as normale vlakke in jou urine teenwoordig is, kan dit 'n teken van 'n paraganglioom wees.
• Bloedkatekolamientoetse: Hierdie toetse meet die vlakke van katekolamiene in jou bloed. Soos vroeër genoem, soek hulle ook na stowwe wat geproduseer word wanneer hierdie hormone afbreek. As hierdie in hoër as normale hoeveelhede in die bloed teenwoordig is, kan dit ook 'n teken van paraganglioom wees.
• PET-skandering (positronemissietomografie-skandering): 'n PET-skandering behels die inspuiting van 'n veilige radioaktiewe chemikalie (radiotracer) in jou liggaam en die neem van foto's van jou organe en weefsels met behulp van 'n toestel genaamd 'n PET-skandeerder. Hierdie skandering identifiseer hoogs aktiewe selle en gewasse wat die chemikalie absorbeer. Dit kan help om te bepaal of daar 'n gesondheidsprobleem is. Hierdie skandering is veral goed om die ligging van 'n paraganglioom vas te stel.
• CT-skandering (rekenaartomografie-skandering): 'n CT-skandering is 'n prosedure wat 'n reeks X-strale vanuit verskillende hoeke neem om gedetailleerde beelde van die binnekant van jou liggaam te skep. Jou dokter mag 'n CT-skandering aanbeveel om die ligging van 'n gewas (gewoonlik in die nek) te bepaal.
• MRI-skandering (magnetiese resonansiebeelding): 'n MRI gebruik 'n magneet, radiogolwe en 'n rekenaar om 'n reeks gedetailleerde foto's van die binnekant van jou liggaam te maak. Jou dokter mag 'n MRI aanbeveel om die area waar die gewas geleë is, beter te bekyk.

Nadat jou dokter jou met paraganglioom gediagnoseer het, kan hulle verdere toetse doen om te sien of dit na ander dele van jou liggaam versprei het.

Is genetiese toetsing nodig?

As jy met paraganglioom gediagnoseer word, sal jou dokter waarskynlik aanbeveel dat jy genetiese berading ondergaan om uit te vind of jy 'n oorgeërfde sindroom het en 'n risiko loop om ander kankers wat daarmee geassosieer word, te ontwikkel.

Jou dokter kan genetiese toetsing in hierdie gevalle aanbeveel:

• As jy of iemand in jou familie simptome het wat verband hou met oorerflike feochromositoom of paraganglioomsindroom.
• As u tekens van hoër as normale vlakke van katekolamiene in u bloed of tekens van 'n kankeragtige paraganglioom het.
• As u paraganglioom ontwikkel het voor die ouderdom van 40.

As jou genetiese berader enige geenveranderinge in jou toetsresultate vind, sal hy of sy waarskynlik aanbeveel dat ander lede van jou familie (selfs diegene wat asimptomaties is, maar in gevaar is) ook getoets word.

Hoe word paraganglioom behandel?

Die behandeling van paraganglioom hang af van verskeie faktore, insluitend:

• Die grootte van die gewas.
• Of die gewas kankeragtig (maligne) of goedaardig (benigne) is.
• Of u simptome het as gevolg van verhoogde vlakke van katekolamiene.
• Is die gewas slegs op een plek, of het dit versprei (metastaseer) na ander dele van die liggaam?
• Of die gewas vir die eerste keer opgespoor is, of dit voorheen genees is en toe teruggekeer het.

As jy 'n paraganglioom het wat simptome veroorsaak as gevolg van oormatige hormone, sal jou dokter medikasie voorskryf om daardie simptome te beheer. Hierdie medikasie kan insluit:

• Medisyne wat jou bloeddruk beheer, byvoorbeeld alfablokkers .
• Medikasie om jou hartklop normaal te hou, byvoorbeeld betablokkers .
• Medikasie wat die effekte van hormone wat in oormaat deur jou bynier(s) vrygestel word, blokkeer.

Behandelingsopsies vir paraganglioom is:

• Chirurgiese verwydering van die gewas.
• Bestralingsterapie.
• Chemoterapie.
• Ablasieterapie.
• Gerigte terapie.

Saam sal jy en jou mediese span die behandelingsplan bepaal wat die beste by jou en jou toestand pas.

Chirurgiese verwydering van die gewas

Die hoofbehandeling vir paraganglioom is chirurgie. Tydens die operasie om die gewas te verwyder, sal jou chirurg die omliggende weefsel en limfkliere nagaan om te sien of die gewas versprei het. Indien wel, sal die chirurg die aangetaste weefsel verwyder, indien moontlik.

Die meeste paragangliomas kan verwyder word met behulp van minimaal indringende tegnieke, soos laparoskopiese chirurgie . Dit behels die maak van 'n paar klein insnydings in jou vel en die verwydering van die gewas met spesiale instrumente. Groter gewasse kan egter tradisionele oop chirurgie vereis.

Na die operasie sal jou dokter die vlakke van katesjolamiene in jou bloed of urine nagaan. As die vlakke van katesjolamiene na normaal terugkeer, is dit 'n teken dat al die paraganglioomselle verwyder is.

Stralingsterapie

Bestralingsterapie is 'n kankerbehandeling wat hoë-energie straling gebruik om kankerselle dood te maak of te keer dat hulle groei. Dit word gedoen terwyl skade aan omliggende gesonde weefsel tot die minimum beperk word.

Daar is twee tipes bestralingsterapie:

• Eksterne bestralingsterapie: Dit behels die gebruik van 'n masjien buite jou liggaam om bestraling na die area waar die kanker geleë is, te rig.
• Interne bestralingsterapie: Dit behels die plasing van 'n radioaktiewe stof in naalde, sade, drade of kateters, wat dan direk deur 'n dokter in of naby die gewas geplaas word.

Die tipe bestralingsterapie wat jou dokter aanbeveel, hang af van of jou kanker gelokaliseerd, regionaal, ver verwyderd is, of teruggekeer het. Dokters gebruik meestal eksterne straalterapie en/of 131I-MIBG-terapie om kankeragtige paragangliomas te behandel. 131I-MIBG-terapie is 'n metode om 'n radioaktiewe stof aan sekere tipes kankerselle toe te dien, wat dan in die liggaam ingespuit word en die straling wat dit uitstraal, maak die selle dood.

Chemoterapie

Die standaardbehandeling vir metastatiese paraganglioom is chemoterapie. Dit behels die gebruik van middels om kankerselle dood te maak, te keer dat hulle verdeel of te keer dat hulle groei. Chemoterapie word gewoonlik intraveneus toegedien. Alhoewel dit gewoonlik 'n effektiewe behandeling is, kan dit newe-effekte veroorsaak.

Ablasie Terapie

Ablasieterapie is 'n minimaal indringende behandelingsopsie wat baie hoë of baie lae temperature gebruik om gewasse te vernietig. Ablasieterapieë wat help om kankerselle en abnormale selle dood te maak, sluit in:

• Radiofrekwensie-ablasie: Dit behels die gebruik van radiogolwe om kankerselle en abnormale selle te verhit en te vernietig. Die radiogolwe word deur elektrodes (klein toestelle wat elektrisiteit gelei) gestuur.
• Krioablasie: Hierdie behandeling gebruik vloeibare stikstof of vloeibare koolstofdioksied om kankerselle en abnormale selle te vries en te vernietig.

Gerigte terapie

Gerigte terapie is 'n behandelingsopsie wat medisyne of ander stowwe gebruik om slegs spesifieke kankerselle aan te val, sonder om gesonde selle te benadeel. Dokters gebruik geteikende terapie om verafgeleë en herhalende paragangliomas te behandel.

Navorsers ondersoek tans 'n tirosienkinase-inhibeerder genaamd sunitinib.'n Tipe middel word bestudeer om te sien hoe goed dit verafgeleë paragangliomas kan behandel. Tirosienkinase-inhibeerderterapie is 'n tipe geteikende terapie wat gewasgroei stop.

Kan die ontwikkeling van paraganglioom voorkom word?

Ongelukkig kan paragangliomas nie voorkom word nie. As jy egter sekere oorgeërfde sindrome en gene het wat jou in gevaar stel om paragangliomas te ontwikkel, kan genetiese berading jou help om vir paragangliomas getoets te word en dit moontlik vroeg op te spoor.

Praat met jou dokter as jou eerstegraadse familielede (broers en susters en ouers) paraganglioom of feochromositoom gehad het, en/of as jy enige van hierdie genetiese toestande het:

• Veelvuldige endokriene neoplasie 2 sindroom.
• Von Hippel-Lindau (VHL) siekte.
• Neurofibromatose tipe 1.
• Oorerflike paraganglioomsindroom.
• Carney-Stratakis-diade.
• Carney-drietal.

Wat is die prognose in hierdie situasie?

Die vooruitsigte vir paragangliomas, dit wil sê die kans op herstel en oorlewing, wissel na gelang van verskeie faktore. Onder andere:

• Waar die gewas in jou liggaam is en hoe groot dit is.
• Of dit nou kanker is of na ander dele van die liggaam versprei het.
• Is die gewas chirurgies verwyder, en indien wel, hoeveel van die gewas is tydens die operasie verwyder?

Mense met 'n klein paraganglioom wat nie na ander dele van die liggaam versprei het nie (nie gemetastaseer het nie) het 'n vyfjaar-oorlewingsyfer van ongeveer 95%. Mense met 'n paraganglioom wat na aanvanklike behandeling teruggekeer het of na ander dele van die liggaam versprei het (gemetastaseer) het egter 'n vyfjaar-oorlewingsyfer van tussen 34% en 60% .

Daar is ook ernstige paragangliomas wat, selfs al het hulle nie ver versprei nie, nie heeltemal deur chirurgie verwyder kan word nie omdat hulle ver genoeg in die omliggende weefsel versprei het. In sulke gevalle kan die oormatige afskeiding van adrenalien en noradrenalien gevaarlik en moeilik wees om te behandel.

Die belangrikste is dat paragangliomas, of hulle nou kankeragtig is of nie, indien onbehandeld gelaat, ernstige, selfs lewensgevaarlike komplikasies kan veroorsaak as gevolg van die oormatige hoeveelhede adrenalien en noradrenalien wat hulle afskei.

Sommige van hierdie komplikasies is:

• Hartspiersiekte (kardiomiopatie).
• Inflammasie van jou hartspier (`miokarditis`).
• Onbeheerde bloeding in jou brein (serebrale bloeding).
• Vloeistofopbou in jou longe (pulmonale edeem).
• Hartaanval (`miokardiale infarksie`).
• Beroerte.
• Koma.
• Dood.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy met paraganglioom gediagnoseer word en jy verdagte simptome ervaar, raadpleeg jou dokter onmiddellik.

As jy simptome van paraganglioom ervaar, soos hoë bloeddruk en hoofpyn, praat met jou dokter. Aangesien paraganglioom skaars is, is dit steeds belangrik om hoë bloeddruk te behandel, selfs al is dit onwaarskynlik dat jy dit het.

As jy uitvind dat een van jou eerstegraadse familielede (broers en susters, ouers) 'n genetiese sindroom soos "Veelvuldige endokriene neoplasie 2-sindroom" of "Von Hippel-Lindau (VHL)-siekte" het, vra jou dokter oor genetiese toetsing, aangesien dit jou risiko om paraganglioom te ontwikkel, kan verhoog.

Watter vrae moet jy jou dokter vra?

As jy met paraganglioom gediagnoseer word, kan dit nuttig wees om jou dokter hierdie vrae te vra:

• Waarom het ek paraganglioom ontwikkel?
• Kan my kinders en/of familielede paraganglioom ontwikkel?
• Watter behandelingsopsies het ek?
• Wat is die newe-effekte van verskillende behandelings?
• Hoe kan ek my simptome bestuur?

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Paraganglioom is 'n seldsame toestand, maar dis belangrik om daarvan bewus te wees. As jy aanhoudende simptome het wat moeilik is om te verstaan, veral skielike hoë bloeddruk, sweet of 'n vinnige hartklop, is dit wys om mediese advies te soek eerder as om dit as net 'n toeval af te maak.

Alhoewel die oorsaak van paraganglioom dikwels onbekend is, is dit gekoppel aan sekere oorerflike toestande. So as iemand in jou familie paraganglioom of feochromositoom gehad het, kan genetiese toetsing jou help om jou risiko uit te vind, asook of jy ander gesondheidsprobleme kan ontwikkel. As jy enige vrae hieroor het, moet asseblief nie huiwer om met jou dokter te praat nie. Hulle is hier om jou te help.

` Paraganglioom, Paraganglioom, Feochromositoom, Chromaffienselle, Katecholamiene, Hormone, Tumore, Kanker, Simptome, Hoë Bloeddruk, Genetiese Siektes