Wanneer ons na 'n pasgebore baba se maag kyk, sien ons dit gewoonlik as baie glad en vol, reg? Maar verbeel jou, soms, onverwags, sien ons dat die vel op die baba se maag baie gekreukel is, soos 'n pruim. As jy dit sien, kan jy as ma of pa baie bang en geskok voel. "Ag, wat het met my baba gebeur?" dink jy dalk. Dit is eintlik 'n baie seldsame toestand. Vandag praat ons oor die seldsame toestand wat dit kan veroorsaak, naamlik Pruimmaagsindroom . Moenie bekommerd wees nie, ons sal eenvoudig en duidelik oor alles praat.
Eenvoudig gestel, wat is Prune Belly Sindroom?
Pruimmaagsindroom is 'n seldsame aangebore toestand. Dit kry sy naam omdat die vel op 'n baba se maag soos 'n pruim lyk. Dit het drie hoofsimptome. Daarom word dit soms die 'Triade-sindroom' genoem. Dit word ook 'Eagle-Barrett-sindroom' genoem ter ere van die dokters wat dit ontdek het.
Hierdie drie hoofkenmerke is:
1. Swak of afwesige buikspiere: Ons buik het 'n laag spiere wat help om sy vorm te behou en die organe binne te beskerm, soos die ingewande. By babas met hierdie sindroom is hierdie spiere nie behoorlik ontwikkel nie. Soms is hulle glad nie gevorm nie. Daarom lyk die vel op die buik gekreukel en slap.
2. Onafgedaalde testikels: By 'n seuntjie is die testikels gewoonlik buite die liggaam in die skrotum geleë. By babas met hierdie toestand is die testikels egter binne-in die buik geleë. Hulle het nie afgedaal nie.
3. Urienwegprobleme: Dit is die ernstigste deel van die toestand. Die baba se niere, blaas en die buise wat hulle verbind (ureters) is nie ten volle ontwikkel nie. Dit kan ernstige probleme met urinering veroorsaak.
Benewens hierdie drie hoofsimptome, kan sommige babas ook verskeie probleme met die hart, longe, ingewande en skeletstelsel hê.
Hoe algemeen is hierdie toestand?
Dit is 'n baie seldsame toestand. Dit raak ongeveer een uit 30 000 tot 40 000 pasgeborenes. Wat spesiaal is, is dat 95% van hierdie gevalle by seuns aangemeld word . Dit is omdat die onafgedaalde testikelprobleem waaroor ons vroeër gepraat het, slegs seuns affekteer.
Wat is die tekens wat jou kan help om te identifiseer of jou baba hierdie toestand het?
Daar word gesê dat Pruimmaagsindroom meer as 50 simptome het. Hierdie simptome kan egter van baba tot baba verskil. Sommige babas kan baie ernstig aangetas word, terwyl ander dalk nie so erg is nie. Jou dokter sal jou baba ondersoek en die nodige toetse uitvoer om dit seker te bevestig.
Kom ons kyk na die tabel hieronder om te sien wat die mees algemene simptome is.
| Simptoom | Eenvoudige verduideliking |
|---|---|
| Gerimpelde vel op die maag | As gevolg van swak of afwesige buikspiere, kan die vel sak en gekreukel lyk soos 'n rosyntjie. |
| Met 'n groot maag | Omdat daar geen spiere in die maag is nie, lyk dit asof dinge soos ingewande binne uitgestoot word. Soms kan die gedraaide ingewande deur die dun vel gesien word. |
| Onafgedaalde Testikels | By manlike babas bly een of albei testikels binne-in die buik sonder om in die skrotum af te daal. |
| Probleme met die urienstelsel | Ernstige probleme soos vergrote blaas en niere, blokkasie van die uretra en vesikoureterale refluks. |
| Probleme met die spysverteringstelsel | Dermprobleme en toestande soos hardlywigheid. |
| Veranderinge in die skeletstelsel | Toestande soos skoliose of klompvoet. |
| Hartprobleme | Aangebore hartsiekte of sekere veranderinge in die struktuur van die hart. |
Waarom gebeur dit met babas?
Om eerlik te wees, het dokters nog nie die presiese oorsaak hiervan gevind nie , maar daar is verskeie teorieë.
Sommige dokters glo dat hierdie toestand veroorsaak word deur 'n abnormaliteit in die blaas wat ontwikkel terwyl die baba in die baarmoeder groei. Dit wil sê, wanneer die urienweg geblokkeer raak, versamel al die urine in die blaas en word baie geswel. Soos die blaas op hierdie manier groei, belemmer dit die ontwikkeling van die buikspiere.
Ander glo dat hierdie probleem voorkom omdat die buikspiere in die eerste plek nie behoorlik ontwikkel nie. Ander sê dat dit moontlik as gevolg van 'n genetiese oorsaak is. Hierdie toestand is ook onder broers en susters aangemeld. Ook ervaar sommige kinders met chromosomale abnormaliteite soos 'Trisomie 18 (Edwards-sindroom)' en 'Trisomie 21 (Downsindroom)' ook hierdie Pruimmaagsindroom.
Watter komplikasies kan as gevolg van hierdie toestand voorkom?
Die erns van Prune Belly-sindroom hang af van ander geassosieerde probleme, veral die omvang van skade aan die urienstelsel.
Die mees algemene komplikasies is:
- Hardlywigheid: Swak maagspiere maak dit moeilik om deur die stoelgang te druk.
- Beenmisvormings: dinge soos heupontwrigting, misvormings van die hande, vingers of tone.
- Gereelde urienweginfeksies: Infeksies kan maklik voorkom omdat urine nie behoorlik gedreineer word nie. Hierdie infeksies kan die niere beskadig.
- Onvrugbaarheid: Versuim van die testikels om af te daal, kan die vermoë om in die toekoms kinders te hê, beïnvloed. Daar is ook 'n risiko van testikulêre kanker.
- Pulmonale hipoplasie: Die longe ontwikkel moontlik nie behoorlik nie as gevolg van 'n gebrek aan ruimte in die baarmoeder.
- Chroniese nierversaking: Dit is die ernstigste komplikasie. Voortdurende probleme met die urienstelsel kan lei tot geleidelike nierversaking.
Hoe word hierdie toestand gediagnoseer?
In die meeste gevalle kan hierdie toestand vroeg tydens jou swangerskap opgespoor word met 'n fetale ultraklankskandering.Dokters sal dit vermoed as die skandering wys dat die baba se blaas baie groot is of die niere geswel is. Die skandering kan ook wys dat die baba geen buikspiere het nie.
Nadat die baba gebore is, kan die dokter dit vermoed op grond van die baba se uiterlike voorkoms, d.w.s. die gerimpelde voorkoms van die buik. Dan word verskeie toetse uitgevoer om die siekte te bevestig en die omvang van orgaanskade te bepaal.
Watter toetse word uitgevoer?
- Bloedtoetse: Leer oor nierfunksie.
- Ultraklankskandering: Kontroleer die toestand van organe in die buik, soos die niere en blaas.
- X-straal: Om te kyk vir enige probleme met die skeletstelsel.
- CT-skandering of MRI-skandering: Kry 'n duideliker, meer gedetailleerde beeld van die organe.
- VCUG (Voiding Cystourethrogram): Dit is 'n spesiale X-straaltoets. Dit behels die inspuiting van 'n spesiale vloeistof in die blaas en die dophou van die vloeistof wat daardeur vloei terwyl die baba urineer. Dit help om te bepaal of urine terugvloei (refluks).
Wat is die behandelings hiervoor?
Die behandeling vir Prune Belly-sindroom verskil van baba tot baba. Omdat nie elke baba op dieselfde manier geraak word nie, werk 'n span spesialiste, soos pediaters, pediatriese uroloë en nefroloë, saam om die beste behandelingsplan vir jou baba te ontwikkel.
Wanneer daar oor behandeling besluit word, word die volgende faktore in ag geneem:
- Die baba se algemene gesondheid.
- Die baba se ouderdom.
- Die erns van die siekte en watter organe beskadig is.
- Die baba se vermoë om chirurgie en behandeling te verdra.
- Julle opinies en wense as ouers.
Sommige babas hoef dalk net antibiotika te neem om urienweginfeksies te voorkom as hul simptome nie ernstig is nie.
Baie babas sal egter verskeie operasies moet ondergaan. Hierdie operasies is bedoel om die buikwand te versterk, die testikels te verlaag en probleme met die urienwegstelsel reg te stel.
Daar is verskeie hooftipes operasies wat uitgevoer word:
- Vesikostomie: Dit behels die chirurgiese maak van 'n klein opening in die onderbuik na die blaas. Dit laat urine direk uit dreineer. Dit kan skade aan die niere verminder.
- Orchiopexy: Dit behels die chirurgiese verskuiwing van die testikels, wat binne-in die buik geleë is, in die skrotum en die vasmaak daarvan.
- Sistoplastie: Dit is 'n effens meer komplekse operasie. Dit behels die volledige rekonstruksie van die blaas.
In sommige ernstige gevalle, as die niere heeltemal faal,'n Nieroorplanting kan ook nodig wees.
Hoe sal die toekoms van hierdie kinders wees?
Ek weet dis bietjie moeilik om te hoor. Maar dis belangrik om die waarheid te weet. Die lewensduur van hierdie kinders hang af van die erns van die siekte. Ongelukkig sterf tussen 10% en 25% van babas in die baarmoeder of weens komplikasies binne die eerste paar weke na geboorte.
Maar daar is 'n positiewe kant. Ongeveer 40% van kinders met Prune Belly-sindroom, ten spyte van geringe probleme met hul urienstelsel, handhaaf normale nierfunksie en lei grootliks normale lewens.
Nog 30% mag dalk op 'n stadium in hul lewens 'n nieroorplanting benodig. Die belangrikste is dat enigiemand met hierdie toestand vir die res van hul lewens onder mediese toesig moet wees. Gereelde monitering van die urienstelsel is noodsaaklik om enige skade aan die niere te verminder.
Hoe om vir jou kind te sorg en wanneer om 'n dokter te raadpleeg?
As jou kind met Prune Belly-sindroom gediagnoseer word, is die belangrikste ding om 'n ervare dokter te vind wat kennis dra van die toestand. Hy of sy sal alles aan jou verduidelik en jou lei oor hoe om vir jou kind te sorg.
Urienweginfeksies (UTI's) is baie gevaarlik vir hierdie kinders. Daarom, as jy selfs die geringste teken van 'n urienweginfeksie opmerk, moet jy dadelik jou dokter skakel.
| Simptome om na op te let in geval van 'n urienweginfeksie | |
|---|---|
| Koors of kouekoors | Gereelde behoefte om te urineer |
| Daar is 'n dringende behoefte om te urineer, maar slegs 'n klein hoeveelheid kom uit. | Brand of pyn tydens urinering |
| Onderbuik- of rugpyn | Donker of bewolkte urine |
| 'n Sterk, onaangename reuk van die urine | Bloed in die urine |
Indien u enige van hierdie simptome opmerk, moenie uitstel nie. Soek onmiddellik mediese advies. Dit is ook noodsaaklik om op die geskeduleerde tye na die klinieke te gaan en u kind te laat ondersoek, soos die dokter aanbeveel.
Boodskap vir die Huis Toe
- Pruimmaagsindroom is 'n seldsame aangebore toestand wat swak buikspiere, onafgedaalde testikels en urienwegprobleme veroorsaak.
- Hierdie naam kom van die feit dat die vel op die baba se maag gekreukel lyk soos 'n rosyntjie.
- Hierdie toestand kan dikwels vroegtydig deur middel van skanderings tydens swangerskap opgespoor word.
- Behandelingsmetodes wissel na gelang van die baba se toestand, en verskeie operasies is dikwels nodig.
- Urienweginfeksies is baie gevaarlik vir hierdie kinders. As jy selfs die geringste teken van 'n infeksie sien, raadpleeg onmiddellik 'n dokter.
- Hierdie kinders benodig lewenslange toesig en sorg van spesialisdokters. Met behoorlike bestuur kan baie kinders 'n goeie lewe lei.
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by