Het jy al ooit na jou pasgebore baba se maag gekyk en opgemerk dat die vel baie gekreukel is, soos 'n gedroogde vrug? Of voel dit baie swak en sonder enige vleis? Dis normaal dat jy as 'n moeder bang is wanneer jy sulke dinge sien. Maar dit kan 'n teken wees van 'n baie seldsame maar ernstige geboortedefek genaamd Pruimmaagsindroom. Vandag gaan ons hieroor praat op 'n eenvoudige manier wat jy kan verstaan.
Wat is Prune Belly Sindroom?
Eenvoudig gestel, is Pruimmaagsindroom 'n baie seldsame toestand wat by geboorte voorkom. Dit word ook Eagle-Barrett-sindroom genoem. "Pruim" is 'n vrug wat soos 'n gedroogde druif of pruim lyk. Die naam kom van die feit dat hierdie kinders 'n gerimpelde voorkoms op hul mae het.
Hierdie toestand het drie hoofsimptome, en daarom word dit soms die "triadesindroom" genoem.
1. Afwesigheid of baie swak abdominale spiere: Dit is die hoof uiterlike teken. Die abdominale spiere is nie behoorlik ontwikkel nie, wat veroorsaak dat die vel op die buik slap en gekreukel lyk.
2. Onafgedaalde testikels: Hierdie toestand affekteer hoofsaaklik seuns. Hul testikels bly binne-in die buik, eerder as om in die skrotum af te daal.
3. ’n Abnormaal groot blaas- en urienwegstelselprobleme: Dit is die ernstigste probleem van hierdie siekte. Die blaas word baie groot, wat ernstige probleme met die urienwegstelsel veroorsaak.
Hierdie urienwegstelselprobleme verhoed dat die kind hul blaas, niere en die buise wat urine van die niere na die blaas dra (ureters) heeltemal leegmaak.
As 'n kind met hierdie toestand gebore word, kan hulle abnormaliteite in die urienweg hê. Byvoorbeeld, die uretra kan abnormaal wyd word, urine kan ophoop en vul, en urine kan agteruit na die niere vloei (terugvloei).
Pruimmaagsindroom kan ook ander geboortedefekte veroorsaak. Dit sluit in defekte in die longe, hart, ingewande en skeletstelsel. Alhoewel die toestand selde meisies kan affekteer, word 95% van gevalle by seuns aangemeld.
Waarom gebeur dit? Wat is die redes?
Trouens, dokters het nog nie 'n definitiewe oorsaak vir Prune Belly Syndrome gevind nie, maar daar is verskeie teorieë wat daarop dui dat dit die oorsaak kan wees.
- Eerste opinie:Soos die baba in die baarmoeder groei, word daar gedink dat daar 'n blokkasie in die blaas of uretra is. Dit verhoed dat urine die liggaam verlaat, wat veroorsaak dat die blaas, ureters en niere vergroot word. Wanneer die blaas te groot word, verhoed die druk wat dit skep dat die buikspiere groei en die testikels afdaal.
- Tweede opinie: Omdat die buikspiere nie behoorlik ontwikkel nie, is dit moeilik vir die kind om te urineer. Dit veroorsaak dat die urienstelsel swel, wat infeksies en probleme veroorsaak.
- Derde opinie: Miskien het hierdie spierswakheid en probleme met die urienwegstelsel iets in gemeen, en daar mag dalk 'n oorsaak wees wat ons nog nie weet nie (byvoorbeeld 'n defek in die senuweestelsel).
Aangesien daar verskeie berigte was van hierdie toestand wat by broers en susters in dieselfde familie voorkom, word navorsing ook gedoen om te bepaal of daar 'n genetiese verband hiermee is.
Wat is die simptome van hierdie toestand?
Die aard en erns van simptome kan van kind tot kind met Prune Belly-sindroom verskil. Daar is egter 'n paar algemene simptome. Sien die tabel hieronder.
| Simptoom | 'n Eenvoudige verduideliking |
|---|---|
| Rimpelige buik | Die vel het 'n slap, droë voorkoms as gevolg van die gebrek aan spiermassa in die buik. |
| Swelling in die onderbuik | Die onderbuik lyk geswolle as gevolg van 'n vergrote blaas. |
| Dermuitsteeksel | Die growwe vorm van die ingewande is deur die vel sigbaar as gevolg van die swakheid van die maagvoering. |
| Gereelde urienweginfeksies (UTI's) | Gereelde infeksies as gevolg van onbehoorlike urinering. |
| Moeilikheid om te sit en te loop | Moeilikheid om die liggaam te beheer as gevolg van 'n gebrek aan kernkrag. |
| Leegmaak van die skrotum | Die testikels van seuns is nie in die skrotum teenwoordig nie. |
Daarbenewens kan sommige kinders ook klompvoet hê, 'n toestand waarin die voet met die voet na binne gedraai gebore word, en spina bifida , 'n geboortedefek waarin die senuwees in die ruggraat nie behoorlik ontwikkel nie.
Hoe om hierdie toestand te herken?
Meestal kan dokters hierdie toestand tydens 'n ultraklankskandering tydens jou swangerskap opspoor. Indien nie, sal hierdie simptome duidelik sigbaar wees tydens die eerste mediese ondersoek nadat die baba gebore is.
Jou dokter kan verskeie toetse uitvoer om die diagnose te bevestig en die presiese erns van die toestand te bepaal.
- Ultraklankskandering: Dit help om die toestand van die niere en ander organe van die urienstelsel te sien.
- X-straaltoetse: Daar is twee tipes X-strale wat 'n spesiale kleurstof gebruik om in die liggaam ingespuit te word. Een is 'n binneaarse pieelogram (IVP) en die ander is 'n urinêre sistoeretrogram (VCUG). Hierdie kan duidelik blokkasies en probleme in die urienstelsel toon.
- Bloedtoetse: Hierdie toetse help om te bepaal hoe goed jou kind se niere werk.
Wat is die behandelings?
Omdat die simptome en erns van Prune Belly-sindroom wissel, is daar 'n aantal behandelingsopsies. Die dokter sal die mees geskikte behandeling bepaal gebaseer op die kind se toestand. Dikwels is verskeie operasies nodig.
| Naam van die operasie (Engelse term) | Eenvoudig gestel, wat beteken dit? |
|---|---|
| Vesikostomie | 'n Klein opening word deur die buik in die blaas gemaak, wat urine makliker laat deurvloei. |
| Orchiopeksie | Die testikels in die buik word chirurgies in die skrotum ingebring en vasgemaak. |
| Sistoplastie | Dit is 'n operasie om die blaas te herbou of te rekonstrueer. |
| Detrusor-vergroting | 'n Chirurgie om die spiere van die blaas te versterk. Soms kan selfs 'n gedeelte van die spier van die heuparea gebruik word. |
| Nieroorplanting | In baie ernstige gevalle, as die niere faal, mag die kind 'n nieroorplanting benodig. |
Hoe sal die kind se toekoms wees? (Prognose)
Dit is moeilik om 'n enkele antwoord op hierdie vraag te gee, want die kind se toekoms hang af van die erns van die siekte, die kind se ouderdom en hul algemene gesondheid.
Daar is gevalle waar sommige kinders in die baarmoeder sterf (doodgebore). Sommige kinders kan binne 'n paar maande na geboorte sterf. Dit is inderdaad 'n baie sensitiewe kwessie.
Selfs met behandeling kan sommige kinders egter nierversaking ontwikkel. Nierversaking is wanneer die niere ongeveer 85-90% van hul funksie verloor, tot die punt waar hulle nie meer behoorlik kan funksioneer nie. Dan versamel afvalprodukte en ekstra water in die liggaam, wat die kind baie siek maak. Simptome sluit in moegheid, verlies aan eetlus, jeuk en geswolle bene.
Indien die niere faal, is die behandeling dialise of 'n nieroorplanting .
Laastens, as u selfs die geringste vermoede het dat u baba enige van hierdie simptome toon, raadpleeg onmiddellik 'n dokter . Vroeë diagnose en die aanvang van toepaslike behandeling kan lei tot 'n beter uitkoms vir u baba.
Boodskap vir die Huis Toe
- Pruimmaagsindroom is 'n baie seldsame aangebore afwyking wat hoofsaaklik seuns affekteer.
- Die drie hoofsimptome van hierdie toestand is gerimpelde vel op die buik, swak spiere en probleme met die urienwegstelsel.
- Alhoewel die presiese oorsaak hiervan nie gevind is nie, word geglo dat dit moontlik veroorsaak kan word deur 'n blokkasie in die urienstelsel tydens swangerskap.
- Dit kan deur middel van skanderings tydens swangerskap of na die baba se geboorte opgespoor word.
- Chirurgie word dikwels as behandeling benodig. As die toestand ernstig is, is daar 'n risiko van nierversaking.
- Indien u kind enige van hierdie simptome toon, moet u nie uitstel nie en onmiddellik u dokter raadpleeg . Vroeë intervensie is baie belangrik.
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by