Is jou baba se linkerkant van die hart swak? Kom ons gesels oor Hipoplastiese Linkerhartsindroom (HLHS)

Dit is moeilik om die gevoel te beskryf wat jy voel wanneer jou dokter jou vertel dat jou pasgebore baba 'n ernstige harttoestand het. Saam met die vrees, skok en hartseer, weergalm die vraag "Wat sal met ons baba gebeur?" in jou gedagtes. Dis 'n baie moeilike tyd. Maar die belangrikste ding in 'n tyd soos hierdie is om ten volle bewus te wees van hierdie toestand. Vandag gaan ons praat oor Hipoplastiese Linkerhartsindroom (HLHS), 'n ernstige en seldsame harttoestand wat deur geboorte veroorsaak word. In hierdie artikel sal ons eenvoudig hieroor praat, op 'n manier wat jy kan verstaan.

Wat presies is Hipoplastiese Linkerhartsindroom (HLHS)?

Eenvoudig gestel, Hipoplastiese Linkerhartsindroom (HLHS) is 'n toestand wat voorkom wanneer die linkerkant van die hart nie behoorlik ontwikkel terwyl die baba in die baarmoeder groei nie. Dit is 'n aangebore hartsiekte. Die woord "hipoplasties" beteken "onderontwikkeld".

Ons hart is soos 'n klein huisie met vier kamers. Twee kamers bo en twee kamers onder. Die dele van die linkerkant van die hart van 'n baba met HLHS, spesifiek:

• Linkerventrikel: Dit is die hoofpompkamer van die hart. Dit pomp skoon, suurstofryke bloed na die hele liggaam. In HLHS is dit baie klein en onderontwikkeld.
• Aorta: Die hoofbloedvat wat bloed van die linkerventrikel na die res van die liggaam vervoer. Dit is ook dikwels smal en klein.
• Mitrale en aortakleppe: Hierdie is soos deure. Hulle laat bloed slegs in een rigting vloei. In HLHS ontwikkel hierdie kleppe moontlik nie behoorlik nie of is hulle heeltemal toe.

Omdat hierdie belangrike dele nie behoorlik groei nie, kan die linkerkant van die hart nie genoeg suurstofryke bloed na die res van die liggaam pomp nie. Dit is 'n baie ernstige toestand. Soms kan daar 'n klein gaatjie in die wand tussen die twee boonste kamers van die hart wees, wat 'n atriale septumdefek genoem word.

Wat is die verskil tussen dit en 'n gesonde hart?

In 'n gesonde hart werk beide die regter- en linkerkant saam. Stel jou voor dat die regterkant die suurstofarme bloed uit die liggaam neem en dit na die longe stuur om suurstof te kry. Die suurstofryke bloed uit die longe keer terug na die linkerkant van die hart. Dan pomp die kragtige pomp aan die linkerkant (die linkerventrikel) daardie bloed na die res van die liggaam.

Maar in 'n baba met HLHS is die linkerkant van die hart baie swak. Dit kan dus nie daardie werk doen nie. So wat gebeur? Die regterkant van die hart moet albei werke op sy eie doen . Dit beteken dat die regterventrikel bloed na die longe moet pomp, terwyl dit ook bloed na die res van die liggaam moet pomp.

Hoe gebeur dit? Wanneer 'n baba in die baarmoeder is, is daar 'n tydelike verbinding tussen die twee hoofbloedvate in die hart. Dit word die ductus arteriosus genoem.Dis soos 'n 'kortpad'. Hierdie 'kortpad' is noodsaaklik vir 'n baba met HLHS om na geboorte te oorleef. Omdat bloed deur hierdie buis na die liggaam vloei. Normaalweg sluit hierdie buis 'n paar dae nadat 'n baba gebore is. Maar as hierdie buis in 'n baba met HLHS sluit, is daar geen manier vir bloed om na die liggaam te vloei nie. Daarom, as hierdie toestand nie behandel word nie, sal 'n baba net 'n paar dae oor hê om te lewe.

Hoe weet jy of jou baba hierdie toestand het? Wat is die simptome?

As 'n pasgebore baba HLHS het, is die simptome soms aanvanklik nie sigbaar nie. Maar hierdie simptome kan binne 'n paar uur of dae verskyn. Dit is baie belangrik dat ouers hiervan bewus is.

Waarom gebeur dit met babas? Wat is die rede?

Hierdie vraag is op elke ouer se gedagtes. Dis normaal om te wonder: "Waarom het dit met ons baba gebeur? Het ons iets verkeerd gedoen?"

Maar die waarheid is dat daar in die meeste gevalle geen spesifieke oorsaak vir HLHS is nie . Dit wil sê, dit is nie iets wat deur die moeder of vader veroorsaak word nie. Soms kan genetiese faktore 'n rol speel. Dit wil sê, sekere genetiese veranderinge in die familie kan die risiko verhoog. Babas met ander genetiese toestande, soos Turner-sindroom of trisomie 18, loop ook die risiko vir HLHS.

Hoe diagnoseer dokters hierdie siekte akkuraat?

Gelukkig, met vandag se gevorderde tegnologie, kan hierdie siekte gediagnoseer word voordat die baba gebore word, dit wil sê tydens swangerskap . Indien 'n abnormaliteit in die hart gevind word tydens 'n roetine prenatale ultraklankskandering, sal jou dokter jou na 'n spesialis verwys en jou vra om 'n fetale ekkokardiogram te doen. Dit laat jou toe om die struktuur en funksie van die baba se hart baie duidelik te sien.

Om die toestand te diagnoseer nadat die baba gebore is, sal die dokter na die baba se simptome kyk en na die borskas luister met 'n stetoskoop om te sien of daar 'n abnormale hartklank (hartgeruis) is. Dan sal verskeie toetse uitgevoer word om die toestand te bevestig, soos:

• Borskas-X-straal: 'n Borskas-X-straal kan die grootte en vorm van die hart en longe nagaan.
• Ekkokardiogram: Dit is die belangrikste toets. Dit is soos 'n videoskandering van die hart. Die hart se kamers, kleppe en bloedvate is almal duidelik sigbaar. Dit bevestig of jy HLHS het.
• Elektrokardiogram (EKG): 'n Toets wat die elektriese aktiwiteit van die hart meet.
• Pulsoksimetrie-sifting: 'n Klein, klipagtige toestel word op die baba se vinger of oor geplaas om die hoeveelheid suurstof in die bloed te meet. Hierdie waarde is laag by babas met HLHS.

Is daar 'n behandeling vir hierdie toestand? Kan die baba gered word?

Ja, dit is 'n baie ernstige toestand, maar daar is behandelings. Maar dit is nie 'n siekte wat met medikasie genees kan word nie. Om die baba se lewe te red, moet 'n komplekse reeks operasies wat uit verskeie stadiums bestaan, uitgevoer word.

Stap Een: Stabilisering van die Baba

Voor die operasie moet die baba gestabiliseer word. Die eerste stap is om die ductus arteriosus , die 'kortpad'-bloedvat waaroor ons gepraat het, oop te hou. 'n Middel genaamd prostaglandien word binneaars toegedien. Ander middels kan ook gebruik word om die baba se hartklop te help, en 'n ventilator kan gebruik word om die baba te help asemhaal.

Stap Twee: Drie-stadium Chirurgiese Reeks

Die hoofdoel van hierdie reeks operasies is om die swak linkerkant heeltemal te omseil en die sterker regterkant van die hart (die regterventrikel) die taak te gee om bloed na die hele liggaam te pomp. Dis soos om bloedvloei in 'n heeltemal ander rigting te herlei.

1. Norwood-prosedure: Dit word binne die eerste twee weke na 'n baba se geboorte gedoen. Dit is 'n baie komplekse, ernstige operasie. Hier, chirurge:

• Die onderontwikkelde aorta word gerekonstrueer.
• 'n Spesiale buis (shunt) word ingevoeg om bloed direk vanaf die regterventrikel na die longe te stuur.
• Op hierdie manier word die hart se "buisstelsel" gemodifiseer sodat die regterventrikel bloed na die hele liggaam en longe kan pomp.

2. Glenn-chirurgie (Bidireksionele Glenn-shuntoperasie): Dit word gedoen wanneer die baba tussen 4 en 6 maande oud is . Hier:

• Die buis (shunt) wat tydens die eerste operasie ingesit is, word verwyder.
• Suurstofarme bloed van die boonste deel van die liggaam (vanuit 'n aar genaamd die superior vena cava) is direk met die longe verbind.
• Dit verminder die las op die regterventrikel aansienlik, want nou hoef dit nie bloed uit die boonste liggaam te pomp nie, dit gaan direk na die longe.

3. Fontan-prosedure: Dit is die laaste stadium. Dit word uitgevoer tussen die ouderdomme van 18 maande en 4 jaar . Hier:

• Suurstofarme bloed van die onderste deel van die liggaam (vanuit 'n aar genaamd die inferior vena cava) is direk met die longe verbind.
• Na hierdie operasie gaan al die suurstofarme bloed van die liggaam direk na die longe. Die regterventrikel van die hart hoef slegs skoon, suurstofryke bloed van die longe na die hele liggaam te pomp.

Nadat hierdie drie operasies voltooi is, begin die baba se bloedsomloopstelsel op 'n heeltemal nuwe manier funksioneer.

Wat is die komplikasies van behandeling?

Alhoewel hierdie operasies lewensreddend is, is hulle baie kompleks en kan hulle risiko's en komplikasies inhou. Probleme kan tydens en na die operasie ontstaan.

• Die regterventrikel word swak as gevolg van die swaar las wat dit moet dra.
• Bloedlekkasie uit hartkleppe.
• Lewersiektes.
• Abnormale hartritmes.
• Bloedstolling.
• Infeksies.
• Moeilikheid om te eet.
• Aanvalle.
• Effekte op die niere.

Die dokter sal al hierdie risiko's in detail met jou bespreek. Die mediese span sal die baba baie noukeurig monitor terwyl hulle hierdie reis onderneem.

Is 'n hartoorplanting 'n goeie opsie?

In sommige gevalle, as die baba se harttoestand baie kompleks is of as dokters dink die baba sal nie die operasie oorleef nie, kan hulle 'n hartoorplanting aanbeveel. Maar hulle moet wag totdat 'n versoenbare hart beskikbaar word. Ook, na 'n hartoorplanting, sal die baba vir die res van hul lewe immuunonderdrukkende middels moet neem.

As 'n baba hierdie toestand het, wat moet ons as ouers weet?

Hierdie reis is uitdagend, maar met behoorlike mediese toesig en sorg kan kinders met HLHS goeie lewens lei.

• Lewenslange mediese toesig: Na die operasie sal die kind vir die res van hul lewe 'n kardioloog moet besoek. Hulle moet ten minste een keer per jaar ondersoeke ondergaan.
• Medikasie: Baie kinders sal hul hele lewe lank hartmedikasie moet neem.
• Antibiotika voor ander operasies: Voor enige ander operasie, soos tandonttrekking, moet u antibiotika neem om hartinfeksies (endokarditis) te voorkom.
• Fisiese aktiwiteit: Jou kind se fisieke aktiwiteit moet dalk beperk word. Strawwe aktiwiteite, soos mededingende sport, word oor die algemeen nie aanbeveel nie. Vra jou dokter vir advies hieroor.
• Jou geestesgesondheid: Hierdie reis is baie vermoeiend vir ouers. Dit kan stresvol wees. Praat dus oor jou gevoelens met jou man/vrou en familie. Soek berading indien nodig. Slegs wanneer jy sterk is, sal jy goed na jou kind kan omsien.