Dɛn ne AL Amyloidosis? Momma yɛnka yare a ɛyɛ hu yi ho asɛm!

So woate saa yareɛ yi a wɔfrɛ no `AL Amyloidosis` ho asɛm pɛn? Ebia ɛnte saa, ɛnte saa? Eyi ho yɛ na kakra ankasa, a ɛkyerɛ sɛ ɛnyɛ yare a ɛka obiara. Nanso, sɛ ɛba a, ebetumi ayɛ aniberesɛm kakra. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, ɛyɛ nsakrae a ɛba nkwammoaa bi a wɔfrɛ no ``Plasma cells`` a yɛwɔ wɔ yɛn nipadua mu, na protein ahorow a ɛyɛ no bi kɔ so yɛ nea wontumi nni so na ɛkɔ yɛn nipadua no akwaa ahorow mu, na ɛsɛe no. Ɛte sɛ afiri bi a na ɛreyɛ adwuma yiye na mpofirim ara efii ase yɛɛ afã horow a ɛnteɛ. Momma yɛnka eyi ho asɛm nkɔ akyiri kakra , efisɛ ɛho hia yiye sɛ yehu eyi.

Dɛn ankasa ne `AL Amyloidosis`?

Saa `AL amyloidosis` yi yɛ nyarewa kuw kɛse bi a wɔfrɛ no `Amyloidosis` no su biako. `Amyloidosis` yɛ yareɛ a ɛntaa nsi a ɛba berɛ a nsakraeɛ, anaa `mutation`, aba `plasma cells` mu wɔ yɛn nnompe mu ntini mu. Saa plasma nkwammoaa a wɔasesa yi yɛ protein bi a ɛnyɛ ne kwan so. Saa protein ahorow yi te sɛ asaawa bɔɔl a ɛyɛ tan no boaboa ano, na ɛkɔhyɛ yɛn akwaa ne ntini a ɛho hia no mu.

Wɔ AL amyloidosis mu no, protein ko a ɛyɛ basabasa saa ne protein a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare mu. Saa protein ahorow a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare yi yɛ nnuru a ɛko tia nyarewa a yɛn nipadua de ko tia nyarewa no afã horow. Plasma nkwammoaa koro no ara a madi kan aka ho asɛm no na ɛyɛ saa nnuru a ɛko tia nyarewa yi.

Mpɛn pii no, AL amyloidosis ka yɛn koma ne/anaasɛ asaabo kɛse . Nanso, ɛtɔ mmere bi a ebetumi aka yafunu, dwensɔtwaa, ntini, ne honam ani.

Nea eye sen biara ne sɛ, sɛ wohu saa yare yi ntɛm na wɔsa no ntɛm a , ɛtɔ mmere bi a wobetumi adi ho dwuma sɛ yare a enni sabea. Nanso, sɛ wɔansa a, ebetumi de tebea horow a emu yɛ den a ɛde ne nkwa to asiane mu na owu mpo aba. Enti eyi nyɛ biribi a ɛsɛ sɛ wobu no adewa.

Nkyerɛwde abien `AL` a ɛwɔ saa din yi mu no kyerɛ dɛn?

Amyloidosis ahorow ahorow wɔ hɔ. Wɔde protein a ɛnyɛ ne kwan so a ɛde yare no ba no din ato ɔkwan biara so. Wɔ AL amyloidosis mu no, nkyerɛwde A gyina hɔ ma amyloidosis na nkyerɛwde L gyina hɔ ma protein a wɔfrɛ no light chain a ɛde yare no ba. Amyloidosis ahorow afoforo a wonim no yiye ne AA amyloidosis (a serum amyloid A protein na ɛde ba) ne ATTR amyloidosis (a transthyretin na ɛde ba).

Ɔkwan bɛn so na `AL amyloidosis` ka me nipadua?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, AL amyloidosis yɛ yare a efi mogya mu nkwammoaa mu ba. Plasma nkwammoaa yɛ yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no fã. Wɔn adwuma titiriw ne sɛ wɔbɛyɛ nnuru a ɛko tia nyarewa a wɔde ko tia nyarewa. Fa no sɛ wɔ yɛn nipadua mu no, plasma nkwammoaa a wɔayɛ no foforo mpempem pii wɔ hɔ a ɛyɛ nnuru ahorow a ɛko tia nyarewa ahorow de ko tia nyarewa ahorow. Plasma nkwammoaa biako mu paapae na ɛyɛ nkwammoaa pii bio.

Wɔ nyarewa a ɛfa ‘plasma nkwammoaa’ ho mu no, saa ‘plasma nkwammoaa’ yi kuw bi mu paapae a wontumi nni so, na wɔyɛ ‘antibody’ koro no ara pii.

Wɔ AL amyloidosis mu no, sɛ wɔyɛ antibodies a, wɔyɛ protein nkɔnsɔnkɔnsɔn abien a wɔfrɛ no nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ duru ne nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare. Nea ɛkɔ so wɔ ha ne sɛ plasma nkwammoaa no yɛ protein a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare no pii dodo. Saa nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare yi ntumi nkɔ mu yiye na ɛboaboa ano. Wɔfrɛ saa protein ahorow a wɔaboaboa ano yi amyloid fibrils. Saa nhama yi kɔ yɛn akwaa ahorow mu. Ɛno ne bere a efi ase sɛe saa akwaa ahorow no kɛse , na ɛtɔ mmere bi a ɛde nkwa to asiane mu.

Hena na ɛda adi sɛ obenya saa yare yi?

Amyloidosis yɛ yare a ɛntaa nsi koraa. Wobu akontaa sɛ ɛka nnipa 9 kosi 14 wɔ ɔpepem biara mu wɔ United States na ɛka nnipa 5 kosi 12 wɔ ɔpepem biara mu wɔ wiase mmeae afoforo. AL amyloidosis abu so kakra wɔ mmarima mu sen mmea mu. Ɛtaa ka nnipa a wɔadi boro mfe 60 nso. Sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, mfe a obi adi ansa na wɔahu yare no bɛyɛ mfe 64.

Dɛn ne `AL amyloidosis` ho sɛnkyerɛnne?

`AL amyloidosis` ntumi nka yɛn nipadua akwaa nko, efi ti kosi nan, na mmom akwaa nso. Mpɛn pii no, yare yi ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ te sɛ nyarewa afoforo a emu nyɛ den pii ho sɛnkyerɛnne. Afei nso, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi nkakrankakra paa . Enti ebia worenhu nsakrae bi wɔ wo nipadua mu ntɛm ara.

Nsɛnkyerɛnne a ɛfa ti ne kɔn ho:

• So wote nka sɛ wo ti ayɛ wo yaw anaasɛ wo ti ayɛ hare (`lightheadedness`) bere a wosɔre no?
• So wowɔ akisikuru a ɛyɛ kɔkɔɔ wɔ w’ani anaa w’aniwa ho?
• So wo tɛkrɛma te nka sɛ ɛsõ sen sɛnea ɛte daa ?

Nsɛnkyerɛnne a ɛfa nsa ne anan ho:

Ebia nsa no wɔ saa su ahorow yi:

• So wote nka sɛ wo nsa mu yɛ wo yaw, wo ho hyehye wo, anaasɛ wo ho yɛ wo yaw ? Eyinom betumi ayɛ tebea bi a wɔfrɛ no ``Peripheral Neuropathy`` ho sɛnkyerɛnne.
• So worenya wo nsateaa ano a ɛyɛ wo yaw na ɛyɛ wo yaw ? Eyinom betumi ayɛ ``Carpal Tunnel Syndrome`` ho sɛnkyerɛnne.

Nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ nan ne anan mu no betumi ayɛ:

• So wo nan anaa wo nan ho ahonhon ?
• So wo nan te nka sɛ nkwa nni mu ?

Nea ɛka ho no, ebia wubehu sɛ ɛnyɛ den sɛ wobɛpirapira , mogya tu ntɛmntɛm, anaasɛ wo honam ani kɔla sesa kɔkɔɔ wɔ baabi a nwi wɔ hɔ no.

Nsɛnkyerɛnne a ɛkyerɛ sɛ koma ne ahurututu mu haw ahorow wɔ hɔ:

Nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ ase ha yi nso betumi ayɛ nyarewa afoforo ho sɛnkyerɛnne, nanso hwɛ yiye:

• Koma a ɛbɔ: Nkate a ɛte sɛ nea koma no rebɔ na ɛrebɔ denneennen.
• Ɔhome a ɛyɛ tiaa (dyspnea): Ɛte nka sɛ wo koko mu yɛ den, te sɛ nea wuntumi nhome denneennen.
• Koko mu yaw : Ɛyaw wɔ baabiara wɔ koko mu. Saa ɛyaw yi betumi ayɛ nnam, ayɛ mmerɛw, anaasɛ aba na akɔ. Koko mu yaw nso betumi ayɛ komayare ho sɛnkyerɛnne, enti sɛ wowɔ koko mu yaw a ɛkyɛ bɛboro simma anum na ɛnkɔ bere a wogye w’ahome anaa nnuru di dwuma a, frɛ 911 ntɛm ara anaa ma obi mfa wo nkɔ ayaresabea.
• Ɔbrɛ : Ɔbrɛ a wobɛte nka sɛ wuntumi nyɛ wo da biara da nnwuma mpo, te sɛ nea ahoɔden biara nka wo nipadua mu.

Nsɛnkyerɛnne a ɛkyerɛ sɛ yafunu anaa dwensɔtwaa mu haw ahorow:

AL amyloidosis nso betumi aka w’adidi. Ebia sɛnkyerɛnne ahorow no bi ne:

• Aduan ho akɔnnɔ a enye : Obiara akɔnnɔ sesa bere ne bere mu. Nanso sɛ w’ani nnye aduan ho nna pii a ntease biara nni ho a, ebetumi ayɛ dwensɔtwaa mu haw bi a ɛfa AL amyloidosis ho ho sɛnkyerɛnne.
• Ahohoro anaa mframa a ɛboro so : Akisikuru ne gas yɛ sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba, nanso ɛtɔ mmere bi a ɛyɛ aniwu. Nanso, sɛ wowɔ mframa a ɛkɔ so daa a, ebetumi ayɛ yafunu mu haw bi a ɛfa AL amyloidosis ho ho sɛnkyerɛnne.
• Akisikuru : Akisikuru kyerɛ sɛ obi bɛkɔ dwensɔtwaa a ennu mprɛnsa dapɛn biara. Sɛ wowɔ akisikuru bɛboro adapɛn abiɛsa a, ɛyɛ ɔhaw a ɛsɛ sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa ho asɛm.
• Diarrhea : Nsuo a ɛwɔ nsuo mu. Sɛ akisikuru kɔ so a, ɛsɛ sɛ woka kyerɛ wo duruyɛfo nso.

Nsɛnkyerɛnne a ɛkyerɛ sɛ asaabo anaa akisikuru ho haw:

Ebia wubehu nsakrae bi wɔ sɛnea wo nsu no te anaa mpɛn dodow a ɛsɛ sɛ woto wo ho. Ebia saa sɛnkyerɛnne ahorow yi bi ne:

• So wuhu ahurututu pii wɔ wo nsu mu sen sɛnea wotaa yɛ no?
• So wotow nsu pii nsen sɛnea wotaa tow, anaasɛ ɛsɛ sɛ wosɔre anadwo ansa na woatow ?

Dɛn na ɛde AL amyloidosis ba?

Yɛaka eyi ho asɛm kakra pɛn. `AL amyloidosis` fi `plasma nkwammoaa` a ɛyɛ `antibodies`, protein a wɔfrɛ no `heavy chains` ne `light chains`, bere a wɔyɛ saa `light chain` protein ahorow no boro so no. Saa `nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare` yi ntumi nkɔ mu yiye, ɛboaboa ano, na ɛyɛ `amyloid fibrils` a afei ɛkɔ yɛn akwaa mu. Ɛno na ɔhaw ahorow no fi ase.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu AL amyloidosis?

Nnuruyɛfo de nhwehwɛmu ahorow pii di dwuma de hu AL amyloidosis. Sɔhwɛ a ɛho hia sen biara ne sɛ wɔbɛfa ntini anaa akwaa ketewaa bi a wosusuw sɛ yare no aka no. Wɔfrɛ eyi biopsy. Wobetumi akyekyɛ nipadua mu nhwehwɛmu ahorow mu sɛnea edidi so yi:

• Bone marrow biopsy : Eyi hwehwɛ sɛ wɔfa nnompe mu ntini ketewaa bi a ɛwɔ dompe bi mu.
• Kidney biopsy : Wobetumi afa asaabo mu ntini nketenkete kakraa bi.
• Koma mu nhwehwɛmu : Wobetumi afa koma ntini nketenkete kakraa bi.
• Fat pad biopsy : Woyi srade ntini ketewaa bi fi yafunu no mu. Eyi yɛ sɔhwɛ a ɛnyɛ den koraa.

Sɔhwɛ afoforo

Ebia wo duruyɛfo bɛyɛ nhwehwɛmu afoforo de ahu sɛnea w’akwaa ahorow no reyɛ adwuma yiye. Ebia eyinom bi ne:

• Mogya mu nhwehwɛmu : Wɔyɛ eyinom de hwɛ sɛnea w’asaabo, wo koma, ne wo mmerɛbo reyɛ adwuma, na wɔahwɛ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare dodow a ɛwɔ wo mogya mu.
• Nsu mu nhwehwɛmu : Eyi taa yɛ nnɔnhwerew 24 nhwehwɛmu a wɔde gye nsu. Woboaboa wo nsu ano wɔ fie na wode nhwɛsode no ba wo duruyɛfo nkyɛn. Saa nhwehwɛmu yi hwehwɛ sɛ ebia amyloidosis aka w’asaabo anaa.
• Electrocardiogram (ECG): ECG kyerɛ sɛnea koma no mu anyinam ahoɔden yɛ adwuma.
• Echocardiogram : Ɛtɔ mmere bi a wɔfrɛ no koma no mu nnyigyei a ɛkɔ akyiri, na eyi de nnyigyei asorɔkye a ano yɛ den di dwuma de susuw sɛnea koma no keka ne ho.
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Saa sɔhwɛ yi betumi atwa koma no ho mfonini a emu da hɔ yiye na ɛkɔ akyiri.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa AL amyloidosis?

Nnuruyɛfo sa AL amyloidosis de tew wo sɛnkyerɛnne ahorow so, di akwaa a ɛsɛe so, na wɔma amyloid protein ahorow a ɛnyɛ ne kwan so a ɛboaboa ano no brɛoo anaasɛ egyae .

Nnuruyɛfo betumi de nnuru a wɔde sa yare, nnuru a ɛko tia nyarewa, anaa steroid asa AL amyloidosis. Wɔma nnipa dodow no ara nnuru biako anaa abien a wɔde sa yare, na mpɛn pii no wɔde ka steroid ho. Saa nnuru yi bom sɛe plasma nkwammoaa a ɛyɛ protein a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare mu no.

Nea ɛho hia no, bere a nnuru yi betumi asiw AL amyloidosis no ano anaasɛ ama ɛkɔ so brɛoo no, entumi nyi amyloid nhama a ayɛ kɛse dedaw wɔ w’akwaa mu no mfi hɔ. Sɛ wofi ase sa yare wie a, w’ankasa wo nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no betumi ayi protein ahorow a ɛnyɛ ne kwan so yi afi hɔ nkakrankakra. Nhwehwɛmufo nso rehwehwɛ nnuru foforo a ɛko tia nyarewa a wɔfrɛ no monoclonal antibodies a ebetumi ayi saa nhama yi afi hɔ.

Wo duruyɛfoɔ nso ne wo bɛkasa afa sɛ ebia wobɛnya mfasoɔ afiri ``nnompe mu ntini a wɔde bɛma wo`` anaa ``stem cell transplant.`` Ɛwom sɛ yeinom yɛ ayaresa a ɛyɛ den de, nanso ɛbɛtumi adi yie paa ama nnipa binom.

So wobetumi asiw `AL amyloidosis` a ɛba no ano?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, dabi. Ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw AL amyloidosis anaa amyloidosis foforo biara ano. AL amyloidosis ba bere a plasma nkwammoaa biako yɛ nea ɛnteɛ na efi ase kyekyɛ a wontumi nni so no. Eyi nyɛ biribi a yebetumi adi so.

Bere tenten ahe na wubetumi de `AL amyloidosis` atra ase?

Mprempren nnuruyɛfo reboa nnipa a wɔwɔ AL amyloidosis ma wɔatra ase akyɛ. Wɔ ebinom fam no, AL amyloidosis yɛ tebea a ɛtra hɔ kyɛ, anaa nea enni sabea, a wobetumi de nnuru adi ho dwuma. Nanso, ɛho hia sɛ yɛkae sɛ eyi yɛ tebea a emu yɛ den yiye na ebetumi de aduruyɛ mu tebea horow a ɛde nkwa to asiane mu aba.

Esiane sɛ AL amyloidosis yɛ yare a ɛntaa nsi nti, ɛyɛ den ma nnuruyɛfo sɛ wobehu bere tenten pɔtee a obi a ɔwɔ yare no betumi atra ase. Sɛ wowɔ AL amyloidosis a, bisa wo duruyɛfo no wo nkɔmhyɛ ho asɛm wɔ ayaresa akyi. Wo duruyɛfo betumi ama wo nsɛm a eye sen biara a ɛfa nea wobɛhwɛ kwan ho.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho?

Sɛ wowɔ AL amyloidosis a, wo duruyɛfo no de n’adwene besi wo yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow a ɔbɛsa na wagyae anaasɛ ɔbɛma yare no akɔ so brɛoo no so titiriw. Ebia ebehia sɛ wokɔ so nom nnuru, na saa ayaresa ahorow no betumi de ɔhaw ahorow aba. Ɔkwan biako a wubetumi afa so ahwɛ wo ho ne sɛ wubesua nea efi w’ayaresa ahorow no mu ba ne sɛnea wubedi ho dwuma. Nyansahyɛ afoforo bi ni:

• Ayaresa ahorow bi betumi aka w’akɔnnɔ.Sɛ saa a, bisa wo duruyɛfo no adidi pa a ɛbɛboa wo ma woakɔ so ayɛ den bere a wɔreyɛ ayaresa no ho asɛm. Aduan a ɛkari pɛ a wubedi ho hia yiye.
• Bɔ mmɔden sɛ wubenya ahomegye pii . Ahomegye ho hia ma nipadua no bere a wɔreko atia yare a ɛte sɛɛ no.
• Apɔw-mu-teɛteɛ yɛ ɔkwan pa a wobɛfa so ama w’adwene ani agye na aboa wo ma woakura mu duru a ɛfata. Nanso, bisa wo duruyɛfo afotu wɔ apɔw-mu-teɛteɛ a ɛremma wo nipadua so nyɛ den pii ho.
• Esiane sɛ AL amyloidosis yɛ yare a ɛntaa nsi nti, ebia wobɛte nka sɛ woayɛ ankonam na woatew wo ho . Ebia afoforo nso nte yare no ase. Bisa wo duruyɛfo no akuw a wɔboa anaa nhyehyɛe ahorow a wɔyɛ ma nnipa a wɔwɔ AL amyloidosis ho asɛm. Nnipa a wɔte saa a wo ne wɔn bɛkasa no betumi ayɛ den kɛse.

Awiei koraa no, nsɛntitiriw kakraa bi (Take-Home Message) .

AL amyloidosis (Amyloid light chain anaa primary amyloidosis) yɛ yareɛ a ɛntaa nsi a ɛnam light chain proteins a ɛnyɛ ne kwan so a ɛkɔ yɛn nipadua akwaa ne ntini mu. Ebetumi ayɛ yare a emu yɛ den yiye , ɛtɔ mmere bi a wodi ho dwuma sɛ yare a enni sabea, nanso ebetumi de aduruyɛ mu tebea horow a ɛde nkwa to asiane mu nso aba.

Nanso mma ɛnhaw wo, nnuruyɛfo rehwehwɛ akwan foforo a wɔbɛfa so aboa nnipa a wɔwɔ AL amyloidosis ma wɔatra ase akyɛ na wɔatra ase yiye. Sɛ wowɔ AL amyloidosis a, bisa wo duruyɛfo no ayaresa mu sɔhwɛ foforo ne nhwehwɛmu a wɔbɛyɛ de asa yare no ho asɛm. Sɛ wohu no ntɛm na wɔsa yare a, ɛyɛ ade titiriw. Ɛho hia nso sɛ wobɛkɔ so anya adwempa na woadi wo duruyɛfo afotu akyi.

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