So woahyɛ no nsow pɛn sɛ ɛyɛ den kakra ma mmofra anaa mmerante ne mmabaa binom nantew, mmirikatu, anaa antweri foro sen afoforo? Anaasɛ woate nka pɛn sɛ wɔn ntini reyɛ mmerɛw nkakrankakra? Ebia nea enti a eyi ba ne tebea a yɛrebɛka ho asɛm nnɛ, a wɔfrɛ no `(Becker Muscular Dystrophy)`. Mma ɛnhaw wo, momma yɛmfa nsɛm a ɛnyɛ den nkyerɛkyerɛ biribiara mu.
Dɛn ne `(Becker Ntini mu Ntini a Ɛyɛ Fɛ)`? Sɛ yɛbɛka no tiawa a...
`(Becker Muscular Dystrophy)`, a wɔsan frɛ no `(BMD)` tiawa no yɛ awosu mu tebea a ɛntaa nsi. Nea ɛba ne sɛ ntini a ɛwɔ nipadua no mu no yɛ mmerɛw nkakrankakra na wɔn dwumadi so tew. Sɛ yɛbɛka no pɛpɛɛpɛ a, eyi yɛ awosu mu tebea. Saa tebea yi ka mmarimaa ne mmarima kɛse. Nea enti a ɛte saa ne `(X-linked inheritance)`, a ɛkyerɛ sɛ wonya fi ɛna no hɔ (sɛ ɔyɛ soafo) kɔ abofra barima no hɔ.
Saa ntini mu mmerɛwyɛ yi taa fi ase wɔ wo nan ne w’asen mu, na bere kɔ so no, ebetumi atrɛw akɔ wo nsa a ɛwɔ soro no mu, a ɛkyerɛ wo nipadua a ɛwɔ soro no.
Wɔ ntini mu yare ahorow a wogye tom mprempren mu no, ebia BMD ne nea ɛto so abiɛsa a abu so wɔ mpanyimfo mu, wɔ myotonic dystrophy ne facioscapulohumeral dystrophy akyi.
Nsonsonoe bɛn na ɛwɔ `(Becker Muscular Dystrophy)` ne `(Duchenne Muscular Dystrophy)` ntam?
Ebia woate tebea bi a wɔfrɛ no `(Duchenne Muscular Dystrophy)` anaa `(DMD)` ho asɛm. `(BMD)` ne `(DMD)` nyinaa fi nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba wɔ awosu mu abɔde koro no ara mu, kyerɛ sɛ, awosu mu abɔde a ɛkyerɛw protein bi a wɔfrɛ no `(dystrophin).` Saa protein a wɔfrɛ no `(dystrophin)` yi ho hia yiye ma yɛn ntini akwahosan.
Nanso nsonsonoe no ni:
- Ɛkame ayɛ sɛ obi a ɔwɔ DMD nni dystrophin protein biara wɔ ne ntini mu.
- Obi a ɔwɔ BMD wɔ dystrophin bi wɔ ne ntini mu, nanso ɛnnɔɔso.
Enti, tebea `(BMD)` no mu nyɛ den kakra sen `(DMD)`, na sɛnkyerɛnne ahorow no da adi na ɛkɔ so nkakrankakra sen `(DMD)`. Nanso, sɛnkyerɛnne ahorow no yɛ pɛ wɔ abien no nyinaa mu kɛse.
Hena na saa tebea yi (Becker Muscular Dystrophy) ka no kɛse?
Sɛnea yɛadi kan aka no, mmarima titiriw na ɛka BMD. Nanso, ɛtɔ mmere bi a mmea a wɔwɔ BMD (i.e., wɔn a wokura awosu mu abɔde a ɛde yare no ba nanso wɔnkyerɛ sɛnkyerɛnne ahorow) betumi anya sɛnkyerɛnne ahorow. Nanso, mpɛn pii no wɔnyɛ den saa, na wɔnyɛ mmerɛw koraa.
Mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne fi ase bere a wɔadi mfe 5 kosi 15. Nanso, nnipa binom betumi ahu yare no ho sɛnkyerɛnne akyiri yi.
`(Becker Muscular Dystrophy)` abu so dɛn?
BMD yɛ tebea a ɛntaa nsi ankasa.Tebea no ka nkokoaa 100,000 biara a wɔwo no mu 3 kosi 6. Na sɛnea yɛkae no, ɛka mmarimaa kɛse.
Dɛn ne `(Becker Muscular Dystrophy)` ho sɛnkyerɛnne?
Mpɛn pii no, BMD ho sɛnkyerɛnne fi ase bere a wɔadi mfe 5 kosi 15, nanso ebetumi aba akyiri yi. Nea ɛba ne sɛ bere kɔ so no, ntini mu mmerɛwyɛ kɔ soro nkakrankakra. Enti, sɛnkyerɛnne ahorow a ɛtaa ba ne:
- Ɛyɛ den sɛ wobɛforo antweri.
- Ɛyɛ den sɛ wobɛnantew, na bere kɔ so no, ɛyɛ den a ɛkɔ soro.
- Apɔw-mu-teɛteɛ a ɛso tew (sɛ ɔbrɛ kakra mpo a ɔbrɛ).
- Ntini mu yaw ne/anaasɛ ntini a ɛtwetwe (te sɛ akisikuru).
- Ahwease a wɔtaa hwe ase.
- Toe nantew.
- Ɔbrɛ a wɔte nka bere nyinaa (Ɔbrɛ).
Fa no sɛ, sɛ wo ba no ntu mmirika na onni agoru sɛnea na ɔyɛ kan no, na ɔka sɛ "Maame, mabrɛ" bere a wanantew kakra mpo akyi, anaasɛ sɛ ɔbrɛ ntɛmntɛm sen mmofra afoforo bere a ɔredi agoru wɔ sukuu mu a, ɛyɛ adwene pa sɛ wobɛdwen ho kakra.
Nea ɛka eyi ho no, BMD betumi de sɛnkyerɛnne afoforo aba:
- Cardiomyopathy : Eyi yɛ biribi a ɛsɛ sɛ yɛhwɛ yiye wɔ ho.
- Ɔhome a ɛyɛ den.
- Nsonsonoe bi wɔ adesua mu (te sɛ bere tenten a wɔde te nneɛma bi ase sen afoforo).
- Nipadua a ɛkari pɛ na ɛyɛ adwuma yiye a ɛyera.
Ebia mmea a wɔde BMD ba no benya koma ne ntini mu yare anaasɛ ntini mu mmerɛwyɛ a emu nyɛ den koraa nkutoo. Wɔbu akontaa sɛ bɛyɛ 22% a wɔde yareɛ no kɔ no bɛnya yareɛ no ho sɛnkyerɛnne, nanso yei gu ahodoɔ kɛseɛ wɔ onipa biara mu.
Dɛn na ɛde `(Becker Muscular Dystrophy)` ba?
BMD yɛ awosu mu tebea a wonya fi awo mu. Ɛnam nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm a ɛkyerɛw protein bi a wɔfrɛ no dystrophin no mu. Dystrophin ho hia na ama ntini nkwammoaa a ɛwɔ yɛn nipadua mu no ayɛ den na agyina pintinn.
Enti, sɛ nsakrae ba saa `(dystrophin)` awosu mu abɔde yi mu a, ɛnyɛ nea wɔyɛ `(dystrophin)` protein no, anaasɛ dodow a wɔyɛ no so tew kɛse. Ne saa nti, bere kɔ so no, ntini ahorow no yɛ mmerɛw na efi ase sɛe.
Ɔkwan bɛn so na wonya Becker Muscular Dystrophy fi awo mu? Eyi yɛ biribi a ɛsɛ sɛ wote ase kakra!
`(BMD)` yɛ agyapadeɛ wɔ ɔkwan bi so a wɔfrɛ no `(X-linked recessive inheritance)`. Afei momma yɛnte eyi ase kɛkɛ.
- X-linked kyerɛ sɛ awosu mu abɔde a ɛma BMD ba no wɔ X chromosome no so. Sɛnea wunim no, yɛwɔ ɔbarima ne ɔbea nna mu nkwaadɔm abien, X ne Y.
- Recessive kyerɛ sɛ, sɛ yare yi betumi aba a, ɛsɛ sɛ awosu mu abɔde a ɛfa ho no mfonini abien no nyinaa (ɛkame ayɛ sɛ yɛwɔ awosu mu abɔde biara mfonini abien) nya ɔyare mmoawa a ɛyɛ soronko anaa mutation a ɛde yare no ba.
Nanso ade a ɛho hia sen biara ni:
- Mmarima (XY) wɔ X chromosome biako. Enti, sɛ sintɔ bi wɔ awosu mu abɔde a ɛfa ho no mu wɔ saa X chromosome biako no so a, ɛdɔɔso sɛ ɛde `(BMD)` bɛba.
- Mmea wɔ X chromosome abien (XX) . Enti sɛ yare a ɛma nipadua no kɔ akyi a ɛne X wɔ abusuabɔ betumi aba a, mpɛn pii no ɛsɛ sɛ awosu mu abɔde no mfonini abien no nyinaa di mfomso. Nanso, wɔfrɛ mmea a wɔwɔ awosu mu abɔde a ɛtɔ sin no wɔ X chromosome biako pɛ so no "wɔn a wɔde nneɛma kɔ." Mpɛn pii no, saa mmoawa a wɔde wɔn kɔ yi nkyerɛ yare no ho sɛnkyerɛnne. Nanso, ɛntaa mma koraa sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne a emu nyɛ den anaa nea ɛkɔ fam betumi aba.
Afei hwɛ sɛnea eyi kɔ fam wɔ awo ntoatoaso ahorow mu:
- Wɔ ɛna a ɔyɛ ɔsoafo (a ɔwɔ awosu mu nkwaadɔm a asɛe wɔ X chromosome biako so) fam no :
- Sɛ wɔwo ɔbabarima a, ɛyɛ 50% sɛ ɔbabarima no benya tebea `(BMD)`.
- Sɛ wowɔ ɔbabea a, 50% hokwan wɔ hɔ sɛ ɔbɛyɛ obi a ɔsoa.
- Wɔ agya a ɔwɔ (BMD) tebea no fam no :
- Ɔrentumi mfa saa yare yi nkɔma ne mmabarima (efisɛ agya no de Y chromosome no ma ɔbabarima no).
- Nanso ne mmabea nyinaa bɛyɛ wɔn a wɔsoa nneɛma (efisɛ agya no ma ɔbabea no X chromosome a asɛe no).
So wote ase? Ebia eyi bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra, nanso sɛ yɛbɛka no tiawa a, ɛda adi kɛse sɛ abarimaa benya eyi afi ne maame hɔ, sɛ ɛna no yɛ obi a ɔsoa nneɛma a.
Ɔkwan bɛn so na wohu `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Sɛ wosusuw sɛ wo anaa wo ba no wɔ BMD a, ɛda adi sɛ wo duruyɛfo bɛyɛ nipadua mu nhwehwɛmu, ntini mu nhwehwɛmu, ne ntini mu nhwehwɛmu. Wobebisa wo wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne w’ayaresa ho abakɔsɛm nso, a nea ɛka ho ne sɛ ebia obi wɔ w’abusua mu anya tebea a ɛte saa ara anaa.
Wɔ nhwehwɛmu ahorow yi mu no, ebia oduruyɛfo no behu nneɛma te sɛ:
- Ntini a ɛwɔ nan ne asen mu no ayɛ mmerɛw.
- Ɛwom sɛ ntini a ɛwɔ asen no mu no betumi ayɛ te sɛ nea ɛsõ wɔ nea edi kan a wobɛhwɛ mu (wɔfrɛ eyi ``pseudohypertrophy'' ), nanso ɛyɛ mmerɛw ankasa. Ɛte sɛ nea wɔahuruhuruw fi mu akɔ akyi kɛkɛ.
- Akyi berɛmo no a ɛyɛ kurukuruwa (scoliosis) ne koko no mu dɛmdi bi.
- Ntini a ɛnyɛ ne kwan so, sɛ nhwɛso no, ntini, ntini, ne honam ani a ɛyɛ den daa wɔ nan ase ne nan ase (a ɛtwetwe) .
Nsɔhwɛ bɛn na wɔde hu `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Sɛ wo duruyɛfo susuw sɛ wo anaa wo ba no wɔ BMD a, ebia ɔbɛkamfo nhwehwɛmu a edidi so yi akyerɛ:
- Creatine kinase mogya mu nhwehwɛmu: Sɛ ntini no sɛe a, ɛma enzyme bi a wɔfrɛ no creatine kinase kɔ mogya no mu. Obi a ɔwɔ BMD betumi anya saa creatine kinase yi dodow mmɔho anum anaa nea ɛboro saa sen sɛnea ɛte daa.
- Awosu mu mogya mu nhwehwɛmu: Saa awosu mu nhwehwɛmu yi a ɛhwɛ sɛ nsakrae bi aba Dystrophin awosu mu nkwaadɔm mu no betumi ahu BMD ampa.
Sɛ wohu sɛ wo anaa wo ba no wɔ BMD a, wo duruyɛfo nso betumi akamfo Electrocardiogram (EKG) anaa Echocardiogram akyerɛ sɛ wɔnyɛ koma ntini mu haw ahorow a ebia BMD na ɛde aba anaa.
Ɔkwan bɛn so na wɔsa Becker Muscular Dystrophy?
Nea ɛyɛ awerɛhow no, mprempren wonni aduru biara a wɔde sa BMD. Enti, ayaresa botae titiriw ne sɛ wobedi yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow so na wɔakura asetra a eye sen biara mu.
Ayaresa atitiriw abien na ɛwɔ hɔ a wɔde sa BMD:
1. Corticosteroids: Sɛ nhwɛso no, nnuru te sɛ prednisolone. Eyinom boa ma ahurututu no yɛ adwuma yiye, ɛma scoliosis no brɛ ase, ɛma koma mu ntini mu yare brɛ ase, na ɛma nkwa nna kyɛ.
2. Nsiesiei: Eyinom boa ɔyarefo no ma otumi yɛ adwuma kyɛ na ɛma n’asetra tu mpɔn.
- Apɔw-mu-teɛteɛ boa ma ntini ahorow mu yɛ den.
- Ɔkasa mu ayaresa, adwuma mu ayaresa, ne ahomegye ayaresa betumi aboa wɔ da biara da dwumadi ahorow mu.
Nea ɛka eyi ho no, ayaresa afoforo wɔ hɔ a ebetumi aboa wɔ BMD ho:
- Nneɛma a ɛboa ma wɔtu kwan ma nneɛma te sɛ nantew - s.e. poma, mmubuafo akongua, nhama a wɔde hyɛ mu.
- Nnuru a wɔde sa `(Cardiomyopathy)` - s.e. `(ACE inhibitors)` ne `(beta-blockers)` .
- Oprehyɛn a wɔde boa wɔ scoliosis ne contractures ho.
- Sɛ ɔhome mu haw mu yɛ den (ɔhome a entumi nyɛ adwuma yiye) , ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ tracheostomy (oprehyɛn a wɔyɛ de bue ahurututu no) ne ɔhome a wɔde nsa yɛ.
Nea eye ne sɛ, mprempren wɔreyɛ nnuru foforo pii a ebetumi asa BMD ahwɛ wɔ ayaresabea, na yebetumi ahwɛ kwan sɛ nea ebefi mu aba pa daakye.
So wobetumi asiw Becker Muscular Dystrophy ano?
Esiane sɛ BMD yɛ awosu mu yare nti, biribiara nni hɔ a yebetumi ayɛ de asiw ano.
Nanso, sɛ wowɔ BMD, anaasɛ ɛhaw wo sɛ ebia wowɔ BMD anaa awosu mu yare foforo a, wo ne wo duruyɛfo nka ho asɛm ansa na woawo mma.Eye paa sɛ wobɛhwehwɛ awosu mu afotu.
Dɛn ne nkɔmhyɛ a ɛfa Becker Muscular Dystrophy ho?
Sɛnea obi a ɔwɔ BMD hwɛ no betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho. Eyi yɛ dɛmdi a ɛkɔ so nkakrankakra. Nanso, ɛsono sɛnea dɛmdi no mu yɛ den. Ebia nnipa binom behia mmubuafo akongua, bere a ebia ɛho behia sɛ afoforo de nneɛma a wɔde boa wɔn nantew (mpoma, poma) nkutoo na edi dwuma.
Nanso, sɛ obi a ɔwɔ ``(BMD)`` wɔ komayare anaasɛ ɔhome mu haw a, wɔn nkwa nna betumi ayɛ tiaa.
Nsɛnnennen a ebetumi aba esiane BMD nti ne:
- Koma mu haw, titiriw `(Cardiomyopathy)`.
- Ɔhome a ɛyɛ den a ɛnam ɔhome ntini a ɛyɛ mmerɛw so.
- Ahurututu mu yare anaa ɔhome mu nyarewa afoforo.
- Bere kɔ so no, dɛmdi no kɔ soro na onipa no ntumi nyɛ n’adwuma wɔ ne ho.
- Nnompe a ɛpaapae.
Dɛn ne obi a ɔwɔ `(Becker Muscular Dystrophy)` nkwa nna?
Mpɛn pii no, obi a ɔwɔ ``BMD'' nkwa nna yɛ tiaa kakra. Ɛne sɛ, mfe 40 kosi 50 ntam. ``Dilated cardiomyopathy'' (tebea a koma ntini no yɛ mmerɛw na ɛyɛ kɛse) ne ade titiriw a ɛde owu ba.
Mɛyɛ dɛn ahwɛ obi a ɔwɔ `(BMD)`? Anaasɛ mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho?
Sɛ wowɔ BMD a, ɛho hia sɛ wunya ayaresa pa de siw BMD ho nsɛnnennen te sɛ komayare ne ɔhome mu haw ahorow ano anaasɛ wɔsa. Ɛbɛtumi nso aboa sɛ wobɛka mmoa kuw bi a wobɛtumi akyɛ wo suahunu na woahyia afoforɔ a wɔte wo ase.
Sɛ worehwɛ obi a ɔwɔ BMD a, ɛho hia sɛ wohwɛ hu sɛ ɔrenya ayaresa a eye sen biara, mmoa a wɔde nantew a wohia, ne ayaresa ahorow a ɛboa no ma ɔyɛ adwuma wɔ ahofadi mu. Wo na ɛsɛ sɛ woyɛ wɔn kamfofo.
Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn fa `(Becker Muscular Dystrophy)` ho?
Sɛ wɔahu sɛ wo (anaa wo ba) anya Becker Muscular Dystrophy a, ɛho hia yiye sɛ wobɛkɔ w’aduruyɛfo kuw no nkyɛn daa akɔhwɛ wo yare no na woahwɛ wo sɛnkyerɛnne ahorow no so.
Yenim sɛ ɛnyɛ mmerɛw sɛ wɔbɛte yare a wɔahu te sɛ Becker Muscular Dystrophy ase na wɔadi ho dwuma. Ebetumi ayɛ nea ɛboro so. Wo nnuruyɛfo kuw no bɛma wo nhyehyɛe a ɛyɛ den a wɔde bedi dwuma a wɔayɛ ama wo yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow. Ɛho hia sɛ wohwɛ hu sɛ worenya mmoa a wuhia na worehwɛ w’akwahosan so.
Sɛ yɛbɛbɔ no mua a, nneɛma a ɛsɛ sɛ yɛkae (Take-Home Message) .
Okay, enti nneɛma a ɛnyɛ den bi a ɛsɛ sɛ yɛkae fa `(Becker Muscular Dystrophy)` anaa `(BMD)` a yɛkaa ho asɛm no ni:
- ``(BMD)`` yɛ awosu mu yare a wɔde ma awo ntoatoaso ahorow. Wɔ eyi mu no, ntini ahorow no yɛ mmerɛw nkakrankakra.
- WeiƐka mmarima kɛse.
- Nea ɛde ba ne sintɔ bi a ɛwɔ awosu mu abɔde a ɛma protein no yɛ ``dystrophin'' no mu.
- Mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne fi ase wɔ mmofraase (wɔ mfe 5 kosi 15 ntam). Nsɛnkyerɛnne no bi ne sɛ ɛyɛ den sɛ ɔbɛnantew, ɔbrɛ, na ɔtaa hwe ase.
- Koma mu ntini mu yare (koma ntini mu yare) ne ɔhome mu haw betumi ayɛ tebea yi mu nsɛnnennen atitiriw.
- Mprempren wonni saa tebea yi ano aduru biara. Nanso, ayaresa ahorow wɔ hɔ a wobetumi de adi sɛnkyerɛnne ahorow no so na ama asetra atu mpɔn (e.g., corticosteroids, nipadua mu ayaresa).
- Sɛ abusua no mu obi wɔ saa tebea yi a, nyansa wom sɛ wobɛhwehwɛ awosu mu afotu ansa na woawo ba.
- Ɛho hia paa nso sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛ mu afotu ne ayaresa daa, ne sɛ wobɛkɔ so ayɛ den wɔ adwene mu.
Mma wo werɛ mmfi sɛ, ɛnyɛ wo nko ara. Sɛ worefa eyi mu a, hwehwɛ mmoa fi nnuruyɛfo, abusuafo, nnamfo, ne mmoa akuw hɔ. Ɛbɛyɛ ahoɔden fibea kɛse ama wo!
` Becker ntini mu yare, BMD, ntini mu mmerɛwyɛ, awosu mu nyarewa, dystrophin, X-linked, awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae, mmofra akwahosan, komayare, nipadua mu ayaresa
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho