Nea ɛsɛ sɛ wuhu fa Castleman Yare ho

So woanya akisikuru, nea yɛfrɛ no "akuru," wɔ wo kɔn, wo nsateaa, anaa wo srɛ mu pɛn? Ɛtɔ mmere bi a, akisikuru te sɛ eyi hohoro bere a woanya atiridiinini anaa ɔyare mmoawa bi no. Ɛno yɛ ade a ɛfata. Nanso sɛ wowɔ akuru a ahonhon te sɛ eyi a ntease biara nnim, bere tenten, na wo nso wote nka sɛ woabrɛ na wo mu duru so atew a, ɛsɛ sɛ wohaw wo ho kakra. Ɛnnɛ, yɛrebɛka tebea bi a ɛntaa nsi a wobetumi asusuw ho wɔ mmere a ɛtete saa mu ho asɛm. Ɛno ne Castleman Yare.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, dɛn ne Castleman Yare?

Fa no sɛ yɛn nipadua te sɛ ɔman. Afei yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no ne asraafo a wɔbɔ saa ɔman no ho ban no. Sɛ ɔyare mmoawa (ɔtamfo) bi fi abɔnten hyɛn nipadua no mu a, saa asraafo dɔm yi kɔ ɔko na wodi saa ɔtamfo no so nkonim. Sɛ ɔko no ba awiei a, asraafo no san kɔ asraafo atrae hɔ na wɔyɛ komm. Eyi ne nea ɛkɔ so wɔ obi a ɔwɔ apɔwmuden nipadua mu.

Nanso wɔ obi a ɔwɔ Castleman yare no ho no, ɛyɛ soronko. Nea ɛkɔ so wɔ ha ne sɛ asraafo a wɔkɔɔ ɔko, nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no, ntumi nnwo bere a ɔko no aba awiei mpo. Wɔkɔ so yɛ nnam. Ɛte sɛ nea wɔasiesie wɔn ho ama ɔko bere nyinaa. Eyi ma nipadua no mu yɛ hyew bere tenten. Eyi betumi asɛe yɛn akwaa ahorow.

Saa bere yi nyinaa, yɛn ntini a ɛma mogya tu, saa nneɛma nketenkete no te sɛ asraafo atrae. Wɔyɛ adwuma pii, te sɛ mmoawa a woyi fi mu ne nkwammoaa a ɛko tia nyarewa a wɔkora so. Seesei, esiane sɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no reyɛ adwuma bere nyinaa nti, saa ntini a ɛma mogya tu yi nso reyɛ adwuma bere nyinaa. Ne saa nti, nkwammoaa a ɛwɔ wɔn mu no fi ase nyin dodo. Ɛno nti na ntini a ɛma mogya tu no hohoro wɔ Castleman yare no mu no. Ɛnyɛ ɔfe nko, na mmom ɛde nsakrae ba saa ntini ahorow no ntini mu mpo.

Dɛn ne Castleman yare ahorow atitiriw?

Wɔakyekyɛ Casselman yare no mu ayɛ no ahorow atitiriw abien. Ɛsono yare no ho sɛnkyerɛnne ne ayaresa a wɔde ma emu biara koraa. Enti, ɛho hia sɛ yɛte saa ahorow abien yi ase pɛpɛɛpɛ.

So Castleman yare a ɛwɔ mmeae pii (MCD) no ahorow nketewa bi wɔ hɔ?

Yiw, wɔakyekyɛ MCD mu bio ayɛ no akuw nketewa pii. Wɔgyina nea ɛde ba ne tebea afoforo a ɛka ho so na ɛyɛ saa nkyekyɛmu yi.

• MCD a ɛne ANOHYƐE wɔ abusuabɔ: ANOM yɛ mogya mu yare a ɛntaa nsi koraa. Ɛtɔ da bi a MCD tumi ne ANOMFO bom ba.
• MCD a ɛne HHV-8 wɔ abusuabɔ: Eyi fi ɔyare mmoawa bi a wɔfrɛ no Human Herpes Virus-8 (HHV-8) a wɔde ba no mu. Saa su yi abu so titiriw wɔ nnipa a wɔanya HIV anaasɛ wɔn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa esiane nneɛma afoforo nti no mu.
• Idiopathic MCD (iMCD): Aduruyɛ mu asɛmfua " idiopathic " kyerɛ sɛ "wɔanhu biribiara a ɛde ba." MCD ayarefo dodow no ara wɔ saa ɔkwan yi. Eyi kyerɛ sɛ wonnya nhuu nea ɛde ba ankasa.

Wɔakyekyɛ iMCD a ɛte sɛɛ yi mu bio ayɛ no akuw nketewa abiɛsa:

1. iMCD a ɛbata TAFRO ho: TAFRO yɛ din a wonya fi sɛnkyerɛnne ahorow pii a wɔaka abom mu. Ɛne sɛ, Thrombocytopenia (mogya mu mogya mu nkwammoaa a ɛba fam), Anasarca (nipadua no a nsu hohon), Atiridiinini (atiridiinini), Renal dysfunction (asaabo dwumadi a ɛyɛ mmerɛw) ne Organomegaly (mrɛbo anaa akyi berɛmo a ɛyɛ kɛse) ne sɛnkyerɛnne ahorow a wobetumi ahu wɔ eyi mu.

2. iMCD a ɛwɔ idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Wɔ saa ɔkwan yi so no, mogya nkwammoaa dodow betumi akɔ soro. Ebia mogya mu nkwammoaa fitaa nso yɛ nnuru a ɛko tia nyarewa a ɛboro so.

3. iMCD, a wɔankyerɛ no ɔkwan foforo so (iMCD-NOS): Ayarefo a wɔwɔ iMCD a wɔne TAFRO nni abusuabɔ na wontumi nhu ade pɔtee biara a ɛde ba no hyɛ saa kuw yi mu.

Dɛn na ebetumi ayɛ yare yi ho sɛnkyerɛnne?

Nsɛnkyerɛnne no gu ahorow gyina Castleman yare ko a wowɔ so.

Mpɛn pii no, Casselman yare a ɛwɔ Unicentric Casselman (UCD) no nni sɛnkyerɛnne biara . Nsɛnkyerɛnne biako pɛ ne ntini a ɛho ahonhon (adenoid). Ɛtɔ da bi a, sɛnkyerɛnne ahorow (e.g., ɛyaw, ahome a ɛyɛ tiaa) ba bere a ntini a ahonhon no mia akwaa foforo so nkutoo.

Nanso, wɔ Castleman yare a ɛwɔ mmeae pii (MCD) mu no, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi kɛse. Wɔ ntini a ahonhon akyi no, ebia wubehu:

• Atiridiinini a ɛtaa ba
• Ɔbrɛ ne ɔbrɛ a ɛtra so a wɔte nka a ntease biara nnim (eyi betumi afi mogya a ɛtɔ kɔ nipadua mu nso) .
• Fifiri a ɛboro so anadwo
• Akisikuru ne ɔfe
• Mu duru a ɛso tew a wɔnhwɛ kwan
• Nan, anan, anaa yafunu a ɛho ahonhon
• Akisikuru a ayɛ kɛse (splenomegaly) anaa mmerɛbo a ayɛ kɛse (hepatomegaly) .
• Nsa ne anan a ɛyɛ mmerɛw (peripheral neuropathy) .

Dɛn nti na saa yare yi ba? So asiane ahorow bi wɔ hɔ?

Nokwarem no, nyansahufo nnya nhuu biribi pɔtee bi a ɛde Castleman yare a ɛwɔ baabiara (UCD) ba .

Multicentric Castleman yare (MCD) ne HHV-8 mmoawa a yɛadi kan aka ho asɛm no wɔ abusuabɔ . Nanso, nhwehwɛmufo da so ara reyɛ nhwehwɛmu sɛ ebia ɔyare mmoawa afoforo, awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae, anaa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no na ɛde iMCD a wonnim no ba anaa.

Sɛ ɛba asiane ahorow so a, asiane biara nni hɔ a wonim sɛ ɛde UCD ne iMCD ba. Nanso, sɛ wowɔ HIV anaasɛ wo nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa foforo a ayɛ mmerɛw a, asiane kɛse wom sɛ wubenya MCD a ɛne HHV-8 wɔ abusuabɔ.

Ɛwom sɛ yare yi betumi anya nnipa a wɔadi mfe biara de, nanso ɛtaa ba nnipa a wɔadi fi mfe 30 kosi 60 so .

Dɛn ne nsɛnnennen a ebetumi afi yare yi mu aba?

Castleman yare no betumi ama asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya tebea afoforo, titiriw kokoram , te sɛ lymphoma, kokoram a ɛwɔ ntini mu no ayɛ kɛse kakra.

Bio nso, nnipa a wɔwɔ UCD no wɔ asiane mu sɛ wobenya honam ani yare bi a ɛntaa nsi nanso emu yɛ den a wɔfrɛ no paraneoplastic pemphigus (PNP). Nnipa a wɔwɔ MCD no wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya nyarewa ahorow. Sɛ wɔansa saa nyarewa yi a, ebetumi asɛe akwaa na awu mpo.

Nanso mma ɛnhaw wo, wo duruyɛfo bɛhwɛ tebea yi so bere nyinaa na wayɛ nneɛma a ɛho hia de aboa ma wɔasiw nsɛnnennen yi ano sɛnea obetumi biara.

Ɔkwan bɛn so na oduruyɛfo tumi hu yare yi pɛpɛɛpɛ?

Esiane sɛ Castleman yare no ho sɛnkyerɛnne te sɛ nyarewa afoforo te sɛ atiridiinini anaa atiridiinini nti, oduruyɛfo bedi kan ahwɛ sɛ nyarewa a ɛtaa ba anaa. Ɛno ansa na wobesusuw sɛ Castleman yare no wɔ hɔ na wɔayɛ nhwehwɛmu pɔtee bi.

Wɔyɛ sɔhwɛ ahorow a edidi so yi titiriw:

• Lab nhwehwɛmu: Wɔde afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete bɛhwɛ wo mogya mu de ahwɛ sɛ ebia biribi a ɛnteɛ wɔ wo mogya mu nkwammoaa dodow mu ne nneɛma afoforo a ɛnteɛ anaa. Sɛ wosusuw sɛ MCD a ɛne HHV-8 wɔ abusuabɔ a, wobetumi ayɛ HIV nhwehwɛmu nso.
• Mfoniniyɛ mu nhwehwɛmu: CT mfonini ne PET mfonini betumi aboa ma wɔahu baabi a ntini a ahonhon wɔ nipadua no mu. Wobetumi nso ahwɛ sɛ akwaa te sɛ mmerɛbo ne akyi berɛmo no atrɛw anaa.
• Lymph node biopsy: Eyi nkutoo ne ɔkwan a ɛyɛ nokware sen biara a wɔfa so si yare no so dua . Nea ɛka eyi ho ne sɛ wobegye ntini ketewaa bi afi ntini a ahonhon no mu na wɔde afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete ahwɛ mu. Afei eyi betumi ahu no yiye sɛ ebia nkwammoaa mu nsakrae pɔtee bi wɔ hɔ a ɛbata Casselman yare no ho anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa eyi?

Ɛsono akwan a wɔfa so sa yare no koraa a egyina yare ko a obi wɔ so.

Casselman Yare a Ɛyɛ Unicentric (UCD) a Wɔsa .

Ayaresa titiriw a edi mu sen biara a wɔde sa UCD ne oprehyɛn a wɔde yi ntini a ɛka ho no . Mpɛn pii no, yare no sa koraa wɔ oprehyɛn yi akyi.

Ɛtɔ mmere bi a, sɛ akisikuru no sõ a, wɔde mframa a wɔde sa yare anaasɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa ma ansa na wɔayɛ no oprehyɛn de atew so na ama ayɛ mmerɛw sɛ wobeyi afi hɔ.

Sɛ akuru no wɔ beae a wontumi mfa oprehyɛn mfi hɔ, na wunni yare no ho sɛnkyerɛnne biara a, ebia wo duruyɛfo no besi gyinae sɛ ɔrensa na wahwɛ ara kwa. Nanso, wɔ obi a ɔnyɛ obi a ɔpɛ sɛ wɔyɛ no oprehyɛn na ɔda so ara wɔ sɛnkyerɛnne ahorow ho no, wobetumi ama no ayaresa koro no ara a wɔde ma MCD no.

Casselman yare a ɛwɔ mmeae pii (MCD) a wɔde sa yare .

Esiane sɛ MCD yɛ tebea a ɛtrɛw kɔ nipadua no afã horow pii nti, wontumi mfa oprehyɛn anaa mframa a wɔde sa yare no nsa. Enti, wɔde ayaresa afoforo di dwuma. Ayaresa no gyina sɛ ebia wowɔ HHV-8 ne sɛnea yare no mu yɛ den no so.

Wɔde ayaresa ahorow a edidi so yi ma titiriw:

• Corticosteroids: Saa nnuru yi boa ma wodi yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow so denam ɔfe a ɛtew nipadua no mu so.
• Nnuru a wɔde sa yare: Eyinom yɛ adwuma denam sɛnea nkwammoaa a ɛwɔ ntini a ɛma mogya tu no mu nyin ntɛmntɛm dodo no so. Wɔtaa de rituximab di dwuma ma MCD a ɛne HHV-8 wɔ abusuabɔ.
• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no ayaresa: Saa ayaresa ahorow yi yɛ adwuma denam wo nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa a ɛyɛ adwuma boro so no a ɛma ɛyɛ komm no so. Siltuximab (Sylvant®) nkutoo ne aduru a wɔapene so sɛ wɔmfa nyɛ iMCD.
• Nnuru a ekum ɔyare mmoawa: Sɛ wowɔ MCD a ɛne HHV-8 wɔ abusuabɔ a, wobetumi ama wo saa nnuru yi de asiw HIV anaa HHV-8 yare mmoawa ano.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wuhu sɛ akisikuru anaa akisikuru bi wɔ wo kɔn, wo nsateaa, anaa wo srɛ mu a wubetumi ate nka a, hwɛ hu sɛ wobɛka ho asɛm akyerɛ wo duruyɛfo .

Afei nso, sɛ sɛnkyerɛnne ahorow a wɔaka ho asɛm wɔ asɛm yi mu, te sɛ atiridiinini a wontumi nkyerɛkyerɛ mu, mu duru a ɛso tew, ne ɔbrɛ a ɛtra so no kɔ so adapɛn pii a, hwɛ hu sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛfo afotu.

So ebetumi aba sɛ obi ne yare yi bɛtra ase?

Asɛmmisa yi ho mmuae gyina Casselman ko a wowɔ so.

Obi a ɔwɔ UCD betumi ahwɛ kwan sɛ nea ebefi mu aba pa ara . Sɛ wɔyɛ oprehyɛn yi akisikuru no a, mpɛn pii no, yare no sa koraa. Sɛ wosa yare wie a, eyi rennya wo nkwa nna a wobɛtra ase daa no so nkɛntɛnso.

Nkɔmhyɛ a ɛfa nnipa a wɔwɔ MCD ho no yɛ nea emu yɛ den kakra . Ɛsono sɛnea yare no ko ne sɛnea emu yɛ den so. Wɔ ebinom fam no, yare no ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ den mpofirim na ɛde wɔn nkwa ato asiane mu. Wɔ afoforo fam no, yare no ho sɛnkyerɛnne betumi atra hɔ akyɛ, nanso anidaso wɔ hɔ. Nnipa a wɔahu sɛ wɔwɔ MCD no mu 65% kosi 75% tra ase bɛboro mfe anum . Eyi renya nkɔso denam ayaresa foforo a wɔde ma so.

Mmuae a ɛyɛ mmerɛw biara nni hɔ a ɛfata obiara wɔ Casselman yare no ho. Ɛbɛgyina wo suahunu, yareɛ ko a wowɔ, ne sɛ ebia wowɔ tebea foforɔ te sɛ HIV, TAFRO, anaa ANOM. Ɛtɔ mmere bi a oprehyɛn ne aduruyɛ mu hwɛ a wɔbɛhwɛ wɔn bere nyinaa no bɛdɔɔso. Anaasɛ ebia ebehia sɛ wonya ayaresa ahorow pii wɔ w’asetra nyinaa mu. Enti ɛbɛyɛ papa sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛbɔ wo tebea no, w’ayaresa, ne wo daakye ho nkɔmmɔ pefee.