So saa M protein yi yɛ ɔhaw ma w’asaabo nso? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) Momma yɛnka eyi ho asɛm!

Yɛn nyinaa nim sɛ yɛn asaabo yɛ akwaa a ɛho hia paa a ɛyɛ n’adwuma komm. Nanso, ɛtɔ da bi a saa asaabo yi nso tumi yare komm. Ɛnnɛ yɛrebɛka yareɛ bi a ɛde asaabo mu yareɛ ba, a ebia ɛbɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra sɛ wote din no, nanso ɛnyɛ den sɛ wobɛte aseɛ. Wɔfrɛ eyi MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Ɛwom sɛ edin no ware kakra de, nanso mma ɛnhaw wo, momma yɛnte ase kɛkɛ.

Dɛn ne MGRS kɛkɛ?

Okay, ma yɛnhwɛ nea MGRS yɛ. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, MGRS yɛ tebea horow kuw bi a ɛsɛe asaabo no. Saa ɔsɛe yi ba efisɛ yɛn nipadua mu plasma nkwammoaa , anaa B nkwammoaa bi (eyinom yɛ mogya mu nkwammoaa fitaa ahorow), yɛ wɔn ho mfonini pii dodo, anaasɛ wɔyɛ clones . Fa no sɛ afiri a wɔde twetwe mfonini a ɛyɛ krataa koro no ara mfonini pii.

Plasma nkwammoaa a ɛba saa kwan yi so no yɛ nipadua mu nkwammoaa a ɛko tia nyarewa bi a wɔfrɛ no M protein . M protein ahorow yi kɔ yɛn nipadua no akwaa ahorow mu, titiriw asaabo no mu, na efi ase sɛe.

Ade a ɛho hia ne sɛ MGRS nyɛ kokoram. Nanso, awiei koraa no, nnipa kakraa bi a wɔwɔ MGRS betumi anya kokoram te sɛ multiple myeloma . Enti ɛho hia sɛ wohu eyi.

So MGRS ahorow bi wɔ hɔ?

Yiw, MGRS tebea horow bɛboro dumien na ɛwɔ hɔ. Wɔkyekyɛ eyinom mu sɛnea asaabo no fã bɛn na M protein no ka no te. Akuw atitiriw abiɛsa na ɛwɔ hɔ:

1. Glomerular nyarewa ahorow

MGRS a ɛtaa ba ne glomerulopathies . Eyinom sɛe mogya ntini nketenkete a ɛwɔ asaabo no mu no. Wɔte sɛ nhama a ɛwɔ nsu a wɔde yiyi mu mu. Nyarewa afoforo a ɛhyɛ saa kuw yi mu no bi ne:

• Adwene mu amyloidosis. Nea ɛka eyi ho ne ahorow a wɔfrɛ no AL amyloidosis, AH amyloidosis, ne AHL amyloidosis.
• Cryoglobulinemic glomerulonephritis (CG) a ɛma obi nya akisikuru.
• Fibrillary glomerulopathy (FGN) a ɛma obi ho yɛ hyew.
• Immunotactoid glomerulopathy (ITG) a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa.
• Glomerular nyarewa a ɛne monoclonal protein ahorow wɔ abusuabɔ. Eyi ka tebea horow a wɔfrɛ no `light chain` ne `heavy chain deposition diseases` ho.

2. Tubulointerstitial nyarewa a ɛwɔ nipadua no mu

Saa nyarewa yi ka ntini (tubules) a ɛde aduannuru ne nsu a asaabo no yi mu san kɔ mogya no mu, ne ntini a atwa ho ahyia no. Nhwɛso ahorow bi ne:

• Fanconi yare a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare mu (LCFS).
• Light chain proximal tubulopathy (LCPT) a enni ahwehwɛ.
• Histiocytosis a ɛkora ahwehwɛ so.

3. Tebea horow a ɛka mogya ntini a ɛwɔ asaabo no mu (Intra-renal vascular lesions) .

Saa tebea horow yi ka mogya ntini a ɛwɔ asaabo mu no. Nhwɛso bi ne atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) . Eyi ne bere a mogya ntini nketenkete a ɛwɔ asaabo no mu no siw mogya a ɛtwetwe no.

MGRS abu so dɛn?

MGRS yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa ankasa. Wobu akontaa sɛ ɛka nnipa dodow a ennu 1%. Ɛtaa ba nnipa a wɔadi boro mfe 60 so titiriw .

Dɛn ne MGRS ho sɛnkyerɛnne ahorow?

MGRS ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko a egyina MGRS ko a wowɔ so. Nsɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ne:

• Ɔbrɛ kɛse a wɔte nka (ɔbrɛ) .
• Nnan ase , nansoaa, anaa nan ase a ɛho ahonhon. Ɛtɔ da bi a, yafunu, nsa, anaa anim nso betumi ahonhon.
• Nephrotic syndrome ba. Nea ɛda adi wɔ eyi mu ne protein a ɛba nsu mu ne srade a ɛkɔ soro wɔ mogya mu.
• Nsu a ɛyɛ ahuru anaa samina . Ebia eyi yɛ protein a ɛwɔ nsu mu (proteinuria) ho sɛnkyerɛnne.
• Nsu a wɔtaa tow ne hia a ehia sɛ wɔtaa tow nsu.
• Mogya a ɛwɔ nsu mu (hematuria) anaa nsu a ɛdan pink.
• Akisikuru ne ɔfe.
• POEMS syndrome . Eyi nso yɛ tebea a ɛntaa nsi.
• Akwaa a ɛyɛ mmerɛw, ɛyɛ mmerɛw, anaa ɛyɛ mmerɛw (eyinom yɛ ntini mu yare ho sɛnkyerɛnne).
• Wo honam ani kɔla a ɛsakra (nneɛma a ɛyɛ hare anaa tuntum).
• Ɔhome a ɛyɛ den (dyspnea).

Dɛn na ɛde MGRS ba?

Nea ɛde MGRS ba titiriw ne asaabo a M protein ahorow a yɛadi kan aka ho asɛm no de ba no. M proteins yɛ antibody bi a ɛnyɛ adwuma yiye, na wɔyɛ no ɔkwan a ɛnteɛ so. Wɔde plasma nkwammoaa, mogya mu nkwammoaa fitaa bi, anaa B nkwammoaa a wɔayɛ no sɛnea ɛte (nhomaso) a asɛe na ɛyɛ.

Nnipa binom betumi anya plasma nkwammoaa a wɔayɛ no sɛnea ɛte yi a ɛyɛ M protein ahorow a ɛrempira akwaa biara. Wɔfrɛ saa tebea yi Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) . Nanso, wɔ nnipa a wɔwɔ MGRS mu no, saa M protein ahorow yi boaboa ano wɔ asaabo no mu na ɛsɛe.

Dɛn ne ade titiriw a ɛde MGRS ba?

Abenfo da so ara nnim nea ɛde MGRS ba ankasa. Wosusuw sɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa , awosu mu nsakrae , ɔyare mmoawa, ne nneɛma a atwa yɛn ho ahyia nyinaa na ɛde ba.

Nsɛnnennen bɛn na ebetumi aba esiane MGRS nti?

Saa plasma cell clones ne MGRS yi betumi de nsɛnnennen a emu yɛ den aba esiane asaabo a ɛsɛe nti. Eyinom bi ne:

• Asaabo mu yare a enni sabea (CKD) .
• Adwene (asaabo) yare a ɛba awiei .
• Asaabo a entumi nyɛ adwuma yiye .
• Nkɔso a ɛkɔ nyarewa afoforo mu. Wɔ nnipa binom mu no, plasma nkwammoaa a wɔayɛ no sɛnea ɛte no dodow kɔ soro araa ma ebetumi abɛyɛ mogya mu nkwammoaa fitaa kokoram bi a wɔfrɛ no multiple myeloma (MM) . MGRS nso betumi abɛyɛ kokoram afoforo te sɛ Waldenström macroglobulinemia , mogya mu nkwammoaa a enni sabea (CLL) , anaa B-cell lymphoma .

Ɔkwan bɛn so na wohu MGRS?

Oduruyɛfo betumi asi MGRS so dua denam asaabo mu nhwehwɛmu a ɔbɛyɛ so . Nea ɛka eyi ho ne sɛ wubeyi ntini ketewaa bi afi w’asaabo mu na woasɔ ahwɛ sɛ ebia M protein anaa. Ebia wɔbɛsɔ wo mogya, wo nsu, anaa wo nnompe mu ntini nso ahwɛ.

So aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa MGRS?

Yiw, ayaresa ahorow wɔ hɔ a wɔde sa MGRS. Nnuruyɛfo de nnuru a ɛte sɛ nnuru a wɔde sa kokoram sa no yare. Saa nnuru yi kum nkwammoaa a ɔhaw no wɔ no anaasɛ ɛmma wontumi nyɛ mfonini pii. Nnuru afoforo betumi aboa ma ɔfe no so atew. Botae titiriw a ɛwɔ ayaresa mu ne sɛ ɛbɛma w’asaabo akɔ so ayɛ adwuma na asiw ano sɛ ɛrensɛe.

Wɔ MGRS nsɛm bi mu no, nnuruyɛfo betumi ayɛ ntini mu nkwammoaa foforo nso . Eyi de nkwammoaa a ɛte apɔw si wo nkwammoaa a asɛe no ananmu. Sɛ w’asaabo asɛe kɛse a, ebia ɛho behia nso sɛ wɔyɛ wo dialysis anaasɛ wɔde asaabo foforo ma .

Nnuru pɔtee ne ayaresa a wɔde di dwuma ma MGRS

Aduru ko a wɔde bɛma wo no begyina MGRS ko a wowɔ no so. Ayaresa ahorow bi ni:

• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa a ɛyɛ monoclonal - s.e. rituximab, aduru a wɔde hyɛ nipadua mu.
• Proteasome a esiw ano - s.e. bortezomib, carfilzomib, aduru a wɔde hyɛ nipadua mu.
• Nnuru a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa - s.e. thalidomide, lenalidomide, aduru a wɔde hyɛ nipadua mu.
• Nneɛma a ɛma alkylating - s.e. cyclophosphamide, bendamustine, aduru a wɔde hyɛ nipadua mu.
• Corticosteroids - s.e. prednisone, aduru a wɔde hyɛ nipadua mu.
• Autologous stem cell a wɔde si ananmu.

Dɛn ne ayaresa no mu nsunsuanso bɔne?

Ayaresa te sɛ nnuru a wɔde sa yare betumi de ɔhaw ahorow pii a ɛnyɛ dɛ aba, na ɛtɔ mmere bi mpo a akwaa asɛe. Ɛno nti na nnuruyɛfo paw ayaresa ahorow yiye na ama wɔanya so mfaso kɛse na wɔatew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobenya ɔhaw ahorow a emu yɛ den no so no. Nneɛma bɔne a ebia wubenya no bi ne:

• Anemia ( mogya a enni nipadua mu).
• Mogya a ɛretu.
• Ayamtim.
• Ayamtuo.
• Brɛ.
• Asiane a ɛkɔ soro sɛ wobenya ɔyare mmoawa, mmoawa ne fungal.
• Aduan no nyɛ dɛ.
• Akisikuru ne ɔfe.

So wobetumi asiw MGRS ano?

Esiane sɛ yennim nea ɛde MGRS ba ankasa nti, mprempren ɔkwan pɔtee biara nni hɔ a yɛbɛfa so asiw ano.

Sɛ wowɔ MGRS a, dɛn na wubetumi ahwɛ kwan?

Ɛwom sɛ MGRS yɛ tebea a wotumi sa de, nanso mpɛn pii no ɛnkɔ koraa. Ebetumi asan aba bio bere a wɔasa no yare akyi. Sɛ w’asaabo asɛe kɛse a, ebia ebehia sɛ wɔde asaabo foforo ma.

Nnipa a wɔwɔ MGRS no mu bɛyɛ 18% benya kokoram a wɔfrɛ no multiple myeloma akyiri yi. Enti, wo duruyɛfo de mogya ne nsu a wɔde bɛhwɛ wo no bɛhwɛ wo daa, efisɛ sɛ ɛba a, wobetumi ahu eyi ntɛm.

Bere tenten ahe na wubetumi ne MGRS atra ase?

Bere tenten a wubetumi ne MGRS atra ase no gyina MGRS ko a wowɔ, sɛnea emu yɛ den, ne sɛnea woyɛ w’ade wɔ ayaresa ho no so. Nnipa a wɔn asaabo nsɛe pii no wɔ adwene pa sen nnipa a wɔn asaabo asɛe kɛse no. Sɛ nhwɛso no, wɔ nhwehwɛmu bi mu no, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, nnipa a wɔwɔ amyloidosis a ɛne MGRS wɔ abusuabɔ no traa ase bɛyɛ mfe 10 wɔ bere a wohuu yare no akyi. Nanso nnipa a wonni amyloidosis no traa ase kyɛe koraa. Afei nso, nnipa a wɔyɛ wɔn ade yiye wɔ ayaresa ho no na wonya nea eye sen biara.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho?

Hwɛ hu sɛ wubedi nyansahyɛ biara a wo duruyɛfo de bɛma wo wɔ w’asaabo akwahosan a wobɛhwɛ so wɔ fie no akyi. Ebia nea ɛka eyi ho ne nneɛma te sɛ nsa a wɔbɛto ano hye, ne nneɛma a ɛde asaabo mu nyarewa te sɛ mogya mmoroso ne asikreyare a wobedi so. Bere a saa nneɛma yi ntumi nsa MGRS tẽẽ no, ebetumi aboa ma asiane a ɛwɔ hɔ sɛ asaabo bɛsɛe bio no so atew. Wo duruyɛfo nso betumi aboa wo ma woadi ayaresa no mu nsunsuanso bɔne ho dwuma.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wowɔ asaabo mu haw ho sɛnkyerɛnne te sɛ wo hohoro, wo nsu a ɛyɛ ahuru anaa pink, wo taa tow nsu, anaasɛ woto nsu kakraa bi pɛ a, hwɛ hu sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me duruyɛfo?

Ebia ɛbɛyɛ nea mfaso wɔ so sɛ wubebisa wo duruyɛfo nsɛm yi:

• Ayaresa bɛn na ɛwɔ hɔ ma MGRS ko a mewɔ no?
• Dɛn na metumi ayɛ na asaabo ansɛe?
• Nsɛnkyerɛnne foforo anaa nea ɛreyɛ kɛse bɛn na ɛsɛ sɛ mehwɛ yiye?

Awiei koraa no, ade a ɛho hia sen biara (Take-Home Message) .

MGRS yɛ tebea a emu yɛ den a ebetumi asɛe asaabo no wɔ ɔkwan bi so a ebetumi de nkwa ato asiane mu. Nanso kae sɛ ɛnyɛ obiara a ɔwɔ MGRS na obenya kokoram. Wo duruyɛfo bɛhwɛ wo daa na wayɛ nneɛma bi de ahu ɔhaw foforo biara na wasa ntɛm ara sɛnea obetumi . Mprempren ayaresa foforo ama atumi ama w’asetra atu mpɔn na woatew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya nyarewa a emu yɛ den so. Enti nsuro, na di wo duruyɛfo afotu akyi.

` MGRS, Monoclonal Gammopathy a Ɛkyerɛ Asaabo, Asaabo mu Yare, M Proteins, Plasma Nkwammoaa, Asaabo mu Biopsy, Nephrotic Syndrome, Multiple Myeloma