So obi wɔ w’abusua mu, titiriw abofra bi, wɔ awo mu hormone mu yare bi? Ebia wunim ɔhaw ahorow te sɛ nyin a ɛyɛ mmerɛw, mmabunbere a ɛba ntɛm, ne brayɛ a ɛnkɔ so daa wɔ mmea mu. Awosu mu tebea bi a ɛntaa nsi a ebetumi de eyinom aba no, wɔfrɛ no ‘Congenital Adrenal Hyperplasia’. Yɛbɛfrɛ no CAH tiawa. Ɛnnɛ, yɛbɛka eyi ne ayaresa foforo a aba ama no ho asɛm tiawa.
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, dɛn ne CAH?
CAH yɛ awosu mu tebea a ɛmma adrenal glands, ntini nketewa abien a ɛwɔ asaabo atifi no ntumi nyɛ cortisol, hormone bi a ɛho hia ma yɛn asetra.
Fa yɛn nipadua sɛ adwumayɛbea. Sɛ nneɛma a ɛwɔ adwumayɛbea yi mu biako (cortisol) so tew a, baabi a wɔhwɛ so wɔ amemene no mu (pituitary gland) no bo fuw na ɛde nsɛnkyerɛnne (ACTH) kɔ adrenal ntini no mu ma ɛyɛ adwumaden kɛse. Esiane saa nkanyan a ɛboro so yi nti, ɛwom sɛ cortisol a wɔyɛ no nkɔ soro de, nanso efi ase yɛ mmarima mu nkwaadɔm pii a wɔfrɛ no ‘androgens’ .
Saa hormone ahorow a ɛnkari pɛ yi betumi de ɔhaw pii aba:
- Nkokoaa a wɔyɛ mmea: Sɛ wɔwo wɔn a, ebia akyi fã a ɛwɔ akyi no bɛyɛ te sɛ akokoaa barima de.
- Wɔ nnipa baanu no nyinaa fam no: ɔhaw ahorow te sɛ onyin a ɛyɛ mmerɛw, mmerantebere ne mmabaabere ntɛm, ne awo a wontumi nwo betumi aba akyiri yi wɔ asetra mu.
Bio nso, ebia CAH ayarefo binom nso so tew hormone foforo a ɛho hia a wɔfrɛ no aldosterone a wɔyɛ no so. Sɛ saa hormone yi nni hɔ a, CAH betumi ayɛ kɛse, na ɛde ahodwiriw, coma, anaa owu mpo aba.
Ayaresa a adi mfe 70 ne anidaso foforo
Mfe du du pii no, na CAH ayaresa biako pɛ ne sɛ wɔde steroid dodow a ɛdɔɔso te sɛ hydrocortisone besi nipadua no mu hormone cortisol a ɛba fam no ananmu. Nanso, steroid dodow a ɛdɔɔso yi a wɔnom kyɛ no betumi de ɔhaw ahorow pii aba. Eyinom mu nea abu so kɛse ne mmofra mu duru a ɛkɔ soro, mogya mmoroso, nnompe a ɛyɛ mmerɛw, ne mmofra nyin a wontumi nnyin.
Nanso seesei asɛmpa bi wɔ hɔ! Mfe 70 akyi no, FDA apene aduru a edi kan ne nea ɛyɛ biako pɛ a wɔayɛ ama CAH titiriw so, crinecerfont (ahyɛnsode din: Crenessity).
Ɔkwan bɛn so na saa aduru foforo yi (Crinecerfont) yɛ adwuma?
Eyi ne ade a ɛho hia sen biara. Nea ɛnte sɛ aduru dedaw no, aduru foforo yi yɛ adwuma wɔ ɔkwan foforo koraa so.
‘Crinesurfont’ mfa hormone ahorow a efi abɔnten nka ho. Mmom no, saa aduru yi kɔ amemene no fã a ɛhwɛ so (pituitary gland) no tẽẽ na esiw sɛnkyerɛnne a wɔmpɛ (ACTH) a ɛkanyan adrenal ntini ahorow no a ɛba no kwan.
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eyi te sɛ nea wɔredum nhyehyɛe bi a ɛho nhia ‘switch’ no. Eyi na ɛma nipadua no yɛ ‘androgen’ hormone ahorow a ɛho nhia.
Mfaso kɛse a ɛwɔ eyi so ne sɛ esiane sɛ wɔhwɛ androgen dodow so nti, wobetumi atew steroid dodow a ehia na ama hormone ahorow a ɛkari pɛ no so kɛse . Eyi kyerɛ sɛ wobetumi atew nsunsuanso bɔne a steroid de ba no nso so kɛse.
| Su a ɛwɔ hɔ | Ayaresa dedaw (steroid dodow a ɛkɔ soro) . | Ayaresa foforo (Crinecerfont + steroid dodow a ɛba fam) . |
|---|---|---|
| Dwumadi a ɛyɛ adwuma | Cortisol hormone a ɛso atew no a wɔde ma wɔ akyi. | Nsɛnkyerɛnne a wɔmpɛ (ACTH) a efi amemene no mu a wosiw ano na wɔhwɛ androgen a wɔyɛ so. |
| Botae titiriw | Ɛho hia sɛ wɔde nnuru dodow a ɛkɔ soro di dwuma na ama wɔatumi ahwɛ hormone dodow so. | Androgen dodow a wɔbɛtew so ne steroid dodow a wɔhwehwɛ a wɔbɛtew so. |
| Nneɛma bɔne a efi mu ba | Ɔhaw ahorow a ɛtra hɔ kyɛ te sɛ mu duru a ɛkɔ soro, nyin a ɛyɛ mmerɛw, ne nnompe a ɛyɛ mmerɛw. | Tumi a ebetumi ama steroid a ɛde ba no so atew. Wɔabɔ nneɛma nketenkete a ɛde ba (tiyɛ, ɔbrɛ) ho amanneɛ. |
Henanom na aduru yi fata yiye?
Mprempren wɔapene ‘Crinesurfont’ so ama CAH ayarefo a wɔadi boro mfe 4 . Ɛnyɛ nea wɔde si steroid ananmu, na mmom ɛyɛ nea wɔde ka steroid ho.Ayaresa a wɔde ka ho.
- Wɔ mmofra fam: Esiane sɛ mmofra da so ara nyin nti, steroid dodow a ɛdɔɔso betumi anya wɔn nyin so nkɛntɛnso kɛse. Enti, saa aduru yi a ebetumi atew steroid dodow so no betumi ayɛ nea mfaso wɔ so kɛse ama wɔn. Eyi ho hia titiriw wɔ mmerantebere ne mmabaabere mu, bere a ɛyɛ den sɛ wobedi hormone ahorow so no.
- Wɔ mpanyimfo fam: Saa ayaresa yi nso betumi ama mpanyimfo a wohu amane wɔ ɔhaw ahorow a efi steroid a wɔnom bere tenten mu ba, anaasɛ ɛyɛ den ma wɔn sɛ wɔbɛma wɔn hormone dodow a ɛyɛ den no anya ahotɔ.
Sua nea efi mu ba ne ahobammɔ ho ade
Wɔ nnuruyɛ mu sɔhwɛ ahorow mu no, wɔabɔ amanneɛ sɛ aduru yi de nsunsuanso nketenkete a ɛba bere tiaa mu ba kakraa bi pɛ.
- Wɔ mpanyimfo fam no: ɔbrɛ, tiyɛ, adwenemhaw, nkwaa mu yaw.
- Wɔ mmofra fam no: tiyɛ, yafunu mu yaw, ɔbrɛ, hwene a ɛyɛ mmerɛw.
Nea ɛho hia no, na sɛnkyerɛnne ahorow yi mu dodow no ara nyɛ den, na na ayarefo dodow a ɛsɛ sɛ wogyae nnuru no nom no sua koraa.
Kɔkɔbɔ Titiriw: Hwɛ yiye wɔ Adrenal Crisis ho!
Sɛ worenom saa aduru yi a, ɛho hia yiye sɛ wohu tebea bi a emu yɛ den a wɔfrɛ no ‘adrenal crisis’. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, tebea yi betumi aba sɛ nipadua no nnya ‘cortisol’ dodow a ɛho hia wɔ bere a adwennwen kɛse wom mu (e.g., ɔyare mmoawa a emu yɛ den, oprehyɛn, akwanhyia).
Enti, wo ne wo duruyɛfo nkasa na hwɛ hu sɛ wubehu steroid dodow a ɛboro so a ɛsɛ sɛ wonom wɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu ("adwennwen dodow") . Afei nso, hu ‘adrenal crisis’ ho sɛnkyerɛnne (e.g., ɔfe a ɛboro so, akisikuru, adwenemhaw, adwenemhaw) na kae sɛ sɛ biribi a ɛte saa si a, wobɛkɔ ayaresabea anaa dan a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ yare a egye ntɛmpɛ mu (ETU) ntɛm ara .
Mɛyɛ dɛn ahu sɛ saa aduru yi fata me/me ba?
Ɛsɛ sɛ wo ne wo duruyɛfo, titiriw oduruyɛfo a ɔhwɛ ntini mu yare so susuw ho na esi gyinae yi . Wo duruyɛfo no besusuw nneɛma pii ho, a nea ɛka ho ne nea efi wo mogya mu nhwehwɛmu mu, sɛnea wo nyin, wo mu duru, wo mogya mmoroso, ne mprempren hormone dodow a ɛwɔ mu, na ama wahu sɛ saa aduru yi fata wo anaa.
Eyi nyɛ CAH aduru, nanso anidaso kɛse wɔ hɔ sɛ ɛbɛboa ma ayarefo asetra atu mpɔn, atew steroid a ɛde ba no so, na ama hormone a wɔde di dwuma no ayɛ mmerɛw.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- CAH kyerɛ sɛAwosu mu tebea a ɛma adrenal ntini no nyɛ cortisol kakraa bi na ɛma androgen hormone pii.
- Crinecerfont yɛ aduru foforo a wɔayɛ ama CAH titiriw, na ɛno ne nea edi kan wɔ mfe 70 mu.
- Eyi nyɛ aduru a wɔde si steroid ananmu. Ɛyɛ aduru a wɔde ka steroid ho na ɛboa ma steroid dodow a ehia no so tew.
- Mfaso titiriw a ɛwɔ so ne sɛnea wotumi tew nsunsuanso bɔne a steroid de ba bere tenten no so .
- Hwɛ hu sɛ wubebisa wo duruyɛfo no tebea a egye ntɛmpɛ a wɔfrɛ no 'adrenal crisis' ne "adwennwen dodow" a ɛsɛ sɛ wonom wɔ saa bere no mu no ho asɛm.
- Ɛho hia sɛ wo ne oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ hormone nyarewa mu susuw ho na ama woahu sɛ saa ayaresa yi fata wo anaa wo ba anaa.











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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho