So wo ba kumaa no nya atiridii bere nyinaa ara kwa? So ne ho tɔ no bere a ne ho ayɛ no hyew nna kakraa bi akyi, na nna kakraa bi akyi no, ne ho tɔ no bio? Ebia woresusuw nea enti a eyi ba a mmoawa anaa ɔyare mmoawa biara nni mu no ho. Eyi betumi afi tebea bi a ɛntaa nsi a wɔfrɛ no SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) , a nnipa pii ntee ho asɛm no. Mma ɛnhaw wo, momma yɛmfa nsɛm a ɛnyɛ den nka ho asɛm na yɛnte biribiara ase.
Dɛn ne SAID ahorow? Momma yɛnte ase tiawa.
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, SAID yɛ nyarewa kuw bi a ɛde atiridiinini a ɛtaa ba a ɛsan ba a ɔyare biara nni mu (te sɛ mmoawa anaa mmoawa). Nea ɛde eyi ba ne yɛn ba no awosu mu nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no a entumi nyɛ adwuma yiye . Kan no na wɔfrɛ eyi sɛ ‘Periodic Fever Syndromes’.
Afei ebia worebisa wo ho sɛ, so eyi yɛ ‘autoimmune’ yare? Yɛtaa te nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa te sɛ Rheumatoid Arthritis anaa Lupus ho asɛm. Dabi, eyi yɛ soronko.
Fa no sɛ yɛwɔ dɔm a ɛbɔ yɛn ho ban wɔ yɛn nipadua mu, yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa. Saa asraafo dɔm yi wɔ afã atitiriw abien:
1. Inate Immune System: Eyi ne asraafo a wɔwo yɛn, na ɛno na wodi kan tow hyɛ ɔyare mmoawa biara so.
2. Adaptive Immune System: Eyi yɛ asraafo a wɔatete wɔn titiriw sɛ wɔbɛko atia mmoawa ahorow bere a yɛrenyin no.
Wɔ SAID ahorow mu no, ɔhaw no wɔ awosu mu nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no ho . Saa nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ basaa na efi ase ko wɔ nipadua no mu a ɔtamfo biara nni mu. Nea efi ɔko yi mu ba ne ɔfe a ɛba nipadua no mu ne atiridiinini.
Nanso wɔ nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa a yɛkaa ho asɛm no mu no, ɔhaw no wɔ asraafo a wɔyɛ nsakrae a wɔtete wɔn akyiri yi no ho. Saa asraafo dɔm no ntumi nhu nkwammoaa pa a ɛwɔ wɔn ankasa nipadua mu no na wofi ase tow hyɛ wɔn so.
SAIDs ho yɛ na koraa sen nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa. Mpɛn pii no, awosu mu nneɛma na ɛde ba, a ɛkyerɛ sɛ wonya fi awo mu. Mpɛn pii no, saa sɛnkyerɛnne ahorow yi fi ase bere a abofra sua koraa , te sɛ ne mmofraase anaa ne mmofraase. Abofra no nya yare bi a ɛba bere bi anaasɛ ɛba mpofirim a atiridii ne sɛnkyerɛnne afoforo ka ho, na mpɛn pii no ɛgyae wɔ nna kakraa bi mu. Ebia abofra no benya apɔwmuden koraa bere a ɔnyare no. Ɛwom sɛ aduru biara nni hɔ de, nanso ayaresa a etu mpɔn wɔ hɔ a ebetumi asiw yare no ho sɛnkyerɛnne ano.
Dɛn ne SAID ahorow titiriw?
Nhwehwɛmufo ahu SAID ahorow bɛyɛ 60 de besi nnɛ, na wɔrehu ahorow foforo bere nyinaa. Ahorow a wɔtaa de di dwuma no bi ni.
| Yare no din (Type of SAID) . | Nnianim asɛm tiawa |
|---|---|
| Abusua mu Mediterranea Atiridii (FMF) . | Eyi ne SAID a wɔtaa hu wɔ awosu mu, na ɛde ɔfe a ɛyɛ yaw ba yafunu, koko, ne nkwaa mu. |
| Atiridii a ɛba bere ne bere mu, Aphthous-Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) . | Efi ase wɔ mmofra nkumaa mu, titiriw ansa na wɔadi mfe 4. Nsɛnkyerɛnne te sɛ menewa mu yaw, ano a ɛyɛ kuru, ne ntini a ɛho ahonhon wɔ kɔn mu no ka atiridii no ho. Mpɛn pii no, ɛkɔ bere a wɔadi mfe 10 akyi. |
| Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome (TRAPS) a Ɛma Nnipa Yɛ Adwuma (TRAPS) . | Eyi betumi afi ase wɔ mmofraase anaa mmerantebere ne mmabaabere mpo mu. |
| Mevalonate Kinase a Ɛnkɔ So (MKD) . | Eyi taa fi ase ansa na abofra no adi afe biako. |
| NLRP3-Associated Autoinflammatory Nyarewa (CAPS) . | Eyi yɛ nyarewa ahorow abiɛsa a wɔaka abom ankasa. |
| Yare a Ɛda so Da So a Efi Mpanyimfo (AOSD) . | Sɛnea edin no kyerɛ no, eyi yɛ yare a efi ase wɔ mpanyin afe so. |
| Blau Syndrome a Ɛyɛ Fɛ | Eyi taa ba mmofra a wonnii mfe 4. Ɛka honam ani, aniwa, ne nkwaa titiriw. |
Dɛn ne nyarewa yi ho sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba?
SAIDs ho sɛnkyerɛnne titiriw ne nea ɛtaa ba ne atiridiinini a ɛsan ba bio . Nanso, atiridii akyi no, sɛnkyerɛnne afoforo nso betumi aba a egyina yare ko a obi wɔ so.
Nea ɛho hia ne sɛ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi ba bere a yare bi asi hɔ bere bi nkutoo. Sɛ saa bere no twam a, abofra no betumi anya apɔwmuden koraa a sɛnkyerɛnne biara nni ho.
| Yare no din (Type of SAID) . | Nsɛnkyerɛnne a ɛsɛ sɛ yɛhwɛ yiye |
|---|---|
| FMF | Ɛyaw a emu yɛ den wɔ yafunu, koko, ne nkwaa mu. Honam ani akuru a ɛwɔ nan ase anaa nansoaa so. |
| PFAPA na ɛyɛ | Menewa mu yaw, ano mu akuru, ntini a ɛho ahonhon wɔ kɔn mu. |
| AKWANKYERƐ | Nipadua no te awɔw nka na ɛwosow. Ɛyaw wɔ nipadua no ntini mu, titiriw wɔ dua ne abasa mu. Ebia nsensanee kɔkɔɔ a ɛyɛ yaw bɛpue wɔ nipadua no nyinaa so. |
| MKD | Nipadua no te awɔw ne ahopopo nka, na ne ti yɛ no yaw, yafunu mu yɛ no yaw, aduan ho akɔnnɔ a ɛyera, ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛte sɛ atiridiinini a ɛtaa ba no. |
| NLRP3 Nyarewa ahorow | Wora mu akisikuru, tiyɛ, ɔbrɛ, nkwaa mu yaw, ne aniwa mu yare (conjunctivitis). |
| Blau Syndrome a Ɛyɛ Fɛ | Honam ani akuru a ɛwɔ abofra no nsa, ne nan, anaa ne dua so. Nkwaa mu yaw ne aniwa mu yaw. |
Dɛn nti na nyarewa yi ba? Dɛn na ɛde ba?
Sɛnea yɛadi kan aka no, SAID pii yɛ awosu mu nyarewa . Eyi kyerɛ sɛ nkwaadɔm mu nsakrae (variant) bi a ɛwɔ awosu mu abɔde pɔtee bi mu na ɛde saa nyarewa yi ba.
| Yare no din (Type of SAID) . | Gene a ɛbata ho |
|---|---|
| FMF | MEFV awosu mu abɔde |
| PFAPA na ɛyɛ | Wonnya nhuu nea enti a ɛte saa ankasa. |
| AKWANKYERƐ | TNFRSF1A awosu mu abɔde |
| MKD | MVK awosu mu abɔde |
| NLRP3 Nyarewa ahorow | NLRP3 awosu mu abɔde |
| AOSD | Wonnya nhuu nea enti a ɛte saa ankasa. |
| Blau Syndrome a Ɛyɛ Fɛ | NOD2 awosu mu abɔde |
Sɛ wɔannya ayaresa a ɛfata a, dɛn na ebetumi aba?
Eyi yɛ asɛm a ɛho hia paa. Ɛho hia sɛ wodi tebea yi so denam ayaresa a ɛfata a wɔbɛfa so. Efisɛ, sɛ ɔfe kɔ so wɔ nipadua no mu te sɛ eyi a, ebetumi ama obi anya tebea bi a wɔfrɛ no Amyloidosis . Sɛ yɛbɛka no tiawa a, protein bi betumi akɔto yɛn asaabo mu, na asɛe asaabo no daa. Enti, ɛho hia paa sɛ wohu yare no na wɔsa no ntɛm.
Ɔkwan bɛn so na oduruyɛfo hu yare yi?
Sɛ yɛbɛka nokware a, SAID ahorow a wobehu no betumi ayɛ den kakra efisɛ sɛnkyerɛnne ahorow no betumi ayɛ te sɛ nyarewa afoforo a emu yɛ den te sɛ lupus de.
Enti, nea ehia paa ne sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ nyarewa ahorow yi mu. Wɔfrɛ oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ nyarewa a ɛfa nkwaa ne nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa ho mu sɛ Ntini Ho Ɔbenfo .
Wo duruyɛfo no besusuw nneɛma pii ho na ama wɔahu yare no. Ɛda adi sɛ obebisa wo ba no yare no ho sɛnkyerɛnne ne sɛ ebia abusua abakɔsɛm bi wɔ tebea no ho anaa. Ebia wo duruyɛfo besusuw sɛ SAID ahorow wɔ hɔ, titiriw sɛ:
- Sɛ abofra no taa nya atiridii a.
- Sɛ obi wɔ abusua no mu anya nyarewa a ɛte sɛ atiridiinini a ɛsan ba bio te sɛ eyi a.
- Esiane sɛ saa nyarewa yi abu so wɔ mmusuakuw bi mu nti, wɔresusuw ɛno nso ho.
Sɔhwɛ ahorow bɛn na wɔyɛ?
Ebia oduruyɛfo no bɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu pii de si yare no so dua.
- Mogya mu nhwehwɛmu (Lab nhwehwɛmu): Nhwehwɛmu te sɛ C-reactive protein (CRP) ne CBC (Full Blood Count) betumi ahwɛ sɛ ɔfe wɔ nipadua no mu anaa. Saa dodow yi kɔ soro bere a ɔyare no na ɛsan kɔ nea ɛfata bere a nipadua no ho ye no.
- Nsu mu nhwehwɛmu: Ɛhwɛ sɛ protein dodow akɔ soro wɔ nsu mu anaa. Wɔ nyarewa bi te sɛ MKD mu no, nsu mu nhwehwɛmu tumi hu acid pɔtee bi.
- Awosu mu nhwehwɛmu: Saa sɔhwɛ yi tumi hu awosu mu nsakrae. Nanso, ɛtɔ da bi a, ebia abofra bi wɔ SAID nanso ebia awosu mu nhwehwɛmu no renhu. Enti, sɛ sɔhwɛ no mu aba no nyɛ papa mpo a, wontumi nka 100% sɛ yare no nni hɔ.
Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa eyi?
SAIDs ayaresa gyina yare no su ne sɛnea emu yɛ den so. Ɛwom sɛ wontumi nsa nyarewa yi koraa de, nanso nnuru tumi di sɛnkyerɛnne ahorow no so kɛse.
- FMF: Wɔde aduru bi a wɔfrɛ no Colchicine na ɛyɛ eyi. Ɛtew ɔfe a ɛwɔ nipadua no mu so. Sɛ saa aduru no anyɛ adwuma amma abofra no a, wobetumi adan akɔ nnuru te sɛ Canakinumab so .
- PFAPA: Wobetumi de steroid te sɛ Prednisone ama bere tiaa bi na ama yare no bere tenten so atew ntɛmntɛm.
- AKWANKYERƐ: CanakinumabAduru no yɛ adwuma yiye. Afei nso, wɔde nnuru a ekum ɔyare mmoawa te sɛ glucocorticoids di dwuma.
- MKD: Aduru Canakinumab no tu mpɔn ma eyi nso. NSAIDs (nnuru a wɔde kum ɛyaw) anaa steroid betumi aboa bere a ɔyare no.
- NLRP3 Nyarewa: Wɔde nnuru a ɛsakra nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa te sɛ Canakinumab , Rilonacept , ne Anakinra di dwuma yiye ma eyi.
- Blau Syndrome: Wobetumi de nnuru a esiw nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa ano, nnuru a esiw TNF ano, ne nnuru a wɔde siw aniwa ano adi dwuma.
So tebea yi bɛsa koraa?
SAID ahorow bi yɛ nea ɛkɔ so wɔ nkwa nna nyinaa mu. Nanso, ebinom te sɛ PFAPA betumi akɔ wɔn ankasa akɔ bere a abofra no nyin no. Ɛwom mpo sɛ ɛyɛ nkwa nna nyinaa mu tebea horow de, nanso mpɛn dodow a obi nya yare ne sɛnea yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den no so betumi atew bere a bere kɔ so no. Wo duruyɛfo bɛma wo wo ba no tebea ho nsɛm pɔtee.
Abofra a ɔwɔ saa tebea yi a wɔbɛhwɛ no betumi ayɛ den. Nanso ɛdenam nnuruyɛfo a wɔfata mmoa so no, wubetumi adi wo ba no yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma na ama wanya mmofraberem a eye sen biara.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- Sɛ wo ba no taa nya atiridiinini a ntease biara nnim a, mmu w’ani ngu so kɛkɛ na kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.
- SAID yɛ nyarewa kuw bi a wɔntaa nhu a ɔhaw bi a ɛwɔ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no fã a wɔde awo no mu na ɛde ba.
- Eyinom nyɛ nyarewa a wɔde yare mmoawa ba; mpɛn pii no, awosu mu nneɛma na ɛde ba.
- Ɛho hia yiye sɛ wobɛkɔ akɔhwɛ akisikuru ho oduruyɛfo (oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ nkwaa ne nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa ho) na wahu yare no pɛpɛɛpɛ.
- Ɛwom sɛ wontumi nsa eyinom koraa de, nanso nnuru betumi aboa ma woadi sɛnkyerɛnne ahorow no so na ama woanya asetra a ɛfata.
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho