So worehyia ɔhaw ahorow wɔ wo bile ntini ahorow no ho? Momma yensua Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) ho ade!

Ɛtɔ da bi a yɛte nka sɛ yɛabrɛ a ntease biara nnim, yɛte yaw kakra wɔ yɛn yafunu atifi nifa so, anaasɛ ebia yɛte nka sɛ yɛrebɔ yɛn ho kɛkɛ. Ɛwom sɛ yɛmfa yɛn adwene nsi saa nneɛma yi so kɛse wɔ yɛn da biara da asetra mu de, nanso ɛtɔ mmere bi a eyinom betumi ayɛ tebea bi a emu yɛ den kɛse ho sɛnkyerɛnne wɔ yɛn nipadua mu. Ɛnnɛ yɛrebɛka tebea bi a ɛyɛ den kakra ho asɛm, nanso ɛho hia paa sɛ obiara hu. Ɛno ne Primary Sclerosing Cholangitis , anaa PSC tiawa.

Dɛn ne sclerosing cholangitis (PSC) titiriw?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, PSC yɛ yare a ɛba yɛn nipadua mu ntini a ɛma mogya tu no mu. Sɛnea ebia wobɛkae no, bile yɛ mmerɛbo no mu. Saa bile yi boa ma wɔyam aduan. Enti, nhyehyɛe bi wɔ hɔ a ɛyɛ nsukorade nketewa a ɛde saa bile yi fi mmerɛbo no mu kɔ dwensɔtwaa no mu. Yɛfrɛ saa ntini ahorow no bile ntini ahorow.

Wɔ PSC mu no, ɔfe a enni sabea , anaasɛ ɔfe, wɔ saa bile ntini ahorow yi mu. Nnuruyɛfo nso frɛ eyi cholangitis . Sɛ ɔfe yi kɔ so kyɛ a, akuru fi ase ba ntini a ɛma mogya tu no mu. Saa akuru yi ma ntini a ɛma mogya tu no yɛ den na ɛyɛ teateaa. Wɔfrɛ eyi sɛ sclerosis .

Fa no sɛ nsu afiri bi a efĩ ayɛ mu ma na ayɛ teateaa, na ɛma ɛyɛ den sɛ nsu bɛfa mu, ɛnte saa? Saa ara na sɛ bile ntini no yɛ teateaa a, bile no ntumi nkɔ. Wɔfrɛ eyi sɛ biliary stricture . Enti, sɛ bile ntumi nkɔ yiye a, efi ase san kɔ mmerɛbo no mu. Saa bile a ɛboaboa ano wɔ mmerɛbo no mu (cholestasis) yi sɛe mmerɛbo no nkakrankakra.

So PSC tebea yi yɛ aniberesɛm?

Yiw, nokwarem no, PSC yɛ yare a emu yɛ den koraa . Ebia worennya yare no ho sɛnkyerɛnne biara wɔ mfiase no. Nanso ɛyɛ yare a ɛkɔ so nkakrankakra. Sɛ bile siw mogya ntini no mu (cholestasis) a, awuduru a ɛwɔ bile no mu no bi betumi ayɛ kɛse wɔ mogya no mu. Afei wufi ase te nka sɛ wo ho nyɛ wo dɛ. Afei nso, eyi ma mmerɛbo no sɛe bere nyinaa.

Mpɛn pii no, saa ɔsɛe yi betumi ama mmerɛbo no adi huammɔ koraa wɔ bɛyɛ mfe 10 kosi 15 akyi. Sɛnea wunim no, yɛrentumi ntra ase a yenni mmerɛbo. Ɛwom sɛ mprempren ayaresa ahorow betumi adi sɛnkyerɛnne ahorow no so de, nanso wonnyaa aduru biara a wɔde sa PSC. Ano aduru biako pɛ ne mmerɛbo a wɔde bɛma obi foforo .

Nsonsonoe bɛn na ɛda sclerosing cholangitis a edi kan ne nea ɛto so abien ntam?

Asɛmfua "primary" wɔ ha no kyerɛ sɛ yare no ne ade titiriw a ɛde ɔfe ne akuru ba wɔ bile ducts no mu. Ɛne sɛ, yare yi nkutoo na ɛde tebea no ba, a biribiara nni hɔ a ɛde ba.

Nanso,Wɔ tebea bi a wɔfrɛ no secondary sclerosing cholangitis mu no, ɔfe (cholangitis) ne akuru (sclerosis) a ɛba mogya ntini no mu no ba esiane ade foforo a ɛde ba nti. Ɛne sɛ, yare anaa adeyɛ foforo na ɛde tebea no ba. Nhwɛso ahorow bi ni:

• Opira a ɛba ntini a ɛma mogya tu no mu (sɛ nhwɛso no, bere a wɔreyɛ oprehyɛn no).
• Nyarewa a ɛwɔ ntini a ɛma mogya tu no mu.
• Ayaresa a wɔde ko tia kokoram (Chemotherapy).
• Abo a ɛwɔ akisikuru a esiw ntini a ɛma mogya tu no.
• Pancreatitis a ɛsan ba bio.

Nsonsonoe bɛn na ɛda primary biliary cirrhosis (PBC) ne PSC ntam?

Mprempren wɔfrɛ yare no a kan no na wɔfrɛ no Primary Biliary Cirrhosis no Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

PBC ne PSC nyinaa yɛ nyarewa a ɛkɔ so nyarewa a ɛka mmerɛbo no, na ɛka mmerɛbo no. Nsɛnkyerɛnne ne nea efi abien no nyinaa mu ba no di nsɛ yiye. Nyarewa abien no nyinaa ma ntini a ɛma mogya tu no yɛ mmerɛw nkakrankakra. Sɛ mogya ntini no sɛe, ɛyɛ akuru, na ɛyɛ teateaa a, mogya a ɛsen no siw. Afei bile no san kɔ mmerɛbo no mu, na ɛsɛe mmerɛbo no bio. Eyi betumi ama mmerɛbo no ayɛ akuru na awiei koraa no mmerɛbo no ayɛ akisikuru .

Nanso nsonsonoe atitiriw pii wɔ nyarewa abien yi ntam:

• PBC ka bile ntini a ɛwɔ mmerɛbo no mu (intrahepatic) nkutoo. PSC betumi aka ntini a ɛwɔ mmerɛbo no mu ne ntini a ɛwɔ mmerɛbo no akyi (extrahepatic) no nyinaa.
• PBC abu so wɔ mmea mu (10:1 nsusuwii), bere a PSC abu so wɔ mmarima mu (2:1 nsusuwii).
• PSC ayarefo bɛyɛ 80% wɔ dwensɔtwaa mu yare a ɛma obi ho hyehye no (IBD) , titiriw no, akisikuru a ɛyɛ kurukuruwa . Nanso, eyi nyɛ abusuabɔ titiriw a ɛda PBC ntam.
• Asiane a ɛkɔ soro wɔ bile duct kokoram ho wɔ PSC mu. Asiane kɛse biara nni PBC ho a ɛte saa.
• Wɔde ursodeoxycholic acid (UDCA) sa PBC, nanso mprempren wonni ayaresa pɔtee biara a wɔde sa PSC.

Wɔfrɛ tebea yi sɛ PSC abu so dɛn? Henanom na wɔtaa nya?

PSC yɛ yare a ɛntaa nsi koraa . Wɔ wiase nyinaa no, wobu akontaa sɛ nnipa mpem du biara mu biako pɛ na ɔwɔ saa yare yi.

Saa yare yi abu so wɔ mmarima mu sen mmea mmɔho abien . Wɔtaa hu yare no bɛyɛ mfe 40. Nnipa a wɔwɔ PSC no mu bɛyɛ 80% nso wɔ IBD (Inflammatory Bowel Disease) , titiriw Ulcerative Colitis . Sɛ obi wɔ abusua no mu wɔ saa yare yi a, asiane wɔ hɔ sɛ afoforo nso benya bi.

Dɛn na ɛde PSC ba?

Wonnya nhuu nea ɛde PSC ba ankasa, nanso wosusuw sɛ nneɛma ahorow a wɔaka abom na ɛde ba. Eyinom bi ne:

• Awosu mu nneɛma
• Nneɛma a atwa yɛn ho ahyia
• Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa

Nnuruyɛfo susuw sɛ ebia PSC yɛ yare bi a nipadua no tumi ko tia nyarewa . Eyi kyerɛ sɛ yɛn nipadua no ankasa ahobammɔ nhyehyɛe, asraafo a wɔkyerɛ sɛ wɔbɔ yɛn ho ban fi nyarewa ho no di mfomso fi ase tow hyɛ yɛn ankasa nkwammoaa a ɛte apɔw no so. Ɔfe yɛ yɛn nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no akode biako. Ɛtaa yɛ bere tiaa mu de, ɛyɛ ade tia ntuafo. Nanso sɛ ɔfe no yɛ nea enni sabea a, ɛtaa yɛ yare ho sɛnkyerɛnne.

Nnuruyɛfo nso ahu sɛ nnipa a wɔwɔ PSC no taa nya nyarewa afoforo a nipadua no tumi ko tia nyarewa. Nhwɛsoɔ:

• Nyarewa a ɛma obi ho hyehye no
• Celiac yare a ɛma obi nya yare
• Thyroid yareɛ
• Asikreyare a ɛto so 1
• Hepatitis a nipadua no tumi ko tia nyarewa
• Pancreatitis a nipadua no tumi ko tia nyarewa

Wosusuw sɛ saa autoimmune mmuae yi betumi aba bere a nnipa a wɔwɔ awosu mu su ahorow bi de wɔn ho hyɛ nneɛma bi a atwa yɛn ho ahyia mu (e.g., nnuru a awuduru wom a wɔde wɔn ho hyɛ mu).

Dɛn ne PSC ho sɛnkyerɛnne ahorow?

Bere a PSC kɔ so no, sɛnkyerɛnne ahorow no sesa. Ebia nnipa bɛyɛ 50% nni sɛnkyerɛnne biara koraa bere a wɔahu yare no. Wɔtaa hu PSC wɔ akwanhyia mu, bere a wɔreyɛ sɔhwɛ ahorow a ɛfa tebea foforo ho no. Mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne a edi kan no nna adi kɛse. Nea ɛka ho ne:

• Ɔbrɛ
• Upper right quadrant yafunu mu yaw
• Wora a ɛyɛ wo yaw (pruritus) .

Nsɛnkyerɛnne a ebetumi aba bere a yare no kɔ so no bi ne:

• Yafunu a ɛho ahonhon
• mmerɛbo a ayɛ kɛse
• Akisikuru a ayɛ kɛse
• Jaundice - Wei kyerε sε aniwa ne honam ani fitaa no yε yε kɔkɔɔ.
• Huraeɛ
• Mu duru a wɔtew so a wɔanhyɛ da

Dɛn ne nsɛnnennen a ɛwɔ PSC a emu yɛ den mu?

Primary sclerosing cholangitis yɛ yare a ɛkɔ so nkakrankakra, nanso bere a wo bile ntini ne mmerɛbo no yɛ akuru na wɔn dwumadi sɛe no, nsɛnnennen ahorow betumi aba.

Nyarewa a ɛma nipadua no yɛ adwuma

Sɛ wo bile ntini no asiw kɛse a, entumi mfa bile nkɔ wo dwensɔtwaa ketewa no mu yiye. Bile ho hia ma aduan a wɔyam, titiriw srade, ne vitamin ahorow a ɛtumi nwura srade mu (A, D, E, ne K). Sɛ bile nni hɔ a, wo aduan mu ntini ntumi nyɛ srade ho adwuma yiye, na entumi nnye vitamin ahorow a ɛho hia yi mfi aduan mu. Eyi betumi de nsɛnnennen foforo aba:

• Nsu a srade wom ne akisikuru
• Nnuan a wɔmfa nni dwuma yiye ne aduan pa a wonnya nni
• Ɛnyɛ den sɛ ɛbɛbɔ ne mogya a ɛbɛtɔ (esiane vitamin K a enni nipadua mu nti) .
• Nnompe a ɛyɛ mmerɛw - Nnompe mu yare ne nnompe mu yare (esiane vitamin D a enni hɔ nti) .
• Anadwo a wontumi nhu ade yiye (esiane vitamin A a enni nipadua mu nti) .

Portal mogya mmoroso

Bere a cirrhosis kɔ so no, mogya a ɛfa mmerɛbo no mu no so tew. Eyi ma nhyɛso a ɛwɔ portal vein a ɛfa wo aduan mu nhyehyɛe mu no yɛ kɛse. Saa nhyɛso yi betumi ama ntini afoforo a ɛwɔ wo menewam ne wo yafunu mu no ayɛ kɛse na apae. Eyi betumi ama mogya atɔ nipadua no mu .

Nyarewa a wɔde nyarewa ba

Mpɛn pii no, mogya ntini a asiw no betumi anya ɔyare mmoawa, na ɛde tebea horow te sɛ atiridiinini, yafunu mu yaw, ne mogya mu awuduru (sepsis) aba.

Kokoram

Bere a PSC mu yɛ den kɛse no, asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obi benya kokoram ahorow pii no kɔ soro:

• Bile duct cancer (cholangiocarcinoma) - Asiane a ɛwɔ 5% ne 20% ntam.
• Kokoram a ɛwɔ akisikuru mu
• mmerɛbo mu kokoram (hepatoma) .
• Colorectal cancer - sɛ wo nso wowɔ IBD a.

Ɔkwan bɛn so na wohu PSC?

Mpɛn pii no, wohu yare no ara kwa, bere a wɔreyɛ biribi foforo ho nhwehwɛmu no. Ebia nnipa bɛyɛ 50% rennya sɛnkyerɛnne biara bere a wɔahu yare no. Wobetumi de mogya mu nhwehwɛmu anaa mfoninitwa nhwehwɛmu ahu yare no ho sɛnkyerɛnne a edi kan. Scan a wɔde PSC yɛ bile ducts no kyerɛ nneɛma titiriw bi. Sɛ mogya mu nhwehwɛmu kyerɛ sɛ enzyme bi a wɔfrɛ no alkaline phosphatase , dɔɔso, anaasɛ sɛ nnuru bi wɔ hɔ a ɛko tia nyarewa a ɛkyerɛ sɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ adwuma wɔ bile ntini no ho a, ebetumi ayɛ PSC ho sɛnkyerɛnne. Mpɛn pii no, mogya mu nkwammoaa fitaa a ɛkɔ soro no yɛ mmerɛbo mu yare ho sɛnkyerɛnne.

Nea ɛbɛyɛ na wo duruyɛfo no akyerɛ sɛ woahu yare no, ebia wobɛkyerɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu pɔtee pii:

• Mmerɛbo dwumadi ho nhwehwɛmu (LFT) .: Saa mogya mu nhwehwɛmu ahorow yi hwehwɛ sɛ enzyme pɔtee bi a ɛwɔ mmerɛbo no mu no akɔ soro. Alkaline phosphatase dodow a ɛkɔ soro no betumi akyerɛ sɛ PSC wɔ hɔ.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Eyi yɛ MRI (Magnetic Resonance Imaging) mfonini a wɔde yɛ nhwehwɛmu. Ebetumi atwa wo biliary system (mmerɛbo, gallbladder, ne bile ducts) ho mfonini a ɛkɔ akyiri. Eyi ne scan a edi kan a wɔde hu PSC. Eyi te saa efisɛ ɛnyɛ nea ɛkɔ nipadua no mu na ɛnyɛ nea ɛfa mframa a wɔde bɔ nipadua no ho. Nanso, ɛtɔ mmere bi a, sɛ yare no yɛ ntɛm anaasɛ ɛnyɛ den koraa a, ebia ɛrentumi nhu no pɛpɛɛpɛ. Afei ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ scan foforo.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa PSC?

Mprempren, ayaresa biara nni hɔ a ebetumi asiw anaasɛ ɛbɛdan primary sclerosing cholangitis no nkɔso. Nanso, wobetumi asa yare no ho sɛnkyerɛnne ne nsɛnnennen no tẽẽ. Sɛ nhwɛso no, ebia wo duruyɛfo bɛkyerɛw nneɛma te sɛ:

• Nnuru a wɔde sa honam ani a ɛyɛ mmerɛw (pruritus) .
• Nnuru a wɔde ka aduan ho a wɔde sa vitamin a enni nipadua no mu
• Nnuru a ekum ɔyare mmoawa a wɔde sa ɔyare mmoawa

Wo duruyɛfo bɛhwɛ wo mmerɛbo ne wo mogya ntini no yiye. Bere a yare no kɔ so no, ɛtɔ mmere bi a wobetumi abue mogya ntini a asiw. Wobetumi ayɛ eyi denam sɔhwɛ bi a wɔfrɛ no ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) so . Eyi yɛ adeyɛ a ɛma wutumi hu wo bile ntini mu a wonyɛ oprehyɛn.

ERCP yɛ endoscopy bi a wɔde hwɛ nipadua no mu . Nea ɛka ho ne sɛ wode endoscope, afiri tenten bi a ɛyɛ mmerɛw a mfoninitwa afiri ketewaa bi ne kanea wɔ so bɛhwehwɛ w’akwaa mu. Sɛ wɔma wo aduru wie a, wo duruyɛfo de saa afiri yi bɛhyɛ wo menewam na akɔ wo yafunu mu. Wobetumi de nnwinnade nketewa afa saa afiri yi mu de asa wo bile ntini ahorow no yare. Mfiridwumayɛfo no betumi de balloon atrɛw wo bile duct no mu, anaasɛ ɔde stent bɛhyɛ mu na ama abue. Sɛ ERCP ntumi nkɔ baabi a asiw no a, ɛtɔ mmere bi a wɔde ɔkwan bi a wɔfrɛ no `percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)' di dwuma.

Nanso eyi yɛ bere tiaa mu ano aduru ara kwa. Wɔ mfe 10 kosi 20 mu no, primary sclerosing cholangitis no mu yɛ den nkakrankakra, mmerɛbo mu yare no mu yɛ den, na awiei koraa no mmerɛbo no di huammɔ. Wo duruyɛfo bɛhwɛ sɛnea wo mmerɛbo no asɛe no na wasi bere a ɛsɛ sɛ wususuw ho sɛ wode mmerɛbo foforo bɛma no ho gyinae . Ɛsɛ sɛ wudu gyinapɛn ahorow bi nso ho na ama woanya wɔn a wɔretwɛn sɛ wɔbɛma wɔn mmerɛbo foforo no mu.

Bere tenten ahe na wubetumi ne PSC atra ase?

Sɛ wohu sɛ yare no a, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, ɛsono mfe 10 kosi 20. Berɛbo a wɔde ma obi foforo betumi ama obi anya nkwa foforo. Nanso, wɔ 15% kosi 20% mu no, PSC tumi san ba bere a wɔde mmerɛbo foforo ama obi akyi mpo. Sɛ ɛba saa a, mmerɛbo foforo no nso betumi adi huammɔ. Wɔ nsɛm a ɛtete saa mu no, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, nnipa nkwa nna bɛyɛ asram akron.

Ade foforo a ebetumi aka nkwa nna ne kokoram. Sɛ wunya kokoram sɛ PSC mu ɔhaw a, ebia worenyɛ obi a ɔfata sɛ wɔbɛma wo mmerɛbo foforo. Wɔ nsɛm a wɔapaw no yiye mu no, nnuruyɛfo betumi adi kan de mframa anaa nnuru a wɔde sa kokoram no asa kokoram no, na afei wɔasɔ mmerɛbo foforo ahwɛ.

Sɛ mewɔ saa yare yi a, ɛsɛ sɛ mehwɛ me ho dɛn?

Nsakrae a wɔyɛ wɔ asetra mu no betumi aboa ma wɔadi ɔbrɛ a ɛtaa ba wɔ PSC ho no so na wɔasiw mmerɛbo a ɛsɛe bio no ano. Nhwɛsoɔ:

• Kwati nsa koraa.
• Di nnuan a wɔayɛ no foforo pii na di nnuan a ɛyɛ mũ pii.
• Di adwennwen so.
• Da yiye.
• Yɛ apɔw-mu-teɛteɛ bi da biara da.

Primary sclerosing cholangitis yɛ yare a ɛntaa nsi, wontumi nhu, na wotumi siw ano. Ɛkɔ so nkakrankakra, na mpɛn pii no enni sɛnkyerɛnne biara wɔ ne mfiase. Nanso sɛ wokɔ wo duruyɛfo nkyɛn daa na woyɛ nhwehwɛmu daa a, wobetumi ahu yare no ansa na afi ase aka w’asetra. Ɛno ne bere a wubetumi ayɛ asetra mu nsakrae a ebetumi aboa ma wo mmerɛbo ayɛ yiye akyɛ. Wɔde wo nso bɛkɔ akɔhwɛ wo bere tenten, a ɛkyerɛ sɛ wɔbɛhwɛ wo daa na sɛ ɛho hia a, wɔde wɔn ho gye mu.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ yɛkae

Okay, enti mewɔ anidaso sɛ nea yɛaka ho asɛm afa PSC ho no aboa wo ma woakae nneɛma a ɛho hia sen biara no bi. Ɛyɛ tebea a emu yɛ den kakra, nanso ɛho hia yiye sɛ wuhu.

• PSC yɛ yare a ɛka ntini a ɛma mogya tu no na bere kɔ so no, ɛyɛ kɛse. Ebetumi asɛe mmerɛbo no.
• Ebia yare no ho sɛnkyerɛnne biara nni hɔ wɔ mfiase no, enti ɛho hia sɛ wɔyɛ aduruyɛ mu nhwehwɛmu daa.
• Mprempren wonni aduru biara a wɔde sa yare yi, nanso ayaresa ahorow wɔ hɔ a wɔde siw yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow so na ɛma asetra tu mpɔn.
• Mmɛn a wɔde ma obi foforo ne ano aduru titiriw wɔ tebea horow a emu yɛ den mu.
• Sɛ obi di asetra pa akyi a, ɛboa ma ɛbɔ mmerɛbo no ho ban.

Sɛ wowɔ nsɛmmisa foforo bi fa PSC ho, anaasɛ wususuw sɛ wowɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi bi a, hwɛ hu sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn akɔhwehwɛ afotu . Mma ɛnhaw wo, nneɛma bi wɔ hɔ a wubetumi ayɛ de adi ho dwuma sɛ wɔkyere no ntɛm a.

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