So wo ba no wɔ ntini bi wɔ ne koma mu a ɛte sɛ nkrante? Momma yensua tebea a ɛntaa nsi yi (Scimitar Syndrome) ho ade!

"Oh, ɛte sɛ nea yɛn kumaa no renya ɔhaw wɔ ɔhome mu, ɔrebɔ hwirema bere mpo a ɔrema nufu... ɛtɔ da bi a ne honam ani yɛ bruu..." So woanya biribi a ɛte sɛɛ pɛn? Anaasɛ woahu sɛ eyi ato obi a wunim no ne ba? Ɛtɔ mmere bi a, koma mu haw ahorow bi a wɔde wo nkokoaa no betumi de saa sɛnkyerɛnne ahorow yi aba. Ɛnnɛ yɛbɛka komayareɛ baako a ɛntaa nsi, nanso ɛho hia a ɛfata sɛ yɛhunu ho asɛm.

Dɛn ne Scimitar Syndrome?

Wɔfrɛ eyi sɛ Scimitar Syndrome . Edin no te sɛ nea ɛyɛ nwonwa kakra, ɛnte saa? ‘Scimitar’ kyerɛ nkrante a ano yɛ kurukuruwa, a na wɔde di dwuma tete wɔ Mfinimfini Apuei. Wɔ saa tebea yi mu no, ɛtɔ mmere bi a ahurututu mu ntini a ɛde mogya fi ahurututu nifa mu kɔ koma no mu no pue wɔ X-ray so te sɛ nkrante a wɔabɔ no. So ɛnyɛ anigye koraa sɛnea edin no bae?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eyi yɛ komayare a wɔde awo obi . Ɛne sɛ, tebea bi a ɛba bere a akokoaa no da so ara wɔ awotwaa mu. Nnuruyɛfo frɛ eyi sɛ tebea bi a wɔfrɛ no Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Ɛne sɛ, sintɔ bi wɔ ɔkwan a mogya ntini a efi ahurututu mu no fa so ne koma no di nkitaho no mu.

Nsɛnkyerɛnne atitiriw pii wɔ hɔ a wobetumi ahu wɔ tebea yi mu:

• Ahurututu nifa no nnyinii koraa (hypoplastic right lung). Eyi kyerɛ sɛ ɛyɛ ketewaa na ɛnyɛ adwuma pii sen ahurututu a ɛwɔ ɔfã foforo no.
• Ntini titiriw a ɛde mogya kɔ ahurututu nifa mu (ahurututu nifa mu ntini) no nnyinii yiye (hypoplastic right pulmonary artery). Eyi nso betumi atew mogya dodow a ɛkɔ ahurututu nifa so no so.

So yebetumi ate yɛn koma dwumadi a ɛyɛ nwonwa no ase kakra?

Enti, sɛ yɛbɛte nea ɛrekɔ so wɔ Scimitar Syndrome no ase ankasa a, momma yenni kan nhwɛ sɛnea koma a ɛte apɔw yɛ adwuma, ɛyɛ? Fa yɛn koma sɛ pɔmpɛ a ɛyɛ adwuma yiye a ɛyɛ nwonwa. Ɛde mogya kɔ yɛn nipadua nyinaa mu, awia ne anadwo.

Eyi ne nea ɛtaa ba:

1. Wɔboaboa mogya a wɔde di dwuma a oxygen nni mu fi nipadua no nyinaa ano na wɔsan kɔ koma no nifa so.

2. Wɔde mogya a oxygen nnim yi a efi koma no nifa so no kɔ ahurututu no mu, fa ahurututu mu ntini ahorow no mu .

3. Wɔ ahurututu no mu no, saa mogya yi `oxygenated`, te sɛ nea wɔyiyi nsu fĩ na wɔtew ho no.

4. Afei, mogya a oxygen pii wom yi san kɔ koma no benkum so fa ahurututu mu ntini a ɛyɛ ntini a ɛde mframa pa fi ahurututu mu kɔ koma no mu no mu .

5. Koma no benkum so de mogya a oxygen pii wom yi kɔ nipadua no nyinaa mu, fa mogya ntini a ɛsõ sen biara, aorta .

Eyi ne ɔkwan a yɛn nipadua mu nkwammoaa biara nya oxygen. So eyi nyɛ adeyɛ a ɛyɛ den na ɛyɛ nwonwa yiye?

Enti dɛn na ɛba wɔ Scimitar Syndrome mu?

Afei ebia wote sɛnea koma a ɛte apɔw yɛ adwuma no ase. Nea ɛba obi a ɔwɔ Scimitar Syndrome so ne sɛ mogya a ɛsɛ sɛ efi ahurututu mu ba kɔboaboa mframa pa ano na ɛkɔ koma no benkum so, sɛ anka ɛbɛba saa kwan no so , kɔ ɔkwan a ɛnteɛ so na ɛkɔ koma no nifa.

Fa no sɛ wosan de paipu bi a ɛde nsu ba ofie bi mu kɔ baabi a ɛnteɛ, ebia ɛkɔ nsukorabea a wɔde adi dwuma mu. Afei nea ɛsɛ sɛ ɛba no rensi yiye. Tebea bi betumi asɔre a nsu a ɛho tew ne nsu fĩ frafra.

Wɔ eyi mu no, ntini biako anaa nea ɛboro saa (ahurututu mu ntini) a mpɛn pii no ɛde mogya a oxygen wom fi ahurututu nifa mu no kɔ koma no nifa so sen sɛ ɛbɛka benkum so. Eyi ma mogya a oxygen wom no bi san kɔ ahurututu no mu. Ɛma koma no nifa nso yɛ adwumaden.

Ɛtɔ mmere bi a, ahurututu nifa no nnya mogya mfi ahurututu mu ntini ahorow no mu , na mmom efi ahurututu no mu tẽẽ . Aorta no ne mogya ntini titiriw a ɛde mogya kɔ nipadua no nyinaa mu ankasa. Enti ɔhaw ketewaa bi wɔ hɔ nso. Eyi betumi de ɔhaw a ɛho nhia aba koma no so.

Tebea yi abu so dɛn? So ɛsɛ sɛ yesuro a ɛho nhia?

Ebia eyi bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ hu ma wo, nanso Scimitar Syndrome yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa. Sɛnea akontaabu kyerɛ no, ɛka nkokoaa biako kosi baasa pɛ wɔ 100,000 biara mu. Wohu nso sɛ ɛtaa ba mmeawa so sen mmarimaa mmɔho abien.

Enti, mma wo ho nnyɛ wo hu a ɛho nhia, efisɛ eyi ho yɛ na koraa. Nanso, ɛho hia paa sɛ yehu eyi.

Dɛn ne nea enti a ɛte saa? Dɛn nti na eyi rekɔ so?

Mpɛn pii no, ɛyɛ den ma nnuruyɛfo mpo sɛ wobehu nea ɛde Scimitar Syndrome ba ankasa. Nanso, asiane ahorow bi wɔ hɔ a ebetumi ama asiane a ɛwɔ hɔ sɛ akokoaa benya komayare a wɔde awo no no ayɛ kɛse. Eyinom bi ne:

• Awosu mu nneɛma: Ɛtɔ mmere bi a awosu mu tebea horow a wɔde fa awo ntoatoaso ahorow mu betumi anya nkɛntɛnso.
• Nnuru bi a wɔnom bere a wɔyem: Sɛ nhwɛso no, nnuru bi a wɔde sa akisikuru te sɛ `(Isotretinoin - Accutane®)` betumi ayɛ asiane. Ɛno nti na wɔtu fo sɛ ɛnsɛ sɛ wɔnom nnuru biara wɔ nyinsɛn mu a wonnya aduruyɛfoɔ afotuo.
• Nneɛma a atwa yɛn ho ahyia: Sɛ ɛna no nom sigaret anaa ɔnom nsa bere a wanyinsɛn a, nneɛma a ɛtete saa betumi aka sɛnea akokoaa no koma nyin.
• Nyarewa bi a ɛwɔ ɛna no mu: Sɛ nhwɛso no, sɛ ɛna no nya ɔyare bi te sɛ rubella bere a ɔyem a, ebetumi aka akokoaa no koma nyin.
• Ɛna no nyarewa a enni sabea a wontumi nni so: Sɛ wɔantumi anhyɛ nyarewa te sɛ asikreyare so yiye wɔ nyinsɛn mu a, ebetumi aka akokoaa no nso.

Nea ɛho hia ne sɛ, mpɛn pii no, eyi nyɛ obiara mfomso. Enti mfa asodi nto wo ho so.

Nsɛnkyerɛnne bɛn na ɛwɔ hɔ?

Scimitar Syndrome ho sɛnkyerɛnne nyɛ pɛ mma obiara. Nkokoaa binom betumi ada sɛnkyerɛnne ahorow adi bere a wɔawo wɔn akyi pɛɛ . Nneɛma a ɛsɛ sɛ wohwɛ yiye wɔ mmere a ɛtete saa mu no bi ne:

• Ɔhome a ɛyɛ den na ne menewa bere a ɔrema nufu no.
• Wora ne anofafa kɔla a ɛsakra bruu/akuturuku (cyanosis): Eyi fi nipadua no a ennya mframa pa a ɛdɔɔso.
• Ahome a wɔhome ntɛmntɛm.
• Anan, yafunu, ne aniwa a atwa ho ahyia a ɛho ahonhon (edema).

Nanso, ebia nkokoaa binom rennya yare no ho sɛnkyerɛnne biara kosi sɛ wobenyin. Ebia ebinom bɛkɔ so ayɛ nea enni sɛnkyerɛnne biara akosi wɔn mpanyin afe so. Nanso, sɛ sɛnkyerɛnne ahorow no da adi wɔ mpanyin afe so a, ebia wobenya:

• Ahurututu mu yare a wɔtaa nya.
• Ɔhome a ɛyɛ den (dyspnea) bere a ɔreyɛ apɔw-mu-teɛteɛ anaa mmɔdenbɔ.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu eyi? (Nyare a Wɔahu) .

Nnuruyɛfo wɔ nhwehwɛmu ahorow pii a ɛbɛboa ma wɔahu Scimitar Syndrome. Eyinom betumi ahwɛ nneɛma te sɛ akokoaa anaa ɔpanyin ahurututu nifa kɛse ne ahurututu nifa ntini no tebea.

• Chest X-ray: Eyi betumi ama woanya koma, ahurututu, mframa kwan, ne mogya ntini ho adwene a ɛyɛ den. Ebia wubehu ‘Scimitar’ nsusuwii no wɔ eyi so.
• CT scan: Eyi gye X-ray fi mmeae ahorow de yɛ nipadua no mu mfonini a ɛkɔ akyiri a ɛwɔ afã abiɛsa.
• MR angiography: Eyi yɛ sɔhwɛ a wɔde magnetic wave ne kɔmputa hwɛ mogya ntini mu kɔ akyiri.
• Transthoracic echocardiogram (TTE): Eyi te sɛ ultrasound scan. Ebetumi ahwɛ sɛnea koma no yɛ adwuma, adan, ntini ahorow, ne mogya a ɛsen no yiye.
• Koma mu catheterization: Wɔ saa adeyɛ yi mu no, wɔde aduru soronko bi gu mogya ntini no mu na wɔyɛ X-ray de hwɛ sɛnea mogya no fa ntini no mu. Wɔde susuw nhyɛso a ɛwɔ koma ne ahurututu mu nso.

Nsuro sɛ wubebisa sɔhwɛ ahorow yi ho asɛm. Nnuruyɛfo yɛ eyinom de hu tebea no pɛpɛɛpɛ na wɔde ayaresa a eye sen biara ma.

So aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa eyi? (Akwan a wɔfa so sa yare) .

Yiw, Scimitar Syndrome ayaresa titiriw ne oprehyɛn.

• Wɔ nkokoaa fam no, sɛ nnuruyɛfo hu tebea yi a, mpɛn pii no wɔsɔ wɔn hwɛ sɛ wɔbɛyɛ oprehyɛn wɔ wɔn nkwa nna asram abien a edi kan no mu . Efisɛ dodow a wosiesie sintɔ yi ntɛm no, dodow no ara na eye ma akokoaa no nyin ne daakye akwahosan.
• Wɔ mpanyimfo fam no, .Ɛnyɛ obiara a ɔwɔ Scimitar Syndrome na obehia oprehyɛn gye sɛ ɔwɔ sɛnkyerɛnne a emu yɛ den (e.g., ahurututu mu yare a ɛtaa ba, ahome a ɛyɛ tiaa kɛse). Nanso, sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den a, ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn.

Nneɛma pii wɔ hɔ a koma ho oduruyɛfo betumi ayɛ bere a wɔreyɛ oprehyɛn no:

• Wɔsan de ahurututu mu ntini a ɛka bom wɔ baabi a ɛnteɛ , no kɔ koma no benkum so. Ɛtɔ mmere bi a wɔde ntama soronko di dwuma ma eyi.
• Sɛ ɛnte saa a, wɔde ntini no hyɛ koma no benkum so tẽẽ.
• Ɛntaa mma koraa sɛ wobetumi atwa ahurututu mu aduru de ayi ahurututu nifa a ennyaa nkɔso a entumi nyɛ adwuma yiye no afi hɔ koraa. Nanso, bere a ɔkwan foforo biara nni hɔ a wobetumi afa so nkutoo na wɔyɛ eyi.

So ɔkwan bi wɔ hɔ a yebetumi afa so asiw eyi ano?

Nokwarem no, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw komayare a wɔde awo obi te sɛ Scimitar Syndrome ano koraa, efisɛ awosu mu nneɛma nso nya so nkɛntɛnso.

Nanso, nneɛma bi wɔ hɔ a ɛna betumi ayɛ bere a wanyinsɛn na ama hokwan a ɔwɔ sɛ obenya akokoaa a ɔwɔ apɔwmuden no ayɛ kɛse:

• Kwati nsa, sigaret, ne nnubɔne afoforo koraa bere a wonyinsɛn no.
• Ansa na wobɛnom aduru biara no, wo ne wo duruyɛfo nkasa mfa asiane ne mfaso a ɛwɔ so ho.
• Sɛ wunnyaa rubella vaccine , a ɛho hia sɛ wunya ansa na woanyinsɛn, efisɛ rubella a wubenya bere a wonyinsɛn no betumi aka akokoaa no koma.
• Sɛ wowɔ nyarewa a enni sabea te sɛ asikreyare , di so yiye bere a wonyinsɛn no.
• Fa folic acid ne vitamin afoforo a wɔde ma ansa na woawo sɛnea wo duruyɛfo kyerɛ no.

Asetra bɛyɛ dɛn wɔ tebea yi mu? (Daakye anisoadehu) .

Nnipa a wɔyɛ wɔn oprehyɛn ma Scimitar Syndrome no taa nya nea eye kyɛn so bere tenten . Nnipa dodow no ara nnya yare no ho sɛnkyerɛnne biara bio wɔ oprehyɛn akyi.

Nanso ɛtɔ mmere bi a, titiriw wɔ nkokoaa ne mmofra nkumaa mu no, ahurututu mu ntini a wɔasesa no betumi ayɛ teateaa. Sɛ eyi ba a, ebia ɛho behia sɛ wɔsa yare foforo.

Mpanyimfo binom a wɔwɔ Scimitar Syndrome betumi atra ase yiye a wonni sɛnkyerɛnne biara. Nanso, wɔ mpanyimfo afoforo fam no, tebea no betumi de komayare afoforo aba. Wɔ nsɛm a ɛtete saa mu no, asetra pa betumi aka. Sɛ sɛnkyerɛnne ahorow ba (te sɛ ɔhome a ɛyɛ tiaa kɛse, ahurututu mu yare) a, ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn. Ebia ɛho behia nso sɛ woyɛ nhwehwɛmu titiriw bi de hwɛ sɛ mogya mmoroso wɔ ntini a ɛwɔ w’ahurututu mu no mu anaa.

So komayare afoforo bi wɔ hɔ a ɛne Scimitar Syndrome wɔ abusuabɔ?

Yiw, nnipa pii a wɔwɔ Scimitar Syndrome nso betumi anya koma ne ntini mu haw afoforo. Wɔwo ebinom a wɔwɔ komayare ahorow pii. Anaasɛ, Scimitar Syndrome betumi de nsɛnnennen afoforo aba.

Tebea afoforo a ebia ɛne no wɔ abusuabɔ no bi ne:

• Atrial Septal Defect (ASD): Tokuru a ɛda koma no atifi adan abien no ntam.
• Horseshoe lung: Nkitahodi a ɛnteɛ a ɛda ahurututu no afã abien ntam.
• Ahurututu mu mogya mmoroso: Nhyɛso a ɛkɔ soro wɔ ahurututu mu ntini ahorow mu.
• Pulmonary sequestration (accessory lung): Ahurututu mu ntini a ɛnyɛ adwuma, a wɔatew ne ho a mogya a ɛkɔ mu no nyɛ nea ɛfata.
• Tetralogy of Fallot: Koma mu dɛmdi a ɛtaa ba a ɛhwehwɛ sɛ wɔsa yare na ama mogya akɔ nkokoaa ahurututu mu.
• Ventricular Septal Defect (VSD): Tokuru a ɛda koma no mu adan abien a ɛwɔ fam a wɔde pɔmpɔ gu mu no ntam.

Saa nsɛm yi a wobɛte no betumi ayɛ hu kɛse mpo. Nanso, ayaresa ahorow wɔ hɔ a wɔde sa tebea horow yi nyinaa. Nea ɛho hia paa ne sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛkasa, ate wo tebea no ase pɛpɛɛpɛ, na woanya ayaresa a wuhia.

Nsɛmmisa a ɛho hia a ɛsɛ sɛ wubisa wo duruyɛfo

Sɛ wuhu sɛ wo anaa wo ba wɔ Scimitar Syndrome a, wubetumi abisa wo duruyɛfo nsɛm te sɛ eyinom:

• Dɛn na ɛda adi sɛ ɛde Scimitar Syndrome ba?
• So ɛsɛ sɛ wɔyɛ me/me ba oprehyɛn?
• Sɛ wɔanyɛ wo oprehyɛn a, dɛn na ɛba?
• Ɔkwan bɛn so na wobetumi adi koma akwahosan ho dwuma wɔ Scimitar Syndrome ho?
• Sɛ mewɔ saa tebea yi a, hokwan bɛn na ɛwɔ hɔ sɛ me ba no nso benya bi?
• Sɛ mewɔ abofra a odi kan a ɔwɔ Scimitar Syndrome a, hokwan bɛn na ɛwɔ hɔ sɛ me ba a ɔto so abien nso benya bi?

Mma nsuro anaa n’ani nnwu da sɛ wubebisa nsɛm yi. Ɛho hia yiye sɛ wuyi adwenem naayɛ a ɛwɔ w’adwene mu nyinaa fi hɔ.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Scimitar Syndrome yɛ komayare a ɛntaa nsi, a wɔde awo obi a ɛka ahurututu nifa ne mogya ntini a ɛka ho ne ahurututu no titiriw.

Ebia nkokoaa binom renkyerɛ yare no ho sɛnkyerɛnne biara koraa, bere a ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ afoforo oprehyɛn wɔ wɔn nkwa nna asram abien a edi kan no mu.

Ebia nkokoaa a ɛsɛ sɛ wɔyɛ wɔn oprehyɛn ntɛm no behia ayaresa pii akyiri yi efisɛ mogya ntini a ɛdannan no twetwe. Nanso, mpanyimfo ne mmofra pii a wɔyɛ wɔn oprehyɛn wɔ Scimitar Syndrome ho no tra akwahosan pa yiye na wɔtra ase sɛnea ɛsɛ.

Yɛwɔ anidaso sɛ saa nsɛm yi bɛboa wo. Sɛ wowɔ nsɛmmisa foforo bi fa eyi ho a, hwɛ hu sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛkasa. Kɔ so nya apɔwmuden!

`Scimitar Syndrome, komayare, awo mu dɛmdi, ahurututu, mogya a ɛkɔ nipadua no mu, nkokoaa sɛnkyerɛnne, oprehyɛn