ስለዚህ ከባድ የደም ካንሰር ሰምተህ ታውቃለህ? (አኩቲ ፕሮሚሎሳይቲክ ሉኪሚያ - APL) በዝርዝር እንነጋገር!

በድንገት በጣም ደክመህ ታውቃለህ፣ ጥቂት ቁስሎች አጋጥመውሃል ወይም በተደጋጋሚ የሚደማ ድድህ ተሰምቶህ ያውቃል? ለእነዚህ ነገሮች ብዙም ትኩረት ባንሰጥም፣ አልፎ አልፎ ግን እንደ አጣዳፊ ፕሮሚሎሳይቲክ ሉኪሚያ (APL) ያሉ ይበልጥ ከባድ የሆኑ የጤና እክሎች ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ። ስለዚህ አትጨነቅ፣ ዛሬ ስለ APL የሚባለው ስለዚህ የደም ካንሰር ግልጽ እና ቀላል በሆነ መንገድ እንነጋገራለን።

አጣዳፊ ፕሮሚሎሳይቲክ ሉኪሚያ (APL) ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ APL በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የደም ካንሰር አይነት ነው ። በእርግጥም አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ በሚባል ትልቅ የሉኪሚያ ቡድን ውስጥ ነው። በሰውነታችን ውስጥ ደም የሚፈጠርበት ዋናው ቦታ የአጥንት መቅኒ ነው። እዚህ በአጥንት መቅኒ ውስጥ፣ በጄኔቲክ ለውጥ፣ ማለትም በጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት፣ ያልተለመዱ ነጭ የደም ሴሎች መፈጠር ይጀምራሉ። እነዚህ ያልተለመዱ ሴሎች ያለ ቁጥጥር በፍጥነት ይከፋፈላሉ እና ይባዛሉ እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ይሰራጫሉ። አንዳንድ ጊዜ ዶክተሮች ይህንን APL ሉኪሚያ ወይም M3-ሉኪሚያ ብለው ይጠሩታል።

APL ከባድ በሽታ ነው። ምልክቶቹ በድንገት ሊመጡና በፍጥነት ሊባባሱ ይችላሉ። ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ ዋነኛው የአደጋ መንስኤ ነው። ግን መልካም ዜና አለ! ኬሞቴራፒን እና አዳዲስ ኬሞቴራፒ ያልሆኑ መድኃኒቶችን ጨምሮ አዳዲስ ሕክምናዎች ሲኖሩ፣ ዶክተሮች APLን መቆጣጠር እና ብዙውን ጊዜ ሙሉ በሙሉ መፈወስ ይችላሉ።

ይህ በሽታ ምን ያህል የተለመደ ነው?

APL በእውነቱ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። ለምሳሌ፣ እንደ ዩናይትድ ስቴትስ ባለ አገር ውስጥ በየዓመቱ በዚህ በሽታ የሚያዙት ወደ 30,000 የሚጠጉ ሰዎች ብቻ ናቸው። ብዙውን ጊዜ APL የሚመረመረው በ30ዎቹ ዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ሰዎች ላይ ነው።

የ APL ምልክቶች ምንድናቸው?

የAPL ምልክቶች የሚከሰቱት የአጥንት መቅኒዎ ጤናማ ቀይ የደም ሴሎችን ፣ ነጭ የደም ሴሎችን እና ፕሌትሌቶችን በተለምዶ ማምረት በማይችልበት ጊዜ ነው። ይህ በእነዚህ ሁሉ የደም ሴሎች ላይ የሚደርሰው ቅነሳ ፓንሳይቶፔኒያ ይባላል። ይህ በሚሆንበት ጊዜ እንደ ደም ማነስ ፣ በደም መርጋት ምክንያት የሚመጣ የደም መፍሰስ ችግር እና ተደጋጋሚ ሕመሞች ያሉ ከባድ ምልክቶች ሊያጋጥሙዎት ይችላሉ።

ሌሎች የተለመዱ የ APL ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው:

• በቀይ የደም ሴሎች (ማለትም የደም ማነስ) መቀነስ ምክንያት ከፍተኛ ድካም እና ድካም ይሰማል።
• በሽታን የሚዋጉ የነጭ የደም ሴሎች በመቀነስ ምክንያት የሚከሰቱ ተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖች ። እንደ ትኩሳትና ጉንፋን ያሉ ነገሮች በተደጋጋሚ ሊከሰቱ ይችላሉ።
• የሰውነትዎ ሜታቦሊዝም በፍጥነት ስለሚፋጠን እና ከምግብ የሚገኘው ኃይል በፍጥነት ስለሚቃጠል፣ሆን ተብሎ የሚደረግ የክብደት መቀነስ።

የደም መፍሰስ ምልክቶች

APL ያለበት ሰው የደም መርጋትን የሚረዱት ፕሌትሌቶች እና የደም መርጋት ምክንያቶች ቁጥር አነስተኛ ነው። እንደምታውቁት፣ ፕሌትሌቶች የደም መፍሰስን ለማስቆም ወይም ለመቀነስ የሚረዱ ናቸው። ስለዚህ፣ እነዚህ ዝቅተኛ ሲሆኑ ችግሩ ይጀምራል።

በ APL ምክንያት የሚከሰቱ የደም መፍሰስ ምልክቶች እነሆ:

• የደም መፍሰስ በሰውነት ውስጥ በማንኛውም ቦታ ሊከሰት ይችላል። ለምሳሌ፣ የድድ መድማት ፣ የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና በሴቶች ላይ ከባድ የወር አበባ መፍሰስ ።
• ደም ከቆዳው ስር ይሰበሰባል እና በሰውነት ላይ በተለያዩ ቦታዎች ላይ ቁስሎችን ያስከትላል ። ትንሽ ቁስል እንኳን ትልቅ ቁስል ሊያስከትል ይችላል።
• አንዳንድ ጊዜ ደም መፍሰስ በአንጎል ውስጥ ሊከሰት ይችላል (intracranial hemorrhage) ። ይህ ከተከሰተ፣ እጅና እግርዎን ለማንቀሳቀስ ሊቸገሩ፣ ከባድ ራስ ምታት ሊያጋጥሙዎት እና በእይታዎ ላይ ለውጦች ሊያጋጥሙዎት ይችላሉ። ይህ ድንገተኛ አደጋ ነው!
• ሰገራዎ ጥቁር ከሆነ ወይም የደም ፍንጣቂዎች ካሉት፣ ይህ ሊሆን የሚችለው በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ በሚፈጠር የደም መፍሰስ (የጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ) ምክንያት ሊሆን ይችላል።

የ APL መንስኤ ምንድን ነው?

ይህ በሽታ የሚከሰተው የደም ሴሎቻችንን አንድ ላይ በማሰባሰብ PML-RARa የሚባል ያልተለመደ ጂን በመፍጠር የሚቆጣጠሩ ሁለት ጂኖች በመኖራቸው ነው። በአስፈላጊ ሁኔታ፣ ይህ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ከወላጆችዎ የሚወርሰው ነገር አይደለም ። በዘፈቀደ የሚከሰት ነው፣ ማለትም ያለምንም ምክንያት፣ በሕይወት ዘመንዎ። ባለሙያዎች አሁንም የዚህን የጄኔቲክ ለውጥ መንስኤ በትክክል አያውቁም።

ይህ ሚውቴሽን ነጭ የደም ሴሎች በአግባቡ ከመልማት ይልቅ ከቁጥጥር ውጪ እንዲያድጉ ያደርጋል፣ እና በምትኩ ያልበሰሉ ነጭ የደም ሴሎችን (ፕሮሚዬሎሳይት) ይፈጥራሉ። እነዚህ ያልበሰሉ ሴሎች የአጥንት መቅኒውን ይሞላሉ፣ ይህም ጤናማ የደም ሴሎችን እና ፕሌትሌቶችን ቦታ ይጨናንቃል።

የ APL ውስብስቦች ምንድናቸው?

APL ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁኔታ ነው። ይህ የሆነበት ምክንያት የሚከሰተው ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ በፍጥነት አደገኛ ሊሆን ስለሚችል ነው። በትንሽ ቁስል ምክንያት እንኳን የደም መፍሰስን ማስቆም ካልቻሉ፣ ወደ መጸዳጃ ቤት ሲሄዱ በሰገራዎ ወይም በሽንትዎ ውስጥ ብዙ ደም ካለብዎት ወይም ከድድዎ የሚፈሰውን ደም ማቆም ካልቻሉ ወዲያውኑ ዶክተር ማየት ወይም ወደ ሆስፒታል ድንገተኛ ክፍል መሄድ አለብዎት ።

ያስታውሱ፡- ከቁጥጥር ውጪ የሆነ የደም መፍሰስ ካለብዎት ችላ አይበሉት። ፈጣን ህክምና አስፈላጊ ነው።

የ APL ምርመራ እንዴት ነው?

ዶክተሮች ይህንን በሽታ ለመመርመር ብዙ ጊዜ ምርመራዎችን ያካሂዳሉ።

• የተሟላ የደም ብዛት (CBC): APL ያልተለመዱ ነጭ የደም ሴሎች እንዲፈጠሩ ያደርጋል። የCBC ምርመራ የተለያዩ የደም ሴሎችን ዓይነቶች እና በደምዎ ናሙና ውስጥ ያሉትን የፕሌትሌት ብዛት ማየት ይችላል።
• የፔሪፌራል የደም ስሚር፡በዚህ ውስጥ የደም ናሙና ተወስዶ በማይክሮስኮፕ ይመረመራል። ከዚያም፣ በእነዚያ ያልበሰሉ ነጭ የደም ሴሎች (ፕሮሚዬሎሳይቶች) ውስጥ ብዙ ትናንሽ ቅንጣቶች መኖራቸውን ወይም Auer rods የሚባሉ ልዩ ነገሮች መኖራቸውን ይመለከታሉ። እነዚህ የAPL ባህሪያት ናቸው።
• የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ፡- በዚህ ምርመራ፣ የአጥንት መቅኒዎ ትንሽ ናሙና ይወሰዳል እና ሴሎቹ ይመረመራሉ።
• የፍሰት ሳይቶሜትሪ ፡ በዚህ ምርመራ፣ የፓቶሎጂ ባለሙያዎች ያልተለመዱ ሴሎች ላይ የተወሰኑ ፕሮቲኖችን ቅጦችን ይፈልጋሉ። እነዚህ ቅጦች APLን ሊያረጋግጡ ይችላሉ።
• የፖሊሜሬዝ ሰንሰለት ምላሽ (PCR) ምርመራ ፡ ይህ ምርመራ APLን የሚያስከትለውን ያልተለመደ ጂን (PML-RARa) በትክክል መለየት ይችላል።
• ሳይቶጄኔቲክስ፡- ይህ ያልተለመዱ ሴሎች ክሮሞሶም ላይ የተወሰኑ ለውጦችን ይፈትሻል። እነዚህን ለውጦች ማግኘት የAPL ምርመራን ለማረጋገጥ ዋናው መንገድ ነው።

ዶክተሮች APLን በነጭ የደም ሴል ብዛትዎ ላይ በመመስረት ዝቅተኛ ተጋላጭነት ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ብለው ይመድቧቸዋል። ከፍተኛ ተጋላጭነት ያላቸው APL ያላቸው ሰዎች ተደጋጋሚ ካንሰር ወይም እንደገና የመከሰት ዕድላቸው ከፍተኛ ነው።

የኤፒኤል ሕክምና እንዴት ነው?

APL የሚታከመው በዲፈረንሺያል ወኪሎች ፣ በኬሞቴራፒ እና በዒላማ የተደረገ ሕክምና ጥምረት ነው። እንዲያውም፣ እነዚህ ሕክምናዎች በ1980ዎቹ ከተገኙበት ጊዜ ጀምሮ፣ ቀደም ሲል ገዳይ እንደሆነ ይታሰብ የነበረው ይህ በሽታ አሁን ሊድን የሚችል በሽታ ሆኗል። ይህ ትልቅ ስኬት ነው!

የሴል ልዩነት መድኃኒቶች ያልተለመዱ፣ ያልበሰሉ ነጭ የደም ሴሎችን ወደ መደበኛ፣ የበሰለ ነጭ የደም ሴሎች እንዲለዩ የሚያግዙ የኬሞቴራፒ ያልሆኑ መድኃኒቶች ናቸው። እነዚህ ከዚህ በታች የተዘረዘሩት የኬሞቴራፒ ያልሆኑ መድኃኒቶች ከ95% በላይ የመፈወስ እና የመፈወስ መጠን አስገኝተዋል።

• ኦል-ትራንስ-ሬቲኖይክ አሲድ (ATRA) ፣ ወይም ትሬቲኖይን (ቬሳኖይድ ®) – ይህ የቫይታሚን ኤ አይነት ነው።
• አርሴኒክ ትሪኦክሳይድ (ATO) - ይህ የአርሴኒክ አይነት ነው።

ዶክተርዎ APL እንዳለቦት ከጠረጠረ፣ ሌሎች ምርመራዎች በሽታውን ከማረጋገጡ በፊትም እንኳ ATRA ላይ ሊያስጀምሩዎት ይችላሉ። ይህ የሆነበት ምክንያት ህክምናውን ቀደም ብሎ መጀመር ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም መፍሰስ አደጋን ሊቀንስ ስለሚችል ነው።

የ APL ሕክምና ደረጃዎች

ሕክምናው ብዙውን ጊዜ በሦስት ደረጃዎች ይከናወናል፤ እነሱም ኢንዳክሽን፣ ማጠናከሪያ እና ጥገና ናቸው። ሕክምናው እንደ አደጋው ደረጃ ሊለያይ ይችላል።

• የመጀመሪያ ደረጃ (ኢንዳክሽን):የዚህ ደረጃ ዋና ግብ APLዎን ወደ ስርየት ለማስገባት የሚያስችል በቂ የሉኪሚያ ሴሎችን መግደል ነው። ስርየት ማለት ምንም አይነት ምልክት የሌለብዎት እና በምርመራዎች ላይ የሉኪሚያ ምልክቶች የማይታዩበት ማለት ነው። ይህ የሚደረገው ከኬሞቴራፒ ውጪ የሆኑ መድኃኒቶችን፣ ኬሞቴራፒን እና የታለሙ ሕክምናዎችን በመጠቀም ነው። በዚህ ጊዜ ውስጥ፣ አብዛኛውን ጊዜ ለአራት እስከ ስድስት ሳምንታት በሆስፒታል ውስጥ መቆየት ያስፈልግዎታል።
• የማዋሃድ ደረጃ፡- የእርስዎ ኦንኮሎጂስት ይህንን ‘ከማስተላለፊያ በኋላ የሚደረግ ሕክምና’ ብለው ሊጠሩት ይችላሉ። ይህ ሕክምና APLን በመርሳት እንዲቆይ የሚያደርግ ሲሆን የቀሩትን የሉኪሚያ ሴሎች መግደሉን ይቀጥላል። ይህ በመጀመሪያው ደረጃ ላይ ጥቅም ላይ የዋለው ተመሳሳይ መድሃኒት ነው። ይህ ሕክምና ለስምንት ወራት ያህል ሊቆይ ይችላል፣ በየሁለት ወሩ ሕክምናዎች አሉት። አራት ሳምንታት ሕክምና እና አራት ሳምንታት እረፍት ሊወስዱ ይችላሉ። ይህ መድሃኒት እንደ ክኒን ወይም እንደ ደም ሥር (IV) ሕክምና ሊሰጥ ይችላል።
• የጥገና ደረጃ ፡ ይህ ቀጣይነት ያለው ሕክምና ነው፣ ነገር ግን መድሃኒቱ የሚሰጠው ከመጀመሪያዎቹ እና ከማረጋጊያ ደረጃዎች ይልቅ በዝቅተኛ መጠን ነው። ይህ የጥገና ሕክምና ብዙውን ጊዜ ለአንድ ዓመት ያህል ይሰጣል።

ኦንኮሎጂስትዎ ከዚህ ሕክምና ጋር እንደ ደም መስጠት ያሉ ደጋፊ ሕክምናዎችን ሊሰጥ ይችላል።

የሕክምና ችግሮች

በጣም የተለመደው እና በተወሰነ ደረጃ ከባድ የሆነው ውስብስብ ችግር የዳይቨርሲቲ ሲንድሮም ይባላል። ይህ ለ APL መድሃኒቶች ከባድ የሆኑ ምላሾች ቡድን ነው። እነዚህ ምላሾች ብዙውን ጊዜ ሕክምና ከጀመሩ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሶስት ሳምንታት ውስጥ ይከሰታሉ። ምልክቶቹ መለስተኛ ወይም ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ። ከእነዚህም ውስጥ አንዳንዶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ

• ሳል።
• በልብዎ እና በሳንባዎ ዙሪያ ተጨማሪ ፈሳሽ (የደም መፍሰስ) ።
• የኩላሊት ውድቀት ።
• ዝቅተኛ የደም ግፊት (ሃይፖቴንሽን) ።
• በደም ውስጥ ያለው የኦክስጅን መጠን መቀነስ (ሃይፖክሲያ) ።
• የመተንፈስ ችግር (የመተንፈስ ችግር) ።
• የእጅ፣ የእግር እና የአንገት እብጠት/ እብጠት ።
• ያለ ምክንያት የሚመጣ ትኩሳት።
• ያለ ምንም ምክንያት የክብደት መጨመር።

ይህ የዲያፈረንሺያል ሲንድሮም ከተከሰተ ሐኪምዎ ሕክምናዎን ለተወሰነ ጊዜ ሊያቆም ይችላል። እንዲሁም የነጭ የደም ሴሎችዎን ቁጥር ለመቀነስ እንደ ሃይድሮክሲዩሪያ ያሉ ሌሎች መድኃኒቶችን ሊጠቀሙ ይችላሉ።

APL ያለው ሰው ምን ሊጠብቅ ይችላል?

በአጠቃላይ ሲታይ የበሽታው ትንበያ ጥሩ ነው።. የሁሉም ሰው ሁኔታ የተለየ ቢሆንም፣ ጥናቶች እንደሚያሳዩት ከ90% እስከ 95% የሚሆኑት የAPL ችግር ያለባቸው ሰዎች ወደ ህመም ይመለሳሉ። ሆኖም ግን፣ APL ከህክምና በኋላ ሊመለስ ይችላል። ከ5% እስከ 10% የሚሆኑት ሰዎች እንደገና ይገረማሉ፣ ብዙውን ጊዜ ከህክምናው በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሶስት ዓመታት ውስጥ። ከዚያም ተጨማሪ ወይም የተለየ ህክምና ያስፈልጋቸዋል።

የመዳን መጠኖች

APL ብርቅዬ በሽታ ስለሆነ፣ ስለ ህልውና መጠን የምናውቀው ነገር ዝቅተኛ ተጋላጭነት ያላቸውን እና ከፍተኛ ተጋላጭነት ያላቸውን APL ታካሚዎችን ያካተተ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን ካደረገ ነው።

አንድ ትንታኔ እንደሚያሳየው ዝቅተኛ ተጋላጭነት ካላቸው የAPL ታካሚዎች ውስጥ 99% የሚሆኑት ከህክምናው ከአራት ዓመት በኋላ በሕይወት አሉ። ከፍተኛ ተጋላጭነት ባላቸው የAPL ታካሚዎች ላይ የተደረገ ሌላ ትንተና እንደሚያሳየው 86% የሚሆኑት ከህክምናው ከአምስት ዓመት በኋላ በሕይወት አሉ። እነዚህ በጣም ጥሩ ውጤቶች ናቸው!

እራሴን እንዴት እንከባከባለሁ?

APL ሊደገም ስለሚችል፣ ዶክተርዎን በሰዓቱ ማየት በጣም አስፈላጊ ነው (የክትትል ቀጠሮዎች) ።

ከህክምናው በኋላ በመጀመሪያው ዓመት በየወሩ ወይም በሁለት ወራት ውስጥ የሕክምና ምርመራ ይደረግልዎታል። ከመጀመሪያው ዓመት በኋላ፣ ለሚቀጥሉት ሁለት ዓመታት በየሶስት እስከ አራት ወሩ ዶክተርዎን ማየት ያስፈልግዎታል። በእነዚህ ጉብኝቶች ላይ እንደ ሲቢሲ፣ ፒሲአር እና የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ ያሉ ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ።

ወደ ድንገተኛ ክፍል መቼ መሄድ አለብኝ?

APL ከህክምና በኋላ እንደገና ሊከሰት ይችላል፣ እና ምልክቶቹ በፍጥነት ሊባባሱ ይችላሉ። ከ APL እየተላቀቁ ከሆነ፣ ከሚከተሉት ውስጥ አንዳቸውም ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ

• ደምዎ ከቁጥጥር ውጪ ከሆነ ።
• በእግርዎ ወይም በታችኛው የሆድ ክፍልዎ ላይ ህመም ሲሰማዎ በድንገት እብጠት ካጋጠመዎት።

በመጨረሻም አንድ አስፈላጊ መልእክት

አጣዳፊ ፕሮሚሎሳይቲክ ሉኪሚያ (APL) በአንድ ወቅት ገዳይ በሽታ እንደሆነ ይታሰብ የነበረ ብርቅዬ የደም ካንሰር ነው፣ ነገር ግን አሁን በላቁ ህክምናዎች ምክንያት ሊድን የሚችል በሽታ ሆኗል።

ሆኖም ግን፣ ይህ አሁንም ከባድ በሽታ ነው። ካልተመረመረ እና ወዲያውኑ ካልታከመ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል ። ስለዚህ፣ እንደ ደም መፍሰስ ያሉ ምልክቶች ካሉብዎት፣ ችላ ማለት የለብዎትም። በጣም አስፈላጊው ነገር የሕክምና ምክር መፈለግ እና በተቻለ ፍጥነት ምርመራ ማድረግ ነው። አይፍሩ፣ ደፋር ይሁኑ፣ ምክንያቱም አሁን ለዚህ ጥሩ ሕክምናዎች አሉ!

` ሉኪሚያ፣ APL፣ የደም ካንሰር፣ የደም ካንሰር፣ የአጥንት መቅኒ፣ የደም ማነስ፣ ATRA፣ ኬሞቴራፒ፣ አጣዳፊ ፕሮሚሎሳይቲክ ሉኪሚያ፣ M3-ሉኪሚያ፣ PML-RARa፣ ደም መፍሰስ