ድንገተኛ የልብ ድካም ሊያስከትል የሚችል አደገኛ ሁኔታ፡ ስለ ARVC እንማር! (የቀኝ ቬንትሪኩላር ካርዲዮሚዮፓቲ)

አንድ ወጣት፣ ጤናማ፣ አትሌቲክስ ሰው በድንገት በልብ ድካም እንደሞተ ሰምተህ ታውቃለህ? በጣም ያሳዝናል። አብዛኛውን ጊዜ የልብ ሕመምን እንደ ዕድሜ ልክ እንደተከሰተ ነገር እናስባለን። ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ የእነዚህ የማይታሰቡ ክስተቶች መንስኤ እኛ ስለማናውቀው በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ሁኔታ ነው። ዛሬ፣ በተለይ ወጣቶችን ሊጎዳ ስለሚችል አንድ የልብ ሕመም እንነጋገራለን። ይህ ARVC ነው።

በትክክል ARVC ምንድን ነው?

በአጭር አነጋገር፣ ARVC በዘር የሚተላለፍ ብርቅዬ የልብ በሽታ ሲሆን ይህም ማለት ከትውልድ ወደ ትውልድ ሊተላለፍ ይችላል። የሚሆነው በልባችን ውስጥ ያሉት ጡንቻዎች ይጎዳሉ።

ልባችንን ከአራት ክፍሎች የተገነባ ኃይለኛ ፓምፕ አድርገህ አስብ። ይህ በሰውነታችን ውስጥ ደም የሚረጭ ነው። ከእነዚህ አራት ክፍሎች ውስጥ፣ ከታች በስተቀኝ በኩል ያለው፣ Right Ventricle ይባላል። በARVC ውስጥ፣ በዚህ የቀኝ ventricle ውስጥ ያሉት ጤናማ የልብ ጡንቻ ሴሎች ይሞታሉ እና በስብ እና ፋይበር ቲሹ (ጠባሳ ቲሹ) ይተካሉ።

ልክ እንደ ጥሩ ግድግዳ ላይ ጡብ እየወደቀ እና ክፍተቶቹ በጭቃ እየተሞሉ እንደሆነ ነው። ምን ይሆናል? የዚያ የልብ ክፍል ግድግዳ ቀጭን፣ ደካማ እና የተዘረጋ ይሆናል። ከዚያም በትክክል መኮማተር እና ደም ማፍሰስ አይችልም። ይህ እንደ የትንፋሽ ማጠር እና ራስን መሳት ያሉ ነገሮችን ሊያስከትል ይችላል።

የበለጠ አደገኛ የሆነው ነገር አዲስ የተፈጠረው ስብ እና የጠባሳ ሕብረ ሕዋስ በልብ ውስጥ ያሉትን የኤሌክትሪክ ምልክቶች ጣልቃ መግባታቸው ነው። ይህም ልብ መደበኛ ባልሆነ መንገድ እንዲመታ ያደርገዋል። ይህንን የልብ ምት መዛባት ብለን እንጠራዋለን። ይህ በዚህ በሽታ ውስጥ በጣም አደገኛ ሁኔታ ነው። ምክንያቱም ድንገተኛ የልብ ድካም እና ሞት ሊያስከትል ይችላል።

ይህ በሽታ ARVC፣ Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD) ተብሎም ይጠራል። አንዳንድ ጊዜ Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) ተብሎም ይጠራል ምክንያቱም በግራ ventricle ላይም ተጽዕኖ ያሳድራል።

የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ምንድናቸው?

የዚህ በሽታ አንድ ችግር በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ላይ ምንም ምልክት የማያሳይ ሊሆን ይችላል። ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ከ40 ዓመት ዕድሜ በፊት መታየት ይጀምራሉ፣ አንዳንድ ጊዜ በጉርምስና ዕድሜ ላይም ቢሆን።

ስለዚህ የሚከተሉትን ምልክቶች ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው።

የ ARVC መንስኤዎች እና ውርስ

ብዙውን ጊዜ ARVC የሚከሰተው በጄኔቲክ ልዩነት ነው። ይህ በሰውነታችን ሴሎች ውስጥ በሚፈጠሩት ንድፎች ወይም ጂኖች ውስጥ ትንሽ ስህተት ነው። ይህ ሁኔታ የሚከሰተው የልብ ጡንቻ ሴሎች እርስ በርስ እንዲገናኙ የሚያግዙ ፕሮቲኖችን የሚነኩ በጂኖች ውስጥ ስህተቶች ሲኖሩ ነው።

ይህ ግንኙነት ሲዳከም የልብ ጡንቻ ሴሎች እርስ በእርስ መለያየት ይጀምራሉ እና ይሞታሉ። ይህ በተለይ በልብ ላይ ውጥረት በሚፈጠርበት ጊዜ ለምሳሌ በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት ሊከሰት ይችላል።

ግማሽ ያህሉ የARVC ታካሚዎች የዚህ በሽታ የቤተሰብ ታሪክ አላቸው። ይህ ማለት የጄኔቲክ ታሪክ አለ ማለት ነው።

ARVC በትውልድ የሚተላለፍባቸው ሁለት ዋና ዋና መንገዶች አሉ፡

• አውቶሶማል ዶሚኒታንት፡- ይህ በጣም የተለመደው ዓይነት ነው። ይህ ማለት ከወላጆቹ አንዱ የጂን ሚውቴሽን አለው ማለት ነው። ከዚያም ልጃቸው በሽታውን የመውረስ 50% ዕድል አለው። ሆኖም ግን፣ የበሽታው ምልክቶች እና የበሽታው መከሰት ዕድሜ በቤተሰብ አባላት መካከል ሊለያይ ይችላል።
• አውቶሶማል ሪሴሲቭ ፡ ይህ ትንሽ አልፎ አልፎ የሚከሰት ነው። እዚህ ላይ ሁለቱም ወላጆች የጂን ሚውቴሽን አላቸው፣ ነገር ግን ምንም ምልክቶች የላቸውም። ልጃቸው በሽታውን የመያዝ እድሉ 25% ነው። ከዚህ ጋር የተያያዘ አንድ ልዩ ሁኔታ የናክሶስ በሽታ ሲሆን ይህም በእግሮቹ መዳፍ እና በእግር ጫማ ላይ የቆዳ ውፍረት እና ወፍራም የሱፍ ፀጉር እድገት ሊያስከትል ይችላል።

በሽታውን እንዴት መለየት ይቻላል?

አንድ ዶክተር የARVC ምርመራ ሊያደርግ የሚችለው በህመም ምልክቶችዎ፣ በቤተሰብ ታሪክዎ እና በጥቂት የሕክምና ምርመራዎችዎ ላይ በመመስረት ነው። ለARVC በርካታ የተለዩ የምርመራ መስፈርቶች አሉ። ዶክተሮች ከእነዚህ መመዘኛዎች ውስጥ ምን ያህል እንደሚያሟሉ ይመለከታሉ።

ዶክተሮች ትኩረት የሚሰጡባቸው ዋና ዋና ነጥቦች፡-

• የቀኝ ventricle ተግባር ያልተለመደ መሆኑን ለማረጋገጥ ( የኢኮካርዲዮግራም ወይም የኤምአርአይ ምርመራዎች ለዚህ ጥቅም ላይ ይውላሉ)።
• በልብ ጡንቻ ውስጥ የተቀመጠ ስብ ወይም የጠባሳ ሕብረ ሕዋስ ካለ ለማየት ( ኤምአርአይ ለዚህ በጣም አስፈላጊ ነው)።
• በECG ምርመራ ( ኤሌክትሮካርዲዮግራም - ECG/EKG ) ላይ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመፈተሽ።
• የልብ ምት መዛባት፣ በተለይም በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት።
• በቤተሰብ ውስጥ ARVC ያለበት ማንኛውም ሰው።

በእነዚህ ምክንያቶች ላይ በመመስረት፣ ዶክተሩ በሽታው "በእርግጠኝነት" እንዳለቦት፣ "ምናልባት" እንዳለቦት ወይም "ምናልባትም" እንዳለቦት ይወስናል። አስፈላጊ ከሆነም ለጄኔቲክ ምርመራ ሊመሩዎት ይችላሉ።

ሌሎች ጥቅም ላይ የዋሉ ሙከራዎች፡

• የልብ ኮምፒውተር ቶሞግራፊ (ሲቲ ) ቅኝት
• በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት የECG ምርመራ ( የጭንቀት ምርመራ )
• የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ ማጥናት ( ኤሌክትሮፊዚዮሎጂ ምርመራ )
• ለምርመራ ትንሽ የልብ ጡንቻ መውሰድ ( ባዮፕሲ )

ለ ARVC የሚሰጡ ሕክምናዎች ምንድን ናቸው?

በሚያሳዝን ሁኔታ፣ ለ ARVC ምንም አይነት መድኃኒት የለም። ሆኖም ግን፣ ምልክቶችዎን ለመቆጣጠር፣ አደገኛ ችግሮችን ለመከላከል እና መደበኛ ህይወት ለመኖር የሚረዱዎት ብዙ ውጤታማ ህክምናዎች አሉ። የዶክተርዎ ዋና ግብ የልብ ምትን እና የልብ ሁኔታዎችን ማስተዳደር ነው።

ከ ARVC ጋር ሲኖሩ ግምት ውስጥ መግባት ያለባቸው ነገሮች

የ ARVC በሽታ እንዳለብዎት ከተረጋገጠ በኋላ በአኗኗርዎ ላይ አንዳንድ ለውጦችን ማድረግ ያስፈልግዎታል። እነዚህ ነገሮች በልብዎ ላይ ያለውን ጫና ለመቀነስ ይረዳሉ።

• የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ይገድቡ፡- የአካል ብቃት እንቅስቃሴ (ARVC) በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ምክንያት ሊባባስ ይችላል። ስለዚህ፣ ተወዳዳሪ ስፖርቶችን ሙሉ በሙሉ ማስወገድ ሊኖርብዎ ይችላል። በየቀኑ ስለሚያደርጉት የአካል ብቃት እንቅስቃሴ መጠን እና አይነት ከሐኪምዎ ጋር መነጋገርዎን ያረጋግጡ።
• ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ፡- የአልኮል መጠጥን መገደብ፣ ማጨስን ማስወገድ፣ የተመጣጠነ ምግብ መመገብ እና ካፌይን ያላቸውን መጠጦች (ቡና፣ ሻይ) መገደብ በጣም አስፈላጊ ነው።
• መድሃኒቶችዎን እንደታዘዙት ይውሰዱ ፡ በሐኪምዎ የታዘዙትን መድሃኒቶች በጭራሽ አይዝለሉ።
• መደበኛ የሕክምና ምርመራዎች፡- በሕይወትዎ ዘመን ሁሉ ሐኪምዎን ማየት ያስፈልግዎታል። የ ICD በሽታ ካለብዎት፣ በየጊዜው መመርመር ያስፈልግዎታል።

የልብ ሕመም እንዳለብዎት ማወቅ በተለይ ገና በለጋ ዕድሜዎ ለመቋቋም በጣም ከባድ ሊሆን ይችላል። አትሌት ከሆኑ፣ ያንን ማንነት መተው ሊያሳዝን ይችላል። ነገር ግን ያስታውሱ፣ ሕይወትዎ ከዚህ የበለጠ ዋጋ አለው። በትክክለኛው ህክምና እና የአኗኗር ዘይቤ ጥሩ ሕይወት መኖር ይችላሉ።