هل نتحدث عن مرض التليف اللمفاوي العضلي الأملس (LAM)، وهو مرض يصيب النساء تحديداً؟

هل تشعر أحيانًا بضيق في التنفس، أو إرهاق، أو ألم في الصدر؟ غالبًا ما نعتقد أن هذه أعراض لمرض شائع كالربو. مع ذلك، يوجد مرض رئوي نادر جدًا يُسبب هذه الأعراض، خاصةً لدى النساء، ويُسمى داء الأوعية اللمفاوية العضلية الملساء. الاسم طويل بعض الشيء، لذا سنختصره إلى "لام". إذا وجدت صعوبة في نطق الاسم، ففكّر فيه هكذا: "ليمف-أنج-جي-أو-لي-أو-ميو-ما-تو-سيس". على الرغم من تعقيده، إلا أنه من المهم جدًا أن تفهم هذا المرض ببساطة.

ببساطة، ما هو LAM؟

داء التليف اللمفاوي العضلي (LAM) حالة نادرة تنمو فيها خلايا غير طبيعية داخل الرئتين، مُشكّلةً أكياسًا صغيرة. وينتج هذا عن طفرات جينية تُسبب نمو خلايا العضلات الملساء في الجسم بشكلٍ خارج عن السيطرة، مما قد يُلحق الضرر بالرئتين. ولا يقتصر الأمر على الرئتين فقط، بل قد تُصاب الكليتان والجهاز اللمفاوي أيضًا بهذه الأورام في بعض الأحيان.

يُشخَّص هذا المرض غالبًا لدى النساء بين سن العشرين والأربعين، أي بعد البلوغ وقبل انقطاع الطمث. ولذلك، يعتقد الأطباء أن هرمون الإستروجين الأنثوي يلعب دورًا في تطور هذا المرض.

يوجد نوعان رئيسيان من مرض التليف اللمفاوي العضلي.

يمكن تقسيم مرض LAM إلى نوعين رئيسيين، مع وجود اختلافات طفيفة بينهما.

ما هي أعراض مرض التليف اللمفاوي العضلي؟

تتشابه أعراض داء التليف اللمفاوي العضلي (LAM) إلى حد كبير مع أعراض أمراض الرئة الأخرى، مثل الربو والتهاب الشعب الهوائية. وقد يستغرق تشخيص هذا المرض بعض الوقت، لذا من المهم الانتباه إلى ذلك.

• صعوبة التنفس (ضيق التنفس): هذا هو العرض الرئيسي والأكثر شيوعًا. على الرغم من أنه قد يُشعر به في البداية فقط مع بذل مجهود بسيط، إلا أن هذه الحالة قد تتفاقم مع مرور الوقت.
• الأزيز: صوت صفير عند التنفس، يشبه صوت شخص مصاب بالربو.
• ألم الصدر: قد يشعر المرء بهذا الألم خاصة عند أخذ نفس عميق.
• السعال: قد يكون هناك سعال جاف مستمر.
• السعال المصحوب بالدم أو "الكيلوس": الكيلوس سائل مخاطي يخرج من الجهاز الهضمي، ولونه أبيض حليبي. إذا حدث شيء كهذا، فمن الأفضل عدم التأخير إطلاقاً .

لماذا يحدث هذا المرض اللمفاوي العضلي؟ ما هو السبب؟

ببساطة، السبب الرئيسي لذلك هو التغيرات (الطفرات) التي تحدث في جينين في أجسامنا يُسميان TSC1 وTSC2 . هذان الجينان بمثابة حراس الجسم، ووظيفتهما الأساسية هي منع بعض الخلايا من الانقسام والتكاثر بشكل غير ضروري. نُطلق على هذين الجينين اسم جينات كابحة للأورام.

تخيل لو كان هناك خلل في أحد هذين الجينين الواقيين. ما يحدث هو أن خلايا العضلات الملساء لا تتلقى الإشارة التي تقول: "كفى، توقفي عن الانقسام". فتبدأ الخلايا بالانقسام بشكل لا يمكن السيطرة عليه. والنتيجة هي:

• تتشكل الأكياس في الرئتين.
• تتشكل الأورام (الأورام الوعائية العضلية الشحمية) في الكلى.
• تتشكل الأكياس في الجهاز اللمفاوي.

يمكنك أن ترث هذا الجين المعيب من والديك (مما يسبب التصلب الحدبي)، أو يمكنك أن تحدث لك تغييرات في هذه الجينات بشكل عشوائي خلال حياتك دون سبب واضح (مما يسبب مرض التليف اللمفاوي العضلي المتقطع).

مضاعفات ومخاطر مرض التليف اللمفاوي العضلي

أكثر المضاعفات شيوعاً وخطورةً لمرض التليف اللمفاوي العضلي هي انخماص الرئة . ويُطلق على هذه الحالة طبياً اسم استرواح الصدر .أكثر من نصف النساء المصابات بداء التليف اللمفاوي العضلي (LAM) سيعانين من هذه الحالة مرة واحدة على الأقل في حياتهن. وقد تتكرر أحيانًا. في الواقع، يتم تشخيص العديد من النساء بداء التليف اللمفاوي العضلي لأول مرة بعد إصابتهن بخراج رئوي ودخولهن المستشفى.

بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث مضاعفات أخرى.

كيف يتم تشخيص مرض التليف اللمفاوي العضلي؟

بعد الاستماع إلى أعراضك، إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بهذا المرض، فسيطلب إجراء عدة اختبارات لتأكيده.

الفحوصات التي يجريها الطبيب

• اختبارات وظائف الرئة: تتضمن هذه الاختبارات التنفس من خلال أنبوب متصل بجهاز. يمكن لهذا الاختبار قياس مدى كفاءة عمل الرئتين وكمية الهواء التي يمكنهما استيعابها.
• قياس نسبة الأكسجين في الدم: يتم تثبيت جهاز صغير، يشبه المشبك، على إصبعك لقياس كمية الأكسجين في دمك. هذا اختبار بسيط للغاية وغير مؤلم.
• فحوصات التصوير:
• التصوير المقطعي المحوسب (CT Scan):يمكن لهذا الإجراء التقاط صور ثلاثية الأبعاد مفصلة لرئتيك، مما يساعد على رؤية ما إذا كانت هناك أي أكياس خاصة بمرض التليف اللمفاوي العضلي (LAM) بوضوح.
• التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT): هو نسخة متطورة من التصوير المقطعي المحوسب، حيث يُتيح التقاط صور فائقة الوضوح لأجزاء صغيرة جدًا من الرئتين. وهذا أمر بالغ الأهمية لتشخيص داء التليف اللمفاوي العضلي (LAM).
• فحص الدم لبروتين VEGF-D: بروتين VEGF-D موجود في الدم. يعاني العديد من مرضى التليف اللمفاوي العضلي (LAM) من ارتفاع مستويات هذا البروتين في دمائهم بشكل ملحوظ عن المعدل الطبيعي. لذا، يُعدّ فحص الدم هذا مفيدًا جدًا في تشخيص المرض.
• خزعة الرئة: في بعض الأحيان، إذا لم تكن نتائج الفحوصات الأخرى مؤكدة بنسبة 100%، فقد يقرر الطبيب أخذ عينة صغيرة جدًا من نسيج الرئة لإجراء الفحوصات. ويمكن القيام بذلك باستخدام إجراء يُسمى تنظير القصبات (إدخال أنبوب رفيع مزود بكاميرا في المسالك الهوائية) أو جراحة الصدر بمساعدة الفيديو (VATS) .

ما هي علاجات مرض التليف اللمفاوي العضلي؟

أولاً، لا يوجد علاج نهائي لمرض التليف اللمفاوي العضلي حتى الآن. لكن لا داعي للقلق، فهناك علاجات فعّالة للغاية تُساعد في السيطرة على المرض، وتخفيف الأعراض، وإبطاء تطوره.

العلاج الرئيسي هو دواء يُسمى سيروليموس ، ويُعرف أيضاً باسم راباميسين. يعمل هذا الدواء عن طريق تثبيط نمو الخلايا التي تنمو بشكل غير طبيعي، مما يُساعد على الحدّ من تفاقم المرض إلى حد كبير. كما يُساعد على تقليص حجم الأورام في الكلى والجهاز اللمفاوي، وتخفيف الأعراض.

بالإضافة إلى ذلك، قد يوصي طبيبك بعلاجات أخرى حسب حالتك.

• العلاج بالأكسجين: في حالة انخفاض مستوى الأكسجين في الدم، يتم توفير خزانات الأكسجين للاستخدام في المنزل.
• موسعات الشعب الهوائية المستنشقة: يمكن لهذه الأدوية، التي تُعطى عن طريق جهاز الاستنشاق، أن تقلل من صعوبة التنفس.
• إعادة التأهيل الرئوي: يشبه هذا برنامج تمارين خاص للرئتين. فهو يساعد على تحسين نوعية حياتك من خلال تمارين التنفس وتمارين أخرى مناسبة للجسم.
• زراعة الرئة:عندما يكون المرض متقدماً جداً ولا يمكن السيطرة عليه بأي علاج آخر، فقد يكون زرع الرئة هو الخيار الأخير.

ما مدى سرعة تطور المرض؟

يختلف هذا من شخص لآخر. وتعتمد سرعة تطور مرض التليف اللمفاوي العضلي على عدة عوامل.

• نوع اللمفاوي العضلي الذي تعاني منه: قد يكون لدى الأشخاص المصابين باللمفاوي العضلي المتقطع وظائف رئوية أقل قليلاً من أولئك المصابين باللمفاوي العضلي المرتبط بالتصلب الحدبي.
• عمرك: بالنسبة لبعض النساء، بعد انقطاع الطمث، يتوقف تطور المرض أو يتباطأ مع انخفاض مستويات هرمون الاستروجين في الجسم.
• استجابتك للعلاج: يستطيع العديد من الأشخاص السيطرة على المرض بشكل جيد باستخدام أدوية مثل سيروليموس.

الوضع الآن أفضل بكثير مما كان عليه في الماضي. فبفضل العلاجات الحديثة، يبقى أكثر من 90% من المصابين بداء التليف اللمفاوي العضلي على قيد الحياة بعد عشر سنوات من التشخيص. ويمكن للعديد منهم (حوالي 64%) أن يعيشوا عشرين عامًا أو أكثر دون الحاجة إلى زراعة رئة.

متى يجب عليك زيارة طبيبك والذهاب إلى وحدة علاج الطوارئ؟

عند التعايش مع مرض التليف اللمفاوي العضلي، من المهم جدًا معرفة متى يجب طلب المشورة الطبية ومتى يجب الذهاب إلى قسم الطوارئ.

يتساءل البعض عما إذا كان داء التليف اللمفاوي العضلي (LAM) سرطانًا. في الواقع، لا يُعتبر داء التليف اللمفاوي العضلي سرطانًا عادةً. مع ذلك، توجد بعض الخصائص المشابهة للسرطان في بعض الجوانب، مثل انتقال الخلايا من مكان آخر إلى الرئتين. ولكن عند فحصها تحت المجهر، لا تبدو هذه الخلايا كخلايا سرطانية.

من الطبيعي أن تشعر بالصدمة والخوف عندما تعلم أنك مصاب بمرض خطير كهذا. لكن تذكر، لست وحدك. بدعم أطبائك وعائلتك وأصدقائك، ستجد القوة لمواجهة هذا التحدي.