هل سمعت من قبل بمرض يُسمى التليف النخاعي؟ إنه في الواقع نوع نادر جدًا من سرطان الدم. ببساطة، يحدث هذا المرض عندما يُستبدل نخاع العظم ، وهو الجزء الرخو الإسفنجي من العظام، بنسيج ندبي ليفي . وهو أيضًا نوع من أنواع سرطان الدم المزمن، وينتمي إلى مجموعة تُسمى اضطرابات التكاثر النخاعي. تحدث اضطرابات التكاثر النخاعي عندما يتم إنتاج عدد كبير جدًا من خلايا الدم في نخاع العظم، حيث تُصنع خلايا الدم.
ما هو التليف النخاعي تحديداً؟
دعونا نتناول هذا بمزيد من التفصيل. يحتوي نخاع العظم على خلايا جذعية مكونة للدم. تتطور هذه الخلايا الجذعية لاحقًا إلى خلايا دم حمراء، وخلايا دم بيضاء، وصفائح دموية. ولكن في حالة الإصابة بالتليف النخاعي، تحدث طفرة في المادة الوراثية، أو الحمض النووي (DNA)، في إحدى هذه الخلايا الجذعية. يؤدي هذا إلى تحول الخلية إلى خلية سرطانية معيبة. ثم تنقسم هذه الخلية المعيبة وتنقل الطفرة إلى جميع الخلايا الجديدة التي تُنتجها.
بمرور الوقت، تتراكم هذه الخلايا السرطانية غير الطبيعية بأعداد كبيرة. بعض هذه الخلايا يُسبب التهابًا في نخاع العظم، وهذا الالتهاب هو ما يُؤدي إلى تكوّن النسيج الندبي الذي ذكرته سابقًا. لذا، وبسبب هذا النسيج الندبي وكثرة الخلايا السرطانية، يفقد نخاع العظم قدرته على إنتاج خلايا الدم السليمة.
ما هي الأنواع الرئيسية للتليف النخاعي؟
يوجد نوعان رئيسيان من التليف النخاعي.
- التليف النخاعي الأولي: هذا هو النوع الذي يحدث تلقائيًا، دون أي ارتباط بأي مرض آخر.
- التليف النخاعي الثانوي: ينتج هذا النوع عن اضطراب دموي آخر، مثل أمراض ككثرة الصفيحات الأولية أو كثرة الحمر الحقيقية. ويشكل هذا النوع الثانوي ما بين 10% و20% من المرضى المشخصين.
ما مدى شيوع هذا المرض المسمى التليف النخاعي؟
يُعدّ التليف النخاعي مرضًا نادرًا جدًا . ففي الولايات المتحدة، على سبيل المثال، تشير التقارير إلى أن هذا المرض يصيب حوالي 1.5 شخص من بين كل 100,000 شخص سنويًا. ويمكن أن يصيب أي شخص بغض النظر عن عمره، إذ لا يوجد فرق في العمر، ولكن يُرجّح تشخيصه لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. أما إذا ظهر التليف النخاعي لدى الأطفال الصغار، فعادةً ما يتم تشخيصه قبل سن الثالثة.
ما هي الآثار التي يمكن أن يسببها التليف النخاعي على جسمك؟
عندما تُنتَج خلايا الدم بشكل غير طبيعي بهذه الطريقة، قد تحدث مضاعفات مختلفة. دعونا نلقي نظرة على ماهيتها:
- فقر الدم: هو حالة مرضية لا تحتوي على عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء. وكما تعلمون، فإن خلايا الدم الحمراء هي المسؤولة عن نقل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم. لذا، عندما يكون عدد خلايا الدم الحمراء غير كافٍ، لا تحصل أنسجة الجسم على كمية كافية من الأكسجين، مما قد يُسبب أعراضًا مثل التعب والضعف وضيق التنفس .
- نقص الصفيحات الدموية: هي حالة يكون فيها عدد الصفائح الدموية أقل من المعدل الطبيعي. الصفائح الدموية هي المسؤولة عن تجلط الدم عند حدوث إصابة. لذا، عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية، يصبح الجسم أكثر عرضة للنزيف والكدمات .
- تضخم الطحال: يتحكم الطحال في عدد خلايا الدم ويزيل خلايا الدم الحمراء التالفة من الجسم. لذا، عندما ينتج الجسم عددًا كبيرًا من خلايا الدم غير الطبيعية، يضطر الطحال إلى العمل بجهد أكبر، مما قد يؤدي إلى تضخمه. وعندما يتضخم الطحال، قد تشعر بامتلاء أو انزعاج في الجزء العلوي الأيسر من البطن .
- تكوين الدم خارج النخاع: هو نمو خلايا الدم خارج نخاع العظم ، في أجزاء أخرى من الجسم. يمكن أن تتكون هذه الخلايا في أماكن مثل الرئتين، والجهاز الهضمي، والحبل الشوكي، والدماغ، أو العقد اللمفاوية. قد تتجمع هذه الخلايا لتشكل أورامًا ، والتي بدورها قد تغزو أعضاء أخرى أو تعيق وظائفها.
- ارتفاع ضغط الدم البابي: هو ارتفاع في ضغط الدم في الوريد الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد. ويرجع ذلك على الأرجح إلى تلف الأوردة نتيجة لتكوين الدم خارج النخاع العظمي المذكور سابقاً.
وثمة أمر آخر هو أنه بالنسبة لحوالي 12٪ من الأشخاص المصابين بالتليف النخاعي الأولي، يمكن أن تتطور الحالة إلى نوع خطير للغاية من سرطان الدم يسمى سرطان الدم النخاعي الحاد .
ما الذي يسبب التليف النخاعي؟
لا يزال العلماء يجهلون السبب الدقيق لمرض التليف النخاعي، لكنهم اكتشفوا ارتباطه بتغيرات في الحمض النووي لبعض الجينات . ويلعب نوع من البروتينات يُسمى كينازات جانوس المرتبطة (JAKs) دورًا في ذلك. تتحكم هذه البروتينات في إنتاج خلايا الدم في نخاع العظم، حيث تُرسل إشارات إلى الخلايا للانقسام والنمو. وإذا ما أصبحت هذه البروتينات مفرطة النشاط، فقد ينتج عن ذلك زيادة أو نقص في عدد خلايا الدم.
يُعاني ما بين 60% و65% من المصابين بالتليف النخاعي من طفرة في جين JAK2 . ويُعاني ما بين 5% و10% آخرين من هذه الطفرة.توجد طفرة في جين ابيضاض الدم التكاثري النخاعي (MPL). كما تُلاحظ طفرة تُسمى كالريتيكولين (CALR) لدى ما بين 20% و25% من مرضى التليف النخاعي.
من هم الأكثر عرضة للخطر؟
قد تكون أكثر عرضة للإصابة بالتليف النخاعي للأسباب التالية:
- إذا كان عمرك يزيد عن 50 عامًا .
- إذا كنت تعاني من اضطراب في الدم يسمى كثرة الصفيحات الأولية أو كثرة الحمر الحقيقية.
- إذا كنت قد تعرضت للإشعاع المؤين أو المواد البتروكيميائية مثل البنزين والتولوين.
ما هي أعراض التليف النخاعي؟
التليف النخاعي مرضٌ يتطور ببطء ، لذا قد لا تظهر عليك أي أعراض لسنوات. حوالي ثلث المرضى لا تظهر عليهم أي أعراض في المراحل المبكرة.
في حال ظهور الأعراض، فإن أكثرها شيوعاً هو الإرهاق الشديد (نتيجة فقر الدم) وتضخم الطحال . وقد تشمل الأعراض أيضاً ما يلي:
- العمل الجاد
- حمى
- مثير للحكة
- بشرة شاحبة
- فقدان الوزن
- التعرق الليلي
- ألم في العظام أو المفاصل
- العدوى المتكررة
- تضخم الطحال أو الكبد
- جلطات دموية غير مفسرة
- نزيف أو كدمات غير عادية
- تضخم الأوردة في المعدة والمريء (يمكن أن تنفجر هذه الأوردة وتنزف).
كيف يتم تشخيص هذا المرض؟
سيقوم الطبيب، وخاصةً أخصائي الأورام، بفحصك جسديًا، وسيسألك عن تاريخك الطبي، وعن الأعراض التي تعاني منها حاليًا. كما سيتحقق من تضخم الطحال وعلامات فقر الدم.
بعد ذلك، يتم إجراء اختبارات مختلفة لاستبعاد الحالات الأخرى وتأكيد ما إذا كنت مصابًا بالتليف النخاعي.
تحاليل الدم
- تعداد الدم الكامل (CBC): يقيس هذا الفحص عدد أنواع الخلايا المختلفة في الدم. إذا كان عدد خلايا الدم الحمراء أقل من المعدل الطبيعي، أو كانت خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية غير طبيعية، فقد يكون ذلك علامة على الإصابة بالتليف النخاعي.
- فحص مسحة الدم المحيطي: يفحص هذا الفحص حجم وشكل وخصائص خلايا الدم بحثًا عن أي خلل. إذا وُجدت خلايا غير طبيعية المظهر وعدد كبير من خلايا الدم غير الناضجة، فقد يكون ذلك علامة على التليف النخاعي.
- اختبارات كيمياء الدم:تقيس هذه الاختبارات مستويات مواد مختلفة تُفرز في الدم من أعضائك، مما يُشير إلى مدى كفاءة عمل كل عضو. كما أن ارتفاع مستويات مواد مثل حمض اليوريك والبيليروبين وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات في الدم قد يكون علامة على الإصابة بالتليف النخاعي.
اختبارات نخاع العظم
- خزعة نخاع العظم: تتضمن هذه العملية أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم وفحصها تحت المجهر. يتم تحليل الخلايا لتحديد ما إذا كنت مصابًا بالتليف النخاعي.
- شفط نخاع العظم: يتضمن ذلك إزالة السائل من نخاع العظم واختباره بحثًا عن علامات التليف النخاعي.
قد يلزم إجراء المزيد من الاختبارات
قد تكون هناك حاجة إلى مزيد من الفحوصات لتأكيد التشخيص:
- تحليل الطفرات الجينية: سيقوم طبيبك بفحص خلايا الدم ونخاع العظم بحثًا عن الطفرات الجينية المرتبطة بالتليف النخاعي، مثل JAK2 وCALR وMPL. تستهدف بعض العلاجات الخلايا السرطانية التي تحمل طفرة JAK2.
- إجراءات التصوير: قد يُجري طبيبك فحصًا بالموجات فوق الصوتية للتحقق من تضخم الطحال. وقد يُجري أيضًا فحصًا بالرنين المغناطيسي للتحقق من وجود نسيج ندبي في نخاع العظم، إذ قد يكون هذا النسيج الندبي علامة على التليف النخاعي.
كيف يتم علاج التليف النخاعي؟
إذا لم تظهر عليك أعراض، فقد لا تحتاج إلى علاج. ومع ذلك، حتى لو لم تكن بحاجة إلى علاج فوري، سيستمر طبيبك في مراقبة حالتك.
جاكافي® (روكسوليتينيب)، وإنريبك® (فيدراتينيب)، وفونجو® (باكريتينيب) هي أدوية معتمدة من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) . تُستخدم هذه الأدوية لعلاج التليف النخاعي المتوسط إلى عالي الخطورة. تعمل جميع هذه الأدوية الثلاثة كمثبطات لإنزيمات JAK ، أي أنها تُقلل من فرط نشاط إشارات كيناز جانوس المرتبط (JAK). ونتيجةً لذلك، تُساعد هذه الأدوية في تخفيف الأعراض المصاحبة للتليف النخاعي، مثل تضخم الطحال، والتعرق الليلي، والحكة، وفقدان الوزن، والحمى.
بالنسبة للكثيرين، يتمثل الهدف الأساسي للعلاج في إدارة الحالات المرتبطة بالتليف النخاعي، مثل فقر الدم وتضخم الطحال.
علاج فقر الدم
توجد علاجات لفقر الدم مثل:
- الأندروجينات: تناول الأندروجينات مثل دانازول يمكن أن يزيد من إنتاج خلايا الدم الحمراء.
- مُعدِّلات المناعة: تعمل هذه الأدوية على تعزيز قدرة جهاز المناعة على مكافحة الخلايا السرطانية، مما يُخفف الأعراض. ومن أمثلة هذه الأدوية: الإنترفيرون، والثاليدوميد (ثالوميد®)، والليناليدوميد (ريفليميد®). كما يمكن إعطاؤها مع الجلوكوكورتيكويدات مثل البريدنيزون.
- أدوية العلاج الكيميائي: يمكن لبعض أدوية العلاج الكيميائي أن تخفف الأعراض الناتجة عن ارتفاع عدد خلايا الدم وتضخم الطحال. ومن هذه الأدوية الهيدروكسي يوريا والكلادريبين.
- عمليات نقل الدم: إذا كنت تعاني من فقر دم حاد، فإن عمليات نقل الدم المنتظمة يمكن أن تزيد من عدد خلايا الدم الحمراء لديك.
علاج تضخم الطحال
تُستخدم مثبطات JAK، ومعدلات المناعة، وأدوية العلاج الكيميائي للسيطرة على تضخم الطحال. في الحالات الشديدة، قد تحتاج إلى استئصال الطحال جراحيًا (استئصال الطحال) أو الخضوع للعلاج الإشعاعي للطحال.
قد يكون العلاج الإشعاعي ضروريًا أيضًا لعلاج حالة تسمى تكوين الدم خارج النخاع، حيث تتطور خلايا الدم خارج نخاع العظم.
هل يمكن علاج التليف النخاعي بشكل كامل؟
قد يكون زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم من متبرع غير مطابق (زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم من متبرع) الخيار الوحيد لعلاج هذا المرض. ومع ذلك، فإن هذا الإجراء محفوف بالمخاطر ولا يناسب الجميع.
في هذه العملية، تُستبدل خلايا الدم غير الطبيعية لديك بخلايا من متبرع سليم. قبل عملية الزرع، ستخضع للعلاج الكيميائي أو الإشعاعي للقضاء على خلاياك المريضة. بعد ذلك، تستطيع الخلايا الجديدة من المتبرع أن تتولى وظائف جسمك.
ينطوي علاج زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم على مخاطر عالية لحدوث مضاعفات ، لذا فهو مناسب فقط لفئة محددة من المرضى. وتزداد هذه المخاطر لدى الأشخاص الذين يعانون من حالات طبية أخرى. وتعتمد ملاءمة هذا العلاج لك على عدة عوامل، منها عمرك، وشدة الأعراض، واحتمالية نجاح العلاج.
ما هو متوسط العمر المتوقع عند الإصابة بهذا المرض؟
يُعدّ التليف النخاعي سرطانًا خطيرًا للغاية . يبلغ متوسط العمر المتوقع لهؤلاء المرضى حوالي ست سنوات. ويعني متوسط العمر المتوقع أن بعض المرضى يعيشون أقل من ست سنوات، بينما يعيش عدد مماثل منهم أكثر من ست سنوات. وهذا يختلف من شخص لآخر.
هناك عدة عوامل تحدد مآل مرضك:
- عمرك.
- أعراضك.
- عدد خلايا الدم لديك.
- شدة التندب في نخاع العظم.
- سواء كانت هناك طفرات جينية أم لا (JAK2، CALR، MPL).
أهم شيء هو التحدث بصراحة مع طبيبك حول كيفية تأثير تشخيصك على حياتك.
كيف أعتني بنفسي؟ (العناية الذاتية)
استشر طبيبك لمعرفة ما إذا كنت ستستفيد من الرعاية التلطيفية . قد تضم فرق الرعاية التلطيفية أطباء وممرضين وأخصائيين اجتماعيين وغيرهم من المتخصصين. بإمكانهم تزويدك بالموارد والدعم اللازمين للتعايش مع هذا المرض. بالإضافة إلى العلاج الذي تتلقاه من طبيب الأورام، يُمكن لهؤلاء الأشخاص أن يكونوا مصدر دعم كبير لك. يُمكن لأخصائيي الرعاية التلطيفية مساعدتك في تحسين جودة حياتك كشخص مصاب بالسرطان.
وأخيرًا، أهم الأشياء التي يجب أن تتذكرها
التليف النخاعي هو نوع نادر من سرطان الدم، حيث يستبدل نسيج ليفي نخاع العظم. هذه حالة خطيرة تتطلب مراقبة طبية مستمرة و/أو علاجًا. قد لا تظهر عليك أي أعراض لسنوات، وذلك بحسب حالتك. في حالات أخرى، قد تتطور الأعراض بسرعة وتجعل ممارسة الأنشطة اليومية أمرًا صعبًا. ومع ذلك، تتوفر علاجات تساعد في السيطرة على الأعراض التي تعيق حياتك اليومية.
في هذه الأثناء، استشر طبيبك بشأن الموارد التي يمكن أن تساعدك على التأقلم مع هذه التغييرات. تُعدّ الرعاية التلطيفية ومجموعات الدعم خيارات مفيدة للغاية أثناء تأقلمك مع الحياة مع السرطان.
تذكر، لست وحدك. الأطباء والعائلة والأصدقاء جميعهم موجودون لمساعدتك. لا تتردد في التحدث إلى طبيبك بشأن أي أسئلة قد تكون لديك.
التليف النخاعي ، سرطان الدم، نخاع العظم، فقر الدم، تضخم الطحال، مثبطات JAK، سرطان الدم
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment