هل يمكن أن تتطور الأورام على الأعصاب؟ دعونا نتحدث عن أورام غمد الأعصاب بأسلوب مبسط!

الأعصاب المنتشرة في جميع أنحاء أجسامنا أشبه بشبكة من الأسلاك التي تنقل الإشارات الكهربائية. فهي التي تنقل المعلومات ذهابًا وإيابًا بين الدماغ وبقية الجسم، ومن الجسم إلى الدماغ. تخيل أن هذه الخلايا العصبية، وتجمعاتها، مُغلفة بأغشية واقية خاصة، كالغلاف البلاستيكي المحيط بالسلك، لحمايتها وتسهيل انتقال الإشارات الكهربائية. وفي هذه الأغشية الواقية تحديدًا، قد تنشأ أورام تُعرف بأورام غمد الأعصاب.

ما هي أورام غمد العصب؟

ببساطة، تتشكل هذه الأورام في "الأغلفة" الواقية التي تحيط بأعصابنا. ويتكون هذا "الغلاف" أو الغطاء من عدة طبقات:

• خلايا شوان: هذه هي الخلايا التي تلتف حول المحور العصبي، وهو الجزء الطويل من الخلية العصبية، مثل العازل حول السلك.
• الغمد الداخلي: هذا هو النسيج الضام الذي يحيط بكل ليف عصبي، يشبه إلى حد كبير الغلاف المحيط بسلك نحاسي واحد في السلك.
• الغلاف المحيط بالعصب: هذا ما يحيط بحزم الألياف العصبية.

يمكن تقسيم جهازنا العصبي إلى جزأين:

• الجهاز العصبي المركزي: يشمل هذا الجهاز الدماغ والحبل الشوكي.
• الجهاز العصبي المحيطي: وهو شبكة الأعصاب التي تتفرع من الدماغ والحبل الشوكي إلى جميع أجزاء الجسم.

في معظم الأحيان، تتشكل هذه الأورام الليفية العصبية في الجهاز العصبي المحيطي .

ما هي أنواع المكسرات الموجودة؟

توجد عدة أنواع رئيسية من الأورام العصبية. دعونا نلقي نظرة عليها.

الأورام الشفانية

تتطور هذه الأورام في خلايا شوان المذكورة سابقًا. حوالي 60% من أورام شوان تنشأ في العصب الدهليزي في الأذن الداخلية ، وهو العصب المسؤول عن الحفاظ على توازن الجسم. قد تنشأ أورام شوان أخرى أحيانًا تحت الجلد، أو في أعماق أنسجة وأعضاء الجسم. أكثر الأماكن شيوعًا لظهور هذه الأورام هي:

• في الذراعين والساقين
• في الرأس
• في الجذع (أي المنطقة الواقعة بين الكتفين والوركين)

الأورام الشفانية هي أورام تُحاط عادةً بطبقة رقيقة من الأنسجة تُسمى الكبسولة. وهي في الغالب غير سرطانية (حميدة). مع ذلك، وفي حالات نادرة جدًا، قد يتحول الورم المزمن إلى ورم خبيث (سرطاني).

الأورام الليفية العصبية

يشمل هذا النوع من الأورام عدة أنواع من الأنسجة تُسمى خلايا شوان، والغشاء الداخلي للعصب، والغشاء المحيط بالعصب، والتي تُغطي الأعصاب. وتظهر هذه الأورام عادةً على شكل كتل تحت الجلد، ولكنها قد تتطور أحيانًا على أعصاب في أعماق الجسم.

على عكس الأورام الشفانية، فإن الأورام الليفية العصبية غير محاطة بكبسولة. فهي تنمو داخل حزم الأعصاب. الأورام الليفية العصبية الضفيرة هي نوع من الأورام التي تنتشر كشبكة، محيطةً بالعديد من حزم الأعصاب، ويمكن أن تنتشر إلى الأنسجة المحيطة.

معظم الأورام الليفية العصبية ليست سرطانية. مع ذلك، قد يتحول ما يقارب 5% إلى 10% من هذه الأورام إلى أورام سرطانية ، وتُسمى أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPNST) . ويكون حوالي نصف المصابين بهذه الأورام الخبيثة قد انتشروا بالفعل إلى أجزاء أخرى من الجسم عند تشخيصهم.

ما مدى شيوع هذه الفاكهة؟

تُعد أورام غمد الأعصاب غير السرطانية نادرة نسبياً.

• تُشاهد أورام شوان بشكل أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا.
• تحدث الأورام الليفية العصبية في أغلب الأحيان لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.
• تتطور الأورام الليفية العصبية الضفيرة عادة قبل سن الخامسة.

تُعد أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة نوعًا نادرًا جدًا من السرطان، حيث تصيب شخصًا واحدًا فقط من بين كل 10 ملايين شخص كل عام.

لماذا تتشكل أورام كهذه؟ ما هي أسبابها؟

تؤثر التغيرات الجينية بشكل كبير على تطور هذه الأورام الليفية العصبية.

• يرتبط تطور الأورام الشفانية بتغيرات في الجين المسمى NF2.
• ترتبط الأورام الليفية العصبية بجين يسمى (NF1).

في أغلب الأحيان، تحدث هذه التغيرات الجينية بشكل متقطع، دون أي سبب واضح . ومع ذلك، فإن عددًا قليلاً من أورام شوان وأورام ليفية عصبية ناتج عن حالة وراثية نادرة تسمى الورم الليفي العصبي ، والتي قد تكون وراثية.

أنواع الورم الليفي العصبي

يوجد ثلاثة أنواع رئيسية من هذا المرض:

• الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1): يُصاب الأشخاص المصابون بهذا النوع بأعداد كبيرة من الأورام الليفية العصبية. كما أنهم أكثر عرضة للإصابة بأورام الضفيرة العصبية وأورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPNST). تشمل الحالات الأخرى التي تُلاحظ لدى المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تضخم الرأس ، والجنف، وصعوبات التعلم .

• الورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2):يصاب جميع المصابين بـ NF2 تقريبًا بأورام شفانية دهليزية في كلتا الأذنين قبل سن الثلاثين. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تتطور أنواع أخرى من الأورام الشفانية والأورام في الجلد والعينين والجهاز العصبي المركزي.

• الورم الشفاني: في هذه الحالة، تتطور أورام شفانية متعددة في العصب الدهليزي (في كلتا الأذنين) بدلاً من العصب الدهليزي.

ما هي أعراض هذه الأورام؟

لا يعاني معظم المصابين بأورام العصب الخشائي من أي ألم أو أعراض أخرى . ومع ذلك، إذا نما الورم بشكل كبير أو ضغط على عصب، فقد تظهر أعراض مثل:

• كتلة أو ورم تحت الجلد (قد يكون مؤلماً عند الضغط عليه).
• ضعف العضلات .
• خدر .
• آلام، أو أوجاع، أو ألم حاد .
• إحساس بالوخز، كأنك تعرضت لصعقة كهربائية .

قد تظهر أعراض أخرى محددة تبعاً لموقع الورم. إليك بعض الأمثلة:

• ورم العصب الوركي: ألم ينتقل من الظهر إلى أسفل الساق (عرق النسا).
• ورم في الرسغ: أعراض مشابهة لأعراض متلازمة النفق الرسغي.
• ورم العصب الدهليزي: فقدان السمع، طنين الأذن، مشاكل التوازن.

عادةً، إذا كان الشخص مصابًا بالورم الليفي العصبي، فإنه يكون ورمًا واحدًا. ومع ذلك، في الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي المذكور سابقًا، يمكن رؤية أورام متعددة (غالبًا على الجلد).

كيف تعرف ما إذا كان لديك هذه المكسرات؟

سيقوم طبيبك أولاً بفحصك جسدياً وتقييم صحتك العامة. وسيشمل ذلك الاستفسار عن تاريخك الطبي، والتاريخ الطبي لعائلتك، وأي أعراض قد تعاني منها.

لإجراء مزيد من الفحوصات على ورم مرئي بالفعل أو ورم مشتبه به، قد يوصي طبيبك بالاختبارات التالية:

• الفحوصات التصويرية الطبية: وتشمل هذه الفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لرؤية الورم بوضوح.
• الخزعة: تُؤخذ عينة صغيرة من نسيج الورم وتُفحص تحت المجهر لتحديد نوع الخلايا الموجودة. وهذا ما يُحدد بشكل قاطع ما إذا كان الورم سرطانيًا أم لا.

إذا كنت تعاني من أورام متعددة، فقد يوصي طبيبك أيضًا بإجراء اختبار جيني لمعرفة ما إذا كنت تعاني من حالات تسمى (NF1) و(NF2) وداء شوان.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

إذا لم تكن لديك أي أعراض من التهاب الخشاء العصبي، فقد يوصي طبيبك بـ "المراقبة والانتظار".يمكنك اتباع الطريقة المسماة "المراقبة". وهذا يعني فحص الورم بشكل متكرر لمعرفة ما إذا كان يكبر أو يتغير.

بالنسبة للأورام المصحوبة بأعراض، أو إذا كنت ترغب في إزالة الورم لأسباب تجميلية، فإن الجراحة عادة ما تكون الخيار الوحيد .

يصعب استئصال بعض الأورام الليفية العصبية، وخاصةً تلك التي تُسمى الأورام الليفية العصبية الضفيرة، بشكل كامل لأنها تنمو داخل العصب وبين طبقات الغشاء المحيط به. إذا تعذر استئصال الورم بالكامل بعد الجراحة، فسيراقبك طبيبك عن كثب، إذ قد يعود الورم للنمو.

علاج الأورام الشفانية في الرأس

يمكن أن تؤثر الأورام الشفانية التي تتشكل في الرأس، مثل الأورام الشفانية الدهليزية، على الأعصاب التي تتحكم في وظائف حيوية في الجسم. في هذه الحالات، يستخدم الأطباء تقنية تُسمى الجراحة الإشعاعية التجسيمية (مثل جهاز جاما نايف®) لمنع تلف الأعصاب.

هذه ليست جراحة تقليدية تتضمن إجراء شق جراحي. بل تتضمن إرسال شعاع إشعاعي دقيق للغاية عبر الجلد لتدمير الورم أو تقليص حجمه.

علاج أورام غمد الأعصاب الطرفية السرطانية

بالإضافة إلى الجراحة، يمكن أيضاً استخدام علاجات السرطان مثل العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لعلاج أورام غمد الأعصاب الطرفية الخبيثة.

ما هي المضاعفات المحتملة للجراحة؟

كما هو الحال مع أي عملية جراحية، هناك العديد من المضاعفات الشائعة التي يمكن أن تحدث مع هذه العمليات الجراحية:

• نزيف
• عدوى الجروح
• ألم
• ندوب

بالإضافة إلى ذلك، تنطوي جراحة الأعصاب على خطر تلف الأعصاب والإعاقة الدائمة . سيساعدك فريقك الطبي في التعامل مع أي إعاقة طويلة الأمد قد تنشأ بعد الجراحة. قد تساعدك علاجات متنوعة (العلاج الطبيعي، والعلاج الوظيفي، وعلاج النطق) على التعافي.

هل يمكن منع تشكل هذه الأورام؟

لا توجد طريقة معروفة لمنع تكوّن هذه الأورام. مع ذلك، قد يوصي طبيبك بإجراء فحص جيني إذا كنت:

• إذا كان لدى أي فرد من عائلتك تاريخ من الإصابة بالأورام الليفية العصبية.
• إذا كنت تعاني من أورام متعددة في غمد الأعصاب (قد يكون هذا علامة على حالة الورم الليفي العصبي).

ما الذي يجب أن نفكر فيه حيال هؤلاء المتطرفين في المستقبل؟ (أوتلوك)

معظم الأورام الليفية العصبية حميدة . يمكن علاجها جراحياً ونادراً ما تعود. مع ذلك، إذا تعذر استئصال الورم بالكامل جراحياً، فستحتاج إلى الاستمرار في المتابعة الطبية.

حوالي 3 من كل 4 أشخاص يتلقون علاجًا لورم شفاني دهليزي قادرون على الاحتفاظ بسمعهم .

خطر تحوّل ورم غمد العصب إلى ورم سرطاني منخفض للغاية. ويكون الخطر أعلى لدى المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) الذين يُصابون بالورم الليفي العصبي الضفيري. أما بالنسبة لأورام غمد العصب المحيطي الخبيثة (MPNST)، فإن مآل المرض ليس جيدًا، خاصةً إذا كان حجم الورم أكبر من 5 سم. إذ لا يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة خمس سنوات بعد التشخيص نصف المصابين بهذا المرض.

متى يجب عليك زيارة الطبيب؟

إذا لاحظت وجود كتلة تحت جلدك، أو شعرت بأي أعراض قد تكون ناتجة عن ورم ليفي عصبي ، فاستشر طبيباً على الفور . وأخبر طبيبك أيضاً إذا كان أي فرد من عائلتك قد أصيب بهذا النوع من الأورام.

الرسالة الختامية

تذكر أن معظم أورام الغدد الصماء العصبية حميدة وغير سرطانية وتنمو ببطء . إذا لم تكن لديك أي أعراض، فقد يقرر طبيبك مراقبتك فقط. إذا استدعى الأمر استئصال الورم، فعادةً ما تكون الجراحة ناجحة للغاية. من النادر جدًا حدوث مضاعفات (مثل عدم القدرة على استئصال الورم بالكامل، أو تلف الأعصاب)، أو تحول الورم إلى ورم سرطاني. سيساعدك طبيبك في وضع خطة علاجية وجدول زمني للفحوصات المستقبلية لمساعدتك في إدارة حالتك. لذا لا تتردد في التحدث مع طبيبك عن أي شيء.

أورام غمد الأعصاب، الورم الشفاني، الورم الليفي العصبي، داء الورم الليفي العصبي، أورام الأعصاب، السرطان، الأمراض الوراثية، أورام غمد الأعصاب