অস্বাভাৱিকভাৱে ওখ, দীঘল অংগ... হয়তো এইটো মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম!

আপুনিও অনুভৱ কৰেনে যে আপুনি আপোনাৰ বন্ধুসকলতকৈ বহুত ওখ আৰু হাত-ভৰি দীঘল? নে আপোনাৰ গাঁঠিবোৰ সহজে ভাঙি যায়? সৰুৰে পৰা চশমা পিন্ধিবলগীয়া হৈছে নেকি? যদি এইবোৰৰ এটা বা ততোধিক কথা আপোনাৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰযোজ্য হয়, তেন্তে আজি আমি কোৱা মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম নামৰ অৱস্থাটোৰ বিষয়ে সচেতন হোৱাটো আপোনাৰ বাবে অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ হ’ব পাৰে। যদিও এইটো অলপ অচিনাকি, তথাপিও ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম কি?

আমাৰ শৰীৰটোক এটা সুন্দৰকৈ নিৰ্মিত অট্টালিকা বুলি ভাবিব। এই অট্টালিকাৰ ইটা, দেৱাল, চাল একেলগে ধৰি চিমেণ্টৰ মৰ্টাৰে শক্তিশালী কৰা হয়। একেদৰে আমাৰ শৰীৰৰ অংগ, হাড়, পেশী, ৰক্তবাহী নলী আদি সকলো বস্তু সংযোগ কৰি প্ৰয়োজনীয় শক্তি আৰু নমনীয়তা প্ৰদান কৰা এটা বিশেষ ধৰণৰ কলা আছে। চিকিৎসা বিজ্ঞানত আমি ইয়াক "সংযোগী কলা" বুলি কওঁ। এইবোৰ আমাৰ শৰীৰৰ ‘গাম’ৰ দৰে।

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম হৈছে এক জিনীয় অৱস্থা। এই অৱস্থাত থকা ব্যক্তিৰ সংযোগী কলা দুৰ্বল বা অধিক নিৰ্দিষ্টভাৱে ক’বলৈ গ’লে অতি ঢিলা হয়। অৰ্থাৎ সংযোজক কলা কম শক্তিশালী আৰু ইলাষ্টিক হয়। যিহেতু এই সংযোজক কলা সমগ্ৰ শৰীৰত পোৱা যায়, সেয়েহে মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমে আমাৰ শৰীৰৰ কেইবাটাও অংশত আক্ৰান্ত হ’ব পাৰে। ই মূলতঃ হৃদযন্ত্ৰ, ৰক্তবাহী নলী, চকু, হাড়, আৰু গাঁঠি আদিত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে।

যদিও এইটো জন্মগত অৱস্থা, কেতিয়াবা লক্ষণ দেখা দিয়ে আৰু কম বয়সতে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰা হয়।

ইয়াৰ লক্ষণ কি হ’ব পাৰে?

ইয়াত বুজিবলগীয়া গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল যে মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম ৰোগী সকলোৱে একে ধৰণৰ লক্ষণৰ গোট অনুভৱ নকৰে। ব্যক্তিভেদে ইয়াৰ বহু পৰিমাণে ভিন্নতা থাকে। কিছুমান মানুহৰ বহু লক্ষণ দেখা দিব পাৰে, আন কিছুমানৰ মাত্ৰ কেইটামান লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। সেইবাবেই চিকিৎসকে ইয়াক "ভেৰিয়েবল এক্সপ্ৰেচন" থকা অৱস্থা বুলি কয়।

অৱশ্যে কিছুমান সাধাৰণ বৈশিষ্ট্য দেখা যায়। দুটা ভাগত ভাঙি লওঁ।

এই দুটা মূল বৈশিষ্ট্যৰ উপৰিও শৰীৰৰ ৰূপৰ লগত জড়িত অন্যান্য বৈশিষ্ট্যও প্ৰায়ে দেখা যায়।

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমৰ বাবে কি কি জটিলতা হ’ব পাৰে?

এই অৱস্থাটো সঠিকভাৱে পৰিচালনা নকৰিলে সময়ৰ লগে লগে গুৰুতৰ জটিলতা আহিব পাৰে।

হৃদযন্ত্ৰ আৰু ৰক্তবাহী নলীত সম্ভাৱ্য প্ৰভাৱ

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমত এইবোৰ জটিলতা আটাইতকৈ বেছি মনোযোগৰ প্ৰয়োজন।

• এওৰ্টিক ডিচেকচন: এইটোৱেই আটাইতকৈ বিপজ্জনক অৱস্থা। এওৰ্টাৰ বেৰ কেইবাটাও তৰপেৰে গঠিত। এই বেৰৰ ভিতৰৰ তৰপটোত হঠাতে ছিঙিলে তৰপবোৰৰ মাজত তেজ লিক হৈ যাব পাৰে। এইটো এটা জীৱন সংকটজনক অৱস্থাৰ বাবে জৰুৰী অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন।
• হৃদযন্ত্ৰৰ ভালভৰ ৰোগঃ হৃদযন্ত্ৰৰ ভালভবোৰ দুৰ্বল হৈ পৰে আৰু ভালদৰে বন্ধ নহ’বও পাৰে, যাৰ ফলত তেজ পিছলৈ লিক হ’ব পাৰে।
• হৃদযন্ত্ৰ বৃদ্ধি: হৃদযন্ত্ৰৰ পেশী বৃদ্ধি আৰু দুৰ্বল হ’ব পাৰে কাৰণ সময়ৰ লগে লগে হৃদযন্ত্ৰই অধিক কষ্ট কৰিবলগীয়া হয়।
• হৃদস্পন্দনৰ অনিয়ম (Arrhythmia): হৃদস্পন্দন অনিয়মিত হ’ব পাৰে।
• মগজুৰ এনিউৰিজমঃ মগজুৰ ভিতৰত বা চাৰিওফালে থকা ৰক্তবাহী নলীৰ দুৰ্বল ঠাই বেলুনৰ দৰে উখহি উঠিব পাৰে।

চকুৰ ওপৰত প্ৰভাৱ

• চকুৰ ছানি পৰা ৰোগ
• গ্ল’ক’মা
• ৰেটিনাৰ বিচ্ছিন্নতা

হাওঁফাওঁৰ ওপৰত প্ৰভাৱ

সংযোজক কলা দুৰ্বল হ’লেও হাওঁফাওঁত প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে।

• হাঁপানী
• হাওঁফাওঁৰ সংক্ৰমণ (ব্ৰংকাইটিছ, নিউমোনিয়া)
• হাওঁফাওঁ ভাঙি যোৱা (Pneumothorax)

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম কিয় হয়? কাৰণ কি?

ইয়াৰ মূল কাৰণ হৈছে জিনীয় মিউটেচন। আমাৰ শৰীৰৰ সংযোজক কলাত পোৱা ফাইব্ৰিলিন-১।``ফাইব্ৰিলিন'' নামৰ প্ৰটিনৰ উৎপাদন নিয়ন্ত্ৰণ কৰা এটা জিন আছে। ইয়াক ``FBN1'' জিন বোলা হয়। মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ এই ``FBN1'' জিনত এটা নিৰ্দিষ্ট পৰিৱৰ্তন বা দোষ (ভেৰিয়েণ্ট) থাকে। ইয়াৰ ফলত শৰীৰত দুৰ্বল ফাইব্ৰিলিন প্ৰটিন উৎপন্ন হয়।

• বেছিভাগ সময়তে (প্ৰায় ৭৫%) ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনটো এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। যদি পিতৃ-মাতৃৰ কোনো এজনৰ এই অৱস্থা হয়, তেন্তে তেওঁলোকৰ প্ৰত্যেকৰে সন্তানে এই অৱস্থাটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% ।
• বাকী ২৫% ক্ষেত্ৰত পিতৃ-মাতৃৰ এই অৱস্থা নাথাকিলেও শিশুৰ এই জিনীয় মিউটেচন হ’ব পাৰে। ইয়াৰ সঠিক কাৰণ এতিয়াও পোৱা হোৱা নাই।

চিকিৎসকে এই কথা কেনেকৈ বিচাৰি পায়?

যিহেতু মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমে শৰীৰৰ ইমানবোৰ অংশ আক্ৰান্ত কৰে, সেয়েহে সঠিক নিদান কৰিবলৈ বিভিন্ন বিশেষজ্ঞৰ চিকিৎসকৰ দল এটাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। আপোনাৰ চিকিৎসকে সাধাৰণতে এই পদক্ষেপসমূহ অনুসৰণ কৰিব:

• আপোনাৰ চিকিৎসাৰ ইতিহাস আৰু লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে সোধা: আপুনি অনুভৱ কৰা যিকোনো অস্বস্তি, দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা বা গাঁঠিৰ বিষৰ বিষয়ে সোধা।
• এটা সম্পূৰ্ণ শাৰীৰিক পৰীক্ষা: উচ্চতা, ওজন, অংগৰ দৈৰ্ঘ্য, পিঠিৰ বিষ হৈছে নে নাই, আৰু বুকুৰ আকৃতি জুখিব পাৰি।
• পৰিয়ালৰ চিকিৎসা ইতিহাসৰ বিষয়ে সোধা: পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই লক্ষণসমূহ দেখা দিছে নেকি, বা হঠাতে হৃদযন্ত্ৰ বন্ধ হৈ কোনোবাই মৃত্যুমুখত পৰিছে নেকি আদি কথাৰ বিষয়ে সোধা।
• বিশেষ পৰীক্ষাৰ বাবে ৰেফাৰেল:
• ইকোকাৰ্ডিঅ’গ্ৰাম (Echo test): এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ পৰীক্ষা। ই হৃদযন্ত্ৰ আৰু এওৰ্টাৰ অৱস্থা, আৰু ভালভৰ কাৰ্য্য পৰীক্ষা কৰিব পাৰে।
• ইলেক্ট্ৰ’কাৰ্ডিঅ’গ্ৰাম (ECG): হৃদযন্ত্ৰৰ ছন্দৰ অনিয়ম আছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।
• চিটি বা এম আৰ আই স্কেন: এওৰ্টা আৰু অন্যান্য ৰক্তবাহী নলীৰ সমগ্ৰ দৈৰ্ঘ্য বিতংভাৱে চাওক।
• চকুৰ পৰীক্ষা: চকুৰ লেন্সৰ অৱস্থান আৰু অন্যান্য সমস্যা চিনাক্ত কৰা।
• জিনীয় পৰীক্ষা: তেজৰ নমুনা লৈ `FBN1` জিনত কোনো দোষ আছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰিব পাৰি।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

প্ৰথম কথা, মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমৰ কোনো নিৰাময় নাই। কিন্তু চিন্তা নকৰিবা। ইয়াক ভালদৰে পৰিচালনা কৰা, জটিলতা প্ৰতিৰোধ কৰা, স্বাভাৱিক, সুস্থ জীৱন যাপন কৰা সম্ভৱ। চিকিৎসাৰ মূল লক্ষ্য হ’ল লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা আৰু বিপদজনক জটিলতাসমূহ প্ৰতিৰোধ কৰা।

ঔষধ

• বিটা-ব্লকাৰ: এই ঔষধে হৃদস্পন্দন সামান্য লেহেমীয়া কৰে , ৰক্তচাপ কমায়, আৰু এওৰ্টাৰ চাপ কমায়। ইয়াৰ ফলত এওৰ্টা প্ৰসাৰিত হোৱাৰ হাৰ লেহেমীয়া হ’ব পাৰে।
• এঞ্জিওটেনচিন II ৰিচেপ্টৰ ব্লকাৰ (ARBs): এই ঔষধবোৰে এওৰ্টাকো সুৰক্ষা দিয়াত সহায় কৰে।

ৰুটিন মনিটৰিং

এইটোৱেই হৈছে পৰিচালনাৰ আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ অংশ। নিয়মীয়াকৈ ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ গৈ পৰীক্ষা কৰিব লাগিব।

• হৃদযন্ত্ৰ আৰু ৰক্তবাহী নলীঃ বছৰত অন্ততঃ এবাৰ ইকো টেষ্ট কৰি এওৰ্টাৰ আকাৰৰ পৰিৱৰ্তন পৰীক্ষা কৰা হয়।
• চকু: নিয়মিতভাৱে চকুৰ চিকিৎসকৰ ওচৰত চকু পৰীক্ষা কৰা উচিত।
• কংকালৰ তন্ত্ৰ: আপোনাৰ মেৰুদণ্ডৰ দৰে বস্তুৰ প্ৰতিও মনোযোগ দিব লাগিব।

শাৰীৰিক কাৰ্য্যকলাপৰ পৰামৰ্শ

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ বাবে ব্যায়াম ভাল, কিন্তু সকলো ব্যায়াম ভাল নহয়। কিছুমান তীব্ৰ ব্যায়ামে এওৰ্টাত হেঁচা প্ৰয়োগ কৰিব পাৰে। গতিকে কি কি ব্যায়াম আপোনাৰ বাবে উপযুক্ত সেই বিষয়ে জানিবলৈ চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পতাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

হৃদযন্ত্ৰৰ অস্ত্ৰোপচাৰ

যদি এওৰ্টা বিপজ্জনকভাৱে বহল হয় তেন্তে চিকিৎসকে অস্ত্ৰোপচাৰ কৰি দুৰ্বল অংশটো আঁতৰাই ফাটি যোৱাৰ আগতে গ্ৰাফ্ট সোমোৱাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। হৃদযন্ত্ৰৰ ভালভবোৰ নষ্ট হ’লে মেৰামতি বা সলনি কৰিবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিব পাৰি।

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমৰ সৈতে জীৱন আৰু মানসিক স্বাস্থ্য

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমৰ সৈতে জীয়াই থকাটো কেতিয়াবা প্ৰত্যাহ্বানজনক হ’ব পাৰে। অনবৰতে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱা, ঔষধ খোৱা, জীৱনশৈলীৰ পৰিৱৰ্তন কৰাটো ক্লান্তিকৰ হ’ব পাৰে।

আৰু লগতে,

• আপোনাৰ শৰীৰৰ ৰূপৰ কথা ভাবিলে উদ্বিগ্নতা সৃষ্টি হ’ব পাৰে।
• সঘনাই শৰীৰৰ বিষ আৰু ভাগৰুৱা।
• যেতিয়া আপুনি আন মানুহৰ দৰে খেল খেলিব নোৱাৰে, দৌৰিব নোৱাৰে, খেলিব নোৱাৰে তেতিয়া আপুনি সামাজিকভাৱে বিচ্ছিন্ন যেন অনুভৱ কৰিব পাৰে।
• ভৱিষ্যত আৰু পৰিয়াল গঢ়ি তোলাৰ দৰে কথাবোৰে ভয়ৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।

এই কাৰণসমূহৰ বাবে উদ্বেগ আৰু হতাশাৰ দৰে মানসিক সমস্যাৰ সৃষ্টি হোৱাৰ আশংকা থাকে ৷

মাৰ্ফান চিণ্ড্ৰমৰ বিষয়ে আমাৰ হাতত থকা জ্ঞান আৰু নতুন চিকিৎসাৰ বাবেই এই অৱস্থাত থকা কোনোবা এজনৰ আয়ুস এতিয়া গড় ব্যক্তিৰ আয়ুসৰ সৈতে বহু বেছি মিল আছে। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল ৰোগটো আগতীয়াকৈ চিনাক্ত কৰি সঠিকভাৱে পৰিচালনা কৰা।