আপুনি কেতিয়াবা হঠাতে পেটৰ তীব্ৰ বিষত ভুগিছেনে যিটো আপুনি কল্পনাও কৰিব পৰা নাছিল? নে ৰ’দত ওলাই গ’লে ফোহা আৰু জ্বলা-পোৰাৰ দৰে অসহ্যকৰ বিষ অনুভৱ কৰে? এইবোৰৰ আঁৰত ‘পৰ্ফাইৰিয়া’ নামৰ এক বিৰল ৰোগ হ’ব পাৰে, যাৰ বিষয়ে আমাৰ দেশৰ বহু লোকে শুনাও নাই। নামটো অলপ আচহুৱা যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু এইটো আমাৰ শৰীৰৰ ৰাসায়নিক প্ৰক্ৰিয়া এটা ভুল হৈ যোৱাৰ ফলত সৃষ্টি হোৱা এটা অৱস্থা। গতিকে এই বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ, যেন আমি বন্ধু এজনক কৈছো।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে পৰ্ফাইৰিয়া কি?
এই কথা বুজিবলৈ প্ৰথমে আমাৰ তেজলৈ এবাৰ চকু ফুৰাওঁ আহক। আমাৰ তেজ ৰঙা ৰঙৰ আৰু সমগ্ৰ শৰীৰত অক্সিজেন কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে কাৰণ ইয়াত 'হিম' নামৰ বিশেষ পদাৰ্থ থাকে ৷ আমাৰ শৰীৰত এই ‘হিম’ৰ উৎপাদন এটা ডাঙৰ কাৰখানাৰ কামৰ দৰে। ই আঠ (৮) পদক্ষেপত সংঘটিত হোৱা এক জটিল প্ৰক্ৰিয়া।
কল্পনা কৰকচোন, এসাঁজ ৰান্ধিছে। বিভিন্ন স্তৰত বিভিন্ন বস্তু যোগ কৰিব লাগিব, ষ্টেপ বাই ষ্টেপ। একেদৰে এই ‘হিম’ তৈয়াৰ কৰাৰ প্ৰতিটো পদক্ষেপতে সহায়ক হোৱাকৈ এনজাইম নামৰ বিশেষ প্ৰ’টিন থাকে। প্ৰতিটো খোজৰ বাবে বেলেগ বেলেগ এনজাইম থাকে।
এই আঠটা পদক্ষেপৰ ভিতৰত এটা পদক্ষেপত ব্যাঘাত জন্মিলে, আৰু ইয়াৰ বাবে দায়বদ্ধ এনজাইমে সঠিকভাৱে কাম নকৰাত পৰ্ফাইৰিয়া হয়। অৰ্থাৎ হিম তৈয়াৰ কৰাৰ প্ৰক্ৰিয়াত উৎপন্ন হোৱা পৰ্ফাইৰিন আৰু পৰ্ফাইৰিন প্ৰিকাৰচাৰ নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থবোৰ শৰীৰৰ পৰা আঁতৰি নাযায় আৰু তাৰ পৰিৱৰ্তে কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। যেন ফেক্টৰীৰ প্ৰডাকচন লাইনত মেচিন এটা বিকল হৈ যায় তেতিয়া সামগ্ৰীবোৰ গোট খাই যায়। শৰীৰত এই ৰাসায়নিক পদাৰ্থ জমা হোৱাৰ বাবেই বিভিন্ন লক্ষণ দেখা দিয়ে।
বেছিভাগ ক্ষেত্ৰতে এই এনজাইমৰ অভাৱৰ কাৰণ পৰিয়ালত চলি থকা জিনীয় মিউটেচন। অৰ্থাৎ পৰিয়ালত এই অৱস্থা চলি থকাৰ সম্ভাৱনা আছে। কিন্তু চিন্তা নকৰিব, দক্ষ চিকিৎসকে এই অৱস্থা নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰিব পাৰে, আৰু আপোনাৰ জীৱনত ইয়াৰ প্ৰভাৱ কম কৰিব পাৰে।
পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰধান প্ৰকাৰ কি কি?
পৰ্ফাইৰিয়া প্ৰায় ৮ টা প্ৰকাৰৰ। কিন্তু সকলোকে লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি দুটা মূল গোটত ভাগ কৰিব পাৰি। এই কথাটো মনত ৰখাটো অতি সহজ।
| মূল গোট | সহজ ব্যাখ্যা |
|---|---|
| তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া | এই ধৰণৰ লক্ষণৰ হঠাৎ গুৰুতৰ আক্ৰমণ দেখা যায়। ইয়াৰ মূল লক্ষণ হ’ল পেটৰ তীব্ৰ বিষ। ইয়াৰ ফলত স্নায়ুতন্ত্ৰতো সমস্যা হ’ব পাৰে। |
| ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া | নামটোৱেই কোৱাৰ দৰে ই প্ৰধানকৈ ছালত প্ৰভাৱ পেলায়। সূৰ্যৰ পোহৰৰ সংস্পৰ্শলৈ আহিলে ছালখন বিৰক্তিকৰ, বিষ, ফুলি উঠে। |
এতিয়া এই দুটা শ্ৰেণীৰ উপপ্ৰকাৰৰ ওপৰত চকু ফুৰাওঁ।
তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ
এইবোৰেই হঠাতে "আক্ৰমণ"ৰ সৃষ্টি কৰে।
- একুইট ইন্টাৰমিটেণ্ট পৰ্ফাইৰিয়া (AIP): তীব্ৰ প্ৰকাৰৰ ভিতৰত এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ। ইয়াৰ ফলত পেটৰ তীব্ৰ বিষ হয়, কিন্তু ছালৰ কোনো সমস্যা নহয়।
- বংশগত ক’প্ৰ’প’ৰ্ফাইৰিয়া (HCP): ইয়াৰ ফলত ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ আহিলে পেটৰ বিষ আৰু ছালত ফোহা ওলাব পাৰে।
- ভেৰিগেট পৰ্ফাইৰিয়া (VP): ইয়াৰ ফলত পেটৰ বিষ আৰু ছালৰ ফোহা দুয়োটা হ’ব পাৰে।
- ALAD-Deficiency Porphyria: এইটো অতি অতি বিৰল। সাধাৰণতে শৈশৱত এই লক্ষণ দেখা দিয়ে।
ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ
এই প্ৰকাৰে ছালত প্ৰভাৱ পেলায়। এইবোৰকো দুটা ভাগত ভাগ কৰা হয়: যিবোৰে ফোহা সৃষ্টি কৰে আৰু যিবোৰে ফোহা নোহোৱাকৈ বিষ কৰে।
ফোহা ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া:
- পৰ্ফাইৰিয়া কুটেনিয়া টাৰ্ডা (PCT): এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়া, আৰু সাধাৰণতে প্ৰাপ্তবয়স্ক কালত দেখা দিয়ে।
- জন্মগত এৰিথ্ৰ’পয়েটিক পৰ্ফাইৰিয়া (CEP): এইটো অতি বিৰল, গুৰুতৰ অৱস্থা। জন্মৰ সময়ত লক্ষণ দেখা দিয়ে।
নন-ভেচিকুলাৰ ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া:
- ইৰিথ্ৰ’পয়েটিক প্ৰ’ট’প’ৰফাইৰিয়া (EPP) আৰু এক্স-লিংকড পৰ্ফাইৰিয়া (XLP): এই দুবিধত ফোহা হোৱাতকৈ ছালত ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ আহিলে তীব্ৰ বিষ হয়, প্ৰদাহ হয়, ফুলি উঠে আৰু ৰঙা হয়।
এই ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি কি?
আপুনি হোৱা পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি লক্ষণসমূহ বহু পৰিমাণে ভিন্ন হয়। কিছুমান মানুহৰ অতি মৃদু লক্ষণ দেখা যায়, আন কিছুমানৰ গুৰুতৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে যিবোৰ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ এই জিন থাকিব পাৰে কিন্তু কেতিয়াও কোনো ধৰণৰ লক্ষণ দেখা নাপায়।
সহজে বুজিব পৰাকৈ এই বৈশিষ্ট্যসমূহৰ শ্ৰেণীবিভাজন কৰা যাওক।
| লক্ষণৰ শ্ৰেণী | দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্যসমূহ |
|---|---|
| তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া আক্ৰমণৰ সময়ত | |
| পাচনতন্ত্ৰ | অসহ্য, হঠাৎ, তীব্ৰ পেটৰ বিষ , বমি আৰু বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য। |
| স্নায়ুতন্ত্ৰ আৰু মানসিকতা | হাত, ভৰি, বুকু, পিঠিৰ বিষ, উদ্বেগ, অনিদ্ৰা, মানসিক বিভ্ৰান্তি, ভ্ৰম, অংগ-প্ৰত্যংগ অজ্ঞান হোৱা (paresthesia) , পেশীৰ দুৰ্বলতা বা পক্ষাঘাত (যিটোৱে আনকি শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ পেশীবোৰকো প্ৰভাৱিত কৰিব পাৰে), আৰু আক্ৰমণ। |
| হৃদযন্ত্ৰ আৰু ৰক্তচাপ | হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি (tachycardia) , উচ্চ ৰক্তচাপ। |
| অন্যান্য বৈশিষ্ট্যসমূহ | প্ৰস্ৰাৱ গাঢ় হোৱা (ৰঙা বা বাদামী)। |
| ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াছত | |
| ফোহা নোহোৱা প্ৰকাৰ (EPP/XLP) | সূৰ্য্যৰ পোহৰত পৰিলে (খিৰিকীৰ পৰাও) ছালখন অজ্ঞান হৈ পৰে, খজুৱতি হয়, ফুলি উঠে আৰু বিষ হয় । এই বিষ দুদিনৰ পৰা তিনিদিনলৈকে থাকে। |
| ফোহাৰ প্ৰকাৰ (PCT/CEP) | ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ অহা অংশত (বিশেষকৈ হাতৰ পিছফালে) ফোহা ওলায় ৷দাগবোৰৰ আবিৰ্ভাৱ, ইয়াৰ ফাটি যোৱা আৰু দাগ পৰা, ছালৰ ৰং সলনি হোৱা, ছালৰ ঘন হোৱা, সামান্য কথাত ছালখন ফাটি যোৱা , আৰু মুখৰ চুলিৰ গুৰিৰ অত্যধিক বৃদ্ধি। |
তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ "আক্ৰমণ" ৩-৭ দিনৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে, আৰু চিকিৎসা নকৰিলে সপ্তাহ বা আনকি মাহ ধৰি চলিব পাৰে।
পৰ্ফাইৰিয়াৰ কাৰণ আৰু ট্ৰিগাৰ কি কি?
আমি আগতে আলোচনা কৰা মতে ইয়াৰ মূল কাৰণ হ’ল জিনীয় মিউটেচন। কিন্তু ইয়াত গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল জিন থকা সকলোৰে লক্ষণ দেখা নাযায়। বহুতে এই জিনৰ বাহক হিচাপে কোনো সমস্যা নোহোৱাকৈ জীয়াই থাকে।
তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ থকা "আক্ৰমণ" হ'বলৈ হ'লে এটা নিৰ্দিষ্ট 'ট্ৰিগাৰ'ৰ প্ৰয়োজন হয়। এই ট্ৰিগাৰবোৰৰ ফলত শৰীৰত অধিক ‘হিম’ৰ প্ৰয়োজন হয়, যাৰ ফলত সেই প্ৰক্ৰিয়াত থকা দুৰ্বলতা প্ৰকাশ পায়, আৰু শৰীৰত ক্ষতিকাৰক ৰাসায়নিক পদাৰ্থ জমা হয়।
ইয়াত কিছুমান মূল ট্ৰিগাৰ দিয়া হ’ল:
- মহিলাৰ হৰম’নৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি: বিশেষকৈ মহিলাৰ মাহেকীয়া ঋতুচক্ৰৰ কিছুমান নিৰ্দিষ্ট সময়ত।
- কিছুমান বিশেষ ঔষধ: যেনে কিছুমান বিষনাশক, এনাস্থেটিক, আৰু জন্ম নিয়ন্ত্ৰণৰ বড়ি।
- অত্যধিক মদ্যপান।
- ধূমপান কৰা।
- খাদ্য গ্ৰহণত বাধা দিয়া: উপবাস বা অতি কম কাৰ্বহাইড্ৰেটযুক্ত খাদ্য খোৱা।
পৰ্ফাইৰিয়া কুটেনিয়া টাৰ্ডা (PCT) অলপ বেলেগ ধৰণৰ। জিনীয় বিজ্ঞানৰ বাহিৰেও বাহ্যিক কাৰকৰ বাবে ইয়াৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, শৰীৰত অতিৰিক্ত আইৰণ (হিম’ক্ৰ’মেট’ছিছ), হেপাটাইটিছ চি বা এইচ আই ভি সংক্ৰমণ, অত্যধিক মদ্যপান আদিৰ বাবে এই অৱস্থা হ’ব পাৰে।
চিকিৎসকে এইটো কেনেকৈ বিচাৰি পায়?
যেতিয়া আপুনি আপোনাৰ চিকিৎসকক আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে ক’ব তেতিয়া তেওঁ আপোনাক পৰীক্ষা কৰি সুধিব যে আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই একেধৰণৰ লক্ষণ দেখা গৈছে নেকি? যিহেতু পৰ্ফাইৰিয়া এক বিৰল ৰোগ, সেয়েহে ইয়াক সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কেতিয়াবা কিছু সময় লাগিব পাৰে।
মূলতঃ ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ পৰীক্ষাগাৰৰ পৰীক্ষা কৰা হয়।
- প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষা: তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ "আক্ৰমণ"ৰ সময়ত প্ৰস্ৰাৱত এ এল এ আৰু পি বি জি নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থৰ মাত্ৰা অতি বেছি হয়। এই ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ মূল পৰীক্ষা।
- তেজৰ পৰীক্ষা
- মলৰ পৰীক্ষা
এই পৰীক্ষাসমূহে আপোনাৰ কোন ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়া হৈছে সেইটো সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। তাৰ পিছত প্ৰয়োজন হ’লে জিনীয় পৰীক্ষা কৰিব পাৰি।এনে কৰিলে আমিও নিশ্চিত কৰিব পাৰো যে কি জিনীয় পৰিৱৰ্তনে ইয়াৰ কাৰণ হ’ল।
ইয়াৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?
আপুনি হোৱা পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ আৰু আপোনাৰ লক্ষণৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি চিকিৎসাৰ বিকল্প ভিন্ন হয়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ বাবে উপযুক্ত চিকিৎসা পৰিকল্পনা প্ৰস্তুত কৰিব।
তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা
যদি আপোনাৰ "আক্ৰমণ" হয়, তেন্তে আপুনি সাধাৰণতে চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি হ'ব লাগে আৰু চিকিৎসা কৰিব লাগে ।
- শৰীৰত জমা হোৱা ক্ষতিকাৰক ৰাসায়নিক পদাৰ্থ (ALA আৰু PBG)ৰ মাত্ৰা হ্ৰাস কৰিবলৈ ‘হেমিন’ নামৰ ঔষধ শিৰাত প্ৰয়োগ কৰা হয়।
- তীব্ৰ বিষ, বমি, আক্ৰমণ আদি লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে আন ঔষধ দিয়া হয়।
- শৰীৰত পানীলগা আৰু নিমখৰ মাত্ৰা শুধৰাবলৈ চেলাইন (IV fluid) দিয়া হয়।
- "আক্ৰমণ"ৰ পুনৰাবৃত্তি ৰোধ কৰিবলৈ মাহেকীয়া ভেকচিন জিভ'চিৰান বেজী দিয়াৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰি।
- আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আমি আগতে কোৱা ট্ৰিগাৰবোৰৰ পৰা আঁতৰি থকা।
ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা
এই প্ৰকাৰত আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ আৰু প্ৰথম নম্বৰৰ চিকিৎসা হ’ল ছালখনক সুৰক্ষা দিয়া।
ৰ’দৰ সুৰক্ষা অতি প্ৰয়োজনীয়। সাধাৰণ ছানস্ক্ৰীণ এটাই হয়তো যথেষ্ট নহ’বও পাৰে। আটাইতকৈ ভাল কামটো হ’ল যিমান পাৰি ৰ’দৰ পৰা আঁতৰি থকা। যদি আপুনি ওলাই যায় তেন্তে দীঘল কাপোৰ আৰু টুপীৰে নিজকে ভালদৰে ঢাকিব লাগে।
ইয়াৰ উপৰিও প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি আন চিকিৎসা পদ্ধতি আছে:
- EPP/XLP ৰ বাবে: ছালৰ তলত ‘Afamelanotide’ নামৰ সৰু ইমপ্লাণ্ট এটা ৰখা হয়। ইয়াৰ পৰা নিৰ্গত হোৱা ঔষধে ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ আহিলে হোৱা বিষ কমোৱাত সহায় কৰে।
- পিচিটিৰ বাবে:
- ফ্লেবটমী: শৰীৰৰ পৰা অতিৰিক্ত আইৰণ আঁতৰাবলৈ নিৰ্দিষ্ট ব্যৱধানত সামান্য পৰিমাণৰ তেজ লোৱা হয় ৷
- হাইড্ৰক্সিক্ল’ৰ’কুইনঃ কম মাত্ৰাত ব্যৱহাৰ কৰা এই ঔষধে শৰীৰত প্ৰস্ৰাৱৰ জৰিয়তে জমা হোৱা পৰ্ফাইৰিন বাহিৰ কৰাত সহায় কৰে।
- চিইপিৰ বাবে: কঠোৰ ৰ’দৰ সুৰক্ষা অতি প্ৰয়োজনীয়। যদি ৰক্তহীনতা বেছি হয় তেন্তে তেজ সঞ্চালনৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। এই ৰোগ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময়ৰ একমাত্ৰ উপায় হ ’ ল হাড়ৰ মজ্জা সংৰোপণ ৷
এই পৰিস্থিতিৰ সৈতে কেনেকৈ জীয়াই থাকিব?
এবাৰ পৰ্ফাইৰিয়া ধৰা পৰিলে আপোনাৰ জীৱনটো অলপ সলনি হ’ব। চিকিৎসকৰ সৈতে নিয়মীয়াকৈ পৰীক্ষা কৰাটো আপোনাৰ জীৱনৰ এটা অংশ হ’ব। অৱস্থাটো নিৰীক্ষণ কৰিবলৈ আৰু জটিলতা আহি পৰে নেকি চাবলৈ এইটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।
এনে এক বিৰল ৰোগৰ সৈতে জীয়াই থকাটোৱে আৱেগিকভাৱে আৱৰি ধৰিব পাৰে। কেতিয়াবা আপুনিও ভাবিব পাৰে যে অকল আপোনাৰ লগত কিয় এনেকুৱা হৈছে। আপোনাৰ চিকিৎসক, আপোনাৰ পৰিয়াল বা বিশ্বাসযোগ্য বন্ধুৰ সৈতে আপোনাৰ অনুভৱৰ বিষয়ে কথা পাতক। এই অৱস্থাত থকা লোকসকলৰ বাবে এটা সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাটোও এক বৃহৎ সহায় হ’ব পাৰে। মনত ৰাখিব যে আপুনি অকলশৰীয়া নহয়।
টেক-হোম মেছেজ
- পৰ্ফাইৰিয়া হৈছে এক বিৰল, প্ৰায়ে বংশগত ৰোগ যিয়ে শৰীৰৰ হিম উৎপাদনত প্ৰভাৱ পেলায়।
- প্ৰধানকৈ দুটা প্ৰকাৰৰ হ’ল- তীব্ৰ, যাৰ ফলত হঠাতে পেটৰ তীব্ৰ বিষ হয় আৰু ছালৰ ফলত ছালখন সূৰ্যৰ পোহৰৰ প্ৰতি সংবেদনশীল হয়।
- ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ বাবে প্ৰস্ৰাৱ, তেজ, মলৰ পৰীক্ষা অতি প্ৰয়োজনীয়।
- ৰোগৰ প্ৰকাৰ অনুসৰি চিকিৎসা পদ্ধতি বেলেগ বেলেগ হয়। তীব্ৰ ৰূপত ‘ট্ৰিগাৰ’ এৰাই চলাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ, আৰু ছালৰ ৰূপত সূৰ্য্যৰ পোহৰৰ পৰা নিজকে ৰক্ষা কৰাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ।
- যদি আপুনি বা আপোনাৰ চিনাকি কোনোবাই এই লক্ষণসমূহ অনুভৱ কৰিছে (বিশেষকৈ ৰ’দত পৰিলে অস্পষ্টভাৱে পেটৰ তীব্ৰ বিষ বা ছালৰ সমস্যা), তেন্তে অনুগ্ৰহ কৰি যিমান পাৰি সোনকালে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ পৰামৰ্শ লওক।
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment