Balacanız həmişəki kimi oynayırdı və birdən qəribə bir şey görəndə bir az qorxmaq normaldır, elə deyilmi? Bəzən bu, kiçik bir dəyişiklik ola bilər, amma bəzən ciddi bir şeyin əlaməti ola bilər. Bu gün biz xüsusilə körpələrdə, kiçik uşaqlarda inkişaf edə bilən bir xərçəng növü haqqında danışacağıq. Buna neyroblastoma deyilir. Bu adı eşidəndə qorxmayın, gəlin bunu sadə şəkildə izah edək.
Neyroblastoma nədir? Sadə dillə desək...
Neyroblastoma
, kiçik uşaqların və körpələrin sinir sisteminə təsir edən bir xərçəng növüdür. Xüsusilə, uşağın sinir sistemində neyroblast adlanan yetişməmiş sinir hüceyrələrində inkişaf edir. Çox vaxt bu xərçəng
böyrəküstü vəzilərdə inkişaf edir. Bunlar böyrəklərimizin üstündə yerləşən iki kiçik vəzidir. Bu vəzilər bədənimizdə həzm, qan təzyiqi, tənəffüs və ürək döyüntüsü kimi avtomatik funksiyaları idarə edən hormonlar istehsal edir. Neyroblastoma onurğa, qarın, sinə və ya boyundakı sinir toxumasında da inkişaf edə bilər. Bəzən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Bu xəstəliyi olan bir uşağın sağalma şansı şişin harada yerləşdiyindən, uşağın yaşından və xərçəngin mərhələsindən asılıdır. Bu mərhələ xəstəliyin nə qədər yayıldığını və nə qədər ağır olduğunu göstərir.
Neyroblastoma nə qədər yaygındır?
Bu
nadir xərçəng növüdür. Lakin bu, kiçik uşaqlarda
ən çox yayılmış xərçəng növüdür . Bildirilir ki, təkcə ABŞ-da hər il təxminən 800 uşaq bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Əksər hallarda bu xəstəlik
uşağın 5 yaşına çatmamışdan əvvəl diaqnoz qoyulur. Bəzən körpə hələ ana bətnində ikən də inkişaf edə bilər. 10 yaşdan yuxarı uşaqlarda bu xəstəliyin inkişaf etməsi çox nadir haldır.
Neyroblastomanın mərhələləri hansılardır?
Həkimlər xəstəliyi xərçəngin nə qədər aqressiv olmasına, nə qədər sürətlə böyüməsinə və bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmamasına (metastaz verməsinə) görə təsnif edirlər. Bu məlumat xəstəliyin
risk səviyyəsini müəyyən etmək üçün istifadə olunur və sonra ən uyğun müalicə variantları seçilir. Əvvəllər bu mərhələ əməliyyatdan sonra bədəndə nə qədər xərçəng qaldığına baxılaraq müəyyən edilirdi. Lakin indi onlar
Beynəlxalq Neyroblastoma Risk Qrupu Mərhələ Sistemi (INRGSS) adlanan bir metoddan istifadə edirlər. Bu üsulda xərçəngin mərhələsi KT, MRT kimi müayinələrdə göründüyü kimi şişin nə qədər yayıldığına və ya
"görüntü ilə müəyyən edilmiş risk faktorlarının" olub-olmadığına görə müəyyən edilir. INRGSS sisteminə görə, neyroblastoma mərhələləri aşağıdakılardır:
- Mərhələ L1: Bu , ən aşağı risk mərhələsidir.L1 şişləri bədənin bir hissəsi ilə məhdudlaşır və yayılmır. Həmçinin, şiş bədəndəki heç bir əsas strukturlara yapışmır (yəni görüntüləmə ilə müəyyən edilmiş heç bir risk faktoru yoxdur).
- Mərhələ L2: Bu mərhələdə şiş hələ də bədənin bir hissəsində qalır, lakin xərçəng hüceyrələri yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayılmış ola bilər. Onlar həmçinin bədəndəki vacib strukturlarda iştirak edə bilərlər. Məsələn, şiş əsas qan damarının ətrafına bükülmüş ola bilər (yəni görüntüləmə ilə müəyyən edilmiş ən azı bir risk faktoru var).
- M mərhələsi: Bu mərhələdə xərçəng hüceyrələri bədənin birdən çox hissəsinə yayılıb. Buna "uzaq metastatik xəstəlik" deyilir. Bu , ən yüksək riskli mərhələdir.
- MS mərhələsi: Bu , "xüsusi" bir neyroblastoma növüdür. 18 aydan kiçik uşaqlarda müşahidə olunur. Bu mərhələdə xərçəng hüceyrələri yalnız dəriyə, qaraciyərə və ya sümük iliyinə yayılır. MS mərhələsində olan uşaqların sağalma şansı çox yüksəkdir. Bu, adətən aşağı riskli bir xəstəlik hesab olunur.
Neyroblastomaya səbəb olan nədir?
Sadə dillə desək, neyroblastoma
yetişməmiş sinir hüceyrələrinin (neyroblastların) nəzarətsiz böyüməsindən qaynaqlanır. Bu hüceyrələr anormal hala gəlir, böyüməyə davam edir və bölünərək şiş əmələ gətirir. Hüceyrələrin bu nəzarətsiz böyüməsi və bölünməsi
genetik mutasiyadan qaynaqlanır. Yəni, neyroblast hüceyrələrinin genlərində dəyişiklik. Həkimlər hələ də bu genetik mutasiyanın niyə baş verdiyini bilmirlər. Əgər ailədə kimdəsə neyroblastoma olubsa, onların uşaqlarında bu xərçəngə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir. Lakin
vaxtın 98%-dən 99%-ə qədərində bu, irsi deyil. Yəni, ailədən miras qalmır. Həmçinin, doğuşdan digər anadangəlmə anomaliyaları (doğuş qüsurları) olan uşaqlarda da bu xəstəliyə tutulma ehtimalı bir qədər yüksək ola bilər.
Neyroblastomanın simptomları hansılardır?
Bu xəstəliyin simptomları
yüngüldən ağır dərəcəyə qədər dəyişə bilər. Onlar həmçinin şişin yerindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq dəyişir. Çox vaxt simptomlar görünənə qədər xərçəng artıq bədənin digər hissələrinə yayılır. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Boyun, sinə, çanaq və ya qarın nahiyəsində şiş və ya şiş. Bəzən dəri altında mavi və ya bənövşəyi görünə bilən bir neçə kiçik şiş görə bilərsiniz (xüsusilə körpələrdə).
- Gözlərin şişməsi və ya ətrafında qaralma (sanki gözə bir şey dəyib onu göyərdib).
- İshal , qəbizlik , mədə pozğunluğu və ya iştahsızlıq .
- Yorğunluq, öskürək və qızdırma.
- Solğun dəri. Bu, anemiyanın (qırmızı qan hüceyrələrinin sayının az olması) əlamətidir.
- Şişkinlik və ağrı.
- Nəfəs almaqda çətinlik (xüsusilə körpələrdə).
- Ayaqlarda və pəncələrdə zəiflik, hərəkət etməkdə çətinlik və ya iflic.
Xəstəlik irəlilədikcə aşağıdakı simptomlar da görünə bilər:
- Yüksək qan təzyiqi və sürətli ürək döyüntüsü.
- Horner sindromu. Bu sindrom, sallanmış göz qapaqları , kiçik bir bəbək və üzün yalnız bir tərəfində tərləmə ilə xarakterizə olunur.
- Sümüklərdə, onurğada və ya ayaqlarda ağrı.
- Bədən tarazlığı, koordinasiyası və hərəkəti ilə bağlı problemlər.
- Nəfəs almaqda çətinlik.
- Nəzarətsiz göz hərəkətləri və ya sürətli göz hərəkətləri.
Neyroblastoma necə diaqnoz qoyulur?
Bu xəstəlik çox vaxt
uşağın 5 yaşına çatmamış diaqnoz qoyulur. Əslində, bu, uşaqlarda ən çox yayılmış xərçəng növüdür. Bəzən, döl ana bətnində inkişaf edərkən
prenatal ultrasəs müayinəsi zamanı aşkar edilə bilər. Diaqnozu təsdiqləmək üçün uşağınızın həkimi
fiziki müayinə və nevroloji müayinə aparacaq. Nevroloji müayinə uşağınızın sinir funksiyasını, reflekslərini və koordinasiyasını yoxlayır. Bundan əlavə, həkiminiz diaqnozu təsdiqləmək və xərçəngin yayılıb-yayılmadığını görmək üçün bir neçə test təyin edə bilər:
- Qan və sidik analizləri: Anemiya və digər qan anormallıqlarını yoxlamaq üçün ümumi qan analizi (CBC) aparılır. Qan kimyası testləri hormon səviyyələrini ölçür və xərçəng əlaməti ola biləcək qandakı maddələri yoxlayır. Sidik analizi bədəndəki kimyəvi maddələrin səviyyəsini ölçür.
- Biopsiya: Bu testdə həkim şişdən kiçik bir toxuma parçası götürür və laboratoriyaya göndərir. Toxuma mikroskop altında müayinə olunur və neyroblastoma diaqnozunu təsdiqləmək üçün digər testlər aparılır. Xərçəng hüceyrələrində spesifik xromosom dəyişikliklərini axtarmaq üçün bu biopsiya nümunəsi üzərində xüsusi testlər aparılır. Bu, uşağın risk kateqoriyasını və müalicə planını müəyyən etməyə kömək edir.
- Sümük iliyi biopsiyası: Bu, sümüklərdə, sümük iliyində və qanda xərçəng əlamətlərini yoxlamaq üçün edilir. Sümük iliyi böyük sümüklərin içərisindəki süngər toxumadır. Qan hüceyrələri sümük iliyində əmələ gəlir.
- KT müayinəsi: Bu müayinədə həkim uşağınızın damarına xüsusi bir boya yeridir və bir sıra rentgen şüaları çəkir. Bu boya toxumaları və şişləri görməyi asanlaşdırır.
- MRT müayinəsi: Bu müayinədə yumşaq toxumaların görüntüləri yaratmaq üçün maqnit və radio dalğalarından istifadə olunur.
- Metiliodobenzilquanin (MIBG) müayinəsi: Bu görüntüləmə testi 123-yodlu MIBG adlı radioaktiv izləyicidən istifadə edir. Təhlükəsizdir. Həkim izləyicini venaya yeridir və ertəsi gün uşağınızın orqanlarının şəkillərini çəkmək üçün xüsusi skanerdən istifadə edir. 123-yodlu MIBG adlanan izləyici neyroblastoma hüceyrələri üçün çox spesifikdir. Buna görə də neyroblastomanın olduğu yerə gedir. Bu xüsusi nüvə tibb müayinəsi həkimə neyroblastomanın bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını görməyə kömək edə bilər. Lakin, neyroblastoma xəstələrinin təxminən 10%-i izləyicini qəbul etmir. Belə vaxtlarda bədəndəki aktiv neyroblastoma hüceyrələrini tapmaq üçün PET müayinəsi adlanan başqa bir nüvə tibb müayinəsi növü də edilə bilər.
- Ultrasəs müayinəsi: Bu müayinədə yumşaq toxumaların görüntüləri yaratmaq üçün yüksək tezlikli səs dalğalarından istifadə olunur.
- Rentgen müayinəsi: Sinə və ya qarın boşluğunun rentgen müayinəsi həkimə şişin harada olduğunu və bədənin digər toxumalarına necə təsir etdiyini görməyə kömək edə bilər. Bu, xərçəngin bədənə necə təsir etdiyini təxmini şəkildə təsəvvür etmək üçün sadə bir testdir.
Neyroblastoma necə müalicə olunur?
Müalicə
uşağın yaşından, xəstəliyin mərhələsindən, risk kateqoriyasından və şişin yerindən asılı olaraq dəyişir. Uşağınızın tibbi qrupu risk kateqoriyasına əsasən ən uyğun müalicə planını müəyyən etmək üçün sizinlə birlikdə çalışacaq. Neyroblastoma üçün risk kateqoriyaları aşağıdakılardır:
Aşağı riskli neyroblastoma
Bu qrupdakı uşaqların
təcili müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. 6 aydan kiçik uşaqlarda bəzi şişlər müalicə olmadan keçir. Digər aşağı risk qruplarındakı uşaqlara şişin çıxarılması üçün cərrahiyyə əməliyyatı, kimyaterapiya və ya hər ikisi lazım ola bilər. Həkiminiz uşağınızın sağlamlığını çox yaxından izləyəcək.
Orta riskli neyroblastoma
Bu kateqoriyadakı uşaqlar adətən şişin çıxarılması üçün
əməliyyat olunurlar. Cərrahlar həmçinin limfa düyünlərinə yayılmış bütün xərçəng hüceyrələrini də çıxarırlar. Əməliyyatdan sonra uşaqlara
kimyaterapiya verilir.Bəzən şişin ölçüsünü kiçiltmək və əməliyyatı daha uğurlu etmək üçün əməliyyatdan əvvəl kimyaterapiyaya başlanılır. Kimyaterapiya raundlarının sayı müəyyən risk faktorlarından və şişin müalicəyə necə cavab verməsindən asılıdır.
Yüksək riskli neyroblastoma
Yüksək riskli neyroblastoma olan uşaqlar üçün həkimlər adətən
kimyaterapiya, cərrahiyyə, kök hüceyrələrinin xilas edilməsi ilə yüksək dozada kimyaterapiya (autoloji kök hüceyrə transplantasiyası), şüa terapiyası və immunoterapiyanın kombinasiyasından istifadə edirlər . Bu qrupdakı uşaqlar müalicədən sonra bir neçə ay ərzində
13-sis-retinoik turşusu kimi dərmanlar qəbul etməli ola bilərlər.
MYCN geninin əlavə nüsxələri olan uşaqlar, xəstəliyin mərhələsindən asılı olmayaraq, yüksək riskli neyroblastoma üçün müalicə olunurlar. Həkimlər bu gen mövcud olduqda ən aqressiv müalicə üsullarından istifadə edirlər. Çünki MYCN geni anormal hüceyrələrin böyüməsinə kömək edir. Bu, şişlərin sürətlə böyüməsinə və bədənə yayılmasına səbəb ola bilər.
Neyroblastomanın müalicə üsulları hansılardır?
Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, müxtəlif amillərə əsasən, uşağınızın tibbi qrupu cərrahiyyə, kimyaterapiya, şüa terapiyası və ya digər xərçəng müalicələrini tövsiyə edə bilər. Bu müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Kimyaterapiya: Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrinin çoxalmasının qarşısını alır. Həkimlər damar vasitəsilə kimyaterapiya dərmanları verirlər. Bu müalicə həftələr və ya aylar çəkə bilər. Verilən kimyaterapiyanın növü və müalicənin müddəti uşağınızın neyroblastoma risk qrupundan asılı olacaq.
- Cərrahiyyə: Cərrahlar kəsik edib şişi çıxarırlar. Lakin bəzən bütün şişi çıxarmaq mümkün olmur. Bəzi uşaqlara şişi kiçiltmək və ya qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün əməliyyatdan əvvəl və ya sonra kimyaterapiya verilir.
- Radiasiya terapiyası: Bu müalicə ya xərçəng hüceyrələrini öldürür, ya da onların çoxalmasının qarşısını alır. Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini hədəf almaq üçün yüksək dozalı radiasiyadan istifadə edir. Radiasiya onkoloqları müalicədən sonra xərçəngin yenidən yaranmasının qarşısını almaq üçün tez-tez radiasiyadan istifadə edirlər. Radiasiya terapiyası ən çox yüksək riskli neyroblastoma xəstələri üçün istifadə olunur. Aşağı və orta riskli xəstələrin adətən radiasiya terapiyasına ehtiyacı yoxdur.
- İmmunoterapiya:Bəzən xərçəng hüceyrələri kimyaterapiya və şüa terapiyasından sonra qala bilər. Bu halda həkimlər orqanizmi anormal hüceyrələrə hücum etməyə öyrətmək üçün immunoterapiyadan istifadə edirlər. Uşağınızın həkimi sizə damar vasitəsilə antikorlar (infeksiya ilə mübarizə aparan hüceyrələr) verəcək. Hal-hazırda istifadə edilən immunoterapiya dərmanları neyroblastoma hüceyrələrinin xaricindəki GD2 adlı bir zülalı hədəf alır. Bu antikorlar neyroblastoma hüceyrələrindəki GD2 zülalını tapır və ona yapışır və bədənin immun sisteminə onları məhv etmək üçün siqnal verir.
- Yod 131-MIBG terapiyası: Bu müalicə şiş hüceyrələrini hədəf almaq üçün radiasiyadan istifadə edir. Uşağınızın həkimi damara radioaktiv yod vurur. Radioaktiv yod şiş hüceyrələrini öldürür. Bu müalicə residivləşən və ya refrakter neyroblastoma olan uşaqlarda istifadə edilmişdir. Həmçinin yüksək riskli neyroblastoma üçün ilkin müalicənin bir hissəsi kimi öyrənilir.
- Dərmanlar: Uşağınızın həkimi xərçəng hüceyrələrini öldürmək, onların çoxalmasının qarşısını almaq və ya şişə qan axınını məhdudlaşdırmaq üçün dərmanlar təyin edə bilər. 13-sis-retinoik turşusu kimi bəzi dərmanlar müalicədən sonra xərçəngin yenidən yaranmasının qarşısını almağa kömək edə bilər. Standart müalicələrdən sonra yox olmayan şişləri hədəf alan digər dərmanlar da var. DFMO (difluormetilornitin) kimi klinik sınaqlarda olan yeni dərmanlar da var. Bu dərman ilk dəfə yüksək riskli və ya residivləşən neyroblastoma üçün "dəstəkləyici terapiya" kimi sınaqdan keçirilmiş və indiyə qədər yaxşı nəticələr göstərmişdir - lakin hələ də klinik sınaqlardadır.
- Kök hüceyrə transplantasiyası: Bu prosedurda həkimlər ilkin kimyaterapiya mərhələlərində uşağınızın qan dövranından kök hüceyrələri (sümük iliyindən gələn) götürür və dondurucuda saxlayırlar. Daha sonra, yüksək dozalı kimyaterapiyadan sonra həmin kök hüceyrələr uşağınızın qan dövranına geri qaytarılır. Daha sonra onlar sümük iliyinə gedir və müalicə zamanı məhv olan kök hüceyrələri əvəz edir. Uşağınızın bədəni immun sistemini bərpa etmək üçün bu yeni hüceyrələrdən istifadə edir.
Neyroblastomanın qarşısını ala bilərəmmi?
Bunun qarşısını almaq mümkün deyil.Əgər sizdə və ya partnyorunuzda uşaqlıqda neyroblastoma varsa və ya ailənizdə kimsə bu xəstəliyə yoluxubsa, həkiminizlə məsləhətləşin. Neyroblastoma diaqnozu qoyulmuş bütün uşaqlara genetik məsləhət və genetik testlər verilməlidir. Genetik testlər uşağınızın ailəvi/irsi neyroblastoma üçün genetik markerlərə sahib olub-olmadığını müəyyən edə bilər. Bununla belə,
irsi neyroblastomanın çox nadir olduğunu - uşaqların yalnız 1%-dən 2%-ə qədərində bu xəstəlik olduğunu unutmamaq vacibdir. Bundan əlavə, neyroblastoma inkişaf riskini artıran bəzi genetik mutasiyalar ailələrdə irsi ola bilər - məsələn, Li Fraumeni sindromlu xəstələr (yəni şiş basqılayıcı zülal olan p53 genində mutasiya olanlar) neyroblastoma da daxil olmaqla bir sıra xərçəng növləri üçün daha yüksək risk altındadırlar.
Neyroblastoma xəstələrində sağalma nisbəti nə qədərdir?
Bu xəstəliyə tutulmuş uşaqların sağ qalma nisbəti
dəyişir. Onkoloqlar xərçəngin sağ qalma nisbətini
beş illik sağ qalma nisbəti ilə ölçürlər. Aşağı və ya orta riskli neyroblastoma olan kiçik uşaqların sağ qalma şansı yüksəkdir və
sağ qalma nisbəti 90% ilə 95% arasında dəyişir. Yüksək riskli neyroblastoma olan yaşlı uşaqların xərçəngsiz ömür müddəti
təxminən 60% təşkil edir. Həkimlər və tədqiqatçılar bu qrup xəstə üçün daha yaxşı müalicə üsulları və gələcəkdə daha yaxşı nəticələr verə biləcək müalicə üsulları tapmaq üçün işlərini davam etdirirlər. Sağ qalma nisbəti bir neçə amildən asılıdır, o cümlədən:
- Diaqnoz qoyulduğu anda uşağın yaşı.
- Şişin bioloji quruluşu.
- Şişin limfa düyünlərinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmaması.
Neyroblastoma ilə bağlı nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?
Əgər uşağınızda neyroblastomanın bir və ya bir neçə əlaməti varsa,
dərhal həkimə müraciət edin. Erkən diaqnoz və müalicə uşağınızın sağalma şansını artıra bilər.
Xərçəng diaqnozu bütün ailə üçün həyatı dəyişdirir. Amma siz tək deyilsiniz və ümid var. Həkimlər və tədqiqatçılar neyroblastomalı uşaqların sağ qalma şansını xeyli artıran müalicə üsulları üzərində işləyirlər. Bir neçə klinik sınaq ümidverici nəticələr göstərib və tədqiqatlar davam edir. Xərçəng dəstək qrupuna qoşulmaq barədə həkiminizlə danışın. Təcrübələrinizi bölüşməklə və ümid hekayələrini dinləməklə ruhlandırıcı və dəstək tapa bilərsiniz.
Evə Aparmaq Mesajı
Yaxşı, gəlin danışdığımız ən vacib şeylərdən bəzilərini qısaca xatırlayaq.
- Neyroblastoma, gənc uşaqların sinir sistemində inkişaf edən bir xərçəngdir.
- Bu nadir olsa da, körpələrdə ən çox görülən xərçəng növlərindən biridir.
- Simptomlar müxtəlifdir və mədədə şişkinlik, gözlərin şişməsi və yorğunluq kimi şeyləri əhatə edə bilər.
- Xəstəliyi diaqnoz etmək üçün skan və biopsiya kimi testlər aparılır.
- Müalicə uşağın yaşından, xəstəliyin mərhələsindən və risk səviyyəsindən asılıdır. Cərrahiyyə, kimyaterapiya və şüa terapiyası istifadə olunur.
- Bunun qarşısını almaq mümkün deyil, lakin erkən diaqnoz və müalicə çox vacibdir.
- Əgər uşağınızda hər hansı qeyri-adi simptom varsa, həkimə müraciət etməkdən çəkinməyin. Edə biləcəyiniz ən yaxşı şey budur.
Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Nə olursa olsun, güclü qalmaq çox vacibdir.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න