Bədəninizdəki kiçik qan damarlarının içərisində qan laxtalarının əmələ gəldiyini təsəvvür edin. Xüsusilə də böyrəklərinizdəki qan damarlarında. Bu qan laxtaları böyrəklərinizə qan axınını maneə törətdikdə, böyrək çatışmazlığı kimi ciddi problemlər yarana bilər. Atipik Hemolitik Uremik Sindromda və ya aHUS-da belə olur. Bu vəziyyətin müalicəsi olmasa da, düzgün müalicə ilə yaxşı idarə oluna bilər.
"Tipik" və "Atipik" HUS arasındakı fərq nədir?
aHUS adlanan bu vəziyyət, adətən rast gəldiyimiz "Tipik" HUS-dan bir az fərqlidir. Tipik HUS-un əsas səbəbi ishala səbəb olan müəyyən növ bakteriyalardır, məsələn, "(E. coli)" və "(Shigella)" kimi bakterial infeksiyalar. Lakin aHUS-un səbəbi daha mürəkkəbdir.
aHUS adlanan bu xəstəlik istənilən yaşda baş verə bilər. Kiçik uşaqlarda həm oğlanlara, həm də qızlara eyni dərəcədə təsir göstərir. Lakin, yaşlandıqca qadınlarda bu xəstəliyə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir. Çünki hamiləlik xəstəliyin yaranmasına səbəb ola bilər. Bu, çox nadir bir xəstəlikdir. Bu xəstəliyə neçə nəfərin yoluxduğu dəqiq bilinməsə də, bəzi tədqiqatlar göstərir ki, ABŞ kimi ölkələrdə milyon insandan yalnız ikisində bu xəstəlik var.
aHUS-a səbəb olan nədir?
Əksər aHUS halları genlərdəki dəyişiklikdən qaynaqlanır ki, bu da gen mutasiyası adlanır. Lakin, gen mutasiyası olan hər kəsdə xəstəlik inkişaf etmir. Simptomların görünməsi üçün tetikleyici amil lazımdır.
Sadə dillə desək, genetik olaraq bu xəstəliyə meylli olan bir insan aşağıdakı hallarda xəstələnə bilər:
- Hamiləlik
- Müəyyən yoluxucu vəziyyətlər
- Xərçəng
- Bəzi dərmanlar
- Orqan nəqli
- Digər xroniki xəstəliklər, məsələn, "sistemik skleroz" və ya "bədxassəli hipertoniya"
Lakin bəzən aHUS xəstələrinin təxminən yarısında həkimlərin tapa biləcəyi genetik mutasiya olmur. Biz bu halları "idiopatik" adlandırırıq. Bu o deməkdir ki, heç bir səbəb tapıla bilmir. Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, vəziyyət hələ müəyyən edilməmiş genetik mutasiyadan qaynaqlanır.
aHUS-un simptomları hansılardır?
aHUS simptomları adətən tetikleyicidən sonra qəfildən görünür. Bu alovlanmalar yüngül və ya ağır ola bilər. Yüngül hallarda böyrəklərə çox təsir etməyə bilər. Ağır hallarda isə böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
İlkin mərhələlərdə aşağıdakı kimi simptomları görə bilərsiniz:
- Həddindən artıq zəiflik və cansızlıq
- Ümumiyyətlə özümü pis hiss edirəm
Bu, mütərəqqi bir xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, simptomlar zamanla pisləşir, xüsusən də xəstəlik erkən aşkarlanmadıqda. Böyrəklər aHUS-un əsas hədəfi olsa da, beyin, qaraciyər, ağciyərlər və ürək kimi digər orqanlar da qan damarlarının tıxanmasından təsirlənə bilər.
| Ümumi ağırlaşmalar və simptomlar |
|---|
| Hemolitik anemiya: Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsal olunduğundan daha sürətli məhv olması. |
| Trombositopeniya: Qanın laxtalanmasına kömək edən trombositlərin sayının azalması. |
| Böyrək zədələnməsi və ya çatışmazlığı. |
| Yüksək qan təzyiqi. |
| Ürək xəstəliyi və ya infarkt. |
| Sinir sistemi ilə əlaqəli simptomlar, məsələn, baş ağrıları, ikiqat görmə, üzün bir tərəfində uyuşma və qıcolmalar. |
aHUS diaqnozu necə qoyulur?
Əgər ailənizdə əvvəllər bu xəstəlik olmayıbsa, aHUS diaqnozu qoymaq bir az çətin ola bilər. Böyrək xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkim (nefrolog) və ya qan xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkim (hematoloq) diaqnoz qoymaq üçün ən uyğundur. Onlar əsasən bu üç əlamətə baxacaqlar:
1. Hemolitik anemiya
2. Trombosit sayının azalması
3. Böyrək funksiyası problemləri
Bu vəziyyəti təsdiqləmək üçün həkiminiz müxtəlif testlər təyin edə bilər.
| Test | Nəyə baxırsan? |
|---|---|
| Tam Qan Sayımı (CBC) | Qırmızı qan hüceyrəsi və trombosit səviyyələriniz ölçülür. |
| Böyrək funksiyası testi (eGFR) | Böyrəklərin nə qədər yaxşı işlədiyini görmək üçün qanda kreatinin adlanan tullantı məhsulunun səviyyəsi ölçülür. |
| ADAMTS13 testi | Bu test, aHUS-a bənzər simptomları olan TTP adlı bir vəziyyətinizin olmadığından əmin olmaq üçün edilir. Əgər ADAMTS13 səviyyələriniz aşağıdırsa, deməli, sizdə aHUS deyil, TTP var. |
| Genetik test | Genləriniz aHUS ilə əlaqəli mutasiyaların olub olmadığını yoxlamaq üçün yoxlanılır. Lakin, xəstəliklə əlaqəli bütün genlər hələ müəyyən edilmədiyi üçün bu test həmişə xəstəliyi təsdiqləyə bilmir. |
Müalicə variantları hansılardır?
FDA tərəfindən aHUS müalicəsi üçün təsdiqlənmiş iki növ dərman var.
- `Ekulizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Bu dərmanların hər ikisi "monoklonal antikorlar" adlanan qrupa aiddir. Sadə dillə desək, bunlar laboratoriyada istehsal olunan və bədənimizdə təbii olaraq istehsal olunan antikorlar kimi fəaliyyət göstərən xüsusi zülallardır. Bu dərmanlar qanda trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artıra bilər. Bu müalicə xəstəliyin erkən mərhələsində başlanarsa, hətta böyrək zədələnməsini də geri qaytara bilər.
Bu dərmanlar iynə şəklində verilir. Lakin, onlar baş ağrısı, qızdırma, ürəkbulanma və bədən ağrıları kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Həkiminiz bunlar barədə sizə məlumat verəcək.
Vacibdir: Bu dərmanlar komplement inhibitorları adlanan dərmanlar sinfinə aid olduğundan, meningokok adlanan bakterial infeksiyanın inkişaf riski var. Buna görə də, həkimlər bu müalicələri qəbul edən insanlara müvafiq peyvəndlər və ehtimal ki, antibiotiklər vurdurmağı tövsiyə edirlər.
Bundan əlavə, simptomları müalicə etmək üçün plazma terapiyası da istifadə olunur. Bu zaman xəstəyə sağlam bir insandan alınan plazma verilir və ya plazma xəstənin qanından çıxarılaraq sağlam plazma ilə əvəz olunur.
Böyrəklər bu müalicələrə cavab vermirsə, böyrək dializi və ya böyrək nəqli lazım ola bilər.
Dərhal xəstəxanaya getməli olduğunuz hallar
Aşağıdakı ağır simptomlar baş verərsə, dərhal ən yaxın xəstəxananın Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) müraciət edin.
- Çox aşağı sidik ifrazı.
- Çaşqınlıq və ya zehni aydınlığın itirilməsi.
- Bədənin şiddətli şişməsi.
- Nəfəs almaqda çətinlik.
Xəstəliklə yaşayarkən zehni sağlamlığı necə qorumaq olar?
aHUS kimi xroniki bir xəstəliklə yaşayarkən stress və narahatlıq hiss etmək adi haldır. Xəstəlik nə qədər ağır və simptomlarınız nə qədər çox olarsa, ruhi sağlamlığınıza bir o qədər çox təsir göstərir. Amma bununla təkbaşına üzləşmək məcburiyyətində deyilsiniz.
- Ailəniz və dostlarınızla danışın: Düşüncələrinizi və hisslərinizi etibar etdiyiniz biri ilə bölüşmək böyük bir rahatlama ola bilər.
- Həkimlər və məsləhətçilərlə danışın: Bu barədə həkiminizlə danışın. Lazım gələrsə, onlar sizi ruhi sağlamlıq məsləhətçisinə yönləndirə bilərlər.
- Ümumi sağlamlığınıza fikir verin: Kifayət qədər yatın. Stressi azaltmağın yollarını tapın. Böyrəkləriniz üçün faydalı olan bir pəhriz saxlayın. Bacarırsınızsa, bir az idman edin. Fiziki cəhətdən sağlam olmaq həm də zehni cəhətdən sağlam qalmağınıza kömək edir.
Bu, ömürlük bir vəziyyət olsa da, erkən diaqnoz, düzgün müalicə və tibbi məsləhətlərə riayət etməklə bu xəstəliyin təsirlərini idarə edə və normal bir həyat sürə bilərsiniz. Buna görə də həkiminizlə əlaqə saxlayın və müalicə planınıza əməl edin.
Evə Aparmaq Mesajı
- aHUS böyrəklərin və digər orqanların kiçik qan damarlarında qan laxtalanması nəticəsində yaranan nadir və ciddi bir vəziyyətdir.
- Bu, tez-tez genetik meyl və hamiləlik və ya infeksiya kimi tetikleyici amillərin birləşməsindən qaynaqlanır.
- Əsas simptomlar anemiya, trombosit sayının azalması və böyrək funksiyasının pozulmasıdır.
- Erkən diaqnoz və müalicə böyrək zədələnməsi də daxil olmaqla bir çox ağırlaşmanın qarşısını ala bilər.
- Bu, ömürlük bir vəziyyət olsa da, düzgün müalicə və tibbi nəzarət ilə yaxşı idarə oluna bilər.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin