Gəlin qaraciyərdəki qan damarlarının tıxandığı ciddi bir vəziyyət olan Budd-Chiari Sindromu haqqında məlumat əldə edək.

Qaraciyər bədənimizin ən vacib orqanlarından biridir. Böyük bir fabrik kimi, qaraciyərdə də qandan çirkləri təmizləyən əsas qan damarları sistemi var. Təsəvvür edin, bu qan damarlarından biri və ya bir neçəsi tıxansa və ya daralsa nə baş verir? Tibbdə bu, qaraciyərdən qanı daşıyan damarların tıxanması nəticəsində yaranan nadir, lakin çox ciddi bir vəziyyətdir. Bunun fərqində olmaq çox vacibdir. Gəlin bu barədə sadəcə danışaq.

Sadə dillə desək, Budd-Chiari sindromu nədir?

Bunu anlamağın ən yaxşı yolu evimizdəki bir drenaj tıxandıqda nə baş verdiyini düşünməkdir. Tıxanmış bir boru su ilə dolduğu kimi, qaraciyər damarları tıxandıqda da qan qaraciyərin içərisində toplanmağa başlayır. Bu, qan laxtalanması, damarın içindəki şişkinlik və ya xaricdən gələn təzyiq səbəbindən ola bilər.

Qan bu şəkildə toplandıqda, qaraciyər şişir və böyüyür. Bununla yanaşı, dalaq da bu təzyiq səbəbindən böyüyə bilər. Bu vəziyyət davam edərsə, bir sıra digər ciddi yan təsirlərin də baş verməsi ehtimalı var.

• Portal Hipertenziyası: Qanı qaraciyərə daşıyan əsas venadakı (portal vena) həddindən artıq təzyiq.
• Varikoz damarları: Bu yüksək təzyiq səbəbindən qida borusu və mədə kimi yerlərdə qan damarları genişlənir və partlaya və qanaxmaya səbəb ola bilər.
• Assit: Su kimi mayenin qarın boşluğunu doldurub şişməsinə səbəb olduğu bir vəziyyət. Biz buna "assit" deyirik.
• Sirroz: Qaraciyərin uzunmüddətli zədələnməsi, qaraciyər hüceyrələrinin ölümünə və qaraciyərdə çapıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu, geri qaytarılması mümkün olmayan ciddi bir vəziyyətdir.

Bu xəstəliyin müxtəlif növləri varmı?

Bəli, simptomların sürətinə və şiddətinə görə bir neçə əsas növə bölünə bilər. Həmçinin, əsas səbəbə görə iki növ var.

Səbəbindən asılı olaraq, iki əsas növ var:

1. İlkin Budd-Chiari Sindromu: Bu halda problem qan damarının özündədir . Buna qan laxtası (tromb) və ya damarın içərisində şişkinlik səbəb ola bilər.

2. İkinci dərəcəli Budd-Chiari Sindromu: Burada problem qan damarının xaricindən gəlir. Məsələn, qaraciyərin yaxınlığında yerləşən xərçəngli və ya xərçəngsiz şiş qan damarının tıxanmasına səbəb ola bilər.

Bunun simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları insandan insana dəyişə bilər. Onlar həmçinin xəstəliyin növündən asılı olaraq dəyişir. Bununla belə, müşahidə edilə bilən bir neçə ümumi simptom var.

Budd-Chiari sindromu niyə yaranır? Səbəbləri nələrdir?

Çox vaxt bu, bədənin qan laxtalanmasına meylini artıran tibbi vəziyyətlə əlaqədardır.

• Qan xəstəlikləri (Mieloproliferativ neoplazmalar - MPN-lər): Bunlar nadir qan xərçəngi növləridir. Onlar bədənin həddindən artıq çox qan hüceyrəsi istehsal etməsinə səbəb olur və qan laxtalanma riskini artırır.
• Hiperkoaqulyasiya pozğunluqları: Genetik səbəblərə və ya digər xəstəliklərə görə qanın çox tez laxtalandığı vəziyyətlər. Məsələn, "Protein C" və ya "S" çatışmazlığı, "Antifosfolipid antikor sindromu" kimi vəziyyətlər.
• Qaraciyər və ya böyrək şişləri: Xərçəngli və ya xoşxassəli şişlər qan damarlarının xaricdən sıxılmasına səbəb ola bilər.
• Hamiləlik: Qadınlar təbii olaraq hamiləlik dövründə qan laxtalanma riski bir qədər yüksəkdir.
• Doğum nəzarət həbləri: Bəzi doğum nəzarət həblərinin istifadəsi qan laxtalanma riskini də artıra bilər.
• Digər xəstəliklər: "Oraq hüceyrəli anemiya" və "İltihabi bağırsaq xəstəliyi (İBX)" kimi xəstəliklər də buna səbəb ola bilər.

Lakin bəzən dəqiq səbəbin tapılmadığı hallar olur. Biz buna "idiopatik" deyirik.

Həkim bunu necə tapır?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman o, simptomlarınızı diqqətlə dinləyəcək, sizi müayinə edəcək və sonra diaqnozu təsdiqləmək üçün bir neçə test təyin edəcək.

1. Qan testləri: Bunlar qaraciyər fermentlərinin səviyyəsini yoxlamağa və qan laxtalanma riskinin olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edir.

2. Görüntüləmə testləri:

• Doppler Ultrasəs Skanı: Bu, ilk, ən sadə və ən vacib müayinədir. Qaraciyərin qan damarlarında qan axınını görmək üçün səs dalğalarından istifadə edir. Bu, tıxanmanın olub-olmadığı barədə yaxşı bir fikir verə bilər.
• KT və ya MRT müayinəsi: Bu tip müayinələr qaraciyərin və ətraf orqanların daha aydın şəkillərini çəkə bilər. Bəzən qan damarlarını daha yaxşı görünən etmək üçün bədənə xüsusi maye ("kontrast material") vurula bilər.
• Venoqrafiya (venoqram): Bu test digər müayinələr nəticə vermədikdə aparılır. Bu testdə qan damarına xüsusi maye yeridilir və qan axınını görmək üçün rentgen görüntüləri çəkilir.

3. Qaraciyər Biopsiyası: Qaraciyərə nə qədər ziyan dəydiyini və sirrozun inkişaf edib-etmədiyini dəqiq müəyyən etmək üçün kiçik bir iynə ilə qaraciyərin çox kiçik bir hissəsi götürülür və mikroskop altında müayinə olunur.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Müalicənin iki əsas məqsədi var. Biri tıxanmış qan damarını yenidən açmaq və ya qan axını üçün alternativ bir yol yaratmaqdır. Digəri isə əsas səbəbi müalicə etməkdir.

Dərmanla müalicə

Əvvəlcə qan laxtalarını əritmək və yeni laxtaların əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün antikoaqulyant (qan durulaşdırıcılar ) kimi dərmanlar verilir. Məsələn, heparin və ya varfarin kimi dərmanlar.

Xüsusi qeyri-cərrahi müalicələr

Əgər vəziyyəti yalnız dərmanlar idarə edə bilmirsə, mütəxəssis həkimlər tərəfindən həyata keçirilən bir neçə müalicə üsulu mövcuddur.

• Transvigular İntrahepatik Portosistemik Şunt (TIPS): Bu, bir az daha mürəkkəb prosedurdur. Sadə dillə desək, qaraciyərin içərisində "bypass" yaradır. Yüksək təzyiqli portal ven ilə qaraciyər venası arasına kiçik bir boru (stent) yerləşdirilir və bu boru qaraciyərdən qanı boşaldır. Bu, qanın tıxanmadan axması üçün yeni bir yol yaradır.
• Perkutan Transluminal Angioplastika: Bu, tıxanmış və ya daralmış qan damarının balonla şişirdilməsini əhatə edir. Bəzən damarın yenidən daralmasının qarşısını almaq üçün kiçik bir tor şəkilli boru (stent) daxil edilir.

Qaraciyər Transplantasiyası

Əgər bütün digər müalicələr nəticə vermirsə və ya qaraciyər tamamilə uğursuz olubsa (qaraciyər çatışmazlığı) və ya sirroz inkişaf edibsə, son çarə sağlam qaraciyər nəqlidir.

Bu xəstəliyin gələcəyi necədir?

Proqnoz bir neçə amildən asılıdır. Xəstəliyin nə qədər erkən aşkarlanması, zərərin dərəcəsi və müalicəyə nə dərəcədə yaxşı cavab verməsi vacibdir.

Müalicə edilməzsə, qan damarlarının tamamilə tıxanması olan bir xəstə təxminən üç il ərzində qaraciyər çatışmazlığından ölə bilər. Lakin, düzgün müalicə, xüsusən də qaraciyər nəqli ilə, adətən uzun ömür sürə bilərsiniz. Buna görə də, bu barədə ən yaxşı məlumatı həkiminiz verir. O, bunu sizə vəziyyətinizə uyğun olaraq dəqiq izah edəcək.