Körpənizin qarın orqanları çıxıbmı? Gəlin bu sözdə kloakal ekstrofiya haqqında məlumat əldə edək!

Yenidoğulmuş körpənin qarnının düzgün formalaşmadığını və içində olmalı olan bəzi orqanların çıxdığını görsəydilər, ana və ya ata nə qədər qorxardı? Bunu təsəvvür etmək həqiqətən çətindir. Amma narahat olmayın. Bu, çox nadir bir vəziyyət olsa da, bunun müalicəsi var. Gəlin Kloakal Ekstrofiya adlanan bu vəziyyət haqqında başa düşə biləcəyiniz sadə bir şəkildə danışaq.

Bu kloakal ekstrofiya nədir?

Sadə dillə desək, Kloakal ekstrofiya , körpənin qarın divarının ana bətnində böyüyərkən düzgün formalaşmaması nəticəsində yaranan anadangəlmə qüsurdur. Təsəvvür edin ki, qarın boşluğunun aşağı hissəsi düzgün bağlanmadığı üçün körpənin sidik kisəsi və yoğun bağırsağın bir hissəsi və ya digər orqanlar kiçik bir membranla örtülür və bədəndən çıxır. Bunu görmək həqiqətən çətindir. Bu vəziyyət körpənin cinsiyyət orqanlarına da təsir göstərir.

Bu , anadangəlmə sidik anomaliyası kimi də tanınır. Bu o deməkdir ki, bu, körpə hələ bətnində olarkən yaranan bir problemdir. Amma narahat olmayın, doğuşdan başlayaraq bir müddət davam edən bir neçə korreksiya əməliyyatından sonra bu xəstəliyə tutulmuş uşaqların əksəriyyəti normal və xoşbəxt həyat sürürlər.

Bu, körpəyə necə təsir edir? OEIS kompleksi nədir?

Kloakal ekstrofiya, bir neçə başqa problemlə müşayiət olunduğu üçün OEIS kompleksi və ya OEIS sindromu kimi də tanınır. Gəlin onların nə olduğunu görək:

Omfalosele nədir?

Bu, körpənin qarın əzələləri, göbək düyməsinə yaxın, düzgün birləşmədikdə və bir dəlik yarandıqda baş verir. Bu dəlikdən sidik kisəsi, yoğun bağırsaq və bəzən qaraciyər kimi digər orqanlar çıxıntıya çıxır. Lakin bu orqanlar sadəcə çıxmır, qoruyucu bir membranla örtülür.

Ekstrofiya nədir?

Bu, körpənin sidik kisəsi divarının içəri deyil, xaricə doğru çevrilməsidir. Buna sidik kisəsi ekstrofiyası deyilir. Sidik kisəsi yuvarlaq deyil, düzdür və hətta iki yerə bölünə bilər. Həmçinin, qarın əzələləri və çanaq sümükləri, yaxud bel ətrafındakı sümüklər düzgün birləşmir. Nəticədə, çanaq geniş açılmış kitab kimi hər iki tərəfə yayılır.

Perforat anus nədir?

Bu halda, körpənin anusu, yəni nəcisin keçdiyi dəlik düzgün formalaşmayıb. O, tıxanmış ola bilər və ya ümumiyyətlə belə bir dəlik olmaya bilər. Yoğun bağırsaq çox qısadır və hətta sidik kisəsinə bağlı ola bilər.

Onurğa qüsurları nələrdir?

Kloakal ekstrofiyası olan dörd körpədən təxminən üçündəOnurğa sümüklərinin düzgün bağlanmadığı və onurğa beyni ətrafındakı maye ilə dolu kisənin (ola bilsin ki, sinirlər ilə) boşluqdan çıxmasına səbəb olduğu spina bifida adlanan bir vəziyyət də ola bilər.

Vacibdir: Körpədə bunların hamısı və ya yalnız bir neçəsi ola bilər. Həkimlər bunların hamısını diqqətlə müayinə edəcəklər.

Bunun cinsi orqanlara hər hansı bir təsiri varmı?

Bəli, Kloakal ekstrofiya körpənin cinsiyyət orqanlarına da təsir göstərir.

• Əgər oğlandırsa: Penis düz, qısa və ya sağ və sol tərəflərə bölünmüş ola bilər.
• Əgər qızdırsa: Klitoris iki hissəyə bölünə bilər, biri sağda, digəri isə solda. Həmçinin iki vaginal dəlik də ola bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Bu , çox nadir bir vəziyyətdir . Təxminən desək, bu, doğulan 250.000-400.000 körpədən təxminən birinə təsir göstərir. Həmçinin, oğlanlarda bu xəstəliyə qızlara nisbətən iki-üç dəfə daha çox rast gəlinir.

Ekstrofiya-epispadius kompleksinin (EEK) növləri hansılardır?

Kloakal ekstrofiya, Ekstrofiya-Epispadiya Kompleksi (EEC) adlanan anadangəlmə qüsurlar qrupundan biridir. Əslində, bu, qrupun ən ağır növüdür . Körpədə bu qrupda yalnız bir xəstəlik ola bilər və ya birlikdə bir neçəsi ola bilər.

AİB kateqoriyasındakı digər şərtlər bunlardır:

• Epispadiya: Bu vəziyyətdə körpənin sidik kanalı, yəni sidiyi bədəndən xaricə aparan boru düzgün formalaşmır.
• Sidik kisəsi ekstrofiyası: Bu vəziyyətdə körpənin sidik kisəsi içəriyə doğru çevrilir.

Kloakal ekstrofiyaya səbəb olan nədir?

Həkimlər bəzi körpələrdə bu xəstəliyin niyə inkişaf etdiyini dəqiq bilmirlər, lakin onlar inanırlar ki, bu, hamiləliyin ilk trimestrində kloakal membran adlanan toxuma cırıldıqda və ya yırtıldıqda baş verir.

Kloaka körpənin reproduktiv sisteminin, həzm sisteminin və sidik sisteminin birləşdiyi sahədir. Normalda bu sistemlərin orqanları bir-birindən bu kloakal membranla ayrılır. Beləliklə, bu membran yırtıldıqda qarın divarı tam formalaşmır. Orqanlar düzgün inkişaf etmir və hətta bir-birinə səhv bağlı ola bilər. Nəticədə bəzi orqanlar qarındakı boşluqdan çıxır.

Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?

Kloakal ekstrofiyanın simptomları doğuşdan dərhal sonra görünə bilər. Körpənizdə aşağıdakılar müşahidə edilə bilər:

• Orqanlar mədədəki bir dəlikdən, kisəyəbənzər bir quruluşun içindən çıxmışdır.
• Onurğanın arxasındakı boşluqdan kisəyəbənzər bir quruluş çıxıntı əmələ gətirir (bu, Spina Bifida-dır).
• Penis və ya vagina iki yerə bölünmüş kimi görünür.

Həkimlər bunu necə aşkar edirlər?

Kloakal ekstrofiya tez-tez hamiləlik dövründə prenatal ultrasəs müayinəsi zamanı diaqnoz edilə bilər. Həkiminiz həmçinin dölün MRT müayinəsini tövsiyə edə bilər. Bu, körpənizin orqanlarının daha aydın görüntülərini təmin edə bilər. Bu müayinələr aşağıdakı kimi şeyləri göstərə bilər:

• Sidik kisəsindən düzgün axmır.
• Pubik sümüklər bir-birindən ayrılır.
• Cinsiyyət orqanlarının normal ölçüsündən kiçik olması.
• Omfalosele, göbək bağının körpənin qarnına çox aşağıda yerləşməsi deməkdir.

Körpəniz doğulduqdan sonra həkiminiz MRT müayinəsi , qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi və ya digər görüntüləmə müayinələri təyin edə bilər. Bunlar orqan funksiyasını və xəstəliyin şiddətini qiymətləndirə bilər. Bütün bu məlumatlardan istifadə edərək həkiminiz körpəniz üçün ən yaxşı müalicə planını hazırlayacaq.

Kloakal ekstrofiya necə müalicə olunur?

Kloakal ekstrofiyası olan hər yeni doğulmuş körpənin əməliyyata ehtiyacı olacaq. Bu əməliyyat çıxıntılı orqanların yenidən bədənə yerləşdirilməsi və qarın və bel boşluqlarının bağlanmasını əhatə edir. Körpəniz bir neçə il ərzində bir neçə əməliyyat keçirəcək. Buna mərhələli rekonstruksiya deyilir.

Doğuş səyahəti müalicəsi

Bu cür müalicələr körpənin doğulmasından dərhal sonra başlayır:

• Sidik kisəsinin yenidən qurulması, orqanların qarın boşluğuna geri yerləşdirilməsi və qarındakı boşluğun bağlanması.
• Stoma yaratmaq. Bu, qarın boşluğunda nəcisin yoğun bağırsaqdan keçməsinə imkan verən bir dəlikdir. Bu nəcis xarici tərəfdəki bir kisədə (kolostomiya kisəsi) toplanır. Bu kolostomiya kisəsi digər əməliyyatlar aparılana qədər müvəqqəti ola bilər.
• Onurğadakı boşluğu bağlamaq.

Erkən uşaqlıq dövründə müalicə

Körpə bir az böyüdükdə, yəni erkən uşaqlıq dövründə müalicə belə aparılır:

• Çanaq sümüklərini kəsmək üçün sümük əməliyyatı (osteotomiya) aparılır. Bu, çanağın daha asan bağlanmasına və körpə böyüdükcə sidik kisəsinə daha yaxşı dəstək verməsinə imkan verir.
• Reproduktiv orqanlar və sidik yolları yenidən qurulur.
• Anal dəlik yaradılır. Əgər yoğun bağırsaq kifayət qədər uzundursa, həkim yoğun bağırsaqı anusa bağlamaq üçün dartılma əməliyyatı edə bilər. Daha sonra stoma bağlanır. Körpənin artıq kolostomiya kisəsinə ehtiyacı olmayacaq.

Bu vəziyyətdən hansı ağırlaşmalar yarana bilər?

Cərrahi müalicədən sonra kloakal ekstrofiyası olan uşaqların əksəriyyəti aktiv və dolğun bir həyat yaşayır . Bəzi uşaqlar böyüdükcə daha çox əməliyyata ehtiyac duya bilərlər.

Kloakal ekstrofiya aşağıdakı risk şərtlərinə səbəb ola bilər:

• Sonsuzluq.
• Böyrək xəstəliyi, böyrək infeksiyaları, böyrək daşları və böyrək çatışmazlığı.
• Cinsi disfunksiya, ereksiya disfunksiyası və s.
• Sidik qaçırma və nəcis qaçırma.

Həkiminizdən soruşulmalı şeylər

Körpənizin həkimindən aşağıdakı kimi şeyləri soruşa bilərsiniz:

• Körpəmdə digər sağlamlıq problemlərinin riski artırmı?
• Kloakal ekstrofiya üçün ən yaxşı müalicə hansıdır?
• Körpəm neçə əməliyyata ehtiyac duyacaq?
• Əməliyyatdan sonra hansı ağırlaşmalara diqqət yetirməliyəm?
• Növbəti uşağımda da Kloakal Ekstrofiya olma ehtimalı nə qədərdir?

Körpənizdə Kloakal Ekstrofiya və ya OEIS sindromu olduğunu öyrəndikdə qorxu və narahatlıq hiss etmək normaldır. Amma unutmayın ki, tək deyilsiniz.

Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey

Körpənizdə kloakal ekstrofiya olduğunu öyrəndikdə özünüzü çox pis hiss etməyiniz və qorxmağınız təbiidir. Amma narahat olmayın . Həkimləriniz və tibbi heyətiniz sizə və körpənizə kömək etməyə hazırdır. Körpəniz doğuşdan dərhal sonra bir neçə əməliyyata, daha sonra isə orqanların formasını dəyişdirmək üçün daha çox əməliyyata ehtiyac duyacaq.

Amma ən yaxşısı odur ki, düzgün müalicə ilə bu xəstəliklə doğulan uşaqların əksəriyyəti normal və xoşbəxt həyat sürür . Hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız barədə həkiminizlə danışın. Onlar sizə hər şeyi izah edəcəklər.

Kloakal ekstrofiya, anadangəlmə qüsurlar, OEIS kompleksi, Omfalosele, Sidik kisəsi ekstrofiyası, Uşaq cərrahiyyəsi