Kiçik bir yara aldıqda qanaxma bir müddət sonra dayanır, elə deyilmi? Bu, bədənimizdəki inanılmaz bir müdafiə mexanizmi ilə əlaqədardır. Lakin bəzi insanlarda bu qan laxtalanma prosesi düzgün şəkildə baş vermir. Hətta kiçik bir yara belə davamlı qanaxmaya səbəb ola bilər. Bu gün biz zəif qan laxtalanmasına səbəb olan irsi bir xəstəlik olan hemofiliyadan danışırıq.
Hemofiliyam olub olmadığını necə bilə bilərəm?
Sadə dillə desək, bədənimiz qanaxmağa başlayanda onu dayandırmaq üçün bir sıra kimyəvi reaksiyalar başlayır. Bunun son nəticəsi qan laxtasının (Fibrin laxtası) əmələ gəlməsidir. Qanımızdakı bir sıra xüsusi zülallar bu qan laxtasının əmələ gəlməsinə kömək edir. Biz bunları "laxtalanma amilləri" və ya Laxtalanma amilləri adlandırırıq.
Hemofiliya, qan laxtalanma amillərindən birinin, əsasən VIII və ya IX faktorların olmaması və ya miqdarının azalması ilə xarakterizə olunan irsi bir xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, qan normal laxtalanmır.
Əgər həkim sizdə hemofiliya olduğundan şübhələnirsə, qan laxtalanmanızın nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün sizə bir neçə qan analizi təyin edəcək. Bu analizlərə aşağıdakılar daxildir:
- Qanınızdan nümunə götürülür, laboratoriyada xüsusi kimyəvi maddələrlə qarışdırılır və sonra qan laxtasının əmələ gəlib-gəlmədiyini və əmələ gəlibsə, nə qədər tez əmələ gəldiyini yoxlamaq üçün müayinə edilir.
- Əgər bu testlər anormal olarsa, qanınızdakı VIII və IX faktor səviyyələrini ölçmək üçün daha ixtisaslaşmış qan testləriniz olacaq.
Bu testlər həkiminizə hansı hemofiliya növünün (A və ya B) olduğunu və nə qədər ağır olduğunu dəqiq müəyyən etməyə kömək edəcək.
Hemofiliyanın müalicəsi hansılardır?
Hemofiliyanın bir neçə müalicəsi var. Sizə lazım olan müalicə növü hemofiliyanın növündən və şiddətindən asılı olacaq.
Məsələn, yüngül hemofiliyanız varsa, yalnız zədə aldığınız zaman və ya əməliyyata hazırlaşarkən müalicəyə ehtiyacınız ola bilər. Lakin, ağır hemofiliyanız varsa və tez-tez qanaxma baş verirsə, qanaxmanın qarşısını almaq və oynaqlarınızı deformasiya və əlillikdən qorumaq üçün müntəzəm müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.
Əsas müalicə üsulları aşağıdakılardır:
| Müalicə üsulu | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Qan laxtalanma faktorlarının verilməsi (Faktor Əvəzetmə Terapiyası) | Əsas müalicə üsulu çatışmayan və ya aşağı qan laxtalanma faktorunun (VIII və ya IX faktor) venaya (venadaxili) vurulmasıdır. |
| Digər növ dərmanlar | Qan laxtalanma faktorları ilə və ya olmadan qanaxmanı idarə etməyə kömək edən digər dərmanların verilməsi. |
| Qanayan oynaqların və digər problemlərin müalicəsi | Tez-tez qanaxma, fizioterapiya və həyat tərzi dəyişiklikləri səbəbindən oynaq zədələnməsinin idarə olunması. |
İstifadə olunan xüsusi dərmanlara daha yaxından nəzər salaq.
Hemofiliya A olan insanlara VIII faktor, hemofiliya B olan insanlara isə IX faktor verilir. Bu amillər iki əsas yolla əldə edilir:
1. Bağışlanmış qan plazması
2. Sintetik/Rekombinant DNT-dən əldə edilən
Daha yeni növ amillər artıq bədəndə daha uzun müddət qalmaq üçün hazırlanmışdır, yəni əvvəlkindən daha az inyeksiya tələb olunur.
| Dərmanın adı | İstifadə və funksionallıq |
|---|---|
| Emisizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Hemofiliya A xəstələrində qanaxmanın qarşısını almaq və ya azaltmaq üçün verilən dərman. VIII faktorun itkin düşməsini fərqli bir şəkildə əvəz etməklə təsir göstərir. Həftədə bir dəfə dərialtı inyeksiya şəklində verilir. |
| Desmopressin (DDAVP) | Yüngül hemofiliya A xəstələrinə verilən dərman. Qanda VIII faktorun konsentrasiyasını müvəqqəti olaraq artırır. Venadaxili, inyeksiya yolu ilə və ya burun spreyi şəklində verilə bilər. |
| Antifibrinolitik dərmanlar (məsələn, Traneksam turşusu) | Bunlar həb şəklində qəbul edilə bilən dərmanlardır. Onlar qan laxtasının çox tez həll olmasının qarşısını almaqla işləyir. Bəzi hallarda, onlar faktor terapiyası ilə birlikdə istifadə olunur. |
| Obizur | Bu, donuzlardan əldə edilən VIII faktor növüdür. İrsi hemofiliyanın müalicəsində deyil, Qazanılmış Hemofiliya A adlanan nadir, gec başlayan bir xəstəliyin müalicəsində istifadə olunur. Bu vəziyyət hamiləlik, xərçəng və ya müəyyən dərmanlar səbəbindən yarana bilər. |
Digər məsələlər və idarəetmə
Hemofiliya ilə əlaqəli bir sıra digər problemlərə də diqqət yetirməliyik.
Qanayan oynaqlar
Bu, hemofiliyanın ən ciddi ağırlaşmasıdır. Diz, dirsək və ya topuq kimi oynaqlarda qanaxma baş verdikdə, dərhal faktor terapiyası almaq vacibdir. Bu edilmədikdə, oynaq qalıcı şəkildə zədələnə bilər və zamanla ağrı, şişkinlik və hərəkət etməkdə çətinlik yarada bilər. Qanaxma baş verdikdə, həkiminizin göstərişi ilə oynağa istirahət verin və buz qoyun. Ağrı və şişkinlik keçdikdən sonra oynaqda hərəkət və gücü bərpa etmək üçün fizioterapiya çox vacibdir.
Fiziki fəaliyyətlər
Hemofiliya xəstəsi olmaq, həmişə evdə qalmağınız lazım olduğu anlamına gəlmir. Bununla belə, zədələnməyə səbəb ola biləcək təmas idman növlərindən uzaq durmaq ağıllı hərəkətdir. Məsələn, reqbi və boks kimi idman növləri uyğun deyil. Bununla belə, üzgüçülük, gəzinti və velosiped sürmə kimi hərəkətlər (təhlükəsiz şəkildə) bədən üçün çox faydalıdır. Hansı hərəkətlərin sizin üçün uyğun olduğu və nələri etməməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışmaq ən yaxşısıdır.
Müalicə zamanı mümkün ağırlaşmalar hansılardır?
Mövcud müalicə üsulları çox təhlükəsiz olsa da, nəzərə alınmalı iki fəsad var.
1. Qanla keçən xəstəliklər: Keçmişdə, 1970-ci və 1980-ci illərdə qan əsaslı faktor terapiyası vasitəsilə HİV və hepatit kimi virusların ötürülmə riski yüksək idi. Lakin indi bu barədə narahat olmağa ehtiyac yoxdur.İndiki vaxtda qan donorları çox diqqətlə yoxlanılır. Bütün qanlar viruslara görə yoxlanılır və sonra tibbdə istifadə edilməzdən əvvəl onları təsirsiz hala gətirmək üçün xüsusi proseslərlə müalicə olunur. Buna görə də risk hazırda çox aşağıdır. Lakin, hemofiliyalı bir şəxs olaraq, hepatit A və B-yə qarşı peyvənd olunmaq çox vacibdir.
2. İmmunitet sistemindəki dəyişikliklər (İnhibitorlar): Bəzən bədənimizin immun sistemimiz xaricdən verdiyimiz faktor zülalını "düşmən" kimi səhv salır və ona hücum etməyə başlayır. Biz buna inhibitorların əmələ gəlməsi deyirik. Sonra verdiyimiz faktor terapiyası düzgün işləmir. Bu, bir az mürəkkəbdir. Buna görə də həkiminiz bu tip reaksiyanın baş verib-vermədiyini görmək üçün müntəzəm olaraq sizin (və ya uşağınızın) qanını yoxlayacaq.
Evə Aparmaq Mesajı
- Hemofiliya irsi qan laxtalanma xəstəliyidir. İki əsas növü hemofiliya A (VIII faktor çatışmazlığı) və hemofiliya B (IX faktor çatışmazlığı)-dır.
- Xəstəlik xüsusi qan testləri ilə diaqnoz qoyulur.
- Əsas müalicə bədənə çatışmayan və ya damarda aşağı səviyyədə olan qan laxtalanma faktorunu verməkdir.
- Bu gün istifadə edilən müalicə üsulları çox təhlükəsiz və effektivdir. Keçmişin riskləri əsasən yoxa çıxıb.
- Əgər oynaq daxilində qanaxma baş verərsə, dərhal tibbi yardım almaq vacibdir. Bu, oynağa daimi ziyanın qarşısını almağa kömək edə bilər.
- Hansı həyat tərzi və idman rejiminin sizin üçün uyğun olduğunu həmişə həkiminizlə müzakirə edin. Həkiminizin məsləhətinə əməl etmək çox vacibdir.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin