Evans Sindromu nədir? Gəlin bu barədə danışaq!

Bəzən özünüzü yorğun hiss edirsinizmi? Yoxsa ən kiçik şeylərdən belə qanaxmanı dayandırmaqda çətinlik çəkirsiniz? Bəlkə də bu, bədəninizin immun sisteminin sizə qarşı işləməsi ilə bağlıdır. Bu gün bilməli olduğunuz nadir, lakin çox vacib bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu, Evans Sindromudur . Narahat olmayın, hər şey haqqında sadə dildə danışacağıq.

Beləliklə, Evans sindromu nədir?

Sadə dillə desək, Evans Sindromu autoimmun xəstəlikdir . Bədənimizi, immun sistemimizi qorumalı olan əsgərlər səhvən öz qan hüceyrələrimizin bəzilərini məhv etməyə başlayırlar. Bu, sanki öz ordumuzun öz xalqımıza hücum etməsi kimidir. Nəticədə bədənimiz lazımi miqdarda qan hüceyrələrini itirir. Qan hüceyrələrindəki bu anormal azalma tibbdə sitopeniya adlandırılır.

Evans sindromlu insanların əksəriyyəti ilk növbədə qırmızı qan hüceyrələrinin ( anemiya adlanan vəziyyət) və trombositlərin ( trombositopeniya adlanan vəziyyət) aşağı səviyyədə olmasından əziyyət çəkir. Hər ikisinə əlavə olaraq, bəzi insanlarda neytrofil adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsinin ( neytropeniya adlanan vəziyyət) sayı da az ola bilər.

Bu qan hüceyrələrinin növləri aşağı olduqda, bədənimizdə oksigen qəbulu, laxtalanma və xəstəliklərlə mübarizə kimi bir çox vacib proseslər təsirlənir. Buna görə də özümüzü zəif, yorğun hiss edirik, asanlıqla qanaxmaya başlayırıq və daha tez-tez xəstələnirik .

Bu vəziyyət bəzi insanlara çox yüngül təsir göstərə bilər, digərləri isə olduqca ağır ola bilər. Və onun təsirləri ömür boyu eyni şəkildə davam etmir. Ən yaxşısı odur ki , bunun müalicəsi olmasa da, müalicə simptomları nəzarətdə saxlamağa və təsirləri minimuma endirməyə kömək edə bilər .

Evans sindromunun simptomları hansılardır?

Evans Sindromunun simptomları çox fərqli ola bilər. Bu, hansı növ sitopeniyaya sahib olduğunuzdan və nə qədər ağır olduğundan asılıdır. Çox vaxt əvvəlcə anemiya və ya trombositopeniya, digərləri isə daha sonra ortaya çıxır.

Qırmızı qan hüceyrəsi çatışmazlığının ( anemiya ) erkən simptomları:

Qısa məsafəyə getdikdən sonra belə yorğunsunuz? Özünüzü yorğun hiss edirsiniz və əvvəllər etdiyiniz işləri görə bilmirsiniz? Bəlkə də üzünüz bir az solğun görünür. Anemiyanın erkən əlamətləri bunlardır:

• Sadəcə özümü son dərəcə yorğun hiss edirəm.
• Solğun dəri (solğunluq) .
• Başgicəllənmə və ya başgicəllənmə .
• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik) .
• Sürətli ürək döyüntüsü (taxikardiya) .
• Ürəyinizin qeyri-adi şəkildə döyündüyünü hiss etmək (ürək döyüntüsü) .

Trombosit çatışmazlığının erkən simptomları (trombositopeniya):

Bəzən dərinizdə kiçik qırmızı nöqtələrin əmələ gəldiyini görmüsünüzmü? Yoxsa sadəcə bədəninizin hər yerində göyərmələr olur? Dişlərinizi fırçalayarkən diş ətlərinizin adi haldan daha çox qanadığını hiss edirsinizmi? Trombositlərin aşağı olmasının mümkün simptomları bunlardır:

• Dəri altında kiçik qırmızı qanaxma ləkələri (petexiyalar) .
• Dəridə bənövşəyi ləkələr (purpura) .
• Səbəbsiz baş verən göyərmə (ekximoz) .
• Diş ətlərindən və ya burundan həddindən artıq qanaxma.
• Qadınlarda menstruasiya zamanı ağır qanaxma.
• Nəcis və ya sidiklə qanaxma.

Neytropeniyanın simptomları (bunlar sonradan baş verə bilər və ya verməyə bilər):

Ayda bir və ya iki dəfə soyuqdəymə almaq normaldır. Bəs tez-tez qızdırma ilə xəstələnirsinizmi? Ağız yaraları daim yaranırmı? Onların sağalması uzun çəkirmi? Neytrofilləriniz aşağı olduqda baş verə biləcək bəzi şeylər bunlardır:

• Hərarət.
• Ağız xoraları .
• Tez-tez soyuqdəymə, qızdırma və mədə ağrıları.
• Təkrarlanan qulaq infeksiyaları.
• Uzunmüddətli mantar infeksiyaları.
• Sidik yollarının infeksiyaları (SYİ) .

Evans Sindromunun digər simptomları (bunlar bəzən baş verə bilər):

• Boyundakı şişkin limfa düyünləri.
• Böyümüş dalaq .
• Böyümüş qaraciyər .
• Sarılıq .

Evans sindromu niyə yaranır?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, Evans Sindromu otoimmün xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, bədənimizin immun sistemimiz səhvən bəzi qan hüceyrələrimizi "düşmən" kimi tanıyır və onlara hücum etməyə başlayır.

Bu iş immun sistemimizdəki xüsusi bir hüceyrə növü olan B hüceyrələri tərəfindən görülür. Bu B hüceyrələri antikor adlanan bir şey istehsal edir. Bu antikorlar gedib həmin günahsız qan hüceyrələrini tutur və məhv edirlər. Adətən, onlar əvvəlcə bir növ qan hüceyrəsinə hücum etməyə başlayırlar, sonra isə digər növ qan hüceyrələrinə hücum etməyə başlaya bilərlər.

Bu proses nəticədə ən azı iki növ qan hüceyrəsində (sitopeniya), bəzən isə hər üçündə çatışmazlığa səbəb olur. Hər üçündə çatışmazlıq pansitopeniya adlanır. Bu qan hüceyrələrinin az olduğu üç əsas vəziyyət bunlardır:

• Autoimmun hemolitik anemiya (AIHA)Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin azaldığı zamandır. Yəni, onlar bədənin istehsal edə biləcəyindən daha tez məhv olurlar.
• İmmun trombositopeniya (İTP) : Bu, trombositlərin azaldığı bir vəziyyətdir. İmmun sistemi trombositlərə hücum edir və onları qan dövranından xaric edir.
• Autoimmun neytropeniya (AİN) : Bu, ağ qan hüceyrəsi növü olan neytrofillərin sayının azaldığı bir vəziyyətdir. İmmun sistemi neytrofillərə hücum edir və onları məhv edir.

Bir düşünün, qan hüceyrələrinin sayının azalmasının (sitopeniya) bir çox səbəbi ola bilər. Bəzən bu, sümük iliyinin kifayət qədər qan hüceyrəsi istehsal etməməsi ilə bağlı ola bilər. Lakin, autoimmun sitopeniyada immun sistemi öz qan hüceyrələrini məhv edir.

Evans sindromunun tetikleyiciləri hansılardır?

Alimlər hələ də bu autoimmun xəstəliklərin niyə inkişaf etdiyini dəqiq bilmirlər. Lakin onlar müşahidə ediblər ki, bu xəstəliklər çox vaxt ciddi bir xəstəlikdən və ya immun sisteminə çoxlu stress yaradan bir hadisədən sonra başlayır. Bunlara tetikleyicilər deyilir.

Həmçinin, əgər sizdə bir autoimmun xəstəlik varsa, statistik olaraq başqa bir xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir. Sanki bu immun sistemi pozğunluğu bədənin bir hissəsindən digərinə yayılır.

Evans sindromu öz-özünə baş verə bilər (buna birincili Evans sindromu deyilir) və ya başqa bir vəziyyətlə əlaqəli ikincili bir vəziyyət kimi baş verə bilər (buna ikincili Evans sindromu deyilir) . Bu şəkildə əlaqələndirilə bilən bəzi vəziyyətlər bunlardır:

• Sistemik lupus eritematoz (lupus)
• Ümumi dəyişkən immun çatışmazlığı
• Selektiv IgA çatışmazlığı
• Şeqren sindromu
• Hodgkin olmayan limfoma
• Xroniki limfositik lösemi
• Xroniki hepatit C
• Xroniki HİV infeksiyası

Əgər sizdə ilkin Evans sindromu varsa, bu, müvəqqəti xəstəlikdən sonra inkişaf etmiş ola bilər və ya aydın bir tetikleyici faktorunuz olmaya bilər. Alimlər Evans sindromunu idiopatik vəziyyət kimi təsnif edirlər. Bu o deməkdir ki, heç bir birbaşa səbəb tapılmayıb.

Evans sindromunun mümkün fəsadları hansılardır?

Evans sindromlu hər kəsdə ağırlaşmalar inkişaf etmir. Bəzi insanlarda yalnız çox yüngül simptomlar olur. Lakin ağır hallarda bu qan hüceyrələrinin çatışmazlığı (sitopeniya) həyati təhlükə yarada bilər. Məsələn:

• Bədənə oksigen daşımaq üçün kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələri olmadıqda , qanda kifayət qədər oksigen olmur (hipoksemiya) . Bu, ürəyə çox ağır təsir göstərir və ürək xəstəliyinə və ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
• Qan laxtalanmasına kömək edən kifayət qədər trombositiniz olmadıqda , qanınız düzgün laxtalanmır. Bu, asanlıqla və tez bir zamanda qanaxmanıza səbəb ola bilər. Bu, tez bir zamanda ağır anemiyaya səbəb ola bilər.
• Bədəniniz infeksiya ilə mübarizə aparmağa kömək edən neytrofilləri itirdikdə , infeksiyalara daha tez-tez yoluxma ehtimalınız daha yüksəkdir və onlar ağırlaşa və bütün bədəninizə yayıla bilər. Bu, sepsis adlanan təhlükəli bir vəziyyətə səbəb ola bilər.

Həkimlər Evans sindromunu necə diaqnoz qoyurlar?

Evans Sindromu qan analizləri vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Sitopeniya simptomları inkişaf etdikdə və ya adi sağlamlıq müayinəsi zamanı aparılan qan hüceyrələrinin sayı zamanı aşkar edilə bilər.

Əgər ümumi qan analiziniz (CBC) qırmızı qan hüceyrələrinizin, trombositlərinizin və ya neytrofillərinizin aşağı olduğunu göstərirsə, tibbi qrupunuz daha çox test aparacaq. Məsələn, onlar qanınızda Evans sindromu ilə əlaqəli yüksək səviyyəli antikorlar üçün yoxlama aparacaqlar. Həmçinin müəyyən infeksiyalar və ya xərçəng kimi sitopeniyaya səbəb ola biləcək digər xəstəlikləri də yoxlayacaqlar.

Həkimlər bütün digər səbəbləri istisna etməklə Evans sindromunu təsdiqləyirlər. Bəzən digər xəstəlikləri istisna etmək üçün KT müayinəsi (kompüter tomoqrafiyası) və ya sümük iliyi biopsiyası da etməli ola bilərlər.

Evans sindromunun tam müalicəsi varmı? Necə müalicə olunur?

Əslində, Evans sindromu və ya digər autoimmun xəstəliklər üçün tam müalicə yoxdur . Həkimlər bu autoimmun xəstəlikləri immun sisteminizin fəaliyyətini azaldan dərmanlar verməklə müalicə edirlər.

Bundan əlavə, simptomlarınız ayrıca müalicə edilə bilər. Məsələn, qan hüceyrələrinizin sayı çox aşağıdırsa, həkiminiz bunu ara sıra qan köçürmələri ilə düzəldə bilər.

Bir çox uzunmüddətli autoimmun xəstəliklər kimi, Evans Sindromu da zamanla yaxşılaşıb pisləşə bilər. Bəzən simptomlar yoxa çıxmış kimi görünə bilər ( remissiya adlanır) , lakin sonra yenidən yarana və ya pisləşə bilər ( residiv adlanır).

Həyatınız boyunca müxtəlif müalicə üsullarını sınamaq lazım gələ bilər, çünki onların uğuru zamanla dəyişə bilər. Həkiminiz sizi Evans Sindromunun ən ciddi ağırlaşmalarından qorumağa çalışacaq.

Müalicə üsulları hansılardır?

Evans Sindromunun standart müalicəsi immunosupressiv dərmanlar və zəruri hallarda qan köçürmələridir. Bu immunosupressiv dərmanlar immun sisteminizin səhv hücumunu azaltmaqla işləyir.

Verilən əsas dərman növləri:

• Prednizon kimi kortikosteroidlər . Adətən bu, verilən ilk müalicədir.
• Venadaxili immunoglobulin terapiyası (VİG) tərkibində insan antikorları olan məhlulun venaya daxil edilməsini əhatə edir. Bu yeni antikorlar qüsurlu autoimmun antikorlara bağlana və onları zərərsizləşdirə bilər.

Standart müalicələrə yaxşı cavab vermirsinizsə, həkiminiz digər müalicələri sınaya bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Rituksimab kimi monoklonal antikorlar . Bunlar laboratoriyada istehsal olunan antikorlardır. Bəzən bunlar otoimmün reaksiyanı dayandıra bilər. Digər dərmanlar təsir etmədikdə, həkiminiz bunları tövsiyə edə bilər.
• Splenektomiya . Ağır hallarda, həkiminiz dalağınızdan əməliyyat keçirməyi tövsiyə edə bilər. Dalağınız köhnə qan hüceyrələrinin çıxarıldığı yerdir. Beləliklə, dalaq çıxarıldıqda proses bir az yavaşlayır.

Müalicənin hər hansı bir ağırlaşması və ya yan təsirləri varmı?

İmmunosupressiv dərmanlar qəbul etdiyiniz zaman immun sisteminizin otoimmun xəstəliyinizin qarşısını almaq üçün verdiyi cavab azalır. Bununla belə, infeksiyalara qarşı immunitetiniz də azalır . Buna görə də xəstələnməmək üçün xüsusi tədbirlər görməlisiniz.

Həkiminiz artıq aldığınız peyvəndlərə əlavə olaraq əlavə peyvəndlər tövsiyə edə bilər. İmmunitet sisteminiz zəiflədikdə (immun sisteminiz zəiflədikdə), normalda rast gəlməyəcəyiniz xəstəliklərə daha çox həssas ola bilərsiniz.

Evans sindromu ilə yaşamaq ömür uzunluğuna təsir edirmi?

Evans Sindromu mütləq ömrünüzə təsir etmir. Bəzi insanlarda yalnız çox yüngül, bəzən simptomlar olur. Lakin qanaxma, ürək xəstəliyi və infeksiya kimi bəzi ağırlaşmalar həyati təhlükə yarada bilər.

Əgər ikincili Evans sindromunuz varsa, yəni başqa bir xroniki xəstəliklə birlikdə varsa, bu, ömrünüzə də təsir göstərə bilər. Digər xəstəliyinizlə birlikdə həyati təhlükə yaradan ağırlaşmalarınız ola bilər.

Evans sindromlu bir insanın gələcəyi necədir?

Evans sindromlu insanların təcrübələri çox müxtəlifdir. Simptomlar yüngül və ya ağır ola bilər. Bəzi insanlar simptomlarının tamamilə yox olduğunu hiss edirlər (remissiya). Digərləri isə daha sonra yenidən yaşayırlar (residiv).

Bir çox insanın müəyyən müalicəyə və müntəzəm tibbi müayinələrə ehtiyacı var. Müalicələr çox vaxt yaxşı nəticə verir, lakin həmişə olmur. Bəzən müalicələrin effektivliyi zamanla azala bilər. Başqa müalicə üsullarını sınamaq lazım gələ bilər.

Evans Sindromu ilə yaşayarkən özümə necə qulluq edə bilərəm?

Evans sindromunuz varsa, müntəzəm tibbi müayinələrdən keçmək vacibdir . Özünüzü yaxşı hiss etsəniz belə, həkiminiz vəziyyətinizi izləmək və pisləşərsə, erkən mərhələdə aşkar etmək istəyəcək.

Həmçinin, həmişə özünüzə diqqət yetirməli və hər hansı yeni simptomlara diqqət yetirməlisiniz. Əgər soyuqdəyməniz sağalmırsa və ya nəzarətsiz qanaxma varsa, dərhal həkiminizə müraciət edin .

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Hansı növ qan hüceyrələrim çatışmır?
• Onlar nə qədər azalıb?
• Hansı simptomlara və ya xəbərdarlıq əlamətlərinə diqqət yetirməliyəm?
• Müalicənin işə yarayıb-yaramadığını necə bilə bilərəm?
• Müalicə nəticə verməsə nə baş verər?
• Növbəti həkim qəbulumu nə vaxt təyin etməliyəm?

Evans Sindromu, əvvəllər eşitmədiyiniz nadir bir vəziyyətdir. Semptomlar qəribə və narahatedici ola bilər. Nə baş verdiyini və bunun nə demək olduğunu anlamaq bir az çətin bir proses ola bilər.

Evans Sindromu ömürlük bir vəziyyət olsa da, həmişə eyni olmur. Heç olmasa bəzən özünüzü daha yaxşı hiss edəcəyinizə ümid edin. Özünüzü necə hiss etməyinizdən asılı olmayaraq, tibbi qrupunuz sizə lazım olan qayğını göstərmək üçün orada olacaq.

Son Evə Götürmə Mesajı

Yaxşı, gəlin sizə danışdığımız ən vacib şeylərdən bəzilərini xatırladaq.

• Evans Sindromu nədir?Öz immun sisteminizin öz qan hüceyrələrinizə hücum etdiyi nadir bir xəstəlik.
• Bu , qırmızı qan hüceyrələrinin ( anemiya ), trombositlərin (trombositopeniya) və ehtimal ki, neytrofillərin (neytropeniya) azalmasına səbəb ola bilər.
• Həddindən artıq yorğunluq, solğunluq, asanlıqla göyərmə, tez-tez qanaxma və tez-tez infeksiyalar kimi simptomlar yarana bilər.
• Bunun tam müalicəsi olmasa da, simptomlar müalicə ilə nəzarət altına alına bilər .
• Mütəmadi tibbi məsləhətlərə əməl etmək və simptomlara diqqət yetirmək çox vacibdir.
• Siz tək deyilsiniz. Həkimləriniz və yaxınlarınız sizə kömək edəcəklər. Pozitiv qalmaq da çox vacibdir.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizlə danışmaqdan çəkinməyin.

Evans sindromu, autoimmun xəstəlik, sitopeniya, anemiya, trombositopeniya, neytropeniya, qan xəstəlikləri