Qan damarlarınızla bağlı problemləriniz varmı? Gəlin GPA (Polangiit ilə qranulomatoz) haqqında danışaq!

Bəzən bədəniniz çox ağır, bəzi yerlərdə səbəbsiz ağrı hiss edirsinizmi, yoxsa həmişə soyuqdəymə olduğunuzu hiss edirsinizmi, amma bu, adi soyuqdəyməyə bənzəmir? Bəzən bu şeylərin arxasında çox eşitmədiyimiz, amma bilməyimiz vacib olan bir xəstəlik ola bilər. Bu, GPA adlanan xəstəliklərdən biridir.

GPA (Polangiit ilə qranulomatoz) nədir? Gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək!

İndi gəlin görək bu GPA (Poliangiit ilə Qranulomatoz) nədir. Narahat olmayın, mən bunu sadəcə izah edəcəyəm. Əvvəllər "(Vegener Qranulomatozu)" adlanırdı. Amma indi istifadə olunan "(Poliangiit ilə Qranulomatoz)" adı bu xəstəlik haqqında çox şey deyir.

Sadə dillə desək, GPA qan damarlarınızın iltihabı və ya şişməsidir. Həkimlər buna "vaskulit" deyirlər. Bunu belə düşünün: bədənimizdəki qan damarları su boruları kimidir. Bu borularda bir problem yarandıqda qan axını pozulur, elə deyilmi? Burada baş verənlər də elə budur.

İndi bu GPA ilə bağlı daha iki xüsusi şey var:

• Poliangiit: Bu o deməkdir ki, iltihab bədəninizdəki bir çox müxtəlif qan damarlarında, xüsusən də kiçik damarlarda baş verir. Bu, yalnız bir nahiyə ilə məhdudlaşmır.
• Qranulomatoz: Bu, mürəkkəb bir söz kimi səslənə bilər, amma sadəcə olaraq qan damarlarınızda və müəyyən orqanlarınızda qranuloma adlanan kiçik, qabarıq, iltihablı şişlərin əmələ gəlməsi deməkdir. Bu şişlər qan damarlarınıza və orqanlarınıza zərər verə bilər.

Beləliklə, bu "vaskulit" vəziyyətinin bir çox növü var, lakin GPA adlanan növ əsasən bədənimizdəki ən kiçik qan damarlarına təsir göstərir. Bu kiçik qan damarları bütün bədəndə olduğundan, GPA bədənin bir çox hissəsində, xüsusən də çoxlu kiçik qan damarları olan orqanlarda problem yarada bilər. Ən çox tənəffüs sisteminizə (tənəffüs sistemi) və böyrəklərə təsir göstərir.

Qan damarlarının bu iltihabı onların şişməsinə, partlamasına və hətta qanaxmasına səbəb ola bilər. Həmçinin, çapıqlar səbəbindən qan damarları darala bilər. Bəs onda nə baş verir? Toxumalarımız lazım olan oksigen və qida maddələrini almır. Bəzən GPA hətta böyrəklərdən və ağciyərlərdən qan sızdığı "ağciyər-böyrək sindromu" adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər.

GPA inkişaf etdikdə hansı simptomlar meydana çıxır?

İndi yəqin ki, düşünürsünüz ki, "Əgər bu belə bir xəstəlikdirsə, onu necə tanıya bilərik? Əlamətləri nədir?" Gəlin bu barədə danışaq.

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, GPA ən çox tənəffüs sisteminə və böyrəklərə təsir göstərir. Bununla belə, ümumi rifahınızla yanaşı, bir çox digər orqan və toxumalara da təsir göstərə bilər. Çünki bədəndəki kiçik qan damarlarını hədəf alır.

Bəzən əzələ və oynaq ağrısı (artrit) birləşdirici toxumalarınızdakı vaskulitdən qaynaqlana bilər.Bu kimi şeylərlə yanaşı, özünüzü halsız hiss edə bilərsiniz. Həmçinin, daimi yorğunluq, iştahsızlıq və çəki itkisi ümumi simptomlardır.

Tənəffüs sistemi simptomları

Bir çox insan ilk növbədə GPA-dan şübhələnir və tənəffüs simptomları səbəbindən müalicəyə müraciət edir. Erkən mərhələlərdə bu simptomlar adi soyuqdəymə, qrip və ya qripə bənzəyə bilər. Lakin, onlar adətən adi haldan daha uzun müddət davam edir. Bunlardan hər hansı birinin olub olmadığını yoxlayın:

• Sinus nahiyəsində şiddətli baş ağrısı və ya təzyiq.
• Sinus infeksiyaları tez-tez baş verir.
• Burun daimi axıntısı olur və burun dəliklərinin ətrafında qabıqlar əmələ gəlir.
• Burnum tutulur.
• Heç bir səbəb olmadan tez-tez burun qanaması.
• Qulağım ağrıyır.
• Sinəmdə ağrı hiss edirəm.
• Davamlı öskürəyim var.
• Nəfəs darlığı hissi (öskürək kimi).

GPA daha da ağırlaşdıqca qulaqlarınızda, burnunuzda və boğazınızda qığırdaqda iltihab (polixondrit) inkişaf edə bilər. Bu, aşağıdakı kimi daha ciddi simptomlara səbəb ola bilər:

• Burun o qədər şişir ki, burnun yuxarı hissəsi içəri doğru çökür (buna yəhərvari burun da deyilir).
• Boğaz və ya nəfəs borusunun yuxarı hissəsi daralır (subglottik stenoz). Bu, nəfəs alarkən səsin xırıltılı olmasına və fit səsinə (xırıltı və ya stridor) səbəb ola bilər.
• Daxili qulağın iltihabı başgicəllənməyə (vertigo) və eşitmə itkisinə səbəb ola bilər.

Həmçinin, ağciyərlərinizdən qanaxma ola bilər. Əgər bu baş verərsə, nəfəs almaqda çətinlik çəkə və ya hətta qan öskürə bilərsiniz.

Böyrəklə əlaqəli simptomlar

GPA-nız olduqda böyrəklərinizdə heç bir ağrı hiss etməyə bilərsiniz. Lakin sidikdə dəyişikliklər hiss edə bilərsiniz. Məsələn, sidikdə köpüklü sidik və ya qan. Həmçinin, üzün və ya ayaqların şişməsi (ödem) böyrək xəstəliyinin başqa bir simptomudur.

Əgər GPA-nız varsa, həkimlər heç bir simptomunuz olmasa belə, böyrəklərinizi mütəmadi olaraq yoxlayacaqlar. Çünki GPA erkən mərhələlərdə böyrəklərinizə təsir etməyə bilər, lakin zaman keçdikcə demək olar ki, böyrəklərinizə təsir edəcək.

Gözlə əlaqəli simptomlar

GPA gözlərinizə də təsir edə bilər. Gözün səthində və ya içərisində iltihaba səbəb ola bilər. Bu , göz ağrısına, təzyiqə, qızartıya və şişməyə səbəb ola bilər. Ağır hallarda görmə itkisi mümkündür.

Dəri simptomları

Dəridə vaskulit aşağıdakı simptomlara səbəb ola bilər:

• Dəri səthi mavi-qırmızı naxışa (xallı dəri) bənzəyir.
• Bənövşəyi, qırmızı və ya qəhvəyi ləkələr (purpura) görünür.
• Dəridə sərt düyünlər (düyünlər) və ya kiçik blisterəbənzər qabarcıqlar (papulalar) görünə bilər.
• Sağalmayan yaralar (xoralar) yarana bilər.

Sinir sisteminin simptomları

GPA həmçinin sinir sisteminizə də təsir göstərə bilər. Əksər hallarda, bu, periferik sinir sisteminizə - onurğa beyninizdən bədəninizin digər hissələrinə gedən sinirlərə təsir göstərir.

İltihab və şişkinlik yalnız bir sinirə zərər verə bilər və bir nahiyədə simptomlara səbəb ola bilər (mononeyropatiya). Lakin, daha çox hallarda birdən çox sinir təsirlənir (polineyropatiya). Simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Motor simptomları: Əzələ zəifliyi kimi.
• Hissiyyat simptomları: keyləşmə, karıncalanma və ya sinir ağrısı.
• Qan təzyiqini, sidik kisəsi funksiyasını və ya tərləməni idarə edən avtonom sinir sisteminin funksiyasının pozulması.

GPA səbəbindən yarana biləcək ciddi fəsadlar hansılardır?

Əgər GPA düzgün idarə olunmazsa, bəzən həyati təhlükə yarada və ciddi orqan zədələnməsinə səbəb ola bilər. Buna görə də bundan xəbərdar olmaq vacibdir. Baş verə biləcək bəzi ciddi fəsadlar bunlardır:

• Ağciyər qanaması: Bu, nəfəs almaqda çətinlik və tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər.
• Sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit: Bu, böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
• Görmə və ya eşitmənin daimi itkisi.
• Dəri hissiyyatının itirilməsi və ya əzələləri idarə edə bilməmək (periferik neyropatiya).

GPA-nın inkişafına səbəb nədir?

İndi siz "Bu cür xəstəlik niyə yaranır?" deyə düşünə bilərsiniz. Əslində, GPA, digər "(vaskulit) növləri kimi, "(autoimmun xəstəlikdir" . Bunu anlamaq bir az çətin görünə bilər, amma mən bunu sadəcə izah edəcəyəm.

Normalda immun sistemimiz qoruyucumuz kimidir. İltihaba səbəb olmaqla xəstəliklər və mikroblarla mübarizə aparır. Lakin bu autoimmun xəstəliklərdə öz immun sistemimiz səhvən öz sağlam hüceyrələrimizə və toxumalarımıza hücum etməyə başlayır. GPA-da immun sistemi öz qan damarlarımıza hücum edir.

GPA-ya səbəb olan spesifik tetikleyicilər hansılardır?

Tədqiqatçılar hələ də otoimmün xəstəliklərə nəyin səbəb olduğunu dəqiq bilmirlər. Lakin onlar bir neçə amilin onlara səbəb olduğuna inanırlar. Bəzən immun sistemimiz stress səbəbindən həddindən artıq yüklənir və bu da bu cür nasazlıqlara səbəb ola bilər. Bəzi ciddi bakterial və virus infeksiyalarıTədqiqatlar həmçinin GPA-nın ...-dan sonra baş verdiyini müəyyən etmişdir.

GPA, ANCA ilə əlaqəli vaskulit və ya AAV adlanan xəstəliklər qrupuna aiddir. Bunlar ANCA adlanan spesifik antikoru əhatə edən vaskulit növləridir. Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, bu ANCA, GPA da daxil olmaqla, bu xəstəliklərdə iltihaba səbəb olmaqda əsas rol oynayır.

GPA-nızın olub olmadığını necə öyrənirsiniz?

Əgər sizdə GPA simptomları varsa, həkiminiz əvvəlcə sizdən simptomlarınız barədə soruşacaq və fiziki müayinə aparacaq. Əgər simptomlarınız və tibbi tarixçəniz GPA-nızın olduğunu göstərirsə, daha ətraflı araşdırma aparmaq üçün bəzi testlər təyin edəcək.

GPA-nızın olub-olmadığını müəyyən etmək üçün istifadə edilən testlər arasında aşağıdakılar var:

• Qan testləri: Bu, həmçinin əvvəllər qeyd olunan ANCA antikorlarının mövcudluğunu yoxlayır.
• Sidik analizi: Bu analiz sidiyinizdə qan və zülalın olub olmadığını yoxlayır.
• Sinə rentgenoqrafiyası və KT müayinələri: Bunlar ağciyərlərinizin vəziyyətini yoxlayır.
• Biopsiya: Ağciyərlərdən, sinuslardan (burun boşluqlarından) və ya böyrəklərdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və hər hansı bir spesifik iltihabi vəziyyətin olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında müayinə edilir.

Vegener Qranulomatozunun (GPA) müalicəsi hansılardır?

İndi isə gəlin GPA-nın necə müalicə olunduğuna nəzər salaq. Həkimlər GPA-nı iltihabı azaldan və immun sistemini zəiflədən dərmanlardan (kortikosteroidlər və digər immunosupressantlar) istifadə etməklə müalicə edirlər.

Bu dərmanların bəziləri digərlərindən daha güclüdür. Həkiminizin tövsiyə etdiyi dərmanların kombinasiyası vəziyyətinizin ağırlığından və yan təsirlər riskinizdən asılı olacaq.

Aktiv GPA üçün əsas müalicə:

• Yüksək dozada kortikosteroidlər (məsələn, prednizon) verilir. Bu dozalar zamanla tədricən azaldılır.
• `(Rituksimab)`: Bu, yeni bioloji dərmandır. Bu, hazırda ən çox istifadə edilən standart müalicə üsuludur.
• Siklofosfamid (ağır hallarda) və ya metotreksat (yüngül hallarda): Bu dərmanlar həmçinin xərçəngin müalicəsində də istifadə olunur. Lakin, GPA üçün verildikdə (daha aşağı dozalarda), onlar immunosupressiv təsir göstərir.
• Avakopan: Bu dərman kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq üçün əlavə müalicə kimi istifadə edilə bilər.

Əgər ciddi ağırlaşmalarınız varsa, əlavə müalicələrə ehtiyacınız ola bilər. Məsələn:

• Dializ (böyrəklər sıradan çıxdıqda)
• Orqan transplantasiyası

GPA statusu"Remissiya" mərhələsinə çatdıqdan, yəni simptomlar yox olduqdan və xəstəlik yuxu vəziyyətinə keçdikdən sonra, bu vəziyyəti qorumaq üçün daha yüngül dərmanlar verilir. Buraya adətən aşağıdakılar daxildir:

• `(Rituksimab)`
• Yüngül immunosupressiv dərmanlar: Məsələn, "(azatioprin)", "(metotreksat)" və ya "(mikofenolat mofetil)".

Müalicəniz boyunca vəziyyətinizi və müalicəyə necə reaksiya verdiyinizi izləmək üçün testlərdən keçməyə davam edəcəksiniz. Həkiminiz reaksiyanıza əsasən reseptinizi və dozanızı tənzimləyəcək.

Unutmayın ki, bütün dərmanların yan təsirləri ola bilər. Onlar müalicə zamanı istənilən vaxt baş verə bilər. Buna görə də, bəzi yan təsirlərin qarşısını almaq və ya azaltmaq üçün dərmanları dəyişdirmək lazım ola bilər. Bütün bu qərarlar həkiminizlə məsləhətləşərək qəbul edilməlidir.

Bu vəziyyətin gələcəyi nə olacaq? (Proqnoz)

GPA ömürlük müalicə tələb edən ömürlük bir vəziyyətdir. Müalicə ilə xəstəlik remissiyaya gedə və simptomlar yox ola bilər. Bununla belə, simptomlar da geri qayıda bilər (residiv).

Residivləri nəzarətdə saxlamaq üçün həyatınız boyunca vaxtaşırı dərman qəbul etməyiniz lazım ola bilər. Bu dərmanlar immunitet sisteminizi zəiflətdiyindən, özünüzü digər xəstəliklərdən qorumaq üçün də əlavə diqqətli olmalısınız.

Orta balla normal həyat yaşamaq mümkündürmü?

Effektiv müalicə ilə GPA ilə nisbətən normal bir həyat sürə bilərsiniz. Bir çox xroniki xəstəlikdə olduğu kimi, remissiya və residiv dövrləri ola bilər. Beləliklə, xəstəliyin gedişi bir qədər yüksələ və aşağı düşə bilər.

GPA-sı olan birinin ömür uzunluğu nə qədərdir?

Müalicə olmadan orta ömür müddəti təxminən beş aydır və insanların 50%-dən azı bir ildən çox yaşayır. Lakin, müalicə ilə bağlı müşahidələr göstərir ki, insanların 80%-dən çoxu səkkiz ildən sonra da sağ qalır . Beləliklə, müalicə almağın nə qədər vacib olduğunu görə bilərsiniz, elə deyilmi?

GPA-da ölümün ən çox yayılmış səbəbi nədir?

Müalicədən əvvəl orqan çatışmazlığı GPA-da ən böyük ölüm riskidir. Müalicə zamanı immun sisteminiz zəiflədikdə, həyati təhlükə yaradan infeksiyalara yoluxma riskiniz daha yüksəkdir.

GPA ilə yaşayarkən özümə necə qulluq etməliyəm?

GPA kimi xroniki autoimmun xəstəliklə yaşadığınız zaman bədəninizə bir az diqqət yetirməyiniz vacibdir. Özünüzü tamamilə sağlam hiss etsəniz belə , təhlükəsizliyinizi qorumalısınız.

İmmunosupressiv dərmanlar qəbul edərkən özünüzü ümumi xəstəliklərdən qorumaq üçün tədbirlər görün. Hər hansı yeni və ya qeyri-adi simptom hiss etsəniz,Dərhal həkiminizə məlumat verin.

GPA sizə bir çox cəhətdən təsir edə bilər, bəziləri isə həyati təhlükə yaradır. Bir şeyin səhv olduğunu anlamaq və erkən müalicə almaq böyük fərq yarada bilər.

Bir çox insan müalicə ilə, ən azı bir müddət simptomsuz yaşaya bilər. Lakin tibbi heyətiniz vəziyyətinizi izləməyə davam edəcək. Onlar sağlamlığınızı qorumaqda ömürlük tərəfdaşlarınız olacaqlar.

Bu məqalədən yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan bəzi şeyləri xülasə edim:

• GPA (Polangiit ilə qranulomatoz) qan damarlarını, xüsusən də kiçik qan damarlarını təsir edən autoimmun xəstəlikdir. Ən çox tənəffüs sistemini və böyrəkləri təsir edir.
• Simptomlar müxtəlifdir. Simptomlara adi soyuqdəyməyə bənzər simptomlar, nəfəs almaqda çətinlik, burun qanaması, dəri səpgiləri, oynaq ağrısı, göz problemləri və sidikdə dəyişikliklər daxil ola bilər.
• Bu ciddi bir vəziyyət ola bilər, buna görə də simptomlarınız varsa, tez bir zamanda tibbi yardım almaq çox vacibdir.
• Effektiv müalicə üsulları mövcuddur. Bu müalicə üsulları xəstəliyi nəzarətdə saxlaya və remissiyada saxlaya bilər.
• Bu, ömürlük bir vəziyyətdir, ona görə də tibbi nəzarət altında olmağa, təyin olunmuş dərmanları düzgün istifadə etməyə və bədəninizə qulluq etməyə davam etməlisiniz.
• Narahat olmayın! Məlumatlılıq və düzgün tibbi məsləhətlə bu xəstəliklə yaxşı bir həyat yaşaya bilərsiniz. Tək deyilsiniz və sizə kömək edəcək həkimlər var.

` QPA, Poliangiitlə müşayiət olunan qranulomatoz, Vegener qranulomatozu, Vaskulit, Qan damarlarının iltihabı, Autoimmun xəstəliklər, Böyrək xəstəlikləri, Tənəffüs yollarının xəstəlikləri